FORMES FRUSTES

(Anémie el troubles neurologiques légers)

Entre l'anémie sans trouble neurologique et l'anémie accompagnée d'accidents très importants, tous les intermédiaires exIstent, comme il existe dans le tabès tous les intermédiaires entre les cas où l’ataxie est énorme et ceux où seule une abolition des.

ose

réflexes achilléens, quelques douleurs, viennent accompagner !

le signe d'Argyll Robertson.

Nous n'aurons pas besoin d’insister longuement sur ces formes qui sont peut-être cependant les plus fréquentes.

Tantôt il s'agira d’une anémie pernicieuse :mortelle qui à la suite de son évolution s'accompagne de quelques troubles moteurs ou sensilifs, ou, à la fois, sensitifs et moteurs : tantôt, d'une anémie légère accompagnée de troubles analogues.

Ceux-ci consisteront le plus souvent en dysesthésies telles que nous les avons longuement décrites

L'aboiilion des réflexes est fréquente.

Parfois au contraire : légère exagération.

Parfois signe de Babinski.

Le clonus des pieds est très fréquent, même en dehors de tout symptôme de Ja série pyramidale. |

Chez deux malades atteints d'endocardite maligne avec ané-

mie nous avons trouvé un fort clonus des deux pieds à l’exélu-

sion de tout autre signe neurologique.

En somme ces troubles sont légers, ils sont souvent (sauf les dysesthésies) une dévouverte d'examen, ils sont essentiellement variables suivant les malades. Il va sans dire que dans ces cas

il n'est plus question d'évolution enttrois périodes. L’anémie

est au premier plan, les symptômes neurologiques au second.

FORMES D'APRÈS LA LOCALISATION ANATOMIQUE AU NIVEAU DE LA MOELLE. — En réalité qu'il s'agisse de formes frustes ou au contraire de formes avec manifestations neurologiques intenses presque toujours on peut les élasser dans un des trois groupes

Suivants, d’après leur prédominance sur les cordons postérieurs ou latéraux.

FORME LATÉRALE. — Elle. constitue un premier type au cours | duquel :prédominent nettement :les phénomènes spasmodiques :

intenses : contractures, réflexes tendineux. vifs, signe de Babins-

ki, automatisme médullaire, ils tendent à faire passer au second plan les troubles de la coordination. Dans ce type, à côté des troubles de Ta sensibilité profonde, existent parfois d'une façon précoce des troubles de la sensibilité superficielle.

C'est le type pyramidal ou mieux latéral (cordon latéral du syndrome de Lichtheim), qui répond assez à notre observalion n° 3, à certains cas de Henneberg, de Faure-Beaulieu.

Chez un malade que M. le D' Babonneix a bien voulu nous permettre de suivre dans son service la symptomatologie était uniquement pyramidale (obs. n° 6).

I est à remarquer que les troubles pyramidaux laissent le pas au cours de la période terminale aux troubles sensilifs:puisque la paraplégie devient flasque et les troubles sensitifs intenses. Parfois cependant la spasmodicité persiste jusqu'à la mort.

Form£ posrérieurE. — Nous distinguons un deuxième type ataxo-sensitif ou postérieur (cordons postérieurs) au cours duquel les troubles sensitifs et les troubles de la coordination dus aux lésions des cordons postérieurs existent seuls, à l'exclusion des troubles pyramidaux.et des troubles-de la sensibilité superticielle. C'est le type le plus pur (si-bien étudié par Déjerine et son Ecole) du syndrome des fibres longues. Cette forme postérieure se manifeste schématiquement par de l'alaxie, une atteinte importante des sensibilités profondes, une intégrité des : sensibilités superficielles, une diminution ou une aboltion des réflexes tendineux (cette forme répond à peu près à la description du premier malade étudié par Lichteim, au malade de Thomsom).

Le premier type, « latéral », s'accompagne le plus souvent de signes postérieurs mais les signes spasmodiques existent absolument prépondérants. Le deuxième type, au contraire, cela est fréquent, peut être purement « postérieur » sans aucun signe d'atteinte des cordons latéraux.

Formes MIxTEs : F. PoSTÉRO-LATÉRALE : K. :LATÉRO-POSTErurEe. — Le-plus-souvent, on a affaire à des types mixtes avec

rie

prédominance assez discrète, soit des signes latéraux, soit des signes postérieurs.

Suivant cette prédominance, nous distinguerons : un type Jatéro-postérieur qui répond à peu près à la description de l'affection décrite par Risien Russel, Batten et Collier. Il faut la considérer, non comme une maladie à part, mais bien comme une forme clinique du syndrome de Lichtheim.

Un deuxième type, postéro-latéral, répond, seulement lorsqu'il n'y à pas de troubles de la sensibilité superficielle, au type le plus courant du syndrome des fibres longues de Déjerine (au - cours duquel'les signes pyramidaux sont fréquents). Ce syndrome constitue ainsi également une forme clinique de la maladie de Lichtheim. La dissociation spéciale du syndrome des fibres longues peut persister jusqu'à la fin de l'évolution : mais bien souvent, au cours de la deuxième période surviennent des troubles de la sensibilté superficielle.

La forme qui nous a paru être la plus courante est celle où il existe à la fois des troubles etaxiques et spasmodiques d'emblée avec une prédominance des troubles ataxiques, des troubles marqués de la sensibilité profonde, des troubles d'abord légers, puis de plus en plus importants des sensibilités superficielles. Des réflexes tendineux conservés ou abolis, un signe de Babinski:

FORMES EN RAPPORT AVEC LA NATURE ET L'ÉTIOLOGIE DE L'ANÉ- MIE, AVEG LA LEUCÈMIE. — Nous savons qu'il existe des cas où l'on: ne rencontre pas d'anémie sur lesquels Risien Russel, Batten, Collier, Putmann et Taylor, etc., ont insisté, des cas où l'anémie précède des syndromes neurologiques : des cas où ceux-ci sont les premiers en date, des cas où les symptômes neurologiques. continuent à évoluer après la disparition de l’anémie.

L'aspect de l'affection, cela est bien évident, varie suivant la gravité de l’anémie, suivant sa cause, suivant le moment où apparaissent les symptômes neurologiques par rapport à l'anémie : c’est ainsi que les signes dus à l'atteinte du système nerveux resteront quelquefois au second plan s'ils se déve loppent à la période tout à fait terminale d’une anémie grave.

ES

En laissant donc de côté l'influence que peut avoir la gravité de l'anémie sur l'allure générale et la rapidité de l'affection, il ne semble pas que sa nature même influe sur la nature des accidents nerveux. C'est ainsi que l'affection se montre sensiblement avec le même aspect neurologique chez des malades atteints d'une anémie secondaire à un cancer du tube digestif (cas n°* 2 et 3) ou à un ulcère et chez un malade atteint d'anémie pérnicieuse cryptogénétique (cas n° 4). C’est surtout la rapidité de l'évolution fatale qui varie.

Il faut signaler que certaines formes restent presque tout le temps apyréliques, tandis que d'autres s'accompagnent d’une fièvre irrégulière avec poussées survenant souvent au moment des périodes d’aggravation.

Peut-être faut-il considérer comme une modalité particulière de l'affection qui nous intéresse le syndrome neurologique tout à fait analogue qui surviént au cours des leucémies, il se traduit par des troubles pathologiques et anatomiques semblables ;

mêmes paresthésies, mêmes troubles sensitifs et moteurs. Mais À il semble que des lésions en gros foyers dus en partie à d’intenses infiltrations leucocytaires de la moelle lui donnent parfois un aspect clinique particulier : paraplégies brusques, limite particulièrement tranchée des troubles de la sensibilité, comme - c'était le cas chez un malade de Baudouin et Parturier qui, les premiers en France, ont rapporté une telle observation.

* Il est intéressant également de signaler les accidents neuroï: logiques susceptibles de se montrer après une grande hémorragie. Il semble qu'après une grande hémorragie il puisse survenir dans des cas tout à fait exceptionnels des symptômes £ semblables à ceux que nous avons décrits, accompagnés sOuvent d'atrophie optique.

£ Citons l'observation si intéressante de J. W. Mac. Connel qui R relate l’histoire d’un homme de 40 ans qui présenta à la suite d'une hémorragie gastrique une cécité complète, quelque temps après survinrent les symptômes d'une « sclérose médullaire postéro-latérale ». L'examen des yeux montra d'abord une névrite, puis une atrophie optique. L'examen du sang tradui-

RE

sait l'existence d’une anémie grave. Auibout: de quelques années, les symplômes médullaires disparurent:et 1l ne resta que l’atro-

phie optique.

FORMES A: PRÉDOMINANGCE DE PHÉNOMÈNES MENTAUX. — Signalons seulement que les accidents mentaux, en général tardifs et souvent discrets, peuvent exceptionnellement être précoces ét tout à fait prépondérants ; ils-peuvent être intermittents.'

FoRMEs SUIVANT L'ÉVOLUTION. — Les formes:habitueles durent de:six mois à 12 an, plus rarement deux ans, ‘et sont (presque fatalement progressives et mortelles.

Rappelons qu'il faut compter une période de ‘prodromes souvent longue de deux mois à-un‘an. La période ‘de ‘début. dure de un à trois mois. La seconde période de quinze jours ‘à deux:et six mois, ou plus. La période terminale de quinze jours à un mois. Parfois l'évolution peut s'achever -en quatre mois,

avec des symptômes neurologiques au complet, ou au contraire

plus discrels comme s'ils n'avaient pas eu le temps de:s'mstaller. Signalons au point de vue des erreurs de pronostic possibles,

l'existence :de cas où l'affection prendrait un caractère quasi

chronique. C'est ainsi'que Patrick. cite un. malade qui vécut six ans, un autre neui ans après que fut le. diagnostic. ‘Ce ‘sont là des faits-exceptionnels. : |

Il'en est de même en ce qui concerne les formes avec :rémission. On cite des malades qui présentèrent des guérisons (Peter

.Bassol). Henneberg considère que l'affection, tout au moins à

son début, ‘peut être guérissable et que des guérisons durables ou de très longues rémissions peuvent-exister, pendant lesquélles il ne persiste que quelques symptômes : signe de :Babinski, abolition des réflexes tendineux, quelques dysesthésies. Nonne a

communiqué l'observation ‘d'un malade thez lequel une ‘forte

ataxie avait complètement ‘régressé ‘et qui ne présentait plus

que quelques paresthésies et une légère'anémie.

Nous ‘connaissons un ‘cas semblable. En outre, ‘chez ‘notre malade n° 5, les dysesthésies ont bien diminué d'intensité, en

même temps que s'améliorait le malade, au point de vue de son

anémie.

Rogers rapporte l'histoire, très intéressante, d’un malade anémique qui présenta des crises de mélancolie, parfois isolée, quatre fois accompagnée de symptômes moteurs et sensilifs très

lypiques, nets el intenses, qui régressaient. Dans l'intervalle il

ne persislait que de l'exagération des réflexes.

Nous n'insisterons pas sur ces formes, qui offrent, cependant, un très grand intérêt, lorsqu'on les rapproche des faits, parfois rapportés, de symptômes neurologiques intenses, survenant au cours d'anémies et ne laissant pas de {race anatomique importanie décelable par les méthodes histologiques courantes.