OBSERVATION V
Gur... Annie, 6 ans 1/2,
Résumé : Baisse de l’'acuité. Polydypsie. Atrophie papillaire primitive. Selle en gourde peu typique. Dilatation des canaux optiques. Intervention. Exilus.
Enfant de 6 ans 1/2 envoyée dans le service du Dr PAUFIQUE pour baisse de l’acuité visuelle.
Rs
Aucun antécédent héréditaire, ni collatéraux à retenir : en particulier, pas de maladie de Recklinghausen.
Personnellement a eu les maladies d’enfance banales.
L’affection commença en Novembre 1947 par une baisse de l’acuité visuelle, prédominante à droite, constatée à l’école sans aucun autre signe : pas de céphalées, pas de paralysies oeulaires. A noter surtout depuis 3 ou 4 ans, l’existence d’une polydypsie notable mais qui n’a pas été chiffrée.
L'enfant est vue en Juin 1948 par le Dr PAUFIQUE qui constate :
Acuité œil droit et œil gauche — 1/20.
Fond d'œil: des 2 côtés, apparence fragmentée du pigment avec aspect presque poivre et sel, mais c’est la région maculaire: qui est la plus modifiée à ce point de vue : papilles un peu pâles, peut-être par contraste avec le fond grisâtre. Vaisseaux normaux.
Champ visuel : scotome central absolu à droite.
À gauche : dyschromatopsie centrale au vert et au rouge.
L'enfant est vue par le Docteur P.F. GIRARD qui ne note rien d’anormal au point de vue neurologique. Un traitement médical est institué.
En Novembre 1248, apparition de céphalées occipitales survenant par accès paroxystiques. Pas de vomissements.
Le 8 janvier 1949, la malade est revue par le Docteur PAUFIQUE qui note :
acuité à droite : 0.
acuité à gauche : 1/24,
fond d'œil : des deux côtés, aspect d’atrophie optique du type primitif.
Champ visuel : imprenable à droite. À gauche, amputation très nette de la moitié temporale respectant la macula.
L'examen neurologique révèle une abolition des réflexes tendineux des membres inférieurs. |
L’examen endocrinien ne montre pas de signes actuels de diabète insipide, mais on retient un retard staturo-pondéral : taille 110, poids : 19 kgs 800.
Les radiographies du crâne montrent de grosses modifications : signes discrets d’hypertension intracranienne : empreinte, disjonction des sutures.
Sur les profils, la région de la selle est très remaniée surtout dans la portion présellaire où l’on voit un récessus arrondi de la taille d’un petit pois, se glisser sous la clinoïde antérieure gauche.
Les radiographies des trous optiques montrent une asymétrie des canaux optiques; le canal optique gauche paraît énorme,
triple d’un canal normal, on voit seulement sa paroi supérieure et externe, la paroi inféro-interne est floue. Le canal optique droit est plutôt plus grand que normalement.
Les très gros remaniements de la selle font discuter un craniopharyngiome de même que le creusement présellaire a fait penser un moment à un cholestéatome mais finalement, on s'arrête au diagnostic de gliome du chiasma que va confirmer l'intervention,
Intervention 27/1/49 : Pr WERTHEIMER.
« Volet frontal droit. On trouve une dure-mère extrêmement tendue blanche. La dure-mère incisée, le cerveau fait hernie. La ponetion du ventricule latéral droit ne détermine aucun affaissement appréciable. Le lobe frontal droit est volumineux, procident. On essaye d’amorcer son relèvement. On tente de le ponctionner dans l'espoir de trouver une tumeur kystique, mais cette ponction est sans résultat. Très difficilement, on accède jusqu'à la base dont l’exploration est malaisée. On aperçoit cependant un énorme chiasma blanchâtre dont on voit la limite antérieure. La ponction est également négative. II n’existe aucune possibilité d’exérèse. On hésite à pratiquer une exérèse de ce lobe frontal tendu, survascularisé, d'exécution aléatoire et qui n’offrirait pas de possibilité supplémentaire. A la fin de l'intervention, le lobe frontal reste procident, La dure-mère ne peut être suturée. On recouvre le lobe frontal d’une membrane amiotique et l’on rabaisse le volet par dessus, Fermeture en trois plans.
Les suites furent vite troublées : peu de temps après lintervention, le volet bombe. L’enfant en très mauvais état général, somnolente est emmenée de l’hôpital.
