Léontiasis Ossea

C’est une ostéite hypertrophiante diffuse, bilatérale des os de la face et du crâne, elle débute progressivement et insidieusement par le massif facial, branches montantes des maxillaires supérieurs. Malgré son aspect par endroits pagétoïde, l’envahissement précoce de la face (inexistante ou rare dans la maladie de Paget) permet de la différencier de cette dernière affection.

On ignore tout de l’étiologie de cette affection que l’on peut rattacher aux dystrophies osseuses, dont la lésion de base est l’ostéopathie fibreuse, c’est-à-dire la

sclérose du tissu conjonctif intra-osseux.

Au point de vue radiologique, l'aspect des clichés est ici encore floconneux, ouaté, mais tout dernièrement Ch. Ruppe (1) a présenté des images très intéressantes de Léontiasis Ossea, où l'on remarquait au lieu de l’aspect généralement observé, des zones de condensation osseuse très étendues « absolument imperméables aux Rayons X, véritables taches d’encre ». Nous rapportons ici les deux clichés très curieux qu'il a présentés ;sur le premier (Fig. 26), on remarquera cette opacité homo-

gène intéressant la branche montante du maxillaire infé-

(1) Ch. RUPPE. Leontiasis ossea. Presse Méd. 17 Avril 1920. Nous remercions ici MM. Masson et Cie des deux très intéressants clichés de ce travail, qu'ils ont eu l’amabilité de nous confier.

Fig, 26. — Remarquer l’opacité totale du maxillaire supérieur droit et d’une parte du maxillaire supérieur gauche et l’image normale du crâne (cliché dû à l'obligeance du Dr Surrel).

un)

Fig. 27. — Malade du Dr Paraf. — Remarquer l'aspect floconneux du massif facial et de la région frontale, l'aspect dense de la région postérieure du crâne

et des 2 premières vertèbres cervicales (cliché dû à l’obligeance du D' Gally).

Fig. 28. — Mélorhéostose. — Radiographie du membre supérieur gauche. On voit l’hyperostose compacte

descendre en ‘‘coulée de bougie, ”’; le long du membre.

(Cliché dû à l’obligeance du Prof. LÉRI).

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rieur droit, le corps du maxillaire supérieur droit et une partie du corps du maxillaire supérieur gauche, la branche montante du maxillaire supérieur gauche étant indemne.

Sur la deuxième radiographie due au Dr Gally (malade du Dr Paraf) (Fig. 27), on voit la coexistence des zones d'aspect floconneux de la région frontale et du massif facial, et des zones de condensation osseuse, sur la partie moyenne et postérieure du crâne. Fait intéressant, cette opacité est retrouvée au niveau de la pre-

mière et de la deuxième vertèbre cervicale.

Mélorhéostose de Léri (1)

C'est une hyperostose occupant en coulée toute la longueur d’un membre, observée par cet auteur sur une femme de 35 ans, venue consulter pour douleurs du membre supérieur gauche. La radiographie (Fig. 28) montre une hyperostose compacte venant de l’épaule et descendant tout le long de l’humérus, puis passant sur l'extrémité supérieure du cubitus, de là sur le radius, puis sur le trapézoïde, le grand os, le semi-lunaire, sur les 2° et 3° métacarpiens, sur les 3 phalanges de l'index

et du médius. Cette hyperostose se fait à la façon d’une

(1) A. LERI et JOANNY. Une affection non décrite des os, hyperostose en coulée sur toute la longueur d’un membre ou « mélorhéostose ». Soc. Méd. des Hôp. Juillet 1922.

véritable coulée de bougie laissant intacts, non seulement les os voisins, mais même une partie des os

atteints.

L’étiologie est imprécise, peut-être peut on penser à une affection parasitaire.

Maladie de Paget, Maladie de Recklinghausen, Leontiasis ossea, Melorhéostose sont des osthéopathies bénignes, d’origine inconnue; diverses dans leurs manifestations mais présentant d’une façon plus ou moins accentuée le phénomène de condensation osseuse, et surtout ce syndrome clinique commun, de développement insidieux et progressif, de douleurs diffuses qui peuvent commander un examen radiographique à l'issue duquel on a les découvertes radiologiques que nous venons d'indiquer.

Il faut en effet insister sur ce point que c'est à la radiologie que l’on doit la nature et l'étude de ces phé-

nomènes encore très imparfaitement connus.

Il importe donc en présence d’un cliché traduisant une forme de condensation, accompagnée ou non de raréfaction au niveau d'un os, de préciser le diagnostic de l'affection à laquelle on peut avoir à faire, et de savoir discriminer la part qui revient à l’ostéite condensante, soit dans les variétés décrites par Sicard ou celles indiquées par les autres auteurs, soit dans les entités pathologiques plus connues : Paget, Recklinghausen,

Leontiasis, Melorhéostose.

Nous avons indiqué plus haut des caractères particuliers qui doivent faire éliminer les affections telles que l'ostéomyélite, ou la syphilis osseuse, pour cette dernière le diagnostic peut être souvent très délicat et nous rapportons ici une différenciation entre la syphilis osseuse et la maladie de Paget sur laquelle insiste le Prof. À. Léni : La radiographie apporte un élément de plus au diagnostic de ces affections osseuses dystrophiantes qui présentent entre elles des similitudes clini-

ques en particulier dans la maladie de Paget et la syphi-

lis osseuse tardive.

Un tibia atteint de maladie de Paget montre à la radiographie un aspect ouateux spécial se traduisant par des taches claires ou foncées et par une extrême abondance de travées très fines plus ou moins claires ou foncées anastomosées entre elles et prenant parfois l’aspect de tourbillons. L’os a perdu ses rebords nets, ses limites sont devenues floues, sa partie haute la plus périphérique est par places assez raréfiée pour apparaître à peine à la radiographie.

La syphilis héréditaire imprime sur la longueur de l’os un épaississement considérable, un tibia présente ainsi un aspect déformé opaque aux radiations peu pénétrantes : il s’agit d’une véritable coque de tissu compact formée de couches concentriques de néoformations osseuses.

Nous n'’insisterons pas davantage sur toutes les autres formes de condensation que l’on peut trouver dans la

pathogénie osseuse : ostéomalacie, rachitisme, ostéopo-

roses, exostoses diverses, ces affections ayant des caractères cliniques qui, avant même la radiographie, commandent le diagnostic et qui sortent des limites de ce travail. Nous pensons avoir suffisamment indiqué les caractères de l’ostéite condensante de Sicard pour la différencier des affections osseuses connues dont les caractères cliniques sont tout à fait différents et nous avons, dans la discussion de son diagnostic, rattaché les autres affections connues dont au premier abord l'examen du cliché radiographique pourrait en imposer pour la forme

pathologique que nous avons décrite.