II. — Signes fonctionnels et généraux

Il existe, en effet, un certain nombre de signes généraux, qui se retrouvent fréquemment réunis et décèlent l’affection par des crises caractéristiques du fait de leur groupement.

a) La dyspnée, en premier lieu, est le signe le plus commun et le plus souvent rencontré. Elle peut présenter des types divers :

Tantôt, il s’agit d’une dyspnée continue avec tirage sus et sous-sternal. Son intensité est parfois si grande que les mouvements respiratoires dépassent cinquante par minute. Ce type de dyspnée, bien signalé par $Savage, lui fait dire qu’il faisait « penser au croup ». Dans d’autres cas, la respiration paraît libre et la polypnée n’existe pas.

Tantôt il s’agit d'accès dyspnéiques brusques, avec respiration gémissante, plaintive ou sifflante, et même cornage (Debré et Busson), apparaissant spontanément et se terminant avec la crise.

Parfois la dyspnée peut prendre le type expiratoire, ‘et, comme dans notre observation, simuler des accès d’asthme.

Cette dyspnée tente d’ailleurs à s’exaspérer avec la répétition des accès, et atteint son paroxysme dans les jours qui précèdent la mort.

b) La cyanose est, après la dyspnée, le signe primordial. Lorsqu'elle existe, elle peut être apparue dès les premiers jours de l’affection, assez peu marquée, mais avec un caractère de permanence, colorant surtout les lèvres et les extrémités (obs. 33). IL est pos-

ENST

sible qu’elle ne se dévoile que tardivement, au moment des cris de l’enfant, et surtout à l’occasion des crises paroxystiques. Enfin, dans certaines observations, elle n’est survenue qu’à la période terminale de la maladie.

c) La pâleur est assez fréquemment rencontrée et peut remplacer la cyanose (obs. 16, 28, 68). Elle est quelquefois si marquée que l’on est conduit à envisager la possibilité d’une affection hématopoiïétique. Mais l’examen du sang ne révèle le plus souvent qu’une faible anémie ne pouvant expliquer la « pâleur cireuse » relevée par Mouriquand.

d) La toux, symptôme de second ordre, ne se retrouve pas avec la même fréquence. Elle est souvent de type banal ou survient par quintes; dans un cas de Hauser (obs. 3), elle présentait la forme coqueluchoïde. Les quintes sont plus nombreuses pendant les crises, et Dufour note surtout le déclanchement de la scène clinique par une toux spasmodique survenant au moment des tétées.

e) Les troubles digestifs existent dans nombre de cas et peuvent prédominer; on se trouve alors, comme Stoloff (obs. 55), en présence d’un enfant anorexique, avec vomissements et diarrhée. L'alimentation devient alors très difficile, voire même impossible lorsque s'ajoutent encore les troubles respiratoires que nous avons décrits.

f) L'état général est le plus souvent atteint et l’hypothrepsie régulièrement constatée. Le rachitisme, signalé surtout par les auteurs allemands, est retrouvé avec son cortège de signes au complet, cranio-tabès,

déhiscence des fontanelles, chapelet costal, gonflement épiphysaire, hypotonie musculaire. Ce symptôme est particulièrement bien caractérisé dans l’observation placée à l’origine de notre travail.

IT. — Signes physiques.

Quand on vient à examiner un enfant présentant le syndrome clinique de dyspnée et de cyanose, accompagné ou non d’apyrexie et de toux, le diagnostic s’oriente aussitôt vers une affection thoracique. Or, l'examen physique du nourrisson présentant une hypertrophie cardiaque essentielle ne révèle aucun signe pathognomonique capable de caractériser la maladie. Souvent le premier examen est complètement négatif, et ce n’est en général que tardivement, au cours d’examens répétés particulièrement pendant les crises, que peuvent apparaître des signes cardiaques et des signes pulmonaires.

a) SIGNES CARDIAQUES.

La symptomatologie cardiaque doit être recherchée soigneusement, car c’est elle qui est capable de nous déceler cliniquement l’hypertrophie du cœur.

A l'inspection du nourrisson, on peut quelquefois être frappé par une voussure anormale de la région précordiale, comme l’ont signalé Gauthier et Shermann (obs. 83). Cette région est parfois aussi le siège de forts battements généralisés ou localisés à la pointe du cœur. Dans plusieurs observations, celle-ci siégeait dans le sixième espace intercostal gauche, sur la ligne axillaire antérieure (Lereboullet et Chabrun, et obser-

vation personnelle).

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La percussion de l’hémithorax gauche nous donne souvent le signe le plus important : l’augmentation de la matité cardiaque. La majorité des auteurs l’a observée, et il semble bien qu’elle soit un symptôme capital, surtout lorsqu'il se trouve isolé, les bruits du cœur restant normaux. Ceite matité déborde généralement le bord droit du sternum de plusieurs travers de doigt, ainsi que la ligne mamelonnaire gauche.

L’auscultation du cœur ne montre, dans la grande majorité des cas, qu’un signe intéressant : la tachycardie. Celle-ci est assez fréquente, mais semble n’avoir retenu l'attention que d’un nombre restreint d’auteurs. Relevée surtout dans la dernière période de Paffection, elle passe presque toujours inaperçue au moment de son installation. Il serait cependant utile de la dépister précocement et de la suivre dans son évolution, afin de prévoir la défaillance cardiaque.

Les bruits du cœur ne sont généralement pas modifiés. Quelques observations soulignent cependant la présence de souffles. C’est ainsi que Hedinger trouve un souffle systolique dans deux cas (obs. 7 et 8). Martha Berger constate également un souffle systolique à la pointe et à la base, qui disparaît presque au moment d’une pneumonie intercurrente. Dans un cas de Cordey et un autre de Mouriquand, il s’agissait d’un souffle holosystolique mésocardiaque; aussi, ces deux auteurs avaient-ils fait le diagnostic de maladie de Roger. L’autopsie leur démontra qu’il n’en était rien.

Il est donc vraisemblable de penser que, dans ce cas, il s’agit de souffles anémiques ou de souffles fonctionnels transitoires, dont les caractères d’intensité varient

Rte

avec la force de la contraction cardiaque. D’ailleurs, dans le Traité des maladies congénitales du cœur, de Laubry et Pezzi, ces auteurs écrivent :

« Les souffles organiques ou fonctionnels peuvent s’expliquer dans certains cas par la vitesse d'expulsion du sang, par sa constitution physique à l’intérieur d’un vaisseau très extensible. »

Enfin, l’électrocardiogramme ayant été fait dans deux cas, ne semble apporter aucune précision complémentaire. Le dédoublement de l’onde P en dérivation 1 n’a pas de signification particulière. Notons que ce fait se retrouve dans notre observation et celle de Debré (obs. 71).

Donc, à part la tachycardie, l’augmentiation de la matité cardiaque et l’abaissement de la pointe, rien ne fait penser au diagnostic.

b) SIGNES PULMONAIRES.

Les signes pulmonaires, quand ils existent, ne donnent la plupart du temps aucun renseignement. Ils sont d’ailleurs très variables avec les observations. Certains signalent un silence ou une obscurité respiratoire aux bases (Carrington, obs. 50), des râles crépitants ou non crépitants disséminés dans l'étendue des deux champs pulmonaires (Hédinger et Stoloff). Martha Berger trouve une pneumonie du sommet dans un cas (obs. 33), Pompe, un syndrome de spléno-pneumonie (obs. 73), Cathala, un hydrothorax double (obs. 65). Dans notre observation, la maladie a évolué longtemps avec un tableau d’asthme infantile.

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En somme, les renseignements pulmonaires que l’on peu tirer de l’examen du thorax ne paraissent pas directement liés avec l’anomalie cardiaque, mais témoignent plutôt une lésion secondaire peu importante. Il n’est guère que dans l’observation de Debré et Busson, où l’examen des poumons leur révèle, « dans la région paravertébrale moyenne gauche, un souffle aux deux temps de la respiration, souffle assez rude et intense, sans bruit surajouté, avec hypersonorité de l’hémithorax gauche », qui puisse faire penser, comme ces auteurs l’ont dit, à la compression de la bronche par le cœur volumineux.

Enfin, il est bon de rechercher, parmi les signes physiques, l’état du foie et de la rate, dont l’hypertrophie ne manque pas d’être signalée presque aussi souvent que celle du cœur. Ces signes font sans doute partie du syndrome d'insuffisance cardiaque terminal, ainsi que les œdèmes discrets et l’ascite rarement constatés.

Ainsi fait, l'examen physique au lit du malade n’apporte souvent aucun élément véritablement décisif et peut même quelquefois faire. errer le diagnostic, la pauvreté des renseignements obtenus contrastant avec l'intensité des troubles fonctionnels.