MOËLLE SACRÉE
SR — Les cordons antéro-latéraux sont presque sains.
Au niveau des cordons: postérieurs, les zones criblées tendent à former des bandes antéro-postérieures, les plus: antérieures sont obliques
en dehors, elles semblent se détacher de la cloison médiane comme des
branches et suivent visiblement les artères.
En résumé :
jo Etat criblé. Lésions très diffuses respectant les zones cornucommissurales, le pourtour des cornes médullaires et, d'une façon relative, la partie antérieure des cordôns antéro-latéraux.
20 Dégénérescences Secondaires uniquement au niveau des cordons postérieurs et particulièrement du cordon de Goll. |
Les lésions diffuses sont surtout intenses au niveau. des régions cer-
vico-dorsales. -
Elles n'existent plus guère qu'au niveau des cordons postérieurs, à la hauteur de la moelle sacrée. Elles semblent souvent suivre le trajet des vaisseaux.
Les lésions secondaires de sclérose ne prennent naissance qu'au niveau de la partie moyenne de la moelle dorsale et s'étendent jusqu'au bulbe, n'intéressant, dans la partie dorsale de la moelle, que la partie centrale des faisceaux de Goll, dans la partie cervicale également les faisceaux de Burdach. Pas encore de dégénérescences secondaires nettes au niveau des faisceaux pyramidaux. 1
La méthode de Marchi nous montre encore de nombreux grains noirs qui prédominent ici au niveau des dégénérescences secondaires
Leur densité maxima est au niveau des cordons postérieurs.
Ces grains noirs dessinaient parfois littéralement le trajet des artères.
Les constatations sont très semblables chez cette malade pour les autres parties du système nerveux à celles qui ont été faites dans le cas n° 3.
Toutefois il n'existe ici ni lésions cérébrales, ni lésions cérébelleuses accentuées.
Les lésions histopathologiques fines sont tout à fait conformes à celles qui se rapportent aux cas les plus intenses ; elles ont été étudiées dans la partie anatomique de ce travail, page 73.
OBSERVATION n° 5. — Forme frusie.
P. L. 65 ans. Roumainc. Fe
A été traitée dans le service de M. le professeur Chauffard, pour une anémie de type pernicieux.
D'après les renseignements recueillis, le nombre de ses globules rouges était descendu bien au-dessous de 2.000.000.
Il n'existait aucun signe biologique faisant penser à la spécificité.
Après plusieurs transfusions de 100 à 250 gr. l’étal général de la malade s’est beaucoup modifié, elle a pu se lever en novembre 1924, elle est sortie de l'hôpital Saint-Antoine très améliorée.
Antécédents familiaux et personnels :
Père mort à 83 ans.
Mère morte à 63 ans.
Une de ses sœurs présente une hémiplégie. .
Une sœur diabétique.
Un frère mort du typhus.
Deux frères bien portants.
TiPRE
Le igT
A eu cinq enfants dont deux sont morts en bas- AC de « méningite ». A fait trois fausses couches.
Aurait eu, il y a 15 ans, un goitre exophtalmique : ses yeux étaient 72 saillants, elle présentait du tremblement et de la tachycardie. A cette époque, importante chute des cheveux et des poils.
Traitée par l’hématoéthyroïdine elle aurait guéri en un an environ.
Ménopause à 46 ans, sans incidents.
Depuis des années la malade a présenté des diarrhées fréquentes qui n’ont guère augmenté, au début ou au cours de sa maladie. <
Histoire de l'affection actuelle :
Le début remonte à la fin de l’année 1923 : à ce moment la malade se sent assez faible, fatiguée, son teint devient pâle, il existe chez elle des vertiges, des bourdonnements d'oreille très violents, elle est prise de sueurs nocturnes. |
Dysesthésies diverses et intenses.
Ces symptômes s'installent en l’espace de trois semaines.
Mais, c’est surtout dans le courant du mois d'août que l'état général devient alarmant : « J'étais, dit la malade, trop fatiguée pour manger. » Sa pâleur est très accentuée, elle peut à peine bouger et doit s’aliter, elle somnole toute la journée.
L'examen général avait montré l'existence de douleurs abdominales diffuses. F Le foie était normal, la rate grosse percutable et palpable. À la suite de son traitement, la malade fut capable de se lever, dès le mois de novembre, et elle a pu sortir très améliorée de l'hôpital.
Examen neurologique :
Dès le début, à la fin de l’année 1923, des fourmillements intenses sont apparus au niveau des doigts ; ils ont persisté depuis presque sans interruption, mais ils tendent à s’atténuer.
Par périodes il existait, également au niveau des mains, des sensations de doigt mort persistantes, à tel point que la malade pouvait, dit-elle, se mordre,.les doigts sans le sentir.
En outre la malade présenta souvent, dans le courant de l’année 1924, d'intenses sensations de froid ; surtout au niveau des extrémités, il lui arrivait de s’écrier : « Mon Dieu, on dirait que j'ai de la . glace dans la main ! »
Sensations d’onglée fréquentes au niveau des extrémités.
Sensations douloureuses plus rarement éprouvées. Toutes ces sensations se sont manifestées avec une égale intensité
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au niveau des membres inférieurs et des membres supérieurs. Mais leur apparition au niveau des pieds a été plus tardive. RS
Actuellement (novembre 1924), la malade ressent, au niveau de la plante des pieds, d'une façon inconstante, de vives douleurs qui ressemblent à celles que pourraient produire des scarifications.
Il existe enfin chez elle des douleurs « en ceinture » qui font le tour « comme si, dit-elle, on me serrait avec une ceinture doulou- Teusé. » PE
Actuellement il est impossible de retrouver le moindre trouble objectif de la sensibilité, peut-être a-t-il existé une certaine astéréognosie ?
La démarche est encore difficile, la malade ne titube pas, mais
traîne les pieds. Pas de Romberg.
Cependant la force musculaire parait assez bien conservée au niveau de tous les segments. >
Les réflexes tendineux SONT TOUS ABSOLUMENT ABOLS.
Les réflexes cutanés abdominaux sont très faibles
Le réflexe plantaire droit est en flexion netle.
A gauche, la flexion est beaucoup plus douteuse : tantôt le gros orteil ne se fléchit pas, tantôt on obtient une légère hote
Pas de clonus.
Pas de réflexes d’automatisme.
‘Un certain degré d'hypotonie.
Œdème léger au niveau des malléoles, en régression.
Rien à signaler du côté des nerfs craniens.
Les pupilles réagissent normalement à la lumière et à la distance.
ORSERVATION n° 6. — Anémie pernicieuse avec ‘paraplégie spasmodique
pure.
Marcel B.., trente-deux ans, décolleteur, entre à l'hôpital de la Charité, Salles Bouillaud, le 11 décembre 1924, pour une affection dont le début apparent remonterait à un mois et qui d'emblée paraït Sé-
rieuse. I] est dans un tel état d'abattement que linterrogatoire, très
difficile, ne permet d'abord d'obtenir aucune précision sur les’ phén0omènes qui ont précédé son entrée à l'hôpital. Par les renseignements que fournit la famille on voit qu'il a été obligé de s'’aliter il y a un mois, à l’occasion d'une gripne, mais que, depuis longtemps, il se sentait fatigué, en proie à une asthénie croissante.
Dans ses antécédents ‘héréditaires ‘où collatérœux, ‘on ne relève aucun fait saillant : la mère ‘est bien portante ;:le père est-mort d'anémie (?} à soixante-deux ans ; sa femme, en bonne santé, n’a pas eu d'enfants ni fait de fausse couche.
Antécédents personnels. -
Né en Argentine, amené en France à l'âge de deux ans, il n’a pré senté aucune affection :séricuse dans l'enfance. À dix-huit àns, il a fait, à la suite d’une «congestion pulmonaire, un séjour de tfuelques semaines au sanatorium d’Angicourt. Depuis, son élat de santé satisfaisant lui avait permis de travailler activement.
- Nous devons signaler cependant, en raison de leur fréquence dans ces derniers temps, de leur persistance acluelle, Ta répétition ‘de petites hémorragies par l'anus, que le malade attribue à des hémor- —roides.
- Etat actuel.
PURES MX x \ À
AU premier examen, l'attention est attirée par là teinte Spéciate ‘des téguments, jaune blafard, avec amémié intense de toutes les “nudueuses et par le contraste avec l'absence d'amaigrissement, le ‘Sujet
plongé dans un état d'obnubilation marquée qui nous fait renoncer à tout interrogatoire sérieux. La tempéralure est aux environs de 38 degrés. T1 existe une légère dyspnée. L'examen clinique pratiqué systématiquement met en évidence trois ordres de faits : des Symptôrnes cardiaques, une paraplégie spasmodique, et enfin des selles liquides contenant une quantité. abondante ‘de sang presque rouge. » L'étude en détail de ces symptômus, reprise les jours suivants, nous a conduits aux constatations suivantes La matité cardiaque n’est pas sensiblement augmentée, + choc “de la pointe est perçu dans le cinquième espace intercostal ; à l’auscultation, les bruits sont lourds, accélérés avec un rythme de galop très met. L'auscultation révèle, en outre, un souffle systoliqué intense, siégeant à la pointe et irradiant Vers la ligne axillaire. On ne» détermine ‘aucune douleur sur le trajet du phrénique. Le pouls est à 116 à la minute, il est pelit : la tension artérielle est de 125. L'examen du système nerveux révèle des signes intéressants : les réflexes tendineux sont très exragérés, surtout les rotuliens et les achilléens, avec réponse vive et mouvements polykinétiques ; il n'y
paraissant plutôt gras, un peu boufli. Son asthénie est extrême, il cst
a pas de clonus de la rotule, mais la trépidation Spinale est obtenue facilement aux deux pieds ; elle est presque inépuisable. Le signe de Babinski est bilatéral, le réflexe d'Oppenheim existe également.
Aux membres supérieurs, les réflexes tendineux sont un peu vifs.
Les réflexes cutanés abdominaux et crémastériens sont normaux.
Il n'y a pas de réflexes de défense.
Il n'existe aucune paralysie, le tonus musculaire est normal, il n'y a pas de modifications de la force segmentaire.
La recherche des troubles de la sensibilité, pratiquée à plusieurs reprises, ne révèle aucun trouble de la sensibilité superficielle, ni au fact, ni à la piqüre, ni à la chaleur. Il n'y a pas non plus de troubles de la sensibilité profonde : la notion de position des membres est conservée, on ne note pas d’incoordination, pas de dysmétrie, sauf peut-être une légère hésitation dans le mouvement du doigt sur le nez pratiqué avec la main droite. La perception des vibrations sonores est normale et le sens stéréognosique est conservé. Il n’y a pas d’adiadococinésie.
Les troubles sphinctériens font défaut.
Les signes oculaires, précisés par le spécialiste, consistent en faiblesse des réactions pupillaires, avec pupilles inégales, la droite étant un peu irrégulière. L'examen du fond d'œil révèle à droite, à la partie supérieure de la pupille, le long des vaisseaux, l'existence de cinq ou six placards d’exsudat blanchâtre qui sont la trace d'hémorragies anciennes.
L'examen des oreillés montre un tympan gauche légèrement enfoncé et de couleur grise ; le tympan droit présente un cadre inférieur fortement épaissi et cicatriciel, avec perforation de la membrane de Shrapnell. Il n’y a pas d'écoulement. Quant à l'examen de l’oreilte interne, il n’a pu être pratiqué.
En dehors des selles liquides et sanglantces, assez fréquentes et assez abondantes à l'entrée dans le service, le malade ne présente aucune autre hémorragie. L'anorexie est marquée. La langue est
saburrale. Les parois abdominales sont flasques ; la palpation ne.
réveille aucune douleur, ni au point appendiculaire, ni au point vésiculaire, ni Sur la région pyloro-duodénale, ni sur le trajet des . Côlons. Le foie, dont la limite supérieure passe par le mameloa, déborde légèrement les fausses côtes. La rate n'est pas décelable par la percussion. Le toucher rectal, pratiqué par M. Baumgartner, ne révèle rien d’anormal ; au rectoscope, on ne trouve ni rougeur, ni ulcération, ni rectite sur une hauteur de % centimètres (Gouverneur).
Pour compléter l'observation, nous devons noter que les poumons sont normaux, que le malade ne présente aucun stigmate -net de
E. spécificité. 11 n'y a pas de leucoplasie. Il existe sur la: face interne de la jambe gauche une cicatrice pigmentée buccale et au-dessus une petite cicatrice blanchâtre qui pourrait faire penser à une étiologie spécifique.
On ne trouve nulle part de masses ganglionnaires : les pieds sont légèrement œdématiés. :
Les urines sont peu abondantes, voici les résultats d une analyse complète : quantité en vingt-quatre heures : 1 litre.
Albumine : 0 gr. 06 p. 1.000 et 0 gr. 66 en vingt-quatre heures.
Sucre : absence.
Urée: 17 gr. 12 p. 1.000 et 18 gr. 83 en vingt-quatre heures. Phosphates : 1 gr. 27 p. 1.000 et 1 gr. 39 en vingt-quatre heures.
Pigments biliaires : absence.
Acides biliaires : présence en faibles proportions.
Nous avons pratiqué, en outre, chez ce malade, un certain nombre. d’ examens dont nous rapportons les résultats.
L'examen de sang a confirmé l’anémie intense soupçonnée par la ÉRREHON des Annee et des muqueuses.
Hémoglobine Fe AMIS D Er NT AE SUR GIODICS ES POURES AVR ein «eo 700.000 GHOPHÉS MANS ET Ait Mu à pare Ne 5.000
Equilibre leucocytaire :
Polynucléaires HEUCODINIÉS ES Ep tre 66
#4 Polynucléaires éosinophiles ................ (0 = Grands )/MOanonucléaires 2: .. 20e netrem de a Mononucléairés- moyens us du amine 12 EVA DR OCY LES RME Mn ON Dee 13 MVÉTOGY OST SAR DRE EUR Re En 4
Hématlesznucléées nn ET EURE CEE 3
Les globules rouges sont réguliers, quelques-uns sont nettement augmentés de volume. | La recherche du temps de saignement et du mode de coagulation du sang n’a rien montré d'anormal.
Une hémoculture pratiquée a été négative.
L'examen des selles pour la recherche des parasites, en particulier d'œufs d’ ankylostome, n’a fourni aucun résultat. RS
La ponction lombaire a donné un liquide hypertendu, clair, renfermant 2? lymphocytes par millimètre cube et © gr. 22 d'albumine.
à! de | — 142 —
La réaction de Bordet-Wassermann a été négative aussi-bien dans’ Fe le liquide céphalo-rachidien que dans le sang.
rx
Nous adressons nos plus vifs remerciements à M. le docteur Babonneix qui a eu la grande amabiité de nous permettre d'examiner, dans son service, et de suivre ce malade, à notre collègue, M. Maurice Lévy, qui nous à fourni des 1 enseignements 4t des documeïfts.
Cette observation, que nous reproduisons ici intégralement, a paru dans la Gazelte des Hôpitaux, 17 février 1925. (Anémie pernicieuse avec paraplégie spasmodique ipure, par MM. Babonneix et Maurice Lévy.)
OBSERVATION n° 7. — Polynévrité el anémie
s Mme B.., âgée de 43 ans, blanchisseuse.
| Aucun antécédent familial important.
N'a jamais eu ni enfant ni fausse-couche.
xx 000 Aurait toujours été pâle, anémique, même lorsqu'elle était enfant. Vers l’âge de dix ans elle a présenté une suppuration prolongée du maxillaire inférieur qui a laissé d'importantes traces cicatricielles. = Depuis l’âge de 36 ans, arrêt complet des règles. 7 : Plusieurs particularilés sont intéressantes chez cette ie Une calvitie totale survenue lorsqu'elle « était jeune », ‘sans que l’on. puisse lui faire préciser exactement à quel âge. = * ee « Des taches pigmentées au niveau du coù &t es. poignets dont l’existence remonterail à dix ou quinze ans. = Pas de spécificité avouée.
: Antécédents éthyliques affirmés par l'entourage de da malaide. ES Dans le courant de l’année 1923 la malade est prise d’une céphalée violente dont la durée ne sera pas inférieure à un mois. Simultané- H nrent apparaissent des dAysesthésies diverses : sensation d'engourdissement au niveau des doigts et en particulier des dernières phalanges. semble avoir existé à cette époque des troübles 'sensitifs impor- : tants : la malade sentait mal les objets qu'elle touchait, ses doigts fr étaient presque insensibles à la piqüre d’une aiguille. Un mois plus tard, environ, surviennent des sensations d'éngourdissement et des douleurs au niveau des mollets. Ses jambes « la picotaient terriblement, comme si on Îles savait: grattées avec des épingles ».
SU
En outre, ‘elle sentait mal ses chaussures, le sol sur lequel- elle mar- , «chait. :
2 Ces sensations ont été très imienses pendant cinq à six mois, cepen- . dant que la force musculaire diminue au niveau des membres infé- Æ rieurs et que la paraplégie se trouve presque complète au bout de six MOIS. e
Hospitalisée dans le service de M. le docteur Thiroloix on l'avait traitée à l’aide d’injections de Quinby et de cyanure de mercure.
Peu à peu les troubles sensitifs et moteurs allaient sensiblement régresser et en février 1924 elle était capable de marcher un peu à l'aide de béquilles.
Entrée à l’hospice de Bicêtre et soignée en janvier 1924 dans le service de M. le Docteur Harvier, on constata chez elle un état anémique intense. La malade, en outre, était un peu fébrile. Elle présentait des périodes de troubles digestifs. £
La rate était un peu grosse, Je foie normal,
Non seulement la malade était très pâle, maïs encore ses conjorictives étaient légèrement jaunes. |
AU point de vue neurologique, à côté de la paraplégie qui immobiisait encore la malade, on remarquait surtout une atrophie des muscles des jambes prédominant nettement au niveau de la loge antéro-externe. Les pieds étaient lombants, la malade ne pouvait les redresser.
Peu à peu l’élat de la malade s’améliora au point de vue moteur.
En novembre 1924 l'anémie reste toujours intense et on constate {après une période de troubles digestifs et de diarrhée) l'existence de la formule sanguine suivante :.
Hémoaslobiness nt in MD BR ere 42 % COPIE TOUTES PE AUS LR ANNE Lee 860.000 COPIES DANCE ME NA none + 5.000 ATOS ST RU TR CC bre 47 % Grands et moyens monos PR ER LE da er 10 5 Polynucléaires neutrophilés ............ Sd MONET R TA Polynucléaires éosinophiles ................ 28% HORAIRE RS Nr DOC EEE 8%
Anisocytose en raquette.
Troubles moteurs :
En janvier 1925 les troubles moteurs sont toujours importants et la malade est obligée de se servir de béquilles.
Elle marche à petits pas, traîne les pieds plutôt qu'elle ne stepne à proprement parler.
dd
Au niveau des membres inférieurs amaigris et atrophiés, la force musculaire segmentaire est très diminuée pour la flexion dorsale du pied {il existe une légère rétraction des tendons achilléens).
Elle est normale au niveau des autres segments des membres infé-
rieurs et aussi des membres supérieurs.
Fe Réflexes :
Les réflexes tendineux sont tous abolis :
Les réflexes cutanés abdominaux sont normaux.
Les réflexes plantaires en flexion franche à gauche, moins franche à droite.
L'examen de la motilité ne permet de déceler aucun trouble de la coordination.
L'examen dé la malade au point de vuc de sa sensibilité ne nous montre qu'un seul trouble : une diminution de la sensibilité aux vibrations du diapason qui va en décroissant des pieds je aux genoux, où elle disparaît.
Les sensibilités au tact, à la chaleur, au froid, à la pression, son! normales. La discrimination tactile CRSUURE
Pas d’astéréognosie.
Pas de perte de la notion des positions.
Il existe un certain degré d'hyperesthésie à la pression des masses musculaires.
Les réflexes vélo-palatins pharyngés sont normaux. Rien d'anormal à signaler au point de vue oculaire, les réflexes pupillaires à la lumière et à la distance ne sont pas abolis.
Rien à signaler non plus au niveau des autres organes sensoriels.
Depuis le mois de novembre 1924, l'état de la malade s’est amélioré encore au point de vue moteur, en même temps qu'’augmentait le.
nombre des globules rouges et au mois de Le 1925 sa formule sanguine était la suivante :
Hémoglobine 1er Re et Ne 61 % GlobüfesToûges APE nn RE 1.220.000 :
Gobüulés Dlancs rs. en See 7.000 | EYMPROCVIES RE SE SEE PERTE re | USE = Mononucléaires ......... PR ORALE LE PAR Polynucléaires neutrophiles .............. 63 % Polynucléaires éosinophiles .............. 12
Une ponction lombaire avait montré 7,4 éléments par minc. 0 gr. 22 d'albumine.
Side
Une réaction de Wassermann dans le sang était restée négative. : En somme si l'on peut affirmer ici l'existence d'un terrain spécifique : si l’on retrouve chez cette malade des antécédents éthyliques, il n’en est pas moins frappant de voir coïncider des accidents neurologiques - aussi importants avec une intense anémie (800.000 globules rouges).
La malade se présente cliniquement comme une polynévrite. Mais ce qui paraît le plus « polynévritique » dans l'affection dont elle est atteinte, c'est l'amélioration progressive des accidents d'ordre neurologique. Même dans un cas semblable nous n'oserions pas affirmer cependant - qué la moelle n’est pas atteinte d’une façon importante.
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M. le docteur Harvier nous a permis d'examiner et de suivre cette malade dans son service ; nous lui adressons nos plus vifs remerciements.
Nous remercions également nos coïlègues Chabrun et Blum, des documents qu'ils nous ont très aimablement communiqués.
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