INTERPRÉTATION DES ASPECTS RADIOGRAPHIQUES
Nous avons indiqué plus haut que l’évolution de cette affection était favorable et aussi bien dans les cas du Prof. Sicard que dans ceux des autres auteurs, il n’a jamais été constaté une tendance à la malignité ; plusieurs de ces cas remontant à quelques années.
Cependant on peut se trouver en présence d'images radiographiques traduisant une condensation osseuse du type précédemment décrit, les signes cliniques, l’état général peuvent étayer un diagnostic de bénignité, et l’évolution ultérieure de l’affection, faire porter des réserves sur cette première impression.
Nous rapportons ici, un cas très curieux d'ostéite condensante, à laquelle le Prof. Sicard avait donné le nom de picnotique en raison même de sa forme particulière, rappelant un peu les noyaux de condensation de l'observation n° VI, mais se manifestant ici en beaucoup plus grand nombre. En présence de la première radiographie, qui sur les indications du Prof. Sicard fût
faite pour la première fois sur un même film, notre regretté Maître avait émis l'hypothèse d’une forme particulière d'ostéite maligne; cependant en présence de l’état général bien conservé, des signes cliniques qui écartaient la possibilité d’un cancer, enfin devant les résultats négatifs de la biopsie il penchait pour une ostéite condensante, mais d'aspect nettement différent de celles qu’il avait décrites. Nous reproduisons ici la
SY
communication que le Prof. Sicard fit à la Société de
Neurologie (Juillet 1928) : (1)
OSTEOPATHIE FIBREUSE NODULAIRE PICNO- TIQUE DISSEMINEE. RADIOGRAPHIE OLO- SQUELETTIQUE, par MM. SICARD, GALLY et PARAF.
Nous vous présentons cette épreuve radiographique intéressante à un double titre : intérêt d’ordre technique et d'exécution matérielle, puis intérêt nosologique d’une affection osseuse non décrite jusqu'ici, à image radiographique très particulière et à histologie de fibrose, picnotique (pucrosis, condensation).
Les Maisons Kodak-Pathé et Gaiffe-Gallot-Pilon ont bien voulu par leurs intermédiaires M. Abribat et M. Hardel, se charger d’enregister cette pellicule. Pour la première fois, tant en France qu’à l'Etranger, on a pu, sur une longueur de 2 mètres et une largeur de 0 m. 80 et d’un seul tenant, saisir, chez un vivant, l’ensemble
de tout le squelette, car les tentatives anciennes avaient
(1) Extrait de la Revue Neurologique (N° x, Juillet 1928).
porté sur le cadavre et les temps de pose étaient de
huit heures, tandis que le film actuel a été impressionné
en six à huit secondes environ. On peut ainsi, par un seul coup d’œil d'ensemble, juger de la localisation des tumeurs osseuses et de leur dissémination à de nombreux segments du squelette : crâne, côtes, membres supérieurs, inférieurs et surtout bassin qui est criblé pour ainsi dire de taches arrondies en nodules.
Aucun des nombreux radiologistes, médecins ou chirurgiens à qui nous avons présenté ces images n'a pu donner de nom à une telle ostéopathie. Aussi, devant les incertitudes de diagnostic étiologique, avons-nous eu recours à la biopsie (Dr Alexandre). Et les deux laboratoires, celui de M. Regaud et celui de M. Herrenschmidt, ont répondu qu’il s'agissait (biopsie prélevée au niveau du 1 /3 supérieur de la diaphyse fémorale) d’une ostéite fibreuse à prédominance nette ostéoblastique,
sans géodes.
HISTOLOGIE. — L'examen des divers fragments permet d’observer tous les stades d’édification osseuse, mais à un bien moindre degré de destruction. Suivant les points, on trouve surtout des amas d’ostéoblastes autour des vaisseaux dilatés, des trabécules néoformés, des travées osseuses plus ou moins anciennes, enfin des ostéoclastes en petit nombre.
Il s’agit non point d’un sarcome mais d’une modalité d’ostéite fibreuse.
RADIOGRAPHIE. — Le bassin présente, en grand
nombre, des taches arrondies en forme de pièces de
monnaie, à l'aspect nummulaire, pustuliforme, taches séparées les unes des autres par des intervalles d’os sain, et à condensation nette (image claire sur le négatif, et sombre sur le positif). L’ilion, les branches de l’Ischion et du pubis, sont parsemés ou farcis de ces nodules. Le bassin paraît être le centre de groupement le plus considérable de ces productions osseuses anormales. On les retrouve en moins grand nombre dans le crâne (une seule tache crânienne), les côtes, le rachis, l’humérus ou le fémur. Les segments distaux des membres, c’est-à-dire le squelette de l’avant-bras, de la main, de la jambe et du pied sont jusqu'ici épargnés.
Le fémur droit dans le 1/3 supérieur de sa diaphyse est épaissi, hypertrophié, condensé, sans déformation de courbure.
DIAGNOSTIC RADIOGRAPHIQUE. — Un tel aspect radiographique ne nous paraît pas encore avoir été décrit, Nulle des ostéopathies jusqu'ici étudiées, ne répond à ce type radiographique. (Fig. 30).
L’ostéite syphilitique ne se montre pas avec une telle tendance à la picnose (picnosis, condensation) ni avec une telle généralisation. Au surplus, la jeune malade n’est ni cliniquement ni humoralement syphilitique et le traitement antisyphilitique a totalement échoué.
L’ostéite tuberculeuse détruit et ne construit que bien rarement et jamais sous un tel aspect.
L’ostéomyélite produit des séquestres et n’affecte pas un tel caractère de diffusion et de dissémination.
Le sarcome osseux évidemment peut essaimer à
l’ensemble du squelette, mais s’objective par une des-
Fig. 29. — Obs. Mile B. — {{re radiographie). Remarquer l'aspect de ces îlots de
condensation, et l'absence de toute raréfaction osseuse en faveur d’un
processus malin. — II s’agit bien ici d'une osteite d'apparence bénigne.
ni L } .
TA
Fig. 30. — Obs. Mlle B. (ire radiographie). Remarquer l'aspect « pagétoïde »
du fémur. — Or il ne s’agitici ni de Paget, ni de cancer.
truction osseuse centrale ou périphérique, ce qui n’est nullement le cas ici. Du reste, l'examen histologique (biopsie) a montré qu’il ne s’agissait pas d’une lésion sarcomateuse.
La métastase cancéreuse (consécutive à un cancer du sein, de la prostate, de l’utérus, du corps thyroïdien, ctc.) s'accompagne de destruction osseuse et n’affecte
pas cette forme si nettement nummulaire par endroits.
La vertèbre noire cancéreuse de Souques, de Sicard, Haguenau et Coste, se rapproche de certains aspects
radiographiques relevés sur le rachis de notre malade
Il en est de même de certaines ostéites condensantes d’étiologie inconnue que nous avons décrites avec Haguenau. (l) Mais la généralisation, l’essaimage, sous forme de nodules picnotiques sont ici, sur le film que nous vous présentons, tout à fait caractéristiques d’une ostéite spéciale.
Parmi les ostéopathies plus rarement rencontrées, il faut citer encore la maladie de Schonberg et une observation unique signalée par Ledoux-Lebard et ,individualisée sous le nom d’ostéopoiecilie. L’aspect clinique de la maladie de Schonberg (quatre ou cinq cas seulement publiés jusqu’ici) rappelle celui du rachitisme tardif avec grosses épiphyses et la radiographie montre une condensation massive des régions épiphysaires , (poi-
gnet, cou-de-pied). La maladie de Schonberg ne frappe
(1) LEHRBUCH DER RŒNTGEN, DIAGNOSTIK, par SCHINZ, Leipzig, 1928. Gros volume avec de nombreuses reproductions radiographiques de tous les types d’ostéopathies.
que l’enfant, le grand enfant ou l’adolescent avant la phase d’ossification définitive.
L’ostéite fibreuse de Recklinghausen (1891), étudiée en France par Léri, Faure-Beaulieu, Ruppe, Sicard et Chauveau, Achard, etc..., a comme signature radiographique la cavité, le kyste ou plutôt la géode. Or, il n'existe aucune géode dans notre cas et les maxillaires, sièges électifs du Recklinghausen, sont indemnes. Et M. Léri, qui a bien voulu examiner notre cas, ne lui a trouvé aucune ressemblance diagnostique radiographique avec l’ostéopathie de Recklinghausen.
Certains segments du squelette de notre malade affectent un aspect pagétoïde (1/3 supérieur de fémur droit par exemple), mais le crâne n’est nullement celui de la maladie de Paget, et nous ne connaissons pas, dans l’ostéite condensante classique de Paget, de tels nodules osseux de condensation. De plus notre malade n’a que 24 ans et la maladie de Paget est une maladie de l’âge moyen ou avancé de la vie.
Il ne peut être question ni de la pléonostose (pleon, en trop) familiale de Léri, ni de la méloréostose (réo, je coule — melos, membre) du même auteur, hyperostose en coulée de bougie le long des membres depuis l’épaule jusqu’à l’extrémité des doigts.
Il s’agit donc d’un type radiographique et clinique nouveau dont nous avons cherché en vain les descrip-
tions dans les livres les plus richement documentés. (|)
(1) SICARD, GALLY et HAGUENAU. Ostéites condensantes à étiologie inconnue. Journal de radiologie, novembre 1926 et Société de Neurologie, mars 1926.
Description clinique
Mlle C. B... 24 ans. née à terme, 4° enfant de parents bien portants (le B.W. du père est négatif). Trois sœurs biens portantes.
Troubies digestifs des 6 premiers mois qui ont cédé à la mise au sein d'une nourrice. Dans la grande enfance rien à signaler que a rougeole et la coqueluche. Il y a 8 ans appendicectomie (Dr Alexandre) pour appendicite chronique. Plus récemment, il y a quatre ans, blessure à la jambe par un javelot sur un terrain de sport. Pas de suppuration, guérison rapide, sauf accidents sériques consécutifs à une injection de sérum antitétanique.
L'affection actuelle paraît remonter à septembre 1927 (c'est-àdire six mois). La malade se plaint alors de sensations d'’algie lombaire légère avec engourdissement. Puis, en octobre, les douleurs deviennent plus vives avec irradiations dans le sciatique droit et la région crurale du même côté. Le talon est très sensible. Actuellement, les douleurs ont toujours le même caractère mais sont moins marquées à la cuisse ; plus accusées au contraire aux régions fessières et talonnières, douleurs surtout nocturnes, moins accentuées le jour au lit, mais surtout exagérées dans la position assise. La nuit, elles s’accompagnent d’instabilité.
Bon appétit, constipation légère. Pas de troubles urinaires. Mais on note depuis trois à quatre semaines un amaigrissement progressif de 4 à 5 kilos environ.
A l’examen, il existe un léger Lasègue droit. Le rotulien gauche est faible, les deux achilléens sont abolis. Aucun trouble de la sensibilité. Le rachis est souple. Le fémur droit est augmenté dans son tiers supérieur, sans courbure, sans incurvation. Aucun signe viscéral, pupilles normales.
Pas de stigmates de syphilis. Règles régulières.
Le sang est normal. B.W. et Hecht négatifs.
G.R. 6.100.000 ; G.B. 5.600 ; H. 90 o/o ; Valeur AFRO OBRE Polynucléaires, 60 ;Eosinophiles, 2 ; Lymphocytes, 25 ; Moyens mononucléaires, 11 ; Grands mononucléaires, 2.
L'hémoculture à deux reprises s’est montrée négative.
La culture des fragments d’une biopsie prélevée aseptiquement en milieux divers est restée stérile. Pas de Mycose. L'inoculation sous-cutanée et intramoelle osseuse à des cobayes, s'est montrée
négative.
TRAITEMENT. — Après la biopsie (mai 1928,
biopsie au 1/3 supérieur fémur droit), on demande à la malade de suivre une cure de rayons ultra-violets, qui malheureusement ne paraît pas avoir produit de résultats satisfaisants. Au cours de cette cure, on constate un amaigrissement de plusieurs kilos : de 45 kilos, poids normal, la balance n’accuse plus aujourd’hui que 39 kilos. Les règles continuent cependant à être régulières et l'appétit suffisant. Mais, depuis quelques jours la malade se fatigue plus aisément à la marche et l’essouflement survient rapidement. La radiothérapie ultrapénétrante est actuellement en cours.
Le traitement antisyphilitique s’est montré sans résultats (novarsénicaux et bismuth).
Les traitements iodés ont également échoué.
RADIOGRAPHIE OLO-SQUELETTIQUE. — Dans cette imprégnation totale du squelette sur une plaque sensible d’un unique tenant, il ne s’agit pas seulement d’un « tour de force » industriel, et d’üne remarquable adaptation et mise au point radiologiques, mais d’une conception pratique qui permettra certainement un jour, de déceler, de bonne heure, la lésion osseuse non encore objectivée cliniquement et de juger immédiatement par un coup d'œil d’ensemble de l'intégrité
ou de la participation pathologique de tel ou tel segment du squelette.
Depuis juillet 1928 nous avons eu l’occasion de revoir cette malade, un amaigrissement de plus en plus mar-
qué, de l’asthénie, un mauvais état général. Une nou-
Fig. 31, — Zone d’envahissement du muscle strié.
À. Fibres musculaires coupées perpendiculairement. B. Travées ostéoides autour d’une lacune sanguine