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troubles de la sensibilité profonde, les caractères biologiques et les examens cytologiques aideront à différencier les dégénérescences combinées subaiguës des diverses formes de syphilis médullaire et de la paraplégie Erb.

Même remarque en ce qui concerne la sclérose en plaques, le diagnostic serait facile et cependant, des erreurs ont été commises entre des syndromes de Lichtheim frustes et des scléroses en plaques, également frustes.

L'examen de sang fera souvent le diagnostic, la réaction du benjoin colloïdal, dans le liquide cépholo-rachidien, pourra donner des renseignements intéressants, puisque nous avons constaté, dans nos cas, son caractère négatif, tandis qu'au cours de la sclérose en plaques, ainsi que l'ont montré Guillain et Marquézy, l'aspect habituel est celui d’une réaction légèrement positive (00100, 01200, 01100).

Les formes spasmodiques avec troubles sensitifs, ont pu donner lieu à des erreurs, surtout lorsque la linite supérieure des troubles de la sensibilité était nette, lorsqu’à ce niveau, une zone d'hyperesthésie séparait les territoires où la sensibilité était normale de ceux où elle était diminué ou abolie. Henneberg cite le cas d’un de ses malades qui devait être opéré pour une fumeur extra-médullaire ; il s'agissait d’une myélite anémique, vérifiée à l’añtopsie. Nonne a rapporté également des cas où un faux diagnostic de myélite par compression avait été porté.

Le début, avec ses dysesthésies se manifestant souvent au niveau des membres supérieurs, l'atteinte fréquente des mains alors que la limite supérieure de Fanesthésie ne remonte que dans des cas exceptionnels au-dessus du mamelon, l'examen du sang, du liquide céphalo-rachidien, l’évolution, devront faire le diagnostic.

Les formes fébriles à début brusque, ou tout au moins rapide, pourront être confondues avec les myélites aiguës, avec les myélites diffuses aiguës, avec la forme paraplégique de la myélite aiguë disséminée, aves l'ataxie aiguë de Westphal. Il faudra penser à examiner le sang. ù

Nous n’insistons pas sur la difficulté, souvent très grande, de

différencier les dégénérescences combinées subaiguës de la moelle et les polynévrites, lorsque le système pyramidal ne participe pas à la symptomatologie médullaire. Nous traiterons ce sujet au cours du chapitre suivant, surtout au point de vue de la symptomatologie sensitive. ;

Un mot concernant le diagnostic des psychoses qui peuvent survenir au cours des syndromes neuro-anémiques : le diagnostic n'offre de réelle difficulté que lorsque les accidents médullaires sont très discrets. Il existerait, cependant, des formes qui ressemblent à la paralysie générale, surtout lorsque celle-ci s'accompagne, comme cela arrive du reste si rarement, des scléroses combinées décrites par Westphal. La ponction lombaire et l'examen du sang donneront, dans tous les cas, dés réponses décisives.

LES POLYNEVRITES AVEC ANÊMIE

Comparaison entre les signes sensitifs du syndrome . de Lichtheim et la symptomatologie sensitive des polynévrites en général

A côté des accidents neurologiques à prédominance médullaire (syndrome de Lichtheim), il existe des polynévrites anémiques.

Déjà en 1885, Lépine publia un cas semblable de polynévrite anémique. Les polynévrites présentent une symptomatologie très analogue à la forme postérieure pure du syndrome de Lichtheim : dysesthésies, douleurs à la pression des membres, atteinte prédominante des sensibilités profondes, abolition des réflexes. Elles peuvent se caractériser par la paralysie des muscles antéro-externes de la jambe, amenant une chute des pieds (cas de Lépine, obs. n° 7).

Leur évolution peut se faire vers la guérison si l’anémie ellemême régresse. à

En somme, à part l'évolution, l'atteinte prédominante de certains groupes musculaires (fléchisseurs dorsaux du pied), la régression des symptômes, la distinction est bien difficile à faire avec les dégénérescences combinées subaiguës de la moelle. Le diagnostic est facile, par contre, lorsqu'au syndrome médullaire sensitif des dégénérescences combinées subaiguës s'ajoutent des symptômes de la série pyramidale.

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Mais le problème devient bien plus délicat lorsque l'on COnSidère le syndrome sensitif isolé des dégénérescences combinées subaiguës de la moelle et qu'on le compare au syndrome sensilii des polynévrites en général. On constate, au cours des dégénérescences combinées subaiguës :

L'existence de fourmillements, de dysesthésies diverses, de

douleurs musculaires (douleurs très vives à la pression des

masses musculaires des mollets comme chez notre malade n° 4) ;

L'apparition des troubles de la sensibilité profonde prédominant aux extrémités, plus étendus au niveau des membres inférieurs et des membres supérieurs ;

Une astéréognosie légère ;

Des troubles de la sensibilité superficielle décroissant des extrémités vers la racine des membres. Parfois absents, parfois peu marqués au début de la maladie seulement, parfois jusqu'à la fin. > ;

Ce tableau des troubles sensitifs présentés au cours du syndrome de Lichtheim ressemble singulièrement à ce que l'on observe au cours des polynévrites.

En effet : 1* cas, le syndrome des fibres radiculaires longues existe à l'état de pureté, c'est-à-dire, présente les caractères suivants : « Les sensibilités, tactile, douloureuse et thermique, sont intactes ou à peine touchées, tandis que le sens des attitudes, la

sensibilité douloureuse à la pression, la sensibilité osseuse est. abolie ou très altérée. Mais si la sensibilité tactile est normale

ou à peu près, le sens des localisations, la notion de poids, le: sens de discrimination tactile (cercles de Weber), sont très altérés ; enfin, l’astéréognosie est Hn (Déjerine, Semiologie du Système Nerveux). »

Dans ce cas, il est indubitable que certaines formes de polynévrites peuvent lui ressembler de très près, ce sont celles où « les-sensihilités profondes peuvent être beaucoup plus touchées que les sensibilités superficielles qui, à part un agrandissement plus ou moins considérable des cercles de Weber, sont presque intactes (Déjerine, Semiologie du Système Nerveux). »

2° D'autre part, nous avons vu que la dissociation du type

du syndrome des fibres radiculaires longues était loin d’êire constante, nous avons vu qu'il existait souvent une atteinte assez marquée des sensibilités superficièlles, que des dissociations diverses peuvent exister, dont la dissociation tabétique (perte des sensibilités profondes, analgésie avec conservation relative des sensibilités thermiques). Nous savons que ces dissociations. en particulier la dissociation dite « tabétique », existent souvent au cours des polynévrites (Déjerine).

Si nous rappelons, en outre, que certaines formes médullaires du syndrome de Lichteim, dites postérieures, penvent ne s'accompagner d'aucun trouble pyramidal, les réflexes plantaires restant en flexion, les réflexes tendineux pouvant être abolis, on nous accordera que le diagnostic est souvent bien difficile entre une atteinte de la moelle et une attemte des nerfs.

À tel point que l'on serait tenté d'affirmer qu'il existe toujours, dans tous les cas, un élément important de polynévrite; mais les examens anatomiques montrent qu'il n’en est pas ainsi, du moins en général. Les lésions prédominent, au niveau des cordons postérieurs et latéraux et les lésions périphériques sont minimes (Nonne, Stinnich, Risien Russel, Batten, A. Collier, etc.)

Il existe cependant :

1° Des cas de polynévrites anémiques (Lepine, Medea).

2° Les lésions polynévritiques sont parfois importantes dans le syndrome de Lichtheim (Schimazono, Putnam et Taylor, Médéa, cas n° 3).

Que faut-il en conclure ?

C'est que, au cours de syndromes tels que ceux que nous éludions, les symptômes traduisent l'existence de lésions du système nerveux diffuses et que, au point de vue sensilif pur, la distinclion est difficile à faire entre les cas où les lésions prédominent presque exclusivement sur la moelle, ceux où elles prédominent sur les nerfs, ceux où les lésions sont mixtes.

En résumé, nous dirons donc :

1° Il existe des polynévrites anémiques. Peut-être sont-ce

nes

surtout ces formes qui seraient capables de guérir ou de régresser el de laisser peu de traces anatomiques.

2° Il existe parfois un élément polynévritique se surajoutant au syndrome médullaire de la maladie de Lichtheim.

3° Au point de vue sensilif pur, au début de l'affection, tout au moins, quand la sclérose est peu accentuée, le départ peut être très difficile à faire entre les symptômes dus à des lésions diffuses des prolongements périphériques et les symptômes dus à des lésions également diffuses des prolongements centraux du neurone périphérique. At

Autrement dit, des lésions diffuses (toxiques ou toxi-infeetieuses) peuvent donner lieu à des syndromes sensitifs analogues lorsqu'elles frappent le neurone périphérique dans ses prolongemenlts, soit au niveau des nerfs, soit au mveau de Ja moelle, lorsqu'elles frappent le neurone en entier.

C'est la même difficullé pour le neurone sensitif périphérique que pour le neurone moteur périphérique, de séparer ce qui appartient à la moelle el ce qui appartient au nerf au cours des processus diffus, particulièrement d'origine toxique ou toxi-infectieuse. Rappelons à ce sujet les travaux de Pierre Marie et René Mathieu sur le syndrome moteur des polynévrites diphtériques.