‹ Étude clinique et nosologique de la Chondrodystrophie d'OllierChapitre 17 sur 25 · ARS ES RUE · texte numérisé non relu

ARS ES RUE

Les mains sont irrégulières, élargies, massives, parfois de forme triangulaire « en trident ».

Aux membres inférieurs, les cuisses sont raccourcies, boudinées.

L’attitude d’une luxation bilatérale de la hanche est souvent observée et il y a également et en même temps un certain degré de coxavara.

Enfin, très souvent on note du genu varum ou du

‘genu valgum.

Aux rayons X :

. L’ossification des épiphyses est irrégulière avec des taches claires, des nodules foncés, parfois des stries longitudinales ou transversales.

L’ossification périostale est normale.

Il est courant de noter des lésions carpiennes très marquées avec petits noyaux d’ossification isolés, irréguliers, « étouffés ».

Fréquemment des formations cartilagineuses sont surajoutées sous forme de masses tumorales simulant de véritables enchondromes et sur la nature desquelles nous reviendrons.

Ces différentes lésions peuvent être généralisées à presque tout le squelette, elles peuvent mintéresser qu’un membre, elles peuvent être à disposition hémiplégique, ou symétriques; elles peuvent être croisées. Dans tous les cas, nous retenons la constance signalée dans presque tous les travaux sur la dyschondrotrophie, des lésions métacarpo-phalangiennes.

Les déformations, à point de départ conjugal,

peuvent être prédominantes du côté de l’épiphyse ou au contraire évoluer du côté de la métaphyse. Enfin, elles peuvent intéresser toute la zone épiphyso-métaphysaire.

Certains auteurs (LEDoux-LEBARD, MAUCLAIRE) ont décrit un aspect radiologique dans lequel il n’y a aucune déformation épiphysaire ou métaphysaire, mais où l’on note à la hauteur du cartilage conjugal la présence de stries transversales. Il y a manifestemeut là un vice d’ossification particulier et peut être à «et égard convient-il de parler dans ces cas d’une forme fruste de dyschondrotrophie, qui serait iocalisée uniquement au cartilage d’accroissement.

Nous n'’insisterons pas davantage sur la symptomatclogie de l’affection qui nous occupe, ce court résumé, joint aux observations, nous donne une idée assez exacte de ce que l’on peut entendre sous le nom de dyschondrotrophie. Nous pouvons maintenant essayer de classer la maladie au milieu des différents troubles connus de la croissance.

Page 1