MER
Il existe du genu varum avec flexion permanente de 15° environ au niveau de cette jointure.
Mensuration : raccourcissement de vingt centimètres environ, mesure prise de l’épine iliaque antéro-supérieure à la malléole interne.
Raccourcissement marqué du deuxième orteil du pied &roit sans autre lésion apparente au niveau du pied.
La tibio-tarsienne est normale.
La radiographie montre une disposition particulière au niveau de l’os coxal, du fémur, du tibia et du deuxième métatarsien du côté droit.
Rien aux membres supérieuts, ni à la colonne vertébrale.
Os iliaque droit
Aspect vacuolaire de l’aile iliaque, entouré d’une ombre plus dense.
Espace clair au-dessus de la cotyloiïde. É
Même aspect au niveau du pubis.
Fémur droit :
Il est plus court et plus épais que normalement avec deux grosses tumeurs, une provenant du corps et déformant l'os avec contours très légèrement irréguliers d’aspect vacuolaire, l’autre à l’extrémité inférieure de l'os détermine une boursouflure, l’interligne articulaire étant intact.
Tibia
Les deux extrémités paraissent également « soufilées ».
Péroné:
Il n’est pas atteint, il paraît donc très long par rapport au tibia court et épais.
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Métatarsiens :
Le premier et le deuxième métatarsiens présentent de petites zones vacuolaires avec striations denses tout autour.
Même aspect au niveau de la première phalange des deux premiers orteils.
Du côté gauche, le fémur est un peu épaissi dans sa partie moyenne avec quelques zones raréfiées au niveau de la tête. Aucune tumeur de ce côté.
Aucune autre lésion du côté gauche.
Biopsie :
La biopsie est pratiquée sur l'extrémité supérieure du tibia. Elle montre une masse cartilagineuse avec corticale osseuse mince; au microscope on trouve surtout du tissu cartilagineux clairsemé de petites zones osseuses, on y trouve également en faible quantité de la moelle osseuse
rouge et jaune.
OBSERVATION N° 9 (MAUCLAIRE 1926).
Il s’agit d’une naine de trente-trois ans, mesurant 1 m. 01.
Les parents sont normaux et bien portants, un frère et une sœur sont également en bonne santé. ;
En ce qui concerne les antécédents personnels, le sujet a boité dès les premiers pas, la marche ayant eu lieu à la
date normale. L’atrophie osseuse date de l’enfance.
Examen :
Membre supérieur droit.
L’épaule est élargie, l’omoplate est petite et de forme normale. L’humérus est raccourci, mesurant 16 centimètres.
Le coude est élargi transversalement.
PT
L’avant-bras, mesuré de l’olécrane à la radio-carpienne: a quinze centimètres.
Le poignet est épaissi.
La main mesure quinze centimètres de la radio-carpienne
à l’extrémité du médius.
On note l'existence de saillies osseuses au niveau de
l’articulation métacarpo-phalangienne.
Membre supérieur gaucke.
On note les mêmes déformations au niveau des articula-
tions et les mêmes lésions du pouce.
Téte.
Le crâne est bombé en avant, la cirConférence au niveau
au front est de soixante centimètres.
Rachis.
Pas de déviation, sauf une légère concavité gauche.
Sternum et côtes.
Les côtes sont incurvées en s horizontal, leur extrémité antérieure est très saillante.
La circonférence thoracique maxima est de quatre-vingdeux centimètres.
La forme du thorax est particulière, il bombe en avant non pas en forme de carène, mais par une surface antérieure plane taillée à pic et constituée aux dépens du sternum et des extrémités antérieures des côtes.
La longueur du tronc, mesurée de la première dorsale à
la première secrée est de vingt-six centimètres.
Bassin.
Il est très large, évasé.
Sa circonférence au niveau des trochanters est de quatre-
vingt dix centimètres.
Re
Membres inférieurs.
Les articulations sont épaissies.
Longueur de la cuisse : vingt-six centimètres. Longueur de la jambe : vingt-six centimètres,
Le pied est de longueur normale.
Démarche.
La démarche est en « ban-ban », mais pas de plongeon en marchant. On verra qu’il y a une luxation, mais celle-ci est fixée,
Humérus.
Il est court, la tête est tassée et déformée, élargie pen transparente.
L’extrémité inférieure est tassée, élargie et présente une
forte incurvation en avant.
Cubitus.
Ïl est grêle, assez long.
Radius.
Egalement grêle et allongé, mais de plus on note :
A gauche : une absence de la tête radiale, qui est remplacée par une baguette incurvée en avant.
À droite : même difformité, une pointe osseuse représen-
tant la tête.
Poignet.
Les lésions sont les mêmes des deux côtés, les extrémités en présence étant tassée.
Carpe.
Plusieurs os sont atrophiés, d’autres manquent, si bieu qu’il est impossible de reconnaître les parties constituantes
‘Au squelette carpien.
hope
Main.
La main est généralement longue, son squelette parait
normal.
Hanche.
On note une double luxation :
À gauche : le trochanter est remonté au-dessus du cotyle. La tête et le col sont remplacés par une pointe qui vient se placer dans la cavité cotyloïde.
On note la présence d’un petit fragment osseux isolé audessus du petit trochanter.
A droite : les déformations sont comparables. La tête et le col étant remplacés par une pointe osseuse plus acérée que celle du côté gauche.
Le trochanter remonte plus haut. De ce côté la luxalion
est donc plus marquée que du côté gauche.
Extrémité intérieure du fémur.
L’épiphyse est tassée, présentant, de profil, une courbure concave en arrière.
Extrémité inférieure du tibia.
Tassement analogue, prolongement postérieur du plateau {ibial.
Pied.
Il est, dans l’ensemble,comparable à la main, allongé comme elle, sans malformation spéciale,
Cette observation nous parait tout particulièrement digne d’être retenue, car nous nous trouvons là en présence d’un cas que nous pourrions qualifier de chondrodystropie « pure ».
On ne trouve pas, en effet, de masses cartilagineuses su-
