OBSERVATION VI

YAz…. Ben Mohamed, 45 ans, 19/12/50.

Résumé : Gliome du chiasma el neurofibromatose des nerfs craniens sans localisation périphérique apparente ayant évolué sous la forme d'une polioencéphalite subaiguë.

Malade du service du Dr GEREST (St-Etienne) où il était envoyé pour paralysie du VI gauche d’apparition récente. I s’agit d’un nord algérien en France depuis 1924. On ne relève

pas d’antécédents pathologiques à part un abcès de la cavité buccale survenu deux mois avant le début apparent de la maladie actuelle.

Fin Novembre 1950, le malade se plaint d’hémicranie gauche et brusquement le 4 décembre, de diplopie.

Au premier examen, on notait seulement : une paralysie du VI gauche, sans autres signes oculaires, le fond d’œil était normal. L'examen neurologique révélait des réflexes diminués au membre supérieur droit, mais un signe du décollement à la jambe gauche.

Puis, très rapidement, entre le 26 décembre 1950 et le 14 mars 1951, le tableau va se compléter accompagné d’une température subfébrile ou franchement fébrile.

Le 27 décembre 1950, on note : atteinte des deux VI, du III gauche, dysesthésies faciales gauches, conservation des deux réflexes cornéens.

Le 3 janvier 1951, on trouvait de plus une atteinte du IIT àroit, du V gauche, du VIII gauche.

Le 10 janvier 1951, il y avait de la dysphagie et l’on notait une hypotonie du voile à gauche et une paralysie du XII droit.

Le 17 janvier 1951, les deux XII sont pris,

Devant cette évolution, le diagnostic de polioencéphalite est fait, confirmé par le Docteur P.F. GIRARD appelé en consultation. Une ponction lombaire est pratiquée le 19 janvier : 7 leucocytes par mmÿ, avec 0,90 gr. d’albumine et sucre normal. Le BW était négatif dans le sang et le liquide céphalo-rachidien.

Enfin, le 28 février 1951, on note l’apparition d’une amaurose complète installée en quatre jours avec au fond d'œil une simple pâleur du segment temporal de la papille gauche sans œdème.

La mort survint le 14 mars 1951.

L’autopsie seule apporta la clef du diagnostic. A noter cependant qu’en reprenant les radiographies du crâne, on peut admettre rétrospectivement une déformation en gourde de la selle turcique, mais on doit reconnaître que, même avec ce signe, il était difficile de penser au gliome du chiasma devant un tableau aussi atypique, et en l’absence de toute manifestation périphérique de Recklinghausen.

L'examen du cerveau montra l’existence de deux volumineux nerfs optiques et d’une formation tumorale développée au niveau du chiasma et dans la région infundibulaire intéressant les bandelettes optiques. On trouve également sur les deux III un renflement situé à deux centimètres de l’émergence de la racine du