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» > 26 JT 3 1 3 comme nous l’avons vu, il s’agit le plus souvent de formes frustes ;
— la confusion avec d’autres manifestations oculaires de la maladie de Recklinghausen au premier rang desquelles il faut placer :
a) Les tumeurs du nerf optique. Qu'il s'agisse de gliome ou de méningiome, lassociation avec la maladie de Recklinghausen est fréquente et d'explication facile si l’on admet l’origine névrologique commune de la névroglie centrale, du méningoblaste et de la cellule de Schwann (MASSOX - OBERLING).
La différenciation entre gliome du nerf optique et du chiasma est souvent difficile puisque l'intervention montre un envahissement du chiasma plus fréquemment que examen clinique ne le laissait supposer. Néanmoins, la présence d’une exophtalmie importante est en faveur de la localisation prédominante orbitaire plus que chiasmatique.
De même, le jeune âge, la précession de la perte de la vision sur l’exophtalmie, la faible limitation des mouvements de l’œil sont, d’après LEvirr, des arguments en faveur du gliome et contre le méningiome du nerf optique.
b) Un diagnostic est plus difficile, mais beaucoup plus rare, puisque PETIT-DUTAILLIS, FELD et Tapras n’en trouvent que 39 cas dans la littérature. C’est la malformation orbitaire unilatérale par agénésie de la petite aile et souvent de la grande aile au cours de la maladie de Recklinghausen. Les malades se présentent avec une neurofibromatose, une exophtalmie unilatérale. La radiographie est trompeuse car elle montre une selle en gourde très fréquente, même en l’absence de gliome du chiasma. Mais surtout on note que le fond de l'orbite a disparu par absence de la petite
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aile, le canal optique paraît ne pas exister. C’est par cel orifice que se fait la hernie méningée, source de l’exophtalmie parfois pulsatile par propagation du pouls cérébral.
A noter qu’il n’y a pas de baisse de la vision, sauf en ‘as de gliome du chiasma associé comme dans les deux cas de BusH et CHRISTENSEN (cités par PErIT-DUTraAILrIS).
L'observation suivante est l'illustration de cette rare complication de la neurofibromatose.
OBSERVATION : Moz.…. Suzanne, 20 ans, Octobre 1955.
Malade envoyée dans le service du Dr PAUFIQUE pour malformation congénitale.
Dans ses antécédents, on ne relève qu’une méningite dans l’enfance.
La malade aurait toujours présentée un aspect du visage identique à celui qui l’amène aujourd’hui.
L'examen montre :
— une légère atrophie faciale droite. L’œil droit est en position basse et externe par abaissement du plancher de l'orbite, le rebord sus-orbitaire est normal, il existe un espace important entre le globe et le toit de l’orbite. La région temporale paraît soufflée.
— lœil droit est le siège d’une exophtalmie pulsatile de 16 à 18: mm., les pulsations sont synchrones du pouls. Il n’y a pas de mouvement d’expansion comme dans les anévrysmes artériosoveineux. Il n’y a ni souffle, ni bruit, perçus à l’auscultation de l’œil.
— la compression de la carotide droite ne supprime absolument pas les pulsations du globe oculaire. Par contre, la compression des jugulaires et le test de l'effort à glotte fermée entraînent une augmentation de l’exophtalmie jusqu’à 22 mm.
L’acuité visuelle droite égale 1/6, la gauche : 10/10.
Le champ visuel est normal. Le fond d’œil est normal des deux côtés.
L'examen général montre des taches café au lait disséminées sur tout le corps permettant d'affirmer la maladie de Recklinghausen.
L'examen neurologique est entièrement négatif. On note cependant que le pied gauche est le siège d’un trophœdème qui fait penser à un éléphantiasis du Recklinghausen, mais il est à noter qu’il y a eu une opération sur le pied dont on ignore la nature.
Les radiographies du crâne apportent la clef du diagnostic
— sur la face, l'orbite droit est légèrement augmenté de volume, le rocher et la mastoïde sont très abaïissés, il existe une asymétrie cranienne avec bombement de la région temporale droite où los est aminci et hypoplasie de la région maxillaire droite. On note une vascularisation anormale du diploé surtout sur lhémicrâne gauche. Dans le fond de l'orbite, la petite aile et la fente sphénoïdale ne sont pas visibles. À la partie supérieure de l’orbite, on voit nettement le rebord du défect orbitaire.
— sur le profil, la selle turcique montre une image en gourde très accentuée, assez caractéristique où il est difficile de savoir le rôle exact de la décalcification et de la destruction,
— le trou optique droit n’est pas visible, le trou optique gauche est normal.
Les tomographies confirment la déformation de la selle et montrent en outre avec grande netteté que le plafond orbitaire droit n’a pas un centimètre de longueur.
Outre ces deux diagnostics : tumeur du nerf optique et défect osseux de l’orbite, la présence de signes oculaires au cours d’une neurofibromatose de Recklinghausen ne signe pas forcément un gliome du chiasma.
Il peut en effet s’agir d’un neurinome de l'orbite, d’un adénome hypophysaire (tel est le cas de la sœur du malade rapporté dans l’observation IV) ou d’une tumeur située à distance du tractus optique : tumeur de l'auditif ou gliome du tronc cérébral réagissant sur les voies optiques par Pintermédiaire de lhypertension intracranienne. Mais dans tous ces cas, le diagnostic est facilité par les signes de
localisation différente de ces tumeurs.
Il. IL N'Y À PAS DE MALADIE DE RECKLINGHAUSEN
Dans ce cas, le diagnostic paraît plus difficile, car lPon doit théoriquement envisager toutes les causes possibles d'atteinte de la voie optique antérieure. Nous allons les
mentionner par ordre de difficulté croissante afin de faire
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ressortir de leur étude la valeur séméiologique des signes
propres du gliome du chiasma.
1) La névrite optique est d'emblée évoquée devant le tableau d’atrophie optique primitive, surtout si le début a été d'installation brutale, avec scotome central important. Ce diagnostic a été le premier envisagé dans un de nos cas (cas IV) mais il nous semble que la radiographie systématique des trous optiques devant toute atrophie papillaire d’apparence primitive doit permettre d'éviter cette
eTTeUur:
2) Les adénomes hypophysaires et en particulier chromophobes ont pour eux leur fréquence beaucoup plus grande, leur survenue à un âge plus avancé, leur syndrome chiasmatique beaucoup plus net avec hémianopsie bitemporale souvent schématique et surtout les modifications radiologiques de la seile qui est agrandie, alors que dans le gliome du chiasma la selle elle-même est normale, tandis qu’un recessus se creuse au dépens de la paroi antérieure.
3) Les méningiomes de l'étage antérieur, du tubercule de la selle, ou du jugum sphénoïdale se voient schématiquement dans la seconde moitié de la vie et leur évolution très lente, la possibilité de lésion osseuse au niveau de leur base d'implantation en font également un diagnostic qui ne se discute guère avec le gliome du chiasma.
Deux affections d’ailleurs de fréquence très inégale nous paraissent poser des problèmes plus ardus :
4) Le craniopharyngiome. C’est le premier diagnostic qui vient à l’esprit dès qu’on s’oriente vers une tumeur de la région sellaire chez enfant et l'adolescent. Sa fréquence est bien supérieure à celle du gliome du chiasma. Les deux affections ont en commun le jeune âge, les signes diencé-
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phalo-hypophysaires réalisant des syndromes dissociés beaucoup plus atypiques que les adénomes hypophysaires, le syndrome chiasmatique atypique rarement à type d’'hémianopsie bitemporale.
En principe, les signes d’hypertension intracranienne sont plus précoces dans le craniopharyngiome et la constatation au fond d’œil d’un mélange d’atrophie et d’œdème est plus fréquente dans celui-ci que dans le gliome du chiasma qui, nous l’avons vu, a le plus souvent une atrophie papillaire à bord net. |
En fait, c’est la radiologie qui apporte les signes les plus nets : la présence de calcification suprasellaire est un gros élément pour le craniopharyngiome, quoique de rares cas de gliome calcifié du chiasma aient été rapportés.
Dans certains Cas cependant, le diagnostic entre le sliome du chiasma et le craniopharyngiome est pratiquement impossible en l’absence de biopsie. Nous croyons intéressant de rapporter une semblable observation où le diagnostic reste encore en suspens 7 ans après le début clinique.
PER... André est un jeune homme de 26 ans venu en 1948 dans le service du docteur P. F. GIRARD, pour un syndrome d’hypertension intracranienne, L'examen révèle un œdème bilatéral du fond d’œil, une dilatation de la selle turcique avec calcifications supra et intrasellaires. 11 existait de plus un infantilisme avec syndrome adiposo-génital, Le diagnostic de cranio-pharyngiome paraissait évident. Deux interventions pratiquées en 1948 et en 1949 par le docteur Ricarb ne montrèrent qu’une tumeur sous et rétrochiasmatique qui fuyait en arrière quand on essayait de la biopser. Depuis les interventions des séances de radiothérapie annuelles ont été pratiquées, le malade est en bonne santé, l’atrophie a succédé à la stase,
Ainsi l'aspect clinique et même opératoire était celui d’un craniopharyngiome, mais l’évolution très prolongée et la grande radio-sensibilité étaient comparables à celles d’un gliome du chiasma. Le diagnostic reste en suspens.
pose
5) Le cholestéatome suprasellaire est à linverse une tumeur rare, bien plus même que le gliome du chiasma. Malgré les signes décrits par CUSHING, par OLIVECRONA, par BREGEAT : développement très lent, atrophie optique à bord net, altération du champ visuel en quadrant ne réalisant pas de déficit périmétrique typique, absence complète de manifestations pituitaires, absence d’altération de la selle avec élargissement des trous optiques et de la gouttière optique, c’est la plus souvent une découverte d'intervention.
Enfin, citons pour mémoire, le chordome dont la rareté est extrême et dont les énormes destructions de la selle turcique font un diagnostic relativement facile si on y pense.
Restent enfin trois diagnostics qui pourraient être soulevés mais qui eux aussi ne seraient affirmés qu'après l'intervention exploratrice. Nous voulons parler de :
6) L'hydrocéphalie qui peut entraîner l’atrophie optique, les signes diencéphalo-hypophysaires et même un faux aspect de selle en gourde par impression du recessus inférieur du troisième ventricule. |
7) L'arachnoïdite opto-chiasmatique qui peut être difficile à différencier même au cours de l’intervention, car elle peut être symptomatique d’un gliome du chiasma (cas ID). Et, d’autre part, au cours de l’ærachnoïdite, le chiasma et les nerfs peuvent prendre un aspect œdémateux simulant de très près la tumeur. Ce fut le cas, semblet-il, dans l’observation que nous résumons brièvement cidessous pour illustrer ce point délicat du diagnostic.
BLA... Odette, 8 ans.
Baisse de la vue progressive depuis 2 ans. Actuellement lit très difficilement. Acuité 1/15 des deux côtés.
Champ visuel : scotome central sans rétrécissement périphérique.
oo.
Fond d’œil : atrophie optique primitive bilatérale sans lésion vasculaire.
Macrogénitosomie : sans autres signes endocriniens.
Recklinghausen cutané.
Radiographie : abaissement des clinoïdes antérieures,
Encéphalogramme : dilatation des cavités ventriculaires. Jntervention le 14/2/40 (Pr WERTHEIMER).
Arachnoïdite opto-chiasmatique importante. Après libération, on est frappé par les dimensions et l’aspect du nerf optique droit, mais le gauche est identique, Il s’agit en réalité d’une tumeur infiltrant le chiasma et les deux nerfs optiques. L'aspect est typique de celui du gliome des nerfs optiques.
L'enfant est revu en 1945, puis en 1947. L’acuité visuelle reste inchangée, plutôt améliorée, Les radiographies montrent une selle non modifiée par rapport aux radios de 1940. Il persiste une obésité. Devant cette évolution, on croit pouvoir reformer le diagnostic de gliome du chiasma et on admet qu’il s’est agi d’une arachnoïdile opto-chiasmatique.
En 194%, apparition d’une comitialité que l’électro-encéphalogramme montre du type de l’épilepsie diffuse.
La malade est revue en Avril 1950. Puis on a de ses nouvelles en Septembre 1955. Le diagnostic certain n’est pas encore fait, mais il est bien probable qu’il ne s’est pas agi de gliome du chiasma et qu’ainsi en l’absence d'examen histologique, on peut être trompé par le simple aspect macroscopique des nerfs ou du chiasma.
8) Les tumeurs du troisième ventricule propagées au chiasma peuvent réaliser des gliomes secondaires du chiasma. Le diagnostic à l'intervention est souvent difficile,
tel est le cas dans lobservation ci-dessous :
G10….. Colette, 11 ans.
Venue pour baisse de la vue apparue depuis 3 mois.
Depuis 3 ans, épisodes de céphalées et vomissements.
L'examen révèle un œdème du fond d’œil bilatéral, un champ visuel rétréci à droite sans tendance hémianopsique, un retard staturo-pondéral assez important, des calcifications intra et suprasellaires avec selle turcique ouverte.
Sur ces signes, on affirme le craniopharyngiome.
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Intervention le 22/5/45 (Pr. WERTHEIMER).
Volet frontal droit. Le cerveau est tendu, on ponctionne le ventricule latéral, du liquide s’écoule sous tension. On peut alors soulever le lobe frontal, inciser la dure-mère et accéder sur la région chiasmatique. Il existe un degré très marqué d’arachnoïdite qu’on libère progressivement au tampon. On découvre ainsi toute la région chiasmatique. Elle est entièrement occupée par un énorme chiasma débordant à droite, paraissant infiltré, plutôt que soulevé. Nulle part, on n’aperçoit de tumeur kystique et on la recherche vainement, soit en avant du bord antérieur du chiasma, soit en dehors du nerf optique droit, soit même à travers le chiasma. En décollant la face supérieure de ce dernier, on accède à la région de la lame sus optique qu’on incise. Il ne s’écoule pas de liquide mais il semble bien qu’on pénètre dans une tumeur solide comblant le troisième ventricule et ne permettant par cette voie qu’une modeste biopsie. Réapplication du volet,
£n terminant ce chapitre, nous devons faire état d’une observation curieuse où le diagnostic clinique était celui de gliome du chiasma et où lintervention montra des lésions du cerveau et du nerf optique de type inflammatoire évoquant l’encéphalite pseudo-tumorale :
Mer... Michel, 16 ans.
Entre dans le service du Dr PAUFIQUE le 16 décembre 1946 pour une baisse de l’acuité visuelle droite datant du mois d’Août de la même année.
Nous savons par un examen antérieur du Dr Bussy que son acuité visuelle était autrefois à 7/10 avec sph. + 0,75 de ce côté.
En Septembre 1946, une baisse de l’acuité visuelle étant survenue, l’oculiste consulté par ce malade avait fait le diagnostic de papillite unilatérale droite et ordonné un traitement par l’urotropine et la bévitine qui n’améliora pas le malade. Il n’y avait à cette époque aucun signe permettant de soupçonner une hypertension intracranienne débutante, en particulier pas de céphalées.
À l’entrée dans le service, l'examen oculaire montre :
VOD — 1/10 non améliorable.
VOG = 10/10.
Les pupilles sont égales et leurs réflexes normaux aux deux modes.
ADN Ne
Les mouvements des yeux sont cliniquement normaux et subjectivement, on ne note pas de diplopie.
Le fond d'œil gauche est parfaitement normal,
Au fond d'œil droit, on découvre un œdème papillaire saillant de deux dioptries. Les veines sont tortueuses, turgescentes, de coloration sombre, Les artères ont un calibre un peu rétréci.
La prise des champs visuels à l'appareil de GoLDMANN montre : à gauche un champ visuel central et périphérique normal, à droite un scotome arciforme, enté sur la tache aveugle et cravatant le point de fixation en passant au-dessous de ce dernier et rejoignant presque un rétrécissement du quadrant nasal supérieur. La périphérie est d’ailleurs rétrécie concentriquement dans les autres quadrants.
L'examen radiographique montre : sur les radiographies du crâne de face et de profil, il existe des empreintes à bords estompés; les sutures postérieures sont apparentes mais non disjointes et il n’y a pas de modification de la base, Il ne s’agit donc pas de signes radiologiques d’hypertension intracranienne, l’âge apparent du malade justifiant par ailleurs la non-soudure totale des sutures postérieures. La radiographie du canal optique droit montre que ce canal est très augmenté de volume mais d’une façon régulière. Sur le cliché, on voit très nettement son bord interne dilaté apparaissant sous la clinoïde antérieure droite qu’il modèle sur son contenu augmenté de volume. Au-dessous s’étendent des modifications de la densité des composantes de la fente sphénoiïdale par modification de la calcification, sans apparition d’érosions.
Il n’a pas été noté de déformation en gourde de la région présellaire sur le cliché de profil.
L'examen somatique montre : que cet enfant âgé de 16 ans en paraît 12, Il pèse 34 kgs 500 et mesure 1 m.40; qu’il existe une hypoplasie génitale sans adiposité marquée. On ne trouve que quelques rares poils. L’infantilisme n’est pas douteux.
Le reste de l'examen n’a rien montré, la sérologie est négative.
L'absence d’œdème papillaire à gauche a donc permis d’éliminer une hypertension intracranienne, dont il n’existe du reste pas de signes cliniques ou radiologiques. Les modifications ophtalmologiques du côté droit ainsi que les données de la radiog aphie des canaux optiques plaident pour l'existence d’un gliome de la région préchiasmatique, l’infantilisme pouvant être DIS SUN compte d’une arachnoïdite de voisinage évoluant depuis plusieurs années.
Ce jeune malade est alors confié au Pr. P. WERTHEIMER €n vue
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d’une intervention intracranienne dont voici le compte rendu en date du 14 janvier 1947 :
Scalp. Volet frontal droit qui ne descend pas assez bas. On se voit dans l’obligation de compléter par un petit volet frontal accessoire qui est rabattu mais sera perdu par la suite, La dure-mère est sous-tension, mais sans modifications particulières. On essaie de l’affaisser par une ponction ventriculaire, mais il est impossible malgré plusieurs tentatives de trouver les cavités ventriculaires. On essaie alors de découvrir le ventricule gauche sans plus de succès. On récline alors le lobe frontal. Incision de la duremère en arrière de la petite aile. Le cerveau est gros et difficile à récliner, On accède difficilement au nerf optique droit qui apparaît gros, un peu rouge, mais non déformé. Une exploration plus complète est impossible en raison du volume du cerveau qui interdit toute manœuvre traumatisante, Ces constatations forcent à évoquer l’hypothèse d’une encéphalite. On se contente donc d’une opération purement décompressive, Pénicilline et fermeture du volet. Depuis l’intervention qui a été très bien supportée, rien n’a permis cliniquement de penser à une hypertension intracranienne. Des encéphalographies ont été faites qui ont montré qu’il n’y avait pas de dilatation ventriculaire. Sur lies clichés, on voit une grosse citerne de base et un troisième ventricule qui ne paraît pas déformé.
Tout ceci a donc fait éliminer le diagnostic de gliome du chiasma ou de la portion canaliculaire du nerf optique ainsi qu’une tumeur du troisième ventricule. Il s’agit donc d’un processus d’encéphalite à évolution très lente puisqu'il a donné des troubles d'évolution corporelle et un infantilisme génital, dont l’étiologie reste inconnue et dont la symptomatologie fut surtout oculaire.
Le 11 février 1947, nous revoyons ce malade : VOD = 1/30 environ, L’aspect du fond d’œil n’est pas modifié. Le champ visuel garde les mêmes limites périphériques mais le scotome arciforme a disparu.
En quelques mois, l’évolution de cette papillite droite va se faire vers l’atrophie optique. Il faut noter, du point de vue somatique, un agrandissement de taille de 6 ems, noté 5 mois après l'intervention.
VALEUR SEMEIOLOGIQUE DES SIGNES DU GLIOME DU CHIASMA
Nous avons dit que le diagnostic de gliome du chiasma était le plus souvent à la portée du clinicien averti. Sur quels signes va-t-il se fonder ?
— l'âge tout d’abord : c’est dans la première décade de la vie qu’on le voit avec le maximum de fréquence;
— l'association possible avec une neurofibromatose dont nous avons déjà souligné la très grande valeur diagnostic;
— l'asymétrie des signes oculaires avec atrophie papillaire de type primitif à bords nets.
Par contre, la campimétrie apporte beaucoup moins d'éléments diagnostic, nous semble-t-il, et sa valeur est surtout négative : c’est le moins schématique des syndromes chiasmatiques ;
— les signes endocriniens ne nous semblent pas non plus de grande valeur diagnostic, car ce sont les mêmes que l’on peut rencontrer dans tous les processus néoformatifs de la région;
— les signes radiologiques, car c’est à eux que l’on demande finalement la clef du diagnostic, doivent être dis-
cutés plus longuement.
