I. — Début de l'affection

Le plus souvent, il s’agit d’un enfant né à terme, d'apparence normale, s’élevant facilement pendant une période plus ou moins longue, jusqu’au moment où apparaissent les premiers symptômes de la maladie. Puis, brusquement, l’enfant présente les crises caractéristiques successives qui vont l’acheminer vers la mort.

Ces crises se produisent le plus souvent dans le courant de la première année, sans qu'il soit possible de nous en préciser la cause. Cependant Simmonds (obs. 5) et Oberndorffer (obs. 11), ont vu la mort survenir à la naissance. Dans d’autres cas, rares également, les symptômes apparaissent dès les premiers jours de la vie; c’est ainsi que Lereboullet (obs. 69), Scott et Zeiler (obs. 51), signalent les premières crises de cyanose et de dyspnée dès la naissance. Mais, le plus souvent, il se crée un véritable « intervalle libre », suivant l'expression de Debré et Busson, pendant lequel le développement se poursuit normalement, exception faite de quelques manifestations pathologiques relevées dans les antécédents.

On sera donc amené à identifier l’affection à des moments différents et dans des circonstances variables; ce pourra être une découverte à l’occasion d’une auiopsie, ou à la suite d’un examen attentif des signes surajoutés. Mais le plus souvent les manifestations particulières et précises que nous allons décrire attirent toujours l'attention.

or