OBSERVATIONS
OBSERVATION N° 1. (OzLLIER 1898).
I s’agit d’une fillette de six ans et demi, chez laquelle on a constaté depuis longtemps des troubles consistant en une incurvation de l’avant-bras semblant résulter d’une fracture vicieusement consolidée.
L’examen montre que l’avant-bras est incurvé et raccourci.
De plus, du côté de la main, on trouve les phalanges anormalement souples et malléables, de forme trapue.
Du côté des membres inférieurs on note à la face interne du fémur des exostoses pseudo cartilagineuses.
I1 existe également à ce niveau une légère incurvation diaphysaire.
Dans l’ensemble les membres supérieurs et inférieurs droits, sont raccourcis par rapport à ceux du côté gauche.
Ces troubles se sont accentués depuis leur date d’apparition.
OLLIER ne décrit pas chez sa malade d’autres lésions du
squelette que celles qui précèdent.
(OLLIER ne rend compte chez cette malade que de la radio-
graphie des phalanges.
Les caractères de cette image sont cependant bien parti-
Ad
culiers : les épiphyses sont très atrophiées à peine perceptibles.
Les diaphyses se présentent comme une massue irrégulièrement perméable aux rayons X et semblant constituées d’une masse ayant les propriétés radiographiques du car-
tilage.
OBSERVATION N° 2 (OLLIER et MozziN, 1900).
Cette observation, assez comparable à la précédente, est: celle d’une fillette de onze ans, dont les antécédents personnels et familiaux sont négatifs.
L'examen eut lieu alors que l'enfant avait cinq ans, à Voccasion d’une claudication légère.
On nota effectivement un raccourcissement de deux à trois centimètres du membre inférieur droît, avec raccour-cissement également net du membre supérieur Groit marqué surtout au niveau de la main.
Le fémur présente une concavité interne, la hanche n’est pas luxée.
Du côté du péroné l’atrophie est très remarquée, l'os se terminant en haut et en bas par une masse pseudo-cartilagineuse représentant l’épiphyse et la région juxta-épiphysaire.
Les lésions sont absolument comparables aux précédentes
et marquées surtout au niveau des mains.
OBSERVATION N° 3 (Desror 1900).
Il s’agit d’un malade venu consulter avec le diagnostic
d’exostoses ostéogéniques et chez lequel DEsror découvrit
SE LAS des lésions analogues à celles décrites par OLLIER. Elles prédominaient, en particulier, au niveau des phalanges des mains et des pieds, lesquels présentaient une grande laxité
et une consistance amoindrie.
Le compte-rendu radiographique est absolument super-
posable à celui des deux cas précédents.
OBSERVATION N° 4 (Coon 1911).
Garçon de quinze ans chez lequel on a noté à l’âge de trois ans un gonflement de son poignet droit, puis er d’autres points sont survenues des déformations semblables; de plus, les parents ont remarqué que la croissance était xuoins rapide de ce côté que du côté gauche.
A l’âge de treize ans, apparition de petites masses dures sur la main gauche.
L'examen montre que tout le côté droit est grandement déformé, le membre supérieur est notablement plus court du côté droit que du côté gauche, il est de même en ce qui concerne le mentbre inférieur.
Elargissement du niveau du coude et du poignet avec perception de masses sur l’humérus, le genou est également épaissi, de même les métatarsiens; cependant, on ne peut mettre en évidence aucune masse au membre inférieur droit qui soit comparable à celle que l’on a observée au niveau du membre supérieur.
Le fémur, le tibia, le péroné et le cubitus sont incurvés. Radiographie.
L'aspect est typique avec modifications beaucoup plus im-
portantes que n’en montrait la clinique.
res
Trois types de lésions sont observés :
1) Zones de faible densité, claires, avec déformations tumorales, surtout au niveau des phalanges, des métatarsiens, et des métacarpiens.
2) Irrégularité des contours, striation longitudinale au niveau des os longs.
3) Exostoses, ceci au niveau de l’olécrane, de l’acromion et du col du fémur.
OBSERVATION N° 5 (BENTZEN 1922).
Le 25 janvier 1922, entrait à la clinique de B. une fillette de famille bien portante où l’on ne retrouvait aucune histoire de difformité congénitale. On ne retrouvait pas chez elle de trace de rachitisme, l’état général était bon.
A l’âge de cinq ans, ses parents constatèrent que son membre inférieur droit était plus court que le gauche, ce raccourcissement fut de plus en plus prononcé par la suite. Elle fut examinée à l’âge de 14 ans :
Dans le passé de la petite malade on retrouve trois fractures dont deux au niveau du membre supérieur furent consécutives à de graves traumatismes (il s'agissait de décollements épiphysaires par chutes de grande hauteur).
Il en fut tout autrement de la troisième fracture, fracture du fémur, par simple chute de bicyclette.
La marche a été normale, boiterie insignifiante malgré un raccourcissement de huit centimètres.
A l’examen général corps bien proportionné à l’exception du raccourcissement qui détermine une scoliose à convexité droite.
La hanche et le genou ont une mobilité normale.
Légère limitation de la flexion, par contraction du triceps sural dûe à l’habitude de marcher sur les orteils.
Les muscles sont bien développés.
Radiographie.
Fémur — il est beaucoup plus court du côté droit que du côté gauche avec des espaces clairs au niveau du petit trochanter, espaces marquetés d’un certain nombre de points noirs; à l'extrémité inférieure, striation longitudinale,
Tibia — modifications considérables de la structure des deux métaphyses où l’on note une striation longitudinale sur un fond clair comme si de longs copeaux avaient été détachés à la gouge.
Pelvis — disposition analogue dans l’aile iliaque droite.
Pied — espaces clairs au niveau des premières phalanges “des deux premiers orteils.
Aucune anomalie sur le reste du squelette.
Cette observation qui ne frappe qu’un seul membre diffère de la plupart des autres où l’on observe presque toujours
une disposition plus ou moins hémi-atrophique.
OBSERVATION N° 6 (VooRH&ŒvE 1922).
Garçon de quatorze ans chez lequel on a constaté que le genou gauche a augmenté de volume, est devenu douloureux de temps à autre depuis deux ans sans symptômes de luxation méniscale.
L'examen montre simplement une légère hydarthrose.
Cet enfant est né à terme de parents normaux. Il a eu un rachitisme léger dans l’enfance, à deux ans il a eu une
fracture du fémur, à quatre ans une scarlatine,
Po
Un point est intéressant dans cette observation de V.: une sœur du petit malade de deux ans plus jeune présente les mêmes lésions squelettiques, avec les mêmes localisations. Le père présente une dysthrophie osseuse de même ï‘ature, mais moins prononcée, il semble donc que dans ce cas particulier la nature familiale ne soit pas discutable,
Radiographie.
Ea structure est tout à fait spéciale, on note des raies sombres, verticales, parallèles au grand axe de l’os allant de l’épiphyse à la diaphyse, ceci s’observe sur tous les os longs, sur le bassin, sur les ailes du sacrum, sur la rotule sur le calcaneum, sur l’omoplate, et sur les côtes.
De plus, on constate :
1) des taches claires surtout au niveau du tibia et du iémur.
2) des modifications de forme : élargissement métaphysaire. x
3) des exostoses en assez grande quantité. Chez le garçon on note, en particulier, des petites stalactiques au col uu temur.
4) des points sombres sur un fond aréolaire, ceci surtout
au niveau des métatarsiens,
OBSERVATION N° 7 (Nizs SILFVERSKIOLD 1923).
Jeune garçon de onze ans.
Antécédents familiaux. Pas de nanismje dans la famille ni de difformité, aucune syphilis ou tuberculose héréditaire. Sept enfants bien portants sauf, un opéré récemment
d'un sarcome du fémur.
MO
Antécédents personnels. Né à terme, bon état généra!, intelligence normale.
A partir de la cinquième année, sa mère a remarqué que les jambes semblaient anormales.
Examen : Les membres supérieurs et le tronc sont normaux, la taille de 1 mètre 24, le poids de 30 kilogs, la tête est large. L’attitude est celle d’une luxation bi latérale de la hanche avec flexion en avant du bassin et lordose lombaire. Atrophie musculaire du membre inférieur, pied en varus,
de conformation massive et grossière,
Au niveau des hanches
Limitation des mouvements de flexion et . d'extension, adduction limitée, rotation très réduite.
Grands trochanters
Ils sont irréguliers et massifs, remontent au-dessus de la ligne de Nélaton-Roser.
Au niveau des genoux : À
Epaississement limité à la jointure elle-même. L'extension
et la flexion sont normales. Léger genu-valgum.
Au niveau des pieds :
Mobilité normale sauf au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil qui est épaissie.
On ne note pas de déformation épiphysaire ailleurs qu'aux endroits qui viennent d’être envisagés.
Examen radiographique :
1° Articulation de la hanche :
Cavité cotyloïde : Très élargie par disparition du tissu osseux, la ligne de démarcation entre le cartilage et l'os entoure concentriquement l’endroit de la cotyloïde initiale.
La raréfaction osseuse est marquée par des contours cur-
vilignes et irréguliers. Dans cette zone on note des bandes plus claires.
L’extrémité supérieure du fémur est irrégulière, le point d’ossification de la tête est réduit à une épine plantée sur un col atrophié. On note de plus de larges zones claires avec points foncés.
2° Fémur : ‘
Il est légèremient incurvé en s italique.
Les épiphyses, larges, ne présentent pas de zone ostéoïde, on note à ce niveau des noyaux osseux disséminés.
JTIbDIa Irrégularité de la zone d’ossification; le noyau de la tubé-
rosité antérieure est encore absent.
4° Rotule :
Elle est d'aspect poreux, la pointe n’étant pas encore cal-
DANDArISeS:
Les différents os sont irréguliers et plus petits que normalement.
6° Métatarsiens :
Le premier est plus court, plus épais que normalement; à son extrémité antérieure on note une fragmentation du noyau au milieu d’une zone non encore calcifiée. |
Modifications analogues à la première phalange du gros orteil.
7° Articulation de l'épaule :
La cavité glénoïde est de contours irréguliers.
L’extrémité supérieure de l’humérus est élargie avec un
noyau étalé au milieu d’une zone décalcifiée offrant un aspect strié.
8° Coude
Aspect analogue.
9° Carpe Modifications comparables à celles du tarse : noyaux
d’ossification anormalement petits.
10° Vertèbres
Certaines ont un corps plus large en avant qu’en arrière.
11° Crâne
Il est relativement large.
Nous avons tenu à décrire complètement cette belle observation de NS. parce qu'il nous a paru que dans tout autre la participation des cartilages de conjugaison était évidente avec ces noyaux osseux atrophiés et disséminés au
milieu des masses épiphysaires décalcifiées.
OBSERVATION N° 8 (Cor, 1926).
Une fillette de onze ans entre à l’hôpital parce que sa jambe droite est notablement plus courte que la gauche. Ce raccourcissement a été constaté dès la naissance.
L'histoire de la famille est négative, personne du côté du père et de la mère n’a présenté semblable difformité. La malade a eu les affections habituelles de l’enfance sans complication.
L'examen montre un raccourcissement du membre inférieur droit avec élargissement des extrémités supérieures ei inférieures du tibia et l’extrémité inférieure du fémur et une masse palpable sur le côté interne de la diaphyse fémorale, masse de consistance dure simulant une tumeur
circonscrite.
