OBSERVATION IV
TRrI.., 1948.
Résumé : Neurofibromatose familiale, Baisse de l’acuité visuelle. Dilatation d'un canal optique. Intervention. Radiothérapie.
Cet homme de 25 ans, officier en Indochine, ne présente pas d’antécédents connus. Son développement somatique et génital est normal, il n’y a pas de troubles endocriniens.
Il est rapatrié pour une baisse de l’acuité visuelle avec irrégularité thermique qui font penser à une névrite optique.
Le malade est hospitalisé à Desgenettes puis montré au Dr PaAu- FIQUE, le diagnostic s’oriente vers une neuropapillite à virus.
L'examen ophtalmologique montre en effet :
Acuité droite : 1/6 - gauche 1/30.
Fond d’œil : droit normal.
gauche petite décoloration du segment temporal de la papille.
Champ visuel : droit normal, gauche scotome hémiopique temporal gauche.
Quelques semaines après son retour, l’état s’aggrave, le malade présente une polydypsie et une polyurie modérées, des troubles de équilibre, une somnolence accusée.
On pense à une poussée encéphalitique : Les radios du crâne sont en effet normales, mais il ne fut pas pratiqué à cette époque de radio des canaux optiques.
Le malade est alors vu à Paris par le Pr LERICHE qui envisage une exploration de la région chiasmatique, le sujet est confié au Dr PUECH.
En Juin 1948, l'intervention montre une tumeur du chiasma.
La biopsie vue par le Dr MARCHAND ne montre que quelques astrocytes fibrillaires dans les petits fragments prélevés.
Il semble s'agir de la capsule de la tumeur.
Après l'intervention, l’amélioration est rapide, la somnolence disparaît.
À son retour, à Lyon, le malade est rééxaminé et l’on constate deux points très importants qui avaient été méconnus :
— une maladie de Recklinghausen typique, or la mère du malade et deux sœurs sont porteuses de neurofibromatose, l’une d’elles a été opérée par le Pr WERTHEIMER d’adénome éosinophyle hypophysaire avec acromégalie.
— une dilatation manifeste du trou dPHoUe gauche sur des radiographies pratiquées à cette date.
Le diagnostic de gliome du chiasma paraît alors certain. La radiothérapie est pratiquée : 9.000 r. en trois séries.
Le malade est revu en janvier 1949 avec une acuité égale à 1/20 à droite et à 1/2 à gauche. Au fond d’œil, aspect d’atrophie papillaire bilatérale en particulier dans les deux segments temporaux.
En décembre 1949, l’acuité à droite égale 1/15, à gauche 10/10, mais il existe une hémianopsie latérale homonyme gauche prouvant l’extension probable à la bandelette.
Le malade est revu en février 1950 avec un bon état général et un examen ophtalmologique inchangé.
En septembre 1950, l’acuité visuelle droite est à 1/15, la gauche à 1/6.
Le malade est ensuite parti au Maroc où l’on apprend qu’il est décédé brutalement environ 2 ans 1/2 après l’intervention.
