‹ Étude clinique et nosologique de la Chondrodystrophie d'OllierChapitre 16 sur 25 · BARS ME · texte numérisé non relu

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cartilage de conjugaison, dans la région juxta-épiphysaire. Qu'il y ait irrégularité des contours, boursouflure, élargissement de cette zone, peu importe. Ce qui est capital, et il faudra revenir sur ce fait, c'est que cette zone est anormalement claire, elle est insuffisamment ossifiée, quelques nodules osseux semblent étouffés par une masse de cartilage hyalin paraissant incapable de se calcifier. Ceci est manifeste dans le cas de SILFVERSKIOLD.

Nous avons comparé les radiographies publiées dans les différentes observations reproduites ici et un fait nous a paru constant : c’est la fixité du maximum des lésions au même endroit pour un même os.

Nous verrons plus loin que c’est d’une constatation analogue que BENTZEN est parti pour concevoir une théorie pathogénique des plus intéressantes.

2°. Dans l’ensemble les lésions sont atrophiantes. Il est bien entendu que les épiphyses sont augmentées de volume, mais elles sont à l’état de cartilage, cartilage à aspect strié ou vacuolaire.

Quant à l’os, ce qu’il nous en apparaît est diminué et irrégulier. Par exemple les extrémités supérieures du fémur où une spicule osseuse représente le col et la tête, un carpe dont les os sont indistincts quelquesuns manquant même.

Ainsi, en plus, bien entendu, du raccourcissement des os longs, il convient de retenir ce caractère général hypoplastique.

Nous verrons tout l’intérêt de cette réserve qui ne nous paraît pas figurer dans les différents travaux

LR

consultés à propos de cette étude. Elle nous servira de base dans notre essai de classification de la dyschondrotrophie au milieu des différents troubles de croissance.

Ces remarques générales vont nous permettre de fixer les grands traits cliniques de la chondrodystrophie.

Nous envisageons ici l’étiologie, pensant qu’il est inutile de lui consacrer un chapitre spécial puisqu’aussi bien nous en sommes toujours au même point qu’au temps d’OLLIER; la nature héréditaire semble bien manifeste chez le malade de VOORHAEVE, mais il faut reconnaître-que l’observation en question est troublante par d’autres côtés : la structure de l'os en particulier ne ressemblant en rien à celle de tous les autres cas — ces raies foncées, verticales, généralisées constituent un caractère dominant du tableau clinique que l’on ne retrouve dans aucune des autres descriptions.

L’étiologie est donc encore inconnue.

En ce qui concerne la symptomatologie, il va nous suftire de faire une rapide synthèse des observations précédemment exposées : les sujets sont en général des nains disproportionnés, les membres inférieurs étant spécialement courts par rapport au tronc. Ils ont un crâne élargi, le nez est souvent déprimé par atrophie ou absence de leur os propre.

Aux membres supérieurs les jointures sont élargies, lapophyse styloïde du cubitus paraît remontée.

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