EVOLUTION GENERALE DU SYNDROME DE LICHTHEIM

Résumé de l'observation du malade n° 3 :

- Un malade peu vigoureux, pâle depuis son enfance, est pris

d’une sensation de fatigue de plus en plus intense. Il sent ses

jambes s’affaiblir. Il doit se reposer et quitter son travail au bout de deux mois environ. On le traite pour anémie grave sans

cause connue. L'état général s’altère de plus en plus. De temps

en temps quelques poussées de fièvre. Puis surviennent des dysesthésies : engourdissements au niveau des bras, des fains,

des membres Imférieurs, sensations plus pénibles de froid ou de

chaud. Bientôt s'installent une parésie des membres inférieurs avec phénomènes spasmodiques légers, exagération des réflexes, signe de Babinski. En même temps apparition de phénomènes alaxo-cérébelleux légers eux aussi au début. Troubles de sensibilité profonde. Six semaines à deux mois plus tard : forte aggravation. La spasmodicité augmente et masque l’incoordination. Des troubles de sensibilités superficielles se surajoutent au niveau des membres inférieurs aux troubles des sensibilités profondes. Troubles sphinctériens.

Enfin, au bout de quelques semaines, la paraplégie devient complète, flasque, avec abolition des réflexes tendineux, tandis que le signé de Babinski persiste. É La perte des sensibilités est presque complète jusqu'à la base du thorax, marquée au niveau des mains. Les dysesthésies sont toujours très pénibles. Parésie légère des membres supérieurs.

sie

Alors apparaïîl une afrophie des petits muscles des mains, tandis que l'atrophie des muscles des membres inférieurs tend à être masquée par un œdème blanc et mou. |

Les troubles psychiques d'abord légers, s'accentuent et il survient un véritable délire. Fièvre oscillante, état général misérable. ; |

Les troubles sphinctériens s'exagèrent.

Le malade meurt 16 mois environ après l'apparition des premiers symptômes de sa maladie.

Cette observation très résumée nous donne une idée des principaux symplômes et de l'allure générale du syndrome de

: Lichtheim dans ses formes les plus typiques, mais jl s’en faut que tous les cas soient calqués sur celui-ci : l'allure de l'affection est assez différente d'un malade à un autre, suivant la prédominance d'une série de symplômes, suivant la rapidité de l’évolution, suivant l'intensité de l'anémie. |

On voit que, d’une façon générale, il existe une première PÉRIODE DE PRODROMES Caractérisée par des malaises généraux variables, de l'anémie des dysesthésiés. Puis apparaissent au niveä des membres inférieurs, soit des symptômes légers de la série pyramidale, soit des troubles légers de la coordination …

alaxo-cérébelleux, soit une combinaison des deux séries. Enfin, ‘ surviennent des troubles intéressant surtout la sensibilité profonde. Pendant celte PÉRIODE pe népur, le malade peut encore marcher, vaquer à ses occupations si son état général le Iui 5 permet, |

Au cours d’une DEUXIÈME PÉRIODE, il se fait une accentuation des accidents mentionnés tels que le malade doit s’aliter alleint d'une paraplégie, soit à prédominance Spasmodique, soit à prédominance ataxique, soit mixle. Aux troubles sensitifs profonds se Surajoutent des troubles superficiels. Il y a déjà souvent. atteinte des membres supérieurs.

) Enfin, au cours d'une /TROISIÈME PÉRIODE terminale s’installe, Ve plus ou moins rapidement suivant les élats, une paraplégie- Îlasque en général complèté avec conservation de quelques. # signes de la série pyramidale. Les membres supérieurs légère

ment alicints au cours des périodes précédentes, peuvent être

également assez profondément touchés. Accentuation des

troubles sensilifs ; apparition fréquente de troubles psychiques ; Incontinence des sphinctlers ; apparition ou accentuation des atrophies musculaires; accentuation ou apparition d'œdèmes ; mort souvent après escharre.

Il s'agit là d’un schéma inexact, bien entendu, dans de nombreux cas, mais qui s'applique aux formes typiques du syndrome de Lichtheim. La description de Risien Russel, Batlen et Collier répond à peu près à ce schéma, ces auteurs divisent également lévolution en trois périodes, mais leur description : ne s'applique qu'aux formes à prédominance spasmodique ainsi que le montrent les lignes suivantes.

Risien Russel, Batten et Collier considèrent, en effet :

« Un 1® stade de paraplégie spasmodique légère avec une légère ataxie et des sensations subjectives marquées au niveau des membres inférieurs.

« Un 2° stade de paraplégie spasmodique intense avec anesthésie accentuée au niveau des jambes et du tronc.

« 3° Un stade de paraplégie presque complète avec abolition complète des réflexes rotuliens : anesthésie complète ; diminution rapide puis disparition de l’excitabilité faradique ; aug-

- mentation de l’excitabilité réflexe superficielle :; incontinence

complète des sphincters ; œdème des extrémités inférieures et du

- tronc. »