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aspects d'étranglements de Ranvier. Ces parties dénudées seraient rapidement entourées d’un véritable manchon de cellules névrogliques qui, en intriguant leur prolongement, peuvent former autour d'elles un réseau serré.

La dégénération myélinique peut être plus lente et plus glo-

.bale, toutes les parties de la gaine dégénèrent en même temps,

on peut alors observer toutes les gradations possibles entre la : teinte jaune pâle des gaines normales et le brun foncé de la dégénéralion lipoiïdique.

À un stade ultérieur survient l'afleinte du cylindraxe jusqu alors intact. Tantôt son calibre restera sensiblement normal mais des granulations osmophiles apparaissent et de vert le cyhndraxe devient bleu brunâtre ou rougeâtre (technique d’Alzhémmer n° 4). Tantôt il augmentera de volume prenant sur les coupes longitudinales soit un aspect fuselé soit un aspect irréguhèrement moniliforme, enfin:1l se transformera en une masse osmophile fortement imprégnée et viendra se confondre avec sa gaine pour ne plus former qu'un bloc amorphe. À l'intérieur se voient vacuoles et cellules névrogliques qui vont achever la désintégration.

Dans certaines: cas l'atteinte du cylindraxe semble primitive, il va se gonfler sur une: certaine longueur en renflements arrondis, en chapelets qui pourront venir se confondre. La gaine amincie au contraire semble se distendre d’une façon passive et reste réduite à une mince capsule. Des granulations fuchsmophiles apparaissent. à l'intérieur du cylindraxe, les cellules névrogliques pénétrant dans la gaine viennent se plaquer contre le cylindraxe, parfois l'entourer d’un anneau vert foncé. Dans un dernier stade de destruction et de fonte, des vacuoles se

creusent à l'intérieur du cylindraxe en certains points tandis

que d'autres parties sont envahies par les cellules névrogliques qui formeront un véritable réseau.

Dans certains cas la dégénérescence primitive du cylindraxe au lieu d'être du type lipoidique prend le type protéique. Le cylindraxe se déforme, prend des contours polygonaux sans apparition de vacuoles et il semble se fondre dans la gaine de

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myéline. L'ensemble prend un aspect amorphe et va être éliminé par les agents de désintégration.

Ces dégénérescences primitives du cylindraxe se sont montrées plus rares dans nos préparations, ainsi que nous l'avons déjà dit, que les désintégrations intéressant d’abord la myéline.

Sur les préparations colorées par la méthode de Bielchwosky on rétrouvait les diverses altérations primitives ou secondaires des cylindraxes : gonflements isolés ou en chapelets. Aspect tordu de certaines fibres, souvent les fibrilles paraissent tourbillonner ou se nouer, elles perdent leur coloration et finissent par se fragmenter et disparaître.

Les modifications du tissu interstitiel, — Nous avons rappelé les lésions de sclérose décrites par Dejerine et André Thomas surtout dans les zones dégénérées et particulièrement dégénérées secondairement. Henneberg fait remarquer que le squelette névroglique persiste le plus souvent après la disparition des fibres, sans que des modifications bien nettes viennent se manifester comme c’est la règle lorsqu'il y a mort des éléments

nerveux. Îl considère que la non-apparition des réactions de:

la névroglie doit sans doute être attribuée à la mauvaise nutri-

tion des tissus. Les processus de désintégration se mettent

seulement en branle mais ne peuvent poursuivre leur évolution normale.

Dans tous les cas les modifications sont suffisamment intenses pour nous donner de très belles images de désintégration. On peut saisir parfois à la limite des zones atteintes la transformation progressive des astrocytes qui, au fur et à mesure. que l'on approche de la région malade, prennent un aspect plus nettement protoplasmique.

Dans les zones malades on remarque souvent, même dans les éléments fixes non transformés, encore en connection avec le réseau névroglique, de fines gouttelettes graisseuses (Schimazono). À côté des cellules arrondies se sont libérées, elles.

sont bourrées de détritus de la série grasse et prennent l'aspect

de corps granuleux.

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Voici, en général, comment les choses se passent : il se produit d'abord une transformation in situ des éléments de la trame conjonctivo-névrologique qui aboutit à la formation des myéloclastes et des myélophages de Jakob. Les éléments névrogliques pénètrent parfois de bonne heure dans les gaines de myéline encore peu alieintes, plus tard, bourrés de produits de désintégration, ils prendront complètement la place des fibres nerveuses et réaliseront parfois par leur confluence et leur réunion de véritables aspects de mosaïque.

Ainsi va se conslituer à la place d’une ou de plusieurs fibres nerveuses une vacuole plus ou moins grande, bourrée de cellules névrogliques. Ces dernières sont chargées de produits qui, Souvent à ce stade, ne semblent plus réduire l'acide osmique, mais se colorent par le Scharlach ou le Soudan III. Ce fait nous montre que le caractère osmophile des produits lipoidiens de désintégration n’est que transitoire. L

Ces cellules névrogliques perdent peu à peu leur coloration et finissent par disparaître et laisser à leur place une vacuole, ces vacuoles par leur confluence peuvent donner lieu à des lacunes plus ou moins importantes qui, même à un lrès faible grossissement, donnent à la moelle son aspect criblé (fig. 16).

- D'après Henneberg, Schimazono, elc., on pourrait suivre sur certaines fibres, à la place de ce processus vacuolaire une organisation de la névroglie qui aboutirait à la formation de petites cicatrices. On voit en certains points de la gaine, et aussi du cylindraxe gonflé, les cellules névrogliques s’anastomoser et constituer un réseau fibreux qui aboutira à un tissu de remplacement. Sur une même fibre on pourrait observer à la fois en un point des processus aboutissant à la formation d’une vacuole vide et en un autre point à la formation d'une petite cicatrice.

Sur les préparations les deux aspects cicatriciels et vacuolaires voisinent souvent, l’un des deux processus peut l'emporter et donner tantôt un aspect criblé, tantôt un feutrage névroglique épais où l’on aperçoit des cellules araignées bien dessinées.

Le processus scléreux peut succéder au processus vacuolaire.

Quoi qu'il en soit, les produits élaborés par les myélophages et les myéloclastes sont repris par les Gitterzellen ‘ou corps granuleux puis apportés par ces éléments névrogliques mobiles aux cellules mésodermiques-vasculaires et périvasculaires qui

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È ; Fig. 17. — Cas n° 3. — (Col. Alzheimer, n° 6). Re gross jsse- D ment. Un détail de la figure précédente : =

. Petite vacuole bourrée de débris lipoidiens variés, . Volumineuse vacuole bourrée .de débris lipoïdiens variés . Volumineuse cellule amiboïde à deux noyaux. -

4 Cylindraxe entouré d'une gaine de myéline.

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eue vont les charrier le long des gaines lymphatiques périvaseu-

% laires et dans les espaces lymphaliques méningés.

C'est ainsi que les gaines lymphatiques périvasculaires sont Ë bourrées de cellules grillagées qui ren autour des vaisseaux LE de larges manchons. gaie se Il reste parfois | à l'intérieur des parois vasculaires et dans. les éléments endothéliaux de fines granulations lipoidiques en relation avec les processus d'absorption des produits éliminés &. (Bertrand et Ferraro). a :

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Il existe d'une façon inconstante un épaississement des parois vasculaires et un léger gonflement de l'endothélium, ce qui avait conduit certains auleurs à voir dans ces modifications mêmes l'origine des lésions nerveuses.

Pour d'autres comme Nonne ces altérations seraient d'abord une conséquence des phénomènes de désintégration nerveuse puis à leur tour viendr aient accélérer la marche des lésions des tissus nerveux.

Pour d'autres. enfin, il ne faut voir dans la participation vasculaire au processus de destruction des fibres nerveuses que la coopération de l'élément mésodermique au mécanisme de l'absorption des produits d'élimination. C'est ce que I. Bertrand a exprimé sous le nom de loi de la dualité neuro-interstilielle qui traduit un phénomène très général caractérisé par les relalions étroites qui relient le neurone au tissu interstitiel… Nous reprendrons la discussion de ces faits à propos de l'étude de la topographie - générale peut-être de tvpe vasculaire des lésions primitives. RE

LES RACINES RACHIDIENNES (INTRA ET EXTRA-MÉDULLAIRES). — Les racines sont beaucoup plus rarement touchées, et lorsqu'elles le sont. cela n'est que tardivement et légèrement ; l'intégrité relative des racines est un des caractères les plus nets de la topographie des dégénérescences subaiguës, elle s'oppose à l'atteinte constante des fibres médullaires longues sensitives et différencie ce type anatomo-pathologique de celui du tabès.

Il existe cependant, surtout, semble-t-il, dans les formes prolongées, quelques altérations et au niveau des racines extramédullaires et au niveau des zones où elles traversent la substance blanche de la moelle (Rothemann, Jacob et Moxiter, Hen- -neberg). :

Dans nos cas n° 2 et 3 les fibres des racines postérieures sont nettement moins nombreuses que normalement.

CELLULES (GRISES DE LA MOELLE ET PES GANGLIONS RACHIDIENS — On sait que certains auteurs (Rothmann en parliculier) ni

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voulu faire dépendre les lésions constatées au niveau de la substance blanche de lésions primitives des cellules nerveuses. En réalité les lésions des cellules nerveuses, quand elles

Fig. 18. — Cas n° 3). — (Col. Biéischowsky sur bloc). — - Ganglion rachidien avec cellules nerveuses en divers stades ivolutifs. 1° Surcharge pigmentaire.

2° Dégénérescence hyaline.

3° et 4° Disparition de la cellule avec RYPÉTIOPRAS compensatrice des éléments capsulaires.

existent, sont beaucoup moins marquées que celles de la substance blanche.

Les cellules des cornes antérieures seraient parfois plus rares (Risien Russel, Batten et Collier), plus pigmentées. Les modifications peu nombreuses qu’on y rencontre ne sont pas pathognomoniques : chromatolyse diffuse, coloration de la substance

achromatique, atrophie des corps de Nissl, formation de quelques vacuoles, gonflement nucléaire.

Lt ue mt pe : bis LU do Ron Le LS en LENS

Les cellules de la colonne de Clarck paraissent plus souvent atteintes, peut-être s'agit-il là de phénomènes de dégénérescence rétrograde en rapport avec l'atteinte souvent profonde du faisceau cérébelleux direct.

Chez le malade n° 2 on peut observer au voisinage de la substance grise centrale à proximité du pied d'implantation de la corne postérieure l’existence de petites zones de désintégration à l'intérieur desquelles on remarque des petites pertes de substance de forme et de dimensions variées. Elles ne sont pas nombreuses, mais on peut les observer avec une certaine fréquence le long du segment dorsal de la moelle.

Peut-être l’alleinte des cellules des ganglions rachidiens estelle plus souvent notée.

Dans un de nos cas elle est des plus nettes (n° 3). La méthode de coloration de Bielschowsky nous montre des aspects involutifs très nombreux ; une dégénérescence pigméntaire totale des cellules, un épaississement des gaines de Schwann. Il existe des massues et expansions latérales iranscapsulaires (cellules hirudinées de Cajal) et même de nodules résiduels de Dogiel (fig. 18).

À signaler l'existence exceptionnelle au niveau des ganglions rachidiens de petits kystes (Risien Russel, Batten et Collier- Jumentié).

LES MÉNINGES RACHIDIENNES. — [Les méninges rachidiennes

- sont épaissies légèrement dans les cas chroniques, cet épaissis-

sement tardif est en rapport avec les processus de désintégration ; il est à rapprocher du prolongement de la courbe du benjoin colloïdal et de la teneur parfois élevée en albumine du liquide céphalo-rachidien.

ETUDE DES LÉSIONS OBSERVÉES AU NIVEAU DU BULBE. — Les faisceaux sensitifs sont nettement dégénérés jusqu'à leur entrée dans les noyaux de Goll et de Burdach. LENS

La coloration par la méthode de Marchi donne des images

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particuhèrement belles au niveau des faisceaux cérébelleux el sensitiis.

Dans nos trois cas le bulbe a pris une forme quadrilatère par effacement des corps restiformes. Leur atrophie relative relève avant tout d'une dégénérescence ascendante du faisceau cérébelleux direct.

La substance réticulée est appauvrie en fibres verticales et arciformes internes où on rencontre une sériation de corps osmophiles.

Il existe au niveau des faisceaux pyramidaux, un peu pâles, ne donnant aucune image nette par la coloration de March une légère dégénérescence rétrograde.

Dans nos cas, il n'y avait pas de lésions appréciables au

niveau de la protubérance des pédoncules et des noyaux gris ceniraux.