OBSERVATION II
Mer... Roland, 22-ans.
Résumé : Infantilisme hypophysaire. Atrophie papillaire primilive. Ebauche d'hémianopsie latérale homonyme. Pas de signes radiologiques. Intervention exploratrice.
Malade de 22 ans envoyé dans le service du Dr PAUFIQUE pour atrophie optique bilatérale.
AH : ses parents sont en bonne santé.
AC : 2 frères et une sœur en bonne santé.
1 frère mort à 5 ans de méningite.
1 frère mort à 22 ans de granulie.
enr
AP : Le malade présente un infantilisme dont la famille semble ne s'être jamais inquiété. Le malade a cependant été exempté du service militaire il y a deux ans sans doute pour cette raison,
L’affection actuelle a un début difficile à préciser : le malade fait remonter sa baisse de l’acuité à un accident : éclat de fer dans l’œil droit survenu il y a un mois.
A l'examen : on est frappé par l’aspect du malade qui paraît 14-15 ans. Taille : 1 m.60, membres grêles mais de proportions barmonieuses, thorax étroit, visage glabre, peau jaune grisâtre, sèche, cheveux fins et soyeux, testicules de la grosseur d’une noisette, pilosité pubienne à caractère féminin, pilosité axillaire réduite. Frilosité. Pas de troubles psychiques. En somme, tableau d’infantilisme hypophysaire, Pas de signe de Recklinghausen.
L'examen oculaire est le suivant :
Acuité : droite : moins de 1/30 gauche : 1/6.
Fond d’œil : atrophie blanchâtre de type primitif des 2 papilles. Les vaisseaux sont dilatés suivant les veines qui au niveau de la papille sont tortueuses et très grosses.
Champ visuel : à gauche, amputation du champ temporal,
à droite, il ne persiste que quelques perceptions dans le champ temporal.
En somme, ébauche d’hémianopsie latérale homonyme gauche. Les radiographies du crâne sont entièrement normales : pas de signes d’hypertension intracranienne, Selle turcique et canaux optiques normaux.
Malgré l’absence de signes radiologiques, en raison de l’infantilisme et des signes ophtalmologiques, on conclut à une tumeur suprasellaire, peut-être rétrosellaire en raison du type de l’hémianopsie.
L'intervention fut pratiquée le 15/7/48 (Pr WERTHEIMER).
Volet fronto-temporo pariétal droit après scalp du cuir chevelu. La dure-mère n’est pas tendue, On récline le lobe frontal sans trop de peine et sans ponction ventriculaire. Un peu de liquide s’évacue sous pression de la citerne chiasmatique,
Toute cette région présente un aspect inflammatoire. On est obligé de libérer le nerf optique droit et la face supérieure du chiasma d’adhérences assez hémorragiques. On a l'impression qu'au-dessous du chiasma, quelque chose bombe, fait saillie, qui serait entouré d’une coque mince. On incise : on évacue quelques fragments qui ont l'aspect du tissu nerveux et qu’on prélève.
En poursuivant la libération, on constate qu'il s’agit surtout
SO
d’un énorme chiasma et d’un énorme nerf optique droit, le nerf optique gauche étant moins volumineux encore que pathologique.
I1 semble également que la zone qui bombait corresponde à une partie du gliome particulièrement saillante et qu’on ait cureté la face supérieure du chiasma.
Dans ces conditions, on ne peut poursuivre plus loin lintervention, Hémostase rigoureuse. On laisse retomber le lobe frontal. Suture de la dure-mère. Réapplication du volet sans drain.
Suites opératoires très simples.
Etude histologique : Les fragments prélevés qui sont de très petite dimension, ne semblent pas intéresser un tissu gliomateux, mais un fragment de parenchyme cérébral avec des cellules ganglionnaires très rétractées et des cellules névrogliques ayant conservées une ordination à peu près normale. La prise a dû être faite dans des conditions défectueuses (Docteur P.-F. GIRARD).
2/1%/48 : Acuité OD, vagues perceptions lumineuses et la pupille en mydriase ne réagit pas à la lumière.
Acuité OG = 1/20, réflexe pupillaire ébauché quand la lumière vient du champ nasal.
Atrophie optique de type primitif des 2 côtés.
5/4/49 : Acuité : nulle à droite et à gauche.
Atrophie optique de type primitif sans œdème. Vaisseaux normaux, pas de réflexes lumineux.
Depuis, le malade a été perdu de vue.
