‹ Étude Clinique et Anatomo-Pathologique des Syndromes Neuro-AnémiquesChapitre 48 sur 64 · ETATS · texte numérisé non relu

ETATS

vice de M. le docteur P.-Emile Weil, où l'on est frappé par la pâleur du visage avec une légère teinte jaunâtre, l’amaigrisssement généralisé du malade, l'atrophie légère des muscles des mains TRE surtout au niveau des gouttières interosseuses.

Le foie non douloureux est peut-être légèrement augmenté de valume.

La rate normale,

L'abdomen légèrement douloureux.

Les ganglions inguinaux très petits et peu nombreux.

Il existe au niveau des poumons quelques ràles ronflants et sibilants, une légère submatité au niveau du sommet droit.

Les réflexes rotuliens sont un peu vifs.

I1 n'existe dans les urines ni sucre ni albumine.

La fièvre qui semble due à un rhume s'élève à 38°-39° ; elle ne durera que quelques jours.

Examen du sang :

Un examen de sang praliqué le 4 novembre 1923 donne les résultats suivants :

GIOBUIES ENOTECS M NE TE EE EEE, 2.000.000 Hémoglobine ....... EL ESS ns AGE 45 Valeur..#l6bülyrerte ce serre : 1 Globules blancs mar. RD pe me x 4.500 PO SnEUr EU ARR noires 68

= PS COSIMOD UN mare tienne reten Len ° 1 MONS REMERCIER RE Pr proie etete is elet ets 30 Lymphos, ..... RATER D 0 0 a TP rete ot iniaie le lei 1

Hématoblastes ....... RU DT mr ne eue F> 39.000 Sans hématlies granuleuses.

Résistance globulaire : H. début à 4,5, complet à 3,5 (normale). Grosse inégalité de volume et de coloration des globules rouges. Nombreuses déformations.

Pas dé basophilie.

Globules rouges nucléés.

On n'a pas vu de corps nucléaires de Jolly.

Amélioration des signes hématologiques :

On pratiquera chez le malade successivement sept transfusions de 150 à 300 cmc. (du 4 novembre au 21 décembre).

Des examens successifs de sang montreront une amélioration progressive,

Le

C'est ainsi que le 19 décembre on note la présence de : 3.000.000 de globules rouges.

Valcur globul. I.

1.000 globules blanes. - L'état général du malade est très amélioré et il rentre chez lui à la fin de décembre 1923.

Aggravalion des signes neurologiques :

Malgré cette amélioration de l'état général et des accidents hématologiques, la faiblesse des membres inférieurs s’est accentuée, le

malade jusqu'alors capable de se lever un peu et de faire son lit doit s'’aliter complètement.

Dès le mois de décembre apparaissent des fourmmillements intenses et pénibles au niveau des mollets, des cuisses et des pie au niveau des mains et des avant-bras.

Les phénomènes parétiques s'accentuent au niveau des membres supérieurs du malade déjà gèné pour écrire dès le mois de septembre.

C'est alors que surviennent également les troubles sphinctériens qui

paraissent consister en rétention, puis en incontinence par regorge- . ment.

Le malade très constipé ne va à la selle qu'à l’aide de purges. If perd ses matières et remarque qu'il ne les sent pas passer. N'a plus d'érections depuis déjà plusieurs semaines (ne peut pré-

ciser).

C'est dans cet état qu'il entre de nouveau à l'Hôtel-Dieu le 23 janvier 1924, incapable de marcher et présentant des engourdissements pénibles au niveau des membres.

Il existe déjà unt notable diminution de la force musculaire surtout au niveau des membres inférieurs.

Des phénomènes spasmodiques : Le membre inférieur droit surtout est raide et difficile à plier.

Les réflexes tendineux sont normaux ou un peu vifs, mais le signe de Babinski existe des deux côtés.

Clonus bilatéral du pied et de la rotule.

Péflexes crémastériens et abdominaux.

Les pupilles réagissent à la lumière.

Les troubles neurologiques s ’accentuent peu à peu ; et les troubles de la sensibilité augmentent et lorsque nous examinons le malade au cours du mois de juin 194, voici ce que nous constatons :

Malade très pâle, globalement amaigri.

la spasmodicité

Atrophie musculaire :

Atrophie légère, mais nette des muscles des mains : les éminences {hénar et hypothénar sont aplaties, les gouttières interosseuses dorsales assez profondément creusées.

La peau de la région dorsale de l'extrémité des doigts est fine presque sans rides. Les ongles bombés et les troisièmes phalanges un peu épaissies.

Les doigts sont en « baguettes de tambour ».

Phénomènes spasmodiques intenses :

L'aspect des membres inférieurs est bien particulier : abandonnées à elles-mêmes les jambes se croisent, le genou droit sur le genou gauche, sans que le malade puisse modifier leur posilion. La raideur et la contracture sont intenses, les jambes sont étendues, les gros orteils en hyperextension. Le moindre frôlement sur la peau des pieds provoque l'extension des orteils et une ébauche de triple retrait des deux membres.

Trémulations fibrillaires ou plutôt fasciculaires au niveau des cuisses

Examen de la motilité :

La motilité spontanée des membres inférieurs est presque abolie,. c'est à peine si à droite le malade peut fléchir légèrement la jambe

sur la cuisse. À gauche, flexion un peu plus aisée.

La motilité volontaire des membres supérieurs est bien meilleure : le malade est cependant très gêné dès qu'il veut exécuter un mouvement un peu délicat.

La force segmentaire est légèrement diminuée dans tous les sens

pour les épaules, bras et avant-bras. Elle est nettement diminuée au niveau des interosseux ; le malade en effet, maintient très difficilement ses doigts dans la position dite des interosseux. Les mouvements d'opposition du pouce contre les autres doigts sont possibles, mais très difficilement maintenus.

Tête, cou, mâchoire. Force segmentaire normale.

Tronc et abdomen, paraissent normaux

Côté gauche plus atteint.

Système pyramidal :

Réflexes tendineux :

Réflexes rotuliens très vifs des deux côtés et polycinétiques.

| "Rélleses. achilléens également très vifs ainsi que les médio-plantaires.

Réflexes péronéo et tibio-fémoraux postérieurs vis.

Réflexes médio-pubiens vifs.

Réflexes tendineux tous vifs également au niveau des membres supérieurs. À ce niveau aussi tendance à la diffusion des réflexes. Gros clonus des pieds et des rotules.

Réflexes cutanés

Il existe déjà un réflexe de Babinski spontané bilatéral. Des deux côtés la friction plantaire détermine une extension violente des orteils. Une tension du fascia lala, un retrait plus ou moins accentué des trois segments des membres inférieurs.

Réflexes crmastériens Sbolis des deux côtés.

Réflexes cutanés abdominaux très diminués et difficiles à obtenir. Réflexes muqueux, réflexes vélo-palalin et pharyngé normaux. Réjlexes cornéens normaux.

à Pie de Loutematisme médullaire £

-— Les réflexes de défense Sons des plus nets : la flexion des orteils, ia pression du pied, le pincement de la peau du dos du pied, mieux encore la friction à ce niveau avec une pointe, provoquent une exten- ‘sion des orteils, puis un triple retrait des trois segments du membre examiné. Le retrait est puissant et facile à obtenir ; cependant airsi = que nous le verrons la sensibilité douloureuse de la jambe ct du pied se trouve (à droite surtout) presque totalement abolie.

Pas de réflexe croisé.

Les « allongeurs » ne marchent pas.”

Au-dessus de la partie moyenne de la jambe, il est impossible ou très difficile d'obtenir le triple retrait par n'importe quel mode d'excitation.

Troubles cérébelleux et ataxiques

Membres inférieurs : À ce point de vue la contracture et la paralysie rendent tout examen impossible à leur niveau.

Au niveau des membres supérieurs les troubles de la coordination paraissent liés surtout à l'atteinte des troubles de la sensibilité profonde. :

é En effet, si des deux côtés, mais surtout à droile, les mouvements se

trouvent un peu hésitanis au cours de l'épreuve « de l'index sur le bout du nez » exécutée 1es yeux ouverts, les yeux fermés, l'index de la main gauche hésite, plane un peu et va se posér sur la bouche ou sur la joue. A droite, l'épreuve est bien plus mal exécutée encore et le malade se montre incapable d'atteindre le bu.

Tonicité :

Nous avons éludié les phénomènes de contraction au niveau des

membres inférieurs. Au niveau des membres supérieurs, il existe plutôt une certaine hypotonie.

Domaine des nerfs craniens el organes des sens :

Ouiïe : normale:

Vue normale, pas de paralysie oculaire ; les pupilles réagissent à la lumière et à la distance. à

Pas d’anosmie.

Goût conservé.

Troubles sphinctériens.

À beaucoup de mal à uriner, doit attendre et pousser, sent mal passer l'urine, perd ses urines par regorgement. :

Perd de temps en temps ses malières qu'il ne sent pas passer.

Très éonstipé ; est obligé de se purger.

Sensibilité

Topographie : Les troubles de la sensibilité sont nets et intenses. Ils existent au niveau des quatre membres ; sont plus intenses au niveau des membres inférieurs que des membres supérieurs ; plus intenses à droite qu'à gauche.

fls prédominent nettement au niveau des extrémités. Ils vont en décroissant, pour les membres supérieurs des poignets vers le coude. Pour les membres inférieurs des genoux vers les hanches, il existe encore quelques troubles très légers au niveau de l'abdomen.

Ce sont les troubles de la sensibilité profonde qui sont les plus accentués par leur intensité et surtout par leur étendue : ils semblent en effet déborder en hauteur les troubles superficiels fact et douleur.

Sensibilité superficielle :

Tact : (coton). .

It existe une anesthésie absolue jusqu'au-dessous du genou au

niveau du membre inférieur droit. U au niveau de la cuisse avec léger r : erreurs de localisation.

À gauche, l’anesthésice absolue h'atleint pas tout à fait le genou ; hypoesthésie plus légère au niveau de la cuisse. - Au niveau de l'abdomen : quelques erreurs.

ne hypocsthésie marquée encore elard des sensations et quelques

Au niveau des Mains, le {act est reconnu presque partout : sensations . Un peu moins nettes au niveau du dos de la main et des doigts, moins

encore au niveau de la paume et de la face plantaire des doigts. Main droite plus atteinte.

La jriction avec une pointe d'épingle

N'est plus sentie à deux ou trois travers de doigt au-dessus du Senou droit : limite supérieure sensiblement horizontale, varie un peu d'un examen à l'autre. x Membre inférieur gauche : Modifications, à partir du genou, la friction est sentie presque jusqu'au pied, elle est moins bien perçue cet Cependant assez désagréable (anesthésie douloureuse).

__ Douleur (piqûre-pincement-traction des poils).

Anesthésie presque absolue à partir de deux à trois travers de doigt au-dessus du genou. ,

Quelques erreurs de localisation au niveau des cuisses.

Hÿypoesthésie plus légère avec dés erreurs de localisation au niveau des mains. ;

> Chaud et froid :

Anesthésie absolue à droite, presque jusqu'à mi-cuisse, à gauche jusqu'au genou ; erreurs au niveau des cuisses ; quelques erreurs encore au niveau de l'abdomen. Quelques erreurs au niveau des doigts.

Sensibililés profondes

Le malade la nuit « perd » souvent ses membres inférieurs dans son lit et ne peut sans le secours de la vue reconnaitre leur position. Perte totale de la notion de position des membres inférieurs pour tous leurs segments.

Au niveau des membres supérieurs également : perte de la notion des positions surtout pour les segments inférieurs, coudes, poignets, doigts ; en particulier, les yeux fermés, attrape très mal une main avec l’autre.

Astéréognosie presque abSolue :

Ne reconnait pas la nature des objets.

Consistance : reconnaîl, la consistance des objets, mais avec des erreurs grossières.

Forme : reconnait seulement si un objet est long ou court.

Etojfes : ne reconnaît pas leur nature.

Notion de poids mauvaise, sent mal les pressions profondes.

Diapason :

Anesthésié jusqu'au niveau du bassin compris. Mal senti au niveau des mains.

Discriminations tactiles compas de Weber) :

Au niveau des mains (paumes) l'écartement est exagéré : 5 à 7 cm.

Pas encore de troubles psychiques nets.

L'état général est stationnaire et les examens des divers appareils, respiratoire, cireulatoire, etc. ne donnent aucun nouveau renseignement.

Peu à peu, l'état du malade va évoluer voici ce que MONTE. un examen pratiqué le 12 juillet 1924

Période terminale

L'état du malade s'est sensiblement modifié, et au point de vue moteur et au point de vue sensitif

La contracture des membres inférieurs qui était très nette a beaucoup diminué ; les jambes ne se croisent plus comme avant; les genoux se laissent bien plus faciiement plier d'une façon passive.

A la fin du mois de juin, le moindre frôlement du dos, du pied ou de la jambe réveillait l'’automatisme ; plus rien de semblable. .

La paraplégie est maintenant absolue ; aucun mouvement. volontaire n’est possible. |

Au niveau des mémbres supérieurs, nouvelle. diminution de la force musculaire.

Les réflexes tendineux se sont modifiés, de très cxagérés ils sont devenus seulement à peine forts, les diffusions ont diminué d'intensité, ceci peut être dit pour chacun des réflexes. tendineux pris en particulier

Les réflexes plantaires sont très nettement en extension, leur recherche ne provoque qu’une ébauche de triple retrait.

— At —

R. cutanés abdominaux et crémastériens abolis.

Plus de clonus du pied, à gauche. A droite, petit clonus du pied. L'aspect des membres supérieurs s'est très légèrement modifié en ce sens que la flexion des quatre derniers doigts de chaque main s'est exagérée, l’atrophie à ce niveau n'a pas fait de progrès. Léger œ PHaNe au niveau des membres inférieurs. - Les troubles de la coordination sont restés sensiblement les mêmes au niveau des membres supérieurs.

sité et comme étendue : l'anesthésie peut être considérée comme presque absolue à tous les modes au niveau des membres inférieurs. La limite supérieure des troubles remonte jusqu'à D 4 D 5.

Membres inférieurs :

- 4 droite, l'anesthésie au tact et à la piqûre, au-froid et au chaud est devenue absolue jusqu'à.la région inguinale. À gauche, l’abolition des perceptions n'est pas absolue au niveau de-la cuisse mais les # “erreurs sont grossières : le tact, la pression ne sont pas reconnus, la piqûre est prise pour le tact, le froid et le chaud sont perçus, mais . non différenciés.

Très grosses erreurs jusqu'au niveau de l’ombilic. Quelques er-

‘ reurs encore jusqu'au niveau des membres.

— Membres supérieurs se

Hypoesthésie au Far augmentée au niveau des doigts (face pal-

maire).

La piqûre est mal reconnue au niveau de la paume des doigts > quoique sentie. Hyperesthésie à la piqûre au niveau de tout le reste ” des mains et au niveau des poignets.

Cercles de Weber très élargis : 8-19 cm.

Er Notion des positions : Sensibilité au diapason absolument abolie au niveau des membres inférieurs et du fessier.

Abolie au niveau des mains ;: meilleure au niveau du coude cet

de l'épaule.

Astéréognosie absolue. 4

Troubles psychiques : Le malade accuse le personnel de lui en vou-

LES TROUBLES DE LA SENSIBILITÉ ont beaucoup augmenté ct comme inten-

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