DES
-SYNDROMES NEURO-ANÉMIQUES
Les lésions rencontrées dans le système nerveux de malades morts à la suite de syndrome neuro-anémique peuvent être très diffuses. Les plus importantes et, d’ailleurs, les mieux étudiées jusqu'alors portent sur la moelle épinière. D'emblée, les premiers auteurs qui ont étudié la question Lichfheim, Minnich, ete., avaient constaté la prédominance des lésions au niveau des cordons postérieurs et aussi des cordons latéraux de la moelle.
Dès le début, on avait noté l'existence de petits foyers, et, d'autre part, de lésions systématisées, lésions qui avaient été interprétées différemment suivant les auteurs.
L'existence de polynévrites survenant au cours d'anémie était déjà connue (Lépine).Von Noorden, le premier, à signalé la présence de lésions du système nerveux périphérique coïncidant avec des lésions médullaires. Les lésions du cerveau, enfin, ne sont/pas rares non plus.
LES LÉSIONS MÉDULLAIRES. — Miscroscopiquement, on note exceptionnellement une légère opacité de l’arachnoïde. (Risien Russel, Batten et Collier).
Tantôt le volume de la moelle est normal, tantôt, au con-
traire, il est légèrement atrophié (Risien Russel, Batten et Collier, cas n° 2
Les parties dégénérées ont une légère teinte grise parfois difficile à voir, plus nette après durcissement dans le liquide de Muller. Dans les cas chroniques, on aperçoit une décoloration légère des parties sclérosées. Ces divers aspects passent facilement inaperçus et les auteurs très souvent, comme le fait remarquer Henneberg, notent seulement « moelle anémique ».
Nous étudierons d’abord les lésions médullaires au point de vue de leur topographie ; nous insisterons ensuite sur leurs caractères histo-pathologiques. |
Il nous suffira de dire dès à présent, pour la commodité : de la description, qu'il existe deux types de lésions réparties différemment suivant les cas :
1° Des lésions segmentaires, limitées de la substance blanche, lésions primitives (qui n’ont rien de spécifique) ;
2° Des dégénérescences secondaires, des scléroses conséculives aux premières lésions.
Sur des coupes colorées au Weigert ou au Weigert Pal, les lésions primitives se présentent surtout sous la forme de vacuoles. Les unes sont isolées ; les autres, confluentes, donnent aux surfaces où elles prédominent un aspect criblé caractéristique (Lückenfelder, dés auteurs allemands). :
Les dégénérescences secondaires se caractérisent par l'aspect décoloré et plus ou moins homogène des faisceaux intéressés. ,
Les trois cas étudiés ici sont particulièrement instrucifs, car l’on peut constater chez l’un d’eux (cas n° 4) le maximum de lésions vacuolaires avec un minimum de lésions secondaires. Chez un autre, au contraire (cas n° 2), c’est l'inverse qui se produit. Notre cas n° 3, enfin, est intermédiaire entre les deux autres. é
Jacob et Moxter avaient essayé de classer analomiquement les faits en trois groupes
1° Cas où les lésions sont uniquement en foyers ;
2° Lésions purement syslématisées ;
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3° Lésions mixtes.
Nos trois cas répondent presque à cette classification. Nous disons presque, parce que les lésions systématisées de notre cas n° £ ne sont pas purement systématisées. Il existe aussi des lésions diffuses plus discrètes, à la vérité, mais qui montrent que le processus primitif auquel on a affaire est, pour le moins, très voisin de celui qui s’est manifesté d’une façon plus aiguë dans les cas n° 3 et n° 4.
Souvent, on a attribué les lésions à prédominance vacuolaire aux anémies intenses ; les lésions scléreuses aux anémies plus
légères (Rheinbolt).
Ce facteur : acuité du processus, explique évidemment les
différences constatées, et cela aussi parce qu'il en conditionne
un second : la longueur de l’évolution.
1° Quand le processus est aigu et l'évolution rapide, on conslate uniquement des lésions primitives du type vacuolaire.
2° Si le processus est subaigu et l’évolution plus lente, à côté de lésions diffuses, les unes déjà anciennes, les autres récentes, se créent des lésions scléreuses. Elles consistent, soit
en dégénérescences systématiques, soit en tissu dé remplacement, avec hyperplasie névroglique au niveau de zones pri-
mitivement atteintes.
3° Enfin, lorsque l'évolution est très longue, les lésions de type vacuolaire sont réduites à leur minimum et l’on constate surtout des lésions de sclérose et des lésions systématiques.
Dans les deux premiers cas, l'œdème est souvent considérable ; dans le troisième, au contraire, l’atrophie de la moelle peut être marquée. É
Rappelons simplement que notre cas n° 4, chez lequel il existe un maximum de lésions diffuses, a évolué en cinq mois.
Le cas n° 2, où l’on constate surtout des lésions systématisées, a évolué en deux ans et demi environ.
Le cas n° 3, où les lésions du type vacuolaire et où les dégénérescences sont également marquées, a évolué en un an.
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ETUDE TOPOGRAPHIQUE DES LÉSIONS PRIMITIVES DE LA MOELLE. . — Les lésions du type vacuolaire prédominent au niveau des cordons postérieurs et au niveau des cordons latéraux.
Elles peuvent ne se manifester qu'au niveau des cordons postérieurs.
Il est absolument exceptionnel de ne les rencontrer qu'au niveau des cordons. latéraux, même lorsque la symptomatologie clinique est restée uniquement pyramidale.
Les cordons antérieurs sont touchés d'une façon plus diffuse.
Ainsi, c'est dans la moitié postérieure de la substance blanche de la moelle que les lésions sont surtout importantes.
Il est certaines zones de la substance blanche qui, en général, sont respectées, ou, tout au moins, sont atteintes en dernier. C'est la zone de passage des racines postérieures, c’est la zone de Lissauer, ce sont les zones cornu-commissurales, c’est d’une façon générale, le pourtour immédiat de la substance grise.
Dans notre description, nous supposerons que ces zones sont saines ou relativement saines, et nous ne les mentionnerons que lorsque nous aurons des lésions à signaler à leur niveau.
Cette répartition générale des lésions, dans le sens transversal, est admise par tous les auteurs. De même, tous s’accordent pour reconnaître que, dans le sens vertical, les lésions se présentent avec leur maximum d'intensité au niveau des régions cervicale et dorsale, et particulièrement au niveau des derniers segments cervicaux.
Au niveau de la région cervicale supérieure, les vacuoles sont déjà plus rares (Elles sont exceptionnelles au niveau du bulbe). es
Elles sont peu nombreuses au niveau de la région lombaire et, en général, limitées aux cordons postérieurs.
Elles tendent à disparaître au niveau de la région sacrée.
Région cervicale et région dorsale. —— Dans les cas intenses comme chez notre malade n° 3, au niveau de la région cervicale, les cordons postérieurs presque tout entiers, sauf les zones cornu-commissurales et la bordure des racines postérieures,
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constituent un vaste crible où seule tranchent la cloison postérieure et quelques îlots irréguliers.
Les lésions s'étendent, en général, jusqu'à la périphérie.
Au niveau des cordons latéraux : les lésions prédominent
Fig. 1. — Cas n° 4 — Coupe de la moelle à la hauteur du 3 segment Cerbical :
I] s'agit ici d'une malade chez laquelle la durée totale de l’évolution n'a pas dépassé six mois. Les lésions primitives, destructives de la substance blanche sont très intenses, elles ont abouti à la formation de multiples vacuoles les unes isolées les autres groupées en foyers plus où moins volumineux, Ainsi ‘est réalisé un aspect eriblé typique. Les dégénérescences secondaires sont réduites à un minimum. Les, cordons postérieurs sont atteints presque dans leur totalité. Seules sont respectées la zone cornu-commissurale et la substance blanche bordant immédiatement les cornes postérieures et les racines. Les cordons latéraux présentent de nombreux foyers : les uns arrondis, les autres
. allongés «en rayons de roues suivent le trajet des arlères. Quelques vacuoles au niveau des faisceaux pyramidaux directs.
La topographie générale est bien plutôt vasculaire que fasciculaire.
Les dégénérescences secondaires se réduisent à deux petites bandes scléreuses développées aux dépens de la partie interne des faisceaux de Goll, elles engainerf le tiers moyen de la cloison médiane postérieure. Les zones de Lissauer et les racines soni intactes.
le plus souvent dans la partie postérieure de Ja substance blanche. Ellés constituent souvent un vaste foyer triangulaire plus ou moins irrégulier, atteignant presque toujours la périphérie, presque jamais le bord des cornes grises.
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Fréquemment, il existe plusieurs foyers, les uns arrondis, les autres allongés en rayons de roue. Ils peuvent prédominer à la périphérie de la moelle et constituent alors une sorte d’anneau irrégulier. ;
Leurs limites sont, en général, dégradées. Ces foyers paraissent souvent centrés par des artères. RAR
Au niveau de la partie des cordons latéraux les moins atteints
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Fig. ?. — Cas n° 4. — Coupe de la moelle au niveau du 6e segment dorsal.
.-On remarquera ici l'intensité de l’état criblé.
Cette figure montre de la façon la plus nette la topographie des zones respectées en général ou du moins lésées en dernier lieu : la zone de Lissauer, les racines. Une mince bande de tissu blanc bordant les racines postérieures et les cornes postérieures, presque toujours beaucoup plus large autour des cornes antérieures. Les cordons intérieurs sont en général les moins touchés. ;
et au niveau des cordons antérieurs. Il existe cà et là des
vacuoles plus où moins grosses.
Souvent, on note la présence de vacuoles à la hauteur de la moelle dorsale moyenne, a
u niveau des faisceaux pyramidaux directs. Ë
Région lombaire. — Au niveau des régions dorsale basse et lombaire, les lésions sont moins intenses.
Au niveau des cordons postérieurs, les foyers criblés ont
moins tendance à confluer. Les uns sont arrondis, les autres
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allongés. Certains, suivant le trajet des artères, semblent diverser comme les branches du septum médian (fig. 4).
Au niveau des cordons latéraux les lésions n’intéressent plus: guère que la moitié postérieure des cordons au niveau du faisceau pyramidal croisé. Il existe seulement quelques vacuoles dans le reste de la substance blanche (fig. 3).
Fig. 3. — Cas n° 4. — Coupe de la moelle au niveau du 10° segment dorsal. :
Remarquer à ce niveau l'absence totale de dégénérescence secondaire ascendante ou descendante (les lésions constatées ne sont pas des dégénérescences ; on peut s’en rendre compte en comparant cette coupe à celle de S 1 etD 6).
Moelle sacrée. — En général plus aucune lésion de cet ordre au niveau de la moelle sacrée. Quand elles existent elles sont cantonnées aux cordons postérieurs (fig. 4).
Répétons que ces lésions peuvent n'exister qu'au niveau des cordons postérieurs. Elles peuvent parfois tendre à prédominer
au niveau des cordons de Goll.
En résumé, lésions diffuses de la substance blanche, peu marquées au pourtour de la substance grise, prédominant dans les cordons postérieurs el latéraux, n'affeclant pas une topographie . strictement fasciculaire, mais plutôt une topographie vasculaire, surtout abondantes au niveau des régions cervico-dorsales.
Etude topographique des lésions scléreuses
Les lésions scléreuses sont de deux ordres :
IL existe d’une part des scléroses de topographie non systémaiique au niveau de certains foyers de lésions primitives à la place de vacuoles. D'autre part, des dégénérescences sécondaires des faisceaux de la moëlle de topographie syslémalique.
La coexistence de ces deux scléroses de nature différente qui
Fig. 4 — Cas n° 4. — Coupe de la moelle au niveau du 1x segment sacré :
Il n'existe plus que des vacuoles extrêmement rares et isolées au niveau des cordons antéro:latéraux.
Au niveau des cordons postérieurs, remarquer en particuliér au niveau du tiers antérieur du cordon de Goll une petite zone criblée en forme de virgule, elle est centrée par une artère et semble se détacher de la cloison médiane,
se superposent, explique que cértaines dégénérescences secondaires puissent ne pas paraître uniquement systématiques.
Les dégénérescences secondaires peuvent être prédominantes dans certains cas, mais il y a presque toujours juxtaposition des deux ordres de lésions : vacuoles et scléroses. C’est ainsi que dans notre cas n° 4 où l'état criblé est si intense, il existe
-un léger degré de sclérose au niveau des cordons postérieurs
et particulièrement du cordon de Goll le long de la cloison à partir de la région cervicale (fig. 2).
Par contre dans notre cas n° 2, où il existe surtout des scléroses, on trouve un aspect criblé typique at niveau des cordons
# 4 « » u # latéraux (extrémité antérieure des faisceaux cérébelleux directs) (fig. 10)
Etude topographique des lésions et dégénérescences secondaires. = Ce que nous avons dit tout à l'heure des lésions pri-
ëé
Fig. 5. —Cas n° 3. — Coupe de la moelle au niveau du 1% segment cervical :
fl s’agit ici d'un malade atteint d'une anémie pernicieuse accompagnée de troubles nêurologiques très importants. Ces deux séries de symptômes étaient conditionnées par un leiomyome ma- Jin de l'intestin resté latent. L'existence de ce néoplasme n'avait pas été soupçonnée avant l'examen histologique systématique des
! parois du tube digestif.
4 La durée de l’évolution a été moyenne : un an et demi environ.
Les coupes sont ici très instructives, car elles montrent la super-
c position des lésions primitives (vacuoles), de topographie plutôt
vasculaire et des lésions secondaires de topographie plutôt fas-
