ANNE OS ANT

due à certaines particularités anatomiques vasculaires et fasciculaires que nous avons analysées, ce mode de réaction se monirant lorsque certaines conditions d'intensité et de durée d’ac-

tions nocives, cependant dissemblables entre elles, se trouvent réalisées ?

Terminologie. Classification des syndromes neuro-anémi-

ques. — Les termes sous lesquels sont connus les syndromes neuro-anémiques à prédominance médullaire désignent un groupe de faits très analogues. Ils sont relatifs à des dégénérescences combinées subaiguës de la moelle avec anémie et rentrent dans le cadre général des scléroses combinées OU pseudo-combinées.

Au terme : scléroses combinées anémiques, il faut préférer le erme : dégénérescences combinées subaiguës de la moelle avec anémie. Le terme : dégénérescence combinée subaiguë de la moelle tend à être employé maintenant dans un sens plus général, plus anatomique que ne le faisaient Risien Russel, Batten et Collier, qui désignaient sous ce nom une maladie évoluant en trois stades à prédominance Spasmodique au début, pouvant ou non s'accompagner d'anémie. La maladie de Risien Russel, Baiten et Collier semble bien être une forme clinique d'un syndrome plus général. Be

Voici comment cliniquement on peut grouper les faits se rapportant aux dégénérescences combinées subaïguës : En dehors des anémies sans aucune lésion neurologique il existe

1° Des anémies s’accompagnant de lésions neurologiques cliniquement muettes ; |

2° Des anémies s’accompagnant de symptômes neurologiques

. relativement frustes : l'anémie reste au premier plan au point de

vue clinique :

3° Des syndromes du type de la maladie décrite par Risien Russel, Batten et Collier, accompagnée d'anémie. Ici la symptomatologie médullaire est très importante ;

4° Syndromes analogues, mais sans anémie.

Le terme pseudo-lahès anémique traduit un côté clinique du ces syndromes.

Le terme syndrome des fibres radiculaires longues des cor

dons postérieurs répond à un syndrome anatomique et sensitif de localisation, souvent observé au cours de l'évolution des accidents que nous étudions. Ce syndrome peut exister en dehors de toute anémie-el de toute dégénérescence combinée subaiguë de la moelle. Mais c'est à propos de ces accidents qu'il a été décrit par Déjerine.

Le terme dégénérescence combinée subaiguë de la moelle (1) est le plus rationnel au point de vue anatomique. Nous avons employé, parce que plus commode et plus court, le, terme de syndrome de Lichtheim pour désigner les dégénérescences combinées subaiguës de la moelle avec anémie. Lichtheim en effet, le premier, a su mettre en valeur ce syndrome fréquent : anémie et accidents médullaires.

Les accidents neurologiques constatés cliniquement (ce qui cadre avec les examens anatomiques) offrent souvent, mais non toujours, un caractère diffus. x

A côté des formes à prédominance médullaire 11 faut mention-

ner l'existence de polynévries et l'existence de formes men-

tales.

Les manifestations médullaires, psychiques, polvnévritiques,

se rencontrent souvent associées chez un même malade. Description clinique :

Le syndrome de Lichtheim : Dégénérestence combinée subai-

‘guë de la moelle avec anémie. -— Cliniquement, il faut opposer

un premier type de syndrome de Lichtheim où la symptomatologie neurologique à prédominance médullaire est riche et

complète, à une série de formes neurologiquement frustes où .

l’anémie tient la première place. Ce premier type répond dans l'ensemble à la description de Risien Russel, Batten et Collier, mais rappelons que le cadre créé par ces auteurs est trop étroit,

qu’il faut le considérer comme se rapportant à, une forme partieu-

(1) Ce tome répond x la muyélile funiculaire des auteurs allerañds: SNRESE

bière d’un syndrome plus général et non à une maladie autonome.

On peut, d'une façon générale, comme Risien Russel, Batten et

Collier, distinguer trois stades dans l évolution, précédés par une période de prodromes importante au point de vue d'un diagnostic précoce, car actérisée, à côté d'accidents généraux divers, fébriles, digestifs, etc, par des dysesthésies souvent intenses sur l'importance dalle nous insistons.

Puis, sur vient une légère paraplégie soit à prédominance spasmodique, soit à prédominance alaxique : le malade peut encore marcher. 5 À À ce premier stade de paraplégie légère, succède un second stade de paraplégie plus accentuée qui force le malade à s’ali-

ler, elle est parfois très spasmodique, mais (contrairement aux

descriptions de Risien Russel, Balten et Collier) elle peut être très alaxique ou ataxo-cérébelleuse d'emblée dans les formes où prédominent les troubles de la sensibilité profonde.

Les réflexes d'automatisme médullaire peuvent être intenses.

Comme dans les paraplégies d'Erb, comme dans les polynévrites diphtériques, la force des muscles fléchisseurs est souvent très diminuée par rapport à celle des extenseurs, phénomène ui témoigne de l'atteinte de la moelle.

À ce stade, les troubles de la sensibilité profonde sont en général intenses : : IS prédominent au niveau des extrémités, et surtout au niveau des membres inférieurs : ils peuvent pendant un temps plus où moins long ne pas s accompagner de troubles de la sensibilité superficielle, Dans ce cas seulement le syndrome sensitif des fibres radiculaires longues des cordons postérieurs, de Déjerine et ses élèves, est réalisé.

Mais, souvent, apparaît alors, à-côté des troubles de la sensi-

bilité profonde et des dysesthésies qui persistent, une atteinte des sensibilités superficielles : celle-ci prédomine aussi au niveau

des extrémités, s'étend progressivement en hauteur. Sa fopographie n’est pas radiculaire. |

Au cours de la période terminale, la paraplégie tend à devenir flasque ; l'anesthésie, parfois totale au niveau des membres infé-

rieurs, remonte souvent’ assez haut au-dessus de l’ombilic. L'atteinte motrice des membres supérieurs devient plus intense, à leur niveau apparaissent ou s’accentuent des atrophies musculaires globales prédominant souvent au niveau des mains.

L'atrophie musculaire est fréquemment dissimulée au niveau des membres inférieurs par un œdème mou, plus ou moins considérable.

Les troubles sphinctériens, les troubles psychiques contribuent à réduire le malade à un état misérable.

Les réflexes pupillaires restent normaux pendant toute la durée de l'affection. |

La durée totale 1 l’évolution varie de quelques mois à un ou deux ans.

Le pronostic est presque toujours. fatal.

Formes cliniques. —,AÀ ces formes schémaliques el complèles, les unes à prédominance de symptômes ataxo-sensitifs, formes postérieures (dues à une atteinte des cordons postérieurs), les autres à prédominance de symptômes spasmodiques, formes latérales (cordons latéraux), les autres mixtes les plus fréquentes

(f. postéro-latérales où latéro- postérieures) il faut opposer des

jormes neurologiquement frusles : quelques dysesthésies, une abolition ou une exagération des réflexes au cours d'une anéne, ou encore un signe de Babinski positif, ou encore un simple clonus des pieds, etc.

Entre ces deux ordres de faits, tous les intermédiaires existent, comme il existe tous les intermédiaires entre les tabès frustes et les grands tabès. ; ;

Le liquide céphalo-rachidien. — Dans le liquide céphalo-. rachidien, on peut constater d'une façon très inconstante une. dissociation albumino-cytologique (A. Thomas et Poix). La. courbe du benjoin colloïdal est légèrement prolongée (cas n° 3: 0002222220000000 cas n° 4 : 0000222220000000), ce qui est une formule de désintégration nerveuse.

‘ pus

Les troubles psychiques. — Les troubles psychiques sont souvent marqués au cours des syndromes neuro-anémiques, ils peuvent accompagner les troubles médullaires, mais aussi être tout à fait prédominants. Ils ne présentent pas de caractère bien spécifique ; chez nos malades, ils ont surtout consisté en

délire de persécution.

Les polynévrites. — Il existe certainement des polynévrites anémiques moins fréquentes et moins souvent décrites que les dégénérscences combinées de la moelle. Elles peuvent être diffi-

ciles à distinguer des syndromes médullaires lorsque ceux-ci ne s'accompagnent pas de signes pyramidaux. Du reste les syndromes sensitfs rencontrés au cours des dégénérescences combinée subaïguës de la moelle avec anémie, c'est-à-dire du syndrome de Lichtheim, sont souvent voisins de ceux que présentent les polynévrites en général.

En effet, le syndrome des fibres radiculaires longues n'existe pas toujours, il peut n'être que transitoire et bientôt se sura-

joutent aux troubles de la sensibilité profonde des troubles de

- la sensibilité superficielle. |

Les dysesthésies enfin et les-douleurs musculaires appartiennent aussi bien aux polynévrites. Enfin les polynévrites diphtériques, par exemple, peuvent réaliser parfaitement un tableau sensilif qui se rapproche beaucoup du syndrome des fibres radi- culaires longues (existence de troubles de la sensibilité profonde prédominant sur ceux de la sensibilité superficielle).

Ce qui complique encore le problème, c'est que les dégénérescences combinées subaiguës s'accompagnent souvent de: polynévrites. | |

Ceci nous montre la difficulté que l’on éprouve souvent, au point de vue sensitif comme au point de vue moteur, à savoir ce qui appartient aux nerfs et ce qui appartient à la moelle au cours des processus diffus. Lésions diffuses des nerfs, c'est-àdire des prolongeménts périphériques du neurone périphérique, lésions diffuses de la moelle, c’est-à-dire des prolongements centraux du neurone périphérique, cellulo-névrites diffuses sont

LABELS

souvent difficiles à distinguer et peuvent donner lieu à des symptômes analogues. Il est probable qu'entre ces trois types de lésions les frontières sont plus apparentes que réelles : comme le dit Gowers :«ù We classijy by types, but Nature often reminds us {hat she does not seperate where we distinguish. » |

Il faut remarquer qué la notion dé l'existence de polynévrites

anémiques si semblables, cliniquement, aux dégénérescences

médullaires, explique peut-être 1° Les guérisons signalées au cours d’une affection dont 4e pronostic est cependant si sombre :

2° L'absence de lésions médullaires constatées chez de mala-

des considérés comme ayant présenté une symptomatologie

typique. $

Diagnostic. — Le diagnostic du syndrome de Lichtheim

n'est pas toujours facile et des erreurs ont pu être commises,

il faut se méfier en particulier des formes. qui simulent les compressions médullaires.

° Il faut établir un parallèle étroit ne ces syndromes neuro-.

anémiqués et les maladies telles que la pellagre, le lathyri isme, des accidents divers dus à des cachexies, aussi bien au point de vue clinique qu nine et peut-être aussi étiologique el nathogénique. | Rite

Description anatomique. — ea point de vue anatomique, la noelle, les nerfs, le cerveau peuvent être touchés séparément ou en même temps. Les accidents médullaires sont les plus irappañts. Ils sont dus à deux types de lésions :

1° Des lésions primilives à marche relativement rapide qui alleignent les fibres blanches de la moelle. Ces lésions débutent soit au niveau des gaines de myéline, soit au niveau du cylin-

draxe, elles aboutissent à la fonte de ses éléments et à la forma-

lion soit de lissus de sclérose, soit de vacuoles. Les processus de désintégration sont du type eclodermique, nous les avons.

longuement éludiés. MERE y

ATATAQY. PAENTT

2° Des dégénéralions secondaires consistant en dégénérescences fasciculaires. :

Les lésions primitives sont. surtout intenses au niveau régions cervico-dorsales, elles tendent à disparaitre au niveau des zones cervico-dorsales hautes, et des zones lombaires. Dans le sens transversal, elles prédominent sur certaines parties de. la moelle où elles constituent des foyers d'aspect criblé, souvent centrés par un vaisseau. Dans le reste de la moelle, il existe, en général, quelques vacuoles. Les régions les plus touchées sont les cordons postérieurs et la partie postérieure des cordons. latéraux. D'une facon générale, les fibres longues sont lésées les premières et d'une façon prédominante, conditionnant souvent le syndrome sensitif décrit par Déjerine. Certaines zones

__ sont respectées ou atteintes seulement en dernier : la substance blanche bordant la substance grise, la zone de Lissauer, les

racines intra-médullaires.

Ces dernières peuvent cependant être touchées lardivement. L’atteinte des cellules est fréquente, les lésions sont banales. __ Les lésions secondaires consistent en : Dégénérescence des cordons postérieurs depuis la région lombaire jusqu'aux noyaux bulbaires ; . ;

Dégénérescence des faisceaux cérébelleux, avec laquelle sont sans doute en rapport des lésions fréquentes constatées au niveau du vermis :

. Dégénérescence des faisceaux pyramidaux depuis la moelle cervicale, jusqu'à la moelle sacrée, |

Dans certains Cas, il semble exister, à côté de très petites lésions primitives, insuffisantes pour les expliquer, des dégénérescences du type systématique, mais limitées à la moelle en ce qui concerne les faisceaux pyramidaux.

La topographie générale des lésions primitives cadre avec le.

territoire irrigué par des artères spinales postérieures, quoique les lésions vasculaires constatées paraissent bien être secondaires aux lésions nerveuses. IL y à donc certainement dans la topographie de ces dernières un élément vasculaire « sanguin »

proprement dit, ou « lymphatique ».

ar. Er SEA

2° Au point de vue des lésions anatomiques, l

ASE

Mais nous croyons que l'élément « nerveux systématique »

n'est pas non plus négligeable et que, dans les zones intéressées, ce sont tout naturellement les fibres les plus fragiles qui dégénèrent les premières quelle que soit Ja cause de cette fragilité, alors même qu'elle résiderait dans une atteinte en apparence : discrète des cellules. Nous avons constaté du reste, surtout chez un de nos malades, des lésions très importantes des cellules des ganglions rachidiens:

Ainsi peuvent même s'expliquer les cas rapportés des dégénérescences à apparence primilivement systématique, mais limiiées à la moelle.

L'atteinte des nerfs n’est pas constante, mais elle accompagne souvent la dégénérescence médullaire.

Les lésions du cerveau peuvent consister en atteinte des cellules, en petits foyers hémorragiques, en foyers de désintégration qu'il faut rapprocher de ceux de la moelle.

Nous avons vu que le vermis peut être Imtéressé.

En somme, si les lésions prédominent au niveau de la ocle le système nerveux est souvent touché d’une facon diffuse.

Nous désirons attirer l'altention sur un certain nombre de.

points qui nous ont semblé Ne

1° Les syndromes neuro- -anémiques nous paraissent plus fré-

quents en France qu'on ne l'a dit puisque, tant à la Salpé-

trière que dans les autres hôpitaux, nous avons pu personnelle ment examiner une dizaine de cas.

‘à topographie générale des lésions au niveau de la moelle est la suivante :

La substance blanche est surtout atteinte quoique des lésions cellulaires, en parliculier des ganglions rachidiens, ne soient: pas rares. Les lésions portent surtout sur les cordons postérieurs el sur la mio postérieure des cordons latéraux. La

Fe | À

Cas n° 2 (moelle dorsale).

Coupes faites à diverses hauteurs au niveau de la moelle dorsale,

La comparaison entre les coupes relatives à ces trois cas est particulièrement instruclive.

Dans le cas n° 4 la durée totale de l’évolution s’est élevée à six mois à pemme. L'évolution a été rapide. Les lésions destruclives primitives se montrent sous forme de vacuoles très nombreuses, elles confluent et forment des foyers plus ou moins vastes souvent centrés par des vaisseaux (S 1, cordons postérieurs). Les lésions secondaires se réduisent à une sclérose peu intense des faisceaux de Goli (C 3 — D 6) ; la topographie est plutôt vasculaire.

Dans le eas n° 2 l'évolution a duré plus de deux ans. En place d'æœdème atrophie de la moelle. Il y a ici un minimum de vacuoles et un maximum de sclérose en particulier des dégénérescences secondaires. Celles-ci sont accentuées dans les segments élevés de la moelle pour les faisceaux ascendants ; accentuées au contraire dans les segments inférieurs pour les fibres descendantes. La topographie «est plutôt fasciculaire.

Dans ie cas n° 3, l'évolution a duré un an et demi. L'état vacuolaire et les dégénérescences secondaires sont juxtaposés.

Chez les malades n°s 3 et 4, il existait des néoplasmes du tube digestif,

substance blanche qui borde la substance grise, les racines et les zones de Lissauer sont relativement respectéees. Les cas où l'évolution est rapide ne se distinguent que par un œdème très prononcé des régions atleintes avec abondants corps granuleux. Ces lésions sont réparties, surtout au début, en loyers souvent centrés par des vaisseaux. Leur lopographie est plutôt vasculaire.

Les cas plus chroniques présentent une topographie plutôt fasciculaire à cause du développement des dégénérescences secondaires. Tous les intermédiaires existent. | ’

Il est curieux de voir que les lésions primilives ne remonou lainais plus haut que la limite inférieure du bulbe.

3° L'évolution des lésions explique bien la progression des

symplômes. À l'atteinte d’abord très diffuse et superficielle

de la moelle répondent les dysesthésies du début sur les-

quelles nous insistons au point de vue d'un diagnostic précoce. |

Les lésions prédominent ensuite, tantôt sur les cordons laté-

ee . raux, lantôl, et surtout, sur les cordons postérieurs, expli-

; quant parfaitement l'existence de formes spasmodiques dues à

| des lésions surtoul latérales, de formes alaxo-sensilives où les

lésions sont surloul postérieures, de formes mixles les plus

fréquentes. pa

Æ°: Le syndrome des fibres radiculaires longues des cordons

postérieurs est fréquent au cours des dégénérescences combinées subaiguës de la moelle, mais il est souvent transitoire. à Les symptômes sensilifs des dégénérescences combinées subaiguës, méme ne s'accompagnant pas de lésions des nerjs É: périphériques ressemblent souvent beaucoup à ceux que présentent les polynévrites en général. Ceci montre qu'au point de vue sensilif comme au point de vue moteur, les processus diffus donnent naissance à une symplomatologie très analogue, soit qu'ils se présentent sous la forme de polynévrites, soit qu'ils se pt nien sous la forme d'affections médul-

CONRE PESTE

laires ;

5° Il existe du reste souvent des lésions des nerfs périphériques. Nous insistons sur l'existence possible de troubles psychiques en ie avec des lésions cérébrales plus où moins diffuses.

GT ne considérée en tant qu ‘altération a PR numérique des éléments figurés du sang, ne semble pas être

: | la cause. des troubles neurologiques. Ainsi que ces derniers, | elle est secondaire à toute une série d'affections. Chez deux & de ‘nos malades, il existait des cancers digestifs latents.

© Peut-être leurs toxines ont-elles été à la fois l'origine de l'ané- | mie et de la dégénérescence combinée subaiguë de la moelle ?. Fe 5 Peut-être existe-t-1 des modifications humorales neuronocives, fréquentes au cours des anémies.

° 7° Ni la théorie « vasculaire », ni la théorie « fasciculaire » ne peuvent, chacune à elle seule, expliquer la topographie des lésions prédominant au niveau de la oo et sur une partie de la moelle seulement.

Un point intéressant, c'est l'affinité possible de certaines loxines, telles que les toxines cancéreuses de nos malades, pour. des régions relativement limitées du système nerveux,

tive de certains nerfs au cours d'intoxications bien connues. Il est intéressant de penser que des allérations humorales,

fluence élective sur certaines parties plus où moins systématisées du Système nerveux, il est possible que cette nofion vien-

affections dites systématiques.

Vu: Le Président de la Thèse, :. :Vu: Le Doyen . ,

: G. GUILLAIN RoGER

| Vu et permis d'imprimer, er « 4 s e

où elles se portent sur certains complexus anatomo-phy siolo- 4 gico-trophiques (où le système vasculaire joue peut-être un | rôle). Ilse passerait là un phénomène analogue à l'atteinte élec-

d'origine viscérale, puissent être capables. d'exercer une in-.

ne jeter une lueur sur la pathogénie mystérieuse de certaines Me

Le Recteur de l’Académie de Paris, HT te