LES PRODROMES. — LE DEBUT

Dans beaucoup de cas ainsi que nous Favons vu en étudiant l'étiologie de l'affection ; le syndrome de Lichtheim apparaît chez les malades malingres et pâles depuis longtemps (cas 2, 3 et 4), parfois depuis leur enfance. Mais le plus souvent, elle s'ins- {alle chez des individus jusqu'alors sains en apparence.

Début progressif.

Prodromes, symplômes généraux, dysesthésies. — En géné-

fs.

ral, le début est très progressif, les prodromes peuvent se manifester jusqu'à une année avant le début des troubles moteurs. Le malade est d’abord en proie à une grande faiblesse générale, une grande lassitude, il se fatigue vite, présente des troubles fonctionnels variés tels que sueurs nocturnes, somnolence (cas 1 et 2), des vertiges, des bourdonnements d'oreille. Son visage, ses muqueuses palissent et l’'anémie s’installe ou s'accentue. Ù

Longtemps avant l'apparition des troubles moteurs (cas 1, 2, 3, À, 5), il peut exister des accidents de type infectieux, des poussées fébriles, des accidents digestifs, malaises, nausées (cas 2), manque d’appétit, vomissements.

Les premiers signes neurologiques sont le plus souvent d'ordre sensitif subjectif et consistent en dysesthésies diverses; souvent picotements au niveau des doigts, sensation de doigt mort, d'onglée, de glace dans la main : ces sensations peuvent exister à l'état de symptômes isolés pendant des mois.

Souvent, ces troubles ne s'étendent pas au niveau des mem-

bres supérieurs plus haut que la racine des doigts, mais font

leur apparition avec une intensité variable au niveau des membres inférieurs. :

Plus rarement les symplômes moteurs peuvent être les premiers en date et consister d’abord en fatigue des membres inférieurs, parfois en même temps des membrés supérieurs. Puis surviennent des phénomènes spasmodiques légers. |

Dans d’autres cas, ce sont des froubles de la coordination qui se montrent les premiers : légère cérébello-ataxie, diminution d'intensité des reflexes. |

D'emblée phénomènes spasmodiques et cérébello-ataxiques | encore très légers peuvent coexister.

Les troubles de la sensibilité profonde (cas n° 4) peuvent donner l'alarme les premiers. Parfois, plus rarement, ce sont de légers troubles de la sensibilité superficielle des extrémités.

Dans tous les cas, si les dysesthésies n'ouvrent pas toujours la marche, elles suivent, en général, de près le début de l'affec-

PANUVE

lion ; elles Sont presque constantes et leur valeur diagnostique peut être importante à tel point que W. B. Cadwalader a pu dire que l'apparilion de fourmillements et d'engourdissements chez un individu de 45 à 50 ans, commandait un examen de sang.

Début brusque

Au lieu d’être progressif (4, 6 mois, un an), le début peut être brusque ou tout au moins très rapide-: à des troubles digestifs intenses, à des accès fébriles, des céphalées succèdent immédiatement anémie et accidents nerveux douloureux, sensitifs ou moteurs, ou à la fois sensitifs et moteurs.

L'apparition de paresthésies particulièrement intenses, est parfois absolument brusque (Putnam et Taylor) : sensation d’engourdissement, de picotements, de froid parfois intolérables, à tel point, que seule la morphine les calme. Les sensations, tout en persistant, peuvent diminuer par la suite.

On a signalé le début possible par un ictus..

Début par des symptômes anormaux

Nous voulons surtout faire allusion aux symptômes bulbaires, aux troubles qui ont été signalés dans le domaine des nerîs craniens. Assez légers en général, parfois cependant inquiétants, ils peuvent consister en dyspnée, troubles de la phonation et surtout de la déglutition. En général passagers, il s'agit là de faits tout à fait exceptionnels.

= Exceptionnellement aussi, il faut ranger les œdèmes des membres inférieurs parmi les symptômes de début (nous ne parlons pas, bien entendu, des formes où des œdèmes existent chez de vieilles anémies qui s'accompagnent à la fin de leur évolution de symptômes neurologiques, mais d'œdèmes survenant peu après la perte de la santé).

Exceptionnellement, les troubles sphinctériens sont précoces.

Ainsi, en résumé, dans la majorilé des cas, assez longue période de prodromes, de malaises, de troubles digestifs, de

TE

faligue accompagnés de dysesthésies au niveaù des doigls et des membres inférieurs, puis apparilion de phénomènes spasmodiques légers au niveau des membres inférieurs ou de troubles cérébello-ataxiques ou à la fois de troubles cérébelloataxiques et spasmodiques. En même temps que se manifeste une déficience déjà accentuée des sensiblilés profondes au niveau des pieds et des jambes.

PREMIRRE PERIODE (de début)

Le malade est déjà spasmodique ou cérébello-«laxique mais peul encore marcher.

À ce stade, le malade, en général pâle, anémique, a dû suspendre ses occupalions à cause de l'insupportable fatigue qu'il ressent. La marche est encore possible mais déjà troublée, parfois spasmodique ; elle est, dans la majorité des cas, alaxo-cérébelleuse. ee

Ou bien le malade marche en traînant les pieds qu'il paraît à peine pouvoir soulever. Ou bien il festonne, titube comme un cérébelleux, talonne et lance les pieds comme un alaxique (cas n° 1) ainsi que cela se voit dans certains cas de maladie de Friedreich. | à Due Se

L'ataxie au niveau des membres supérieurs est en général très légère, lorsqu'elle existe elle se manifeste souvent par la. difficulté qu'éprouve le malade à écrire (cas n° 1), ce qui peut êlre un des signes les plus précoces. :

La diminution de la force musculaire est inconstante ou : infime au niveau des membres inférieurs, elle prédomine parfois sur les groupes fléchisseurs. =

Le signe de Romberg est parfois posilif maïs souvent absent.

Les réflexes tendineux sont en général vifs, plus rarement diminués ou déjà abolis.

. Le signe de Babinski inconstant est souvent précoce, mais . s'il existe, sa valeur diagnostique est considérable. Il est des cas où il a permis de faire un diagnostic tout à fait au début

x te, INTER SN à TA S

En C'EN27 LES

«e l’évolution : c'est ainsi que Hale White relate le cas d'une Jeune femme traitée pour anorexie nerveuse et chez laquelle la constatation d’un signe de Babinski atüira l’altention sur la possibilité d'une anémie pernicieuse. Celle-ci existait effectivement, TE

La période prodromique (trouble de l'état général, dysesthésies) peut durer de deux mois à un an environ. La période de début proprement dile {troubles spasmodiques et ataxo-cérébelleux, troubles de la sensibilité profonde présente une durée variable de quelques semaines à un ou deux mois.