OBSERVATIONS
OBSERVATION n° 1. — Dégénérescence combinée subäiguë de la moelle et anémie.
J.-H., Français, âgé de 65 ans, concierge.
Aucun antécédent personnel ou héréditaire notable, la femme et les deux filles du malade sont bien portantés, lui-même n'a jamais été malade.
En 1919 et en 1920 le malade présente certaines tendances à la somnolence, mais c'est en 1921 surtout, dans le courant du mois de juillet, qu'il se met à éprouver une gêne réelle. A cette époque se montrent chez lui quelques vertiges. Mais surtout apparaissent au niveau des mains des sensations de fourmillement.
Ce n ’est qu'au mois d'octobre de la même année que 8 ‘installent les premiers troubles moteurs ; ils consistent en sensation de faiblesse des jambes qui tendent à fléchir sous lui, mais surtout en tifubation.
Examiné en novembre 1921, on constate chez lui une démarche titubante avec tendance à tomber à gauche. La force segmentaire était sensiblement normale, les réflexes tendineux des membres inférieurs faibles, par contre le signe de Babinski nettement posilif. IL n'existe pas de renseignement sur les troubles de la sensibilité à celte époque.
Il entre dans le service de M. le professeur Pierre Marie le 14 janvier 1922, presque incapablé de marcher, avec une ataxie déjà considérable des membres inférieurs, ayant augmenté brusquement lc lendemain d’une ponction lombaire (lymphocytose 2,2 — albuminose 0 gr. 40 — B. W. négatif).
À cette époque, la force segmentaire était normale où seulement faiblement diminuée au niveau des membres inférieurs, intacte au niveau des membres supérieurs.
L'étude des réflexes tendineux montre l'abolition presque complète des réflexes achilléens, la persistance des réflexes rotuliens un peu vifs, tandis que les réflexes tendineux des membres supérieurs, sont
aussi plutôt vifs.
Id
La recherche des réflexes culanés montre une extension bilatérale Ges
plus nettes des orteils, la persistance des réflexes crémastériens et abdominaux, des réflexes pharyngé et vélo-palatin.
Réflexes pupillaires normaux. — Il en est de même des réflexes cornéens.
Il existe au-niveau des membres inférieurs des réflexes d'automatisme des plus nets : bilatéraux et non croisés.
Les {roubles de la coordination Sont intenses au niveau des-membres inféricurs ; ils consistent en une ataxie qui rend la position debout et la marche impossibles, malgré la conservation de la force musculaire. Elle augmente nettement par l'occlusion des yeux. Légère ataxie au niveau des membres supérieurs qui rend l'écriture difficile. A cetle époque, les troubles de la sensibilité superficielle sont inconstants ou tout au moins très légers : ils consistent simplement en une légère hypoesthésie tactile au niveau des extrémités des doigts et des orteils.
Les troubles de la sensibilité profonde sont intenses : abolition presque complète de la notion des positions au niveau des membres inférieurs et surtout des pieds, insensibilité vibratoire au même niveau.
Rien de particulier dans le domaine des nerfs craniens. Il existe chez ce malade des troubles psychiques consistant en fabulation délirante, en idées de persécution.
En dehors des symptômes habituels de l'anémie, l'examen général
ne révèle rien de particulier.
Un examen de Sang montre la diminution du nombre des globules rouges réduits à 1.800.000 avec un taux d’hémoglobine de 65 — pas de globules rouges nucléés — 9.000 globules blancs sans éléments anormaux.
Chez ce malade, les symptômes généraux et neurologiques évoluent rapidement, surtout dans le courant du mois de février.
Au début du mois : la diminution de la force segmentaire est maintenant considérable au niveau des-membres inférieurs et prédomine sur les fléchisseurs tandis que les réflexes rotuliens deviennent très faibles, que le signe de Babinski persiste ainsi que les réflexes d’automatisme
médullaire. L'hypotonie est maintenant marquée au niveau des mem--
bres inférieurs. L'aspect clinique est celui d'une paraplégie flasque avec double extension plantaire et aréflexie tendineuse.
Les troubles de la sensibilité superficielle, jusqu'alors inexistants ou
très peu marqués, font leur apparition : ils consistent en hypoesthésie
au tact et au froid et au chaud, au niveau des pieds avec une certaine.
byperesthésie douloureuse, les piqûres sont ressenties sous forme de courants électriques. ;
D a a VA FAN GE EL A
. Les sensations subjectives | de picotements persistent au niveau des mains et des pieds, en outre, le malade se plaint de sensations de démangeaisons au niveau de la face, + een au niveau du nez et des oreilles.
A la fin du mois de février 1923, maigreur et atrophies musculaires généralisées. Le délire persiste par moments, la somnolence est toujours ;
marquée.
La paraplégie est presque absolue au niveau des membres inférieurs, car si presque tous les mouvements sont possibles, ils sont exécutés avec très peu de force. La force musculaire au niveau des membres supérieurs est diminuée presque uniquement au niveau des interosseux. Abolition absolue des-réflexes tendineux au niveau des membres inférieurs, ils persistent moins vifs au niveau des membres supérieurs. Le signe de Babinski est toujours positif. Les réflexes crémastériens et abdominaux disparaissent.
Les réflexes d’automatisme persistent.
. L'hypoesthésie superficielle s'étend et se complète au niveau des membres inférieurs et du tronc jusqu'au niveau de D 8 environ. Elle fait son apparition au niveau des doigts des deux mains.
Les sensibilités profondes sont maintenant abolies au niveau des membres inférieurs. Elles disnaraissent au niveau des mains où l’astéréognosie est légère, les positions mal reconnues, le diapason moins bien senti qu'autrefois.
Rien de particulier dans le domaine des nerfs craniens.
- Un examen de sang montre l'existence de 1.912.000 globules rouges : hémoglobine : 65 pour cent, 8.800 globules blancs — pas de globules rouges nucléés.
Pendant le mois suivant, l'incontinence des sphincters devient absolue, l'état général du malade devient de plus en plus mauvais. La paraplégie flasque est ASE et l'insensibilité presque absolue au niveau des pieds.
I se développe, malgré les précautions prises, une escarre sacrée.
Le malade sort mourant de l'hôpital sur la demande de sa famille.
OBSERVATION n° 2, — Dégénérescence combinée opte de la moelle (cancer de l'estomac — HUE
R. A. Malade âgé de 58 ans. Espagnol. — Laboureur.
Rien de particulier à noter dans ses antécédents familiaux, a trois enfants bien portants.
Me uns
Rien de particulier non plus en ce qui concerne ses antécédents personnels ; à signaler seulement une pneumonie à l’âge de 48 ans.
Début,
C'est au mois de juillet 1921 que paraissent remonter les premiers symptômes de sa maladie, ils consistent en malaises vagues, en troubles digestifs, nausées, manque d'appétit. Il aurait eu plusieurs syncopes dans le couranf de l'été.
En décembre 1921 apparaissent les premiers accidents d'ordre neurologique : surtout troubles de la coordination au niveau des membres “inférieurs. Le malade compare sa démarche, à cette époque, à celle d'un enfant qui ne sait pas encore diriger ses jambes.
Les troubles persistent sans s’accentuer, mais le malade est pris de somnolences persistantes.
Au mois de janvier 1922 aggravation presque subite des troubles mateurs, le malade ne pouvant plus se tenir debout est obligé de s’aliter. C'est à cette époque que les troubles subjectifs de la sensibilité font leur apparition : engourdissements au niveau des mains et des pieds.
Entré à l’hospice de la Salpêtrière dans le service de M. le professeur. Pierre Marie, en février 1922, on remarque chez le malade d’abord le teint anémique blanc plutôt que jaunâtre, la décoloration de toutes les muqueuses, l’amaigrissement généralisé, sans atrophie particulièrement localisée. Il existe, en outre, chez lui une absence totale de cheveux et de poils qui remonte bien au delà du début de son affection. La tendance au sommeil est très marquée, le malade somnole pendant une bonne moitié de la journée. S’endort au milieu d’un examen.:
Au point de vue neurologique, on constate que l'impossibilité de la station debout et de la marche sont dues à la fois à une grosse incooTdination et à une diminution de la force segmentaire notable :
La diminution de la force segmentaire est nette au niveau des membres inférieurs, elle prédomine sur les fléchisseurs raccourcisseurs. Moins marquée pour les muscles du tronc, elle n’est que légèré pour les membres supérieurs et prédomine au niveau des extrémités.
Elle est normale pour la tête et le cou. :
L’'hypotonie musculaire est manifesle au niveau des membres inférieurs.
L'étude des réflexes montre une abolition RU des réflexes achilléens.
Le réflexe rotulien gauche, par contre, est vif, le réflexe rotulien droit
très faible, la marche impossible malgré la conservation He la force musculaire.
— tn —
Les réflexes tendineux des membres supérieurs persistent, mais its sont faibles.
Les réflexes plantaires sont neltement en extension des deux côtés. Les réflexes abdominaux persistent.
11 en est de même des réflexes pharyngé et vélo-palalin.
Les réflexes pupillaires sont normauæ. — Il en est de même des réflexes cornéens.
I existe au niveau Ges membres inférieurs des réflexes d'automulisme des plus nets, mis em évidence de facon aisée par les procédés habiluels, jusqu'au niveaw de la partie moyenne des cuisses. Réflexes non croisés, pas d’allongément automatique. #
Les troubles de la coordination sont également considérables au niveau des deux membres inférieurs et semblent être de nature cérébelloataxique ; toutes les épreuves sont très mal exécutées et l’occlusion des
‘yeux augmente notablement l'intensité de ces troubles.
Au niveau des membres supérieurs l’incoordination esf bien moins
marquée, cependant à gauche l'épreuve du « doigt sur le nez » est nettement moins bien exécutée qu'à droite.
En dehors des troubles subjectifs de la sensibilité : picotémients, fourmillements, sensations d’engourdissement assez pénibles qui persistent au niveau des pieds; des jambes et des doigts, il existe des troubles sensilifs objectifs des plus nets .:
La sensibilité tactile est diminuée sansrêtre abolie au niveau des picds et des membres inférieurs, elle est légèrement diminuée également au niveau-des mains. Pas de disposition radiculaire, la limite supérieure des zones touchées est assez floue.
Les sensibilités thermiques et douloureuses sont peut-ètre plus nettemenb touchées au niveau du tronc et des membres inférieurs, surtout des pieds ; la limite supérieure de ces troubles se trouve aux environs de D:4.
Les troubles des sensibilités profondes sont très intenses, plus étendus au niveau des membres inférieurs qu'au niveau des supérieurs où ils n’intéressent guère que les mains : à leur niveau, il existe une diminution de la sensibilité au diapason, des erreurs dans la notion des positions des doigts, une astéréagnosie nette.
La perte des sensations vibratoires est absolue au niveau des membres inférieurs. Des deux côtés, la perte de la notion des positions est totale, non seulement au niveau des pieds, mais encore de tout le membre. Le malade perd littéralement ses jambes dans son lt.
Il n'existe pas de troubles au niveau des nerjs craniens. Rappelons que les réflexes muqueux et oculaires sont normaux. L'audition est bonne, pas de trouble de la gustation.
Au début pas de froubles sphinctériens, mais déjà dans les premiers jours du mois de mars il s’installe une incontinence d'urine qui ne fera que s’aggraver lentement.
Par ailleurs, l'examen clinique ne montre rien de particulier en dehors. des troubles digestifs très discrets.
Un examen de sang, pratiqué le 20 février, montre 2.004.000 globules rouges — pas de globules rouges nucléés — le taux de l'hémoglobineest de 85 %, le nombre des globules blancs de 11.200.
Un nouvel examen pratiqué un peu plus tard donne des résultats. analogues avec 1.784.000 globules rouges et un taux d’hémoglobine de 10%.
.. ponclion lombaire pratiquée en février 1923 montre la présence
e 2,2 lymphocytes par mme. Albumine 0 gr. 45 — B. Wassermann et
Dans le courant des mois de mai et juin 1923, les principaux faits notables au point de vue neurologique sont : une diminution et une disparilion presque complète des deux réflexes rotuliens avec persistance du Signe de Babinski ; la diminution plus marquée de la force segmentaire au niveau des membres inférieurs ; l'augmentation de l'intensité des troubles sensitifs superficiels, surtout au niveau dés membres inférieurs:
leur hypotonicité plus marquée, leur amaigrissement : global. Pas d'œdèmes.
La tendance à la somnolence persiste toujours, mais des troubles d'ordre psychique d'abord discrets à l'entrée du malade deviennent très marqués : ils consistent en un délire de persécution des plus nets, le malade par ailleurs doux et tranquille déclare que ses voisins lui em veulent, lui font des menaces, tous les deux ou trois jours il prétend que l’un d'eux, toujours le même, vient de se livrer sur lui à des tentatives d'assassinat.
Sans grosse modification de son état, le malade meurt de bronchopneumonie en septembre 1923.
fs
{ Nous avons pris les observations 1 et ? dans le service de M. le professeur Pierre Marie dont nous étions l'interne. Ces deux malades ont été présentés à la Société de Neurologie.
(Voir Pierre Marie et Bailey : dégénérescence combinée Subaïguë de la moelle, 9 mars 1922, page 305).
Rs ee
OBSERVATION n° 2. — Partie anatomique. — L'examen des viscères a montré l'existence d'un cancer de l'estomac. Au niveau de la face postérieure de l'estomac se trouvait une ulcération d'un diamètre de trois centimètres environ à bords épaissis. IL existait des adhérences avec la paroi postérieure de l’arrière-cavité des épiploons.
L'examen histologique à montré qu'il s'agissait d'un cancer atypique
intéressant la muscularis mucosæ, envahissant la tunique musculaire. venant faire saillie sous la tunique péritonéale. Qà et là, l’épithélium revêtait la structure d'un épithélium basocellulaire intéressant les lymphatiques voisins. Il s'agissait d’un épithélioma extrêmement atypique avec envahissement des diverses couches de la paroi gastrique par des cellules néoplasiques.
La réaction du stroma était considérable, on pouvait observer à côté des travées néoplasiques, des mononucléaires, des plasmocytes et de nombreux polynucléaires irrégulièrement répartis. En quelques rares points du néoplasme, il était possible d'observer une dégénérescence colloïde à son début.
Le foie était augmenté de volume, bourré de noyaux métastatiques.
Histologiquement ces nodules se composaient d'éléments épithéliomateux atypiques. Mais on observait une disposition pseudo-glandulaire. à
IL existait des travées néoplasiques composées d'éléments actifs à noyaux sombres, des karyokinèses multiples et désordonnées.
2 Pas de réaction inflammatcire du stroma comme au niveau de la 7 lésion gastrique primitive.
É On notait en dehors de cela une dégénérescence graisseuse du foie. ‘4 - Pas de métastases au niveau du pancréas.
IL existait un envahissement cancéreux de la chaîne ganglionnaire splénique, témoin de la virulence métastatique de la lésion gastrique initiale. :
Envahissement énorme des ganglions des chaines aortiques el caves. La structure de ces ganglions était bouleversée par une invasion de fravées épithéliales atypiques.
L'étude microscopique du système nerveux montre un notable degré d’atrophie de la moelle, diminuée de volume surtout au niveau de ses segments dorsaux.
De nombreuses coupes ont permis de s'assurer qu'il n'existait aucune métastase. :
Etude histologique :
I1 existe ici seulement de rares foyers vacuolaires, mais Îles lésions scléreuses sont très importantes, à la fois systématiques et non systématiques.
FO
MOELLE DORSALE. — Cordons postérieurs : on y observe une notable démyélinisation des faisceaux de Goll et de Burdach. Is ne sont pas complètement dégénérés. Au niveau de la commissure grise et de la marge interne de la corne postérieure, il existe une zone constituée principalement de fibres endogènes correspondant à la zone cornu-commissurale et cornu-radiculaire de Pierre Marie, qui est presque normalement
myélinisée. Cette zone décrit un arc à convexité antérieure qui n’est pas
séparé du reste des cordons de Goll et de Burdach par une limite nette de démarcation. ;
Sur la limite marginale de la portion du faisceau de Burdach encore intacte, il existe une ère de démyélinisation où les no aux névrogliques sont en prolifération.
La démyélinisation de la portion médiane du faisceau de Burdach et du faisceau de Goll est considérable, et çà et là seulement l’on rencontre quelques îlots où les gaines de myéline sont saines. Quelques fibres isolées dont les gaines sont plus ou moins conservées sont disséminées sans lopographie prete en général le long du septum médian pestérieur.
Cordons antérieurs et latéraux : le faisceau pyramidal direct est notablement dégénéré. à
A part celte dégénérescence du faisceau de Turck toute la portion du cordon antéro-latéral située en avant ne montre pas de dégénérescence cordonale précise,
En résumé : dégénérescence du faisceau de Turek et vacuolisation.
Au contraire dans le segment postérieur du cordon antéro-latéral, dans la zone triangulaire délimitée en avant par le plan frontal épendymaire, au milieu et en arrière par le bord externe de la corne postérieure, latéralement par le bord de la moelle, on observe une dégénérescence de la myéline.
‘La dégénérescence ne prédomine pas comme dans le cordon antérieur sur les voies pyramidales, mais semble augmenter d'intensité au fur et à mesure que l’on s'approche de la périphérie pour arriver aux faisceaux cérébelleux.
Le long de la marge de la corne postérieure il existe une zone étroite où les fibres à myéline paraissent normalement conservées partiéulièrement au voisinage de l'angle formé par la base de la corne postérieure et de la corne antérieure. II y a cà ét là, sans distribution systématique, des petits foyers de démyélinisation et de Re complète d'extension variable.
Dans le cordon latéral, on remarque une vacuolisation plus intense de la substance nerveuse. Ces vacuoles sont isolées, où confluent en ilots de dimensions variables.
