B) MALADIES DU CARTILAGE CONJUGAL
1°. Achondroplasie.
2°. Exostoses ostéogéniques.
3°. Dyschondrotrophie.
a) cartilagineuse.
b) chondro-épiphysaire.
c) chondro-métaphysaire.
PATHOGENIE
La nature exacte des troubles de croissance qui caractérisent la dyschondrotrophie nous paraît très difficile à établir; nous pourrions d’ailleurs en dire autant de la plupart des chondropathies.
Les seuls travaux qui aient cherché à percé le mystère de la pathogénie de cette « irrégularité de développement d'évolution et de distribution du tissu cartilagineux des os » (OLLIER) sont ceux de BENTZEN parus en 1924.
Cet auteur avait remarqué sur plusieurs observations personnelles et sur une observation de JOHANES- SEN que les radiographies présentaient des bandes verticales alternativement claires et foncées siégeant pour un même os toujours au même point.
Sur des clichés de profil du tibia ces stries se projetaient sous forme d’une bande unique se dirigeant vers un point correspondant au trou nourricier de l'os. Même constatation en ce qui concerne le fémur d’un de ses malades ou deux exostoses sont situées en un point correspondant au trou nourricier de l'os.
La conclusion de BENTZEN fut que la maladie d’Or- LIER suit la marche des artères des os.
Pour s’en convaincre il fit des injections d’artères nourricières chez le fœtus.
ASE
Ces constations furent le point de départ d’un certain nombre de recherches expérimentales qui méritent d’être signalées.
Admettant que la nutrition du cartilage devait être en défaut, il s'agissait de savoir si la lésion devait être imputée à une maladie de l’artère ou à un trouble .vaso-moieur.
A cet effet, BENTZEN rechercha chez ses malades les symptômes des affections sympathiques. I nota chez l’un d’éux une légère atrophie d’une moitié de la face, l’absence de réflexe pupillaire, tous symptômes des affections du ganglion sympathique thoracique supérieur.
Nous remarquons en passant que d’autres auteurs ont fait la même constatation : MoLziN, BOJESEN, JOHANESSEN.
Le malade de B. avait en plus une anomalie de la deuxième vertèbre dorsale, dont le corps semblait incliné vers la droite. Il paraît bien audacieux d’établir un rapport entre cette anomalie les troubles sympathiques et la dyschondrotrophie.
Néanmoins, l’auteur suppose qu’il y a eu un traumatisme vertébral cause d’une lésion sympathique, à la base elle-même du trouble de croissance.
Partant de cette hypothèse, il s'agissait par traumatisme sympathique d’un animäl en voie de croissance de rechercher à reproduire les désordres observés dans la maladie d'OLLIER.
Les expériences ont eu lieu chez de jeunes lapins.
Dans une première série, le traumatisme fut porté
au niveau du sympathique cervico thoracique luimême.
Puis BENTZEN essaya d’injecter de l’alcoo! dans la région para-vertébrale. Il eut alors la preuve de l’atteinte du sympathique par la constatation de myosis avec dilatation vasculaire de l’oreille du côté correspondant.
Puis il constata que l'oreille subit un retard de croissance : au bout de quelque temps les lapins avaient une oreille plus longue que l’autre. C’est là la preuve de l'influence du sympathique sur la croissance cartilagineuse.
Les animaux en expérimentation étaient suivis radiographiquement.
Au bout d’un mois, des modifications importantes, épaississement de l’os, espaces claires, apparurent chez un lapin (sur trente que comportait la série).
L'aspect ‘observé avait une frappante similitude avec l’aspect des phalanges des malades atteints de dyschondrotrophie.
Dans une autre série, BENTZEN s’attaqua directement à l’artère nourricière.
Ici, encore, après injection portée autour de l'artère nourricière, le résultat fut positif dans un cas sur trente en expérimentation : on constata un élargissement du canal médullaire, un épaississement de la corticale, des dépôts blanchâtres périostiques et des
. bandes longitudinales.
Cet aspect radiographique disparut d’ailleurs rapidement.
OReTRE
Pour BENTZEN, il faut conclure que la maladie d’OL- LIER peut être interprétée comme une réaction typique de l’os contre une hyperhémie du tissu osseux dûe à une anomalie du système nerveux végétatif, le processus pathologique pouvant être comparé à celui de la formation des cals.
Cette théorie séduisante nous paraît très discutable; il semble qu’il soit difficile de créer d’une manière élective une lésion localisée au grand sympathique et plus encore au vaso-moteur périartériel d’un vaisseau si grêle qu’une artère nourricière de lapin; d’autre part, les radiographies des os des animaux en expérimentation, reproduites dans l’article de BENT- ZEN nous montrent une image où la lésion chondrale est difficilement assimilable à celle de la dyschondrotrophie.
Il est possible que les retards de croissance et que les anomalies de croissance soient imputables à une lésion d’origine nerveuse, mais cette hypothèse demande à être confirmée.
Nous conclurons pour notre part que le mécanisme intime de la production des lésions de la dyschondrotrophie nous échappe encore.
Nils SILFVERSKIOLD, à propos de son malade, émet une opinion qui nous paraît digne d’être retenue : il $e demande jusqu’à quel point on ne serait en droit de rapprocher les lésions de la chondrodystrophie de celles que Murrer entend sous le terme général de « maladies locales ». Sous ce terme de maladies locales il faut comprendre avec MuLLER certaines épi-
RU He
physites type maladie de LEGG-CALvE, maladie de SCHLATTER (frappant la tubérosité tibiale inférieure), maladies de KOHLER, etc.
Il est certain que dans bien des cas l’aspect radiologique de certains points du squelette dans la dyschondrotrophie ressemblent d’une manière frappante à celui de ces soi-disant maladies locales, et l’on peut se demander si la dyschondrotrophie ne représente pas un syndrome dont ces maladies, de nature également controversée, seraient des manifestations isolées.
