NE

Fig. 8. — Cas n°3. — Coupe de la moelle au niveau du second segment lombaire :

H-n'existe presque plus de lacunes au niveau des faisceaux antérolatéraux, mais une démyélinisation nette des faisceaux pyramidaux croisés.

Au niveau des cordons postérieurs les dégénérescences secondaires sont moins étendues, elles traduisent l'existence d’un état criblé encore intense au niveau des segments sacrés.

Les dégénérescences ascendantes sont représentées par l’atteinte fréquente des faisceaux cérébelleux : du faisceau cérébelleux croisé et du faisceau cérébelleux direct dont la dégénérescence est particulièrement nette. Elle peut être suivie dans son trajet bulbo-protubérantiel sur des coupes colorées par les méthodes de Weigert et Weigert Pal et surtout, ainsi que nous le verrons, par la méthode de Marchi (voir la figure si démonstrative relative à une coupe du bulbe de notre cas n° 3) (fig. 13).

Les lésions du faisceau pyramidal direct sont sinon exceptionnelles, du moins plus rares ; il en est tout autrement du faisceau

pyramidal croisé qui est dégénéré et souvent dans sa totalité au dessous du bulbe. Les lésions dégénératives sont surtout

intenses en allant de haut en bas à partir de la région cervicale inférieure. Elles sé poursuivent au niveau des régions lombai-

Fig. 9. — Cas n° ?. — GaupE de la moelle au niveau de la région dorsale haute

L'évolution chez ce malade atteint d'un cancer de l'estomac Jatent — a duré deux ans et demi.

La moelle au lieu d'être œdématiée comme dans nos autres cas anatomiques est atrophiée, surtout au niveau de la région dor-

x sale moyenne.

10 Les lésions primitives aboutissant à la formation de vacuoles sont réduites à leur minimum. Il existe surtout, on le voit, des lésions de sclérose, Les unes constituent un simple tissu de remplacement occupant les’zones lésées primitivement.

cg Les autres représentent des dégénérescences secondaires. La à superposition de ces deux tissus scléreux d’origine différente A) nous -donne des images telles que les lésions secondaires ne

paraissent pas toujours absolument systématiques. Tei l’on. remarque quelques vacuoles seulement au niveau des cordons latéraux. - A ce niveau élevé les dégénérescences ascendantes sont très nettes. . Le faisceau de Burdach est moins touché que le faisceau de Goll, la limite entre les deux f. est très nette. Les faisceaux cérébelleux direct et croisé sont dégénérés. Il n'existe pas encore de

13 dégénérescence secondaire au niveau des F. P. Il existe au niveau des racines une raréfaction des fibres nerveuses.

Les méninges sont un peu épaissies.

= re et sacrée où les aspects criblés ont disparu el où les cordons | postérieurs ne présentent pas encore toujours : de dégénéres- 5 cences systématiques.

“4 Certains auteurs pensent que ces HU ee Sécondai-

res systématiques ne sont pas toujours précédées par des images du type vacuolaire.

Risien Russel, Ballen et Collier font remarquer que souvent

Fig. 10. — Cas n° 2. — Coupe de la moelle au niveau de la région

. dorsale basse : / Ici les dégénérescences ascendantes sont encore importantes, mais 1 les dégénérescences descendantes sont. maintenant des plus nel- Ze tes au niveau dés faisceaux pyramidaux directs et même croisés. au niveau de la région cervicale haute la dégénérescence secon- ‘5 ; ; . L pt (AFEREE F N £ 4 (ès . daire du faisceau pyramidal ne semble pas être en rapport avec 2

& 1 2 \ Es - À XL Fig. 11. — Cas n° 3. — Moelle dorsale (Col. Marchi). — Nom- "4e breux corps granuleux dans les cordons postérieurs et au nt TE Que veau des faisceaux pyramidaux croisés. Stade de phagocytose in situ et de mobilisation. 7 ur

l'importance des lésions du type primitif souvent peu marquées “27 à ce niveau. | Ÿ |

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Dans les cas chroniques ces dégénérescences d'aspect secondaire se produisaient directement; on aurait ainsi tous les ‘intermédiaires entre les aspects vacuolaires diffus, les aspects mixles ou vacuoles, lésions scléreuses banales et lésions systématiques secondaires voisines (scléroses pseudo-combinées) et les véritables scléroses combinées systémaliques (Henneberg).

Fig. 12. — Cas n° 4. — Moelle cervicale (col. Marchi). Corps granuleux dans les cordons postérieurs.

Peut-être, ainsi que nous le verrons au cours de l'étude des modifications histologiques fines, les processus de désintégration des fibres jee peu aigus paraissent-ils donner directement naissance à des lypes des lésions systématiques parce qu'ils

n As pas à des destructions massives, c ‘est: à-dire à des vacuoles.

L'étude des lésions récentes par la mélhode de Marchi nous montre dans l'ensemble une topographie très superposable à celle des lésions anciennes. Il existe cependant des différences mléressantes. Tantôt on trouve dans les observations que la coloration par la méthode de Marchi montre que les zones atteintes sont plus étendues que ne l'aurait fait penser la coloration

par la méthode de Weigert. Tantôt c'est l'inverse. Souvent aussi, en dehors des foyers et des zones de dégénérescences secondaires, on voit isolés et disséminés les corpuscules noirs au milieu de la substance blanche saine en apparence.

Fig. 13. — Cas n° 3. — (Col. Marchi). — Bulbe inférieur au nr - veau de la décussation, corps granuleux dans les faisceaux de SR Goll et Burdach et dans le tractus cérébelleux direct.

La méthode de Marchi permet de suivre particulièrement + bien dans le bulbe les dégénérescences ascendantes du faisceau 1 cérébelleux direct et celles des fibres longues sensitives li jusqu'aux noyaux de Goll et de Burdach (voir fig. 13).

ETUDE HISTOPATHOLOGIQUE DES LÉSIONS MÉDULEAIRES FINES. — Les premiers auteurs allemands et Lenoble en France avaient pensé que les lésions médullaires survenues au cours des ané-

LC RETCS

mies étaient dues à des pelits foyers de sclérose développés autour de petites hémorragies capillaires. | Minnich avait essayé de saisir les lésions à leur début, il décri-

vait

Fig... l4. — (Col. Marchi). Corps granuleux la plupart périvasculaires avec nombrèuses aiguilles d'acide gras (cas n° 3).

1° De petits foyers scléreux dus à des hémorragies miscroscopiques et spéciaux à l’anémie ;

2° Des‘lésions des fibres nerveuses de la substance blanche bien plus diffuses et plus banales pouvant reconnaître en dehors de l’anémie bien d’autres causes (des ictères chroniques. une

Res

leucémie sans symptôme neurologique, des cachexies diverses). Ces lésions consistaiént én une sorte de gonflement hydropique des gaines de myéline moins bien colorées moliniformes. Les cylndraxes disparaissent au milieu d'une substance granuleuse. Il existait sur leur trajet des renflements fusiformes au niveau

- desquels ils s’enroulaient sur eux-mêmes. Ailleurs leur calibre

était diminué.

. Dejerine et André Thomas les premiers en France reprennent celte description, ils montrent aussi comment les fibres nerveuses dilatées gonflées alternent avec des lacunes vides ou comblées de débris protoplasmiques. On apercoit encore dans certaines de ces vacuoles des cylindraxes très volumineux ou au contraire dépouillés de leur protoplasme.

Ils décrivent au niveau des faisceaux de Goll de leur malade des importantes lésions scléreuses d'ordre purement névroglique constituées par des éléments fibrillaires extrêmement fins associés en pellls faisceaux onduleux qui rappellent les formations analogues que l'on lrouve dans la maladie de Friedreich mais moins épais et décrivant moins de tourbillons.

Leur description reste classique; nous nous efforcerons seule-

- ment de préciser par quels processus les fibres nerveuses dégé-

nèrent, par quels procédés de désintégration elles finissent par “céder la place soit à des vacuoles soit à du: tissu de sclérose, comment ces lésions segmentaires sont à l'origine de dégénérescences du type wallerien.

… À côté des techniques de Weigert, de Weigert Pal et de Marchi nous avons, pour l'étude des altérations fines de la moelle, employé surtout les techniques de Mallory, d'Alzheimer n° 6,. de Bielschwosky sur bloc.

L'aspect des lésions s’est montré différent suivant la nature où l'intensité du processus. En dehors des zones de tissu sain “il existait trois aspects printipaux

1° Des régions évidemment en état de dégénérescence secondaire ; |

2% Des régions où les lésions primilives élaient {rès impor- ‘dantes ;

3° Des régions où elles élaient bien plus discrètes.

Dans le deuxième cas, lésions primitives très importantes, qui se présentent surtout chez nos malades n° 3 et 4, l'aspect de la région intéressée est profondément modifié : on se trouve

Ss-mes e

Fig. 15. — (Col. Alzheimer n° 6). — Coupe transversale de moelle, cordons latéraux (cas n° 4). Nombreuses cellules FraSeee el persistance de quelques tubes nerveux intacts :