Réintervention
Intervention voie thoracique, Suture du - diaphragme à la paroi thoracique.
Intervention abdominale, Incision sous-costale gauche, Suture à la soie,
voie
Enfant surveillée périodiquement jusqu’à ce que plus âgée et plus supporte . l'intervention,
Médical.
: voie abdominale. Réduction impossible à cause des adhérences. Anastomose entre les deux
branches de l’anse
herniée. | Intervention : voie abdominale, Ré-
duction de la hernie. Fixation de l'épiploon gastrohépatique à la pa- Toi,
Résultats
Guérison, :
Récidive,
Suites difficiles,
Mort.
Guérison vérifiée un
an plus tard.
Pronostic réservé,
Guérison vérifiée deux mois après,
forte elle
Amélioration des troubles fonctionnels.
Guérison
La lecture des, observations précédentes nous montre la richesse de la symptomatologie et la variabilité des signes, d'où la grande possibilité des erreurs de diagnostic. La symptomatologie d'emprunt, extrèmement variable suivant les cas, que revêtent les hernies diaphragmatiques congénitales chez le nourrisson et J'enlant peut en effet simuler une affection respiratoire, digestive ou anémique.
Nous allons étudier les signes fonctionnels propres à chacun de ces syndromes, et, pour terminer, nous verrons cè que le clinicien peut trouver comme signes physiques à l’examen de ces malades.
oi
A. — Signes fonctionnels.
L'enfant, né apparemment normal, va présenter dans les premiers mois, ou même seulement les premières années de sa vie, soit des douleurs, soit des troubles digestifs, soit des troubles cardio-pulmonaires, soit des troubles anémiques, soit encore un syndrome mixte formé par l'intrication ou la coexistence de ces différénts signes fonctionnels propres à la hernie diaphragmatique.
1° Syndrome douloureux. — Le caractère et l'intensité des douleurs sont éminemment variables. Peu de sensation de aêne où de pesanteur, mais des douleurs franches. L'enfant les localise assez nettement, rétro-xyphoïdiennes, avec irradiation en ceinture ou tiraillement du ventre à l’épigastre et dans l’hypocondre gauche. Mais deux caractères leur sont particuliers : elles sont aggravées par le repas, le suivant
généralement, et atténuées par une position déterminée, va-
riable suivant les cas (décubitus dorsal, ventral, latéral gauche ou droit), mais toujours la même pour le même sujet.
2° Syndrome digestif. — I] n’a rien de caractéristique,
. mais prend une réelle valeur séméiologique lorsqu'il est in-
fluencé par les deux facteurs cités précédemment : ingestion d'aliments et position du malade.
Cependant, certains enfants présentent essentiellement des
- troubles gastro-intestinaux consistant surtout en nausées et
vomissements; on a même signalé des hématémèses. Les digestions sont difficiles, l'appétit est capricieux, et l'enfant a des alternatives de diarrhées et de constipation. La répétilion de ces accidents digestifs entraîne même parfois un véritable état dé dénutrition, avec perte de poids sérieux, allant même chez certains nourrissons jusqu'à un état côtoyant l’athrepsie.
3° Syndrome cardio-pulmonaire. — Le nourrisson ou l’enfant est dyspnéique, respire mal, tousse fréquemment et a tendance à s’enrhumer facilement. Mais, sur ce fond continu, qui existe toujours peu ou prou, viennent se grefler des crises de suffocation avec pariois tirage sus et sous-sternal, rarement pendant le sommeil, mais le plus souvent au cours des repas. Le rythme de ces crises est variable, mais ici on retrouve encore les deux circonstances étiologiques spéciales : position et alimentation, qui doivent, dans une certaine mesure, attirer l’attention. | | L'aspect du petit malade est d’ailleurs assez souvent celui d’un cardio-pnlmonaire : l’enfant s’essouffle vite, se cyanose, ct présente parfois une cyanose intermittente des membres supérieurs. Quand l'enfant devient assez âgé pour analyser un peu ses sensations, on peut retrouver des crises tachycardiques ou arythmiques, et parfois même des crises d’an-
gine de poitrine à symptomatologie typique ou atténuée.
4° Syndrome anémique. — Cette forme particulière de la hernie diaphragmatisue congénitale chez l'enfant a été bien étudiée par Mlle Gady (de Lyon) dans sa thèse, en 1939. Elle se caractérise par un seul symptôme apparent : une anémie grave du type hypochrome. L'enfant se développe mal, reste
A HO Le
au-dessous de son poids, se fatigue vite, mange peu où pas et vomit facilement. Ces symptômes: sont, on le voit, communs aux différents syndromes étudiés précédemment. Mais, ce que l’on trouve en plus, c’est une extrême pâleur. Gelleci commande un examen hématologique qui, dans lasplupart des cas, montre un aPaissement considérable du-nombre des clobules rouges et surtout du taux de l’hémoglobine et de la valeur globulaire. La formule leucocytaire est normale. Parfois, il y a anisocytose et poïkilocytose. Cette anémie évolue par phases : s’ageravant où s’améliorant. Son rythme est d’ailleurs synchrone des variations des autres troubles fonctionnels. L'examen du liquide gastrique donne ici les résultats les plus variables et contradictoires. Et il faut enfin noter la sédation de ces accidents et le retour à la normale des examens hématologiques sous l'influence de la gastrothérapie.
Quant au problème de la pathogénie de cet état anémique dans certaines hernies diaphragmatiques congénitales chez l'enfant, il est extrèmement complexe et des plus difficiles à résoudre. À la lumière des travaux de Castle, Meyer et l’école américaine, qui ont fait faire un grand pas à l’étiologie des anémies, il semble bien qu’en dehors des cas où la hernie diaphragmatique congénitale détermine des pertes sanguines importantes, l’anémie observée est due à des altérations fonctionnelles de la muqueuse gastrique se produisant à des. degrés variables. L'action quasi spécifique des extraits gas- : triques semble confirmer cette conception.
B. — Signes physiques.
Hs sont multiples et variables, tantôt on ne trouve absolument rien. Dans d'autres Cas, au contraire, ils sont nombreux et ne contribuent qu'à augmenter la difficulté du diagnostic. Le fait important est encore ici la variabilité des phénomènes constatés lors d'examens rapprochés. Ces signes vont en eîfet changer selon que l’estomac est gonflé de gaz, plus où moins rempli de liquide, ou vide, ou encore selon la nature des autres viscères herniés, le côlon apportant. ou non une distension supplémentaire.
ÉCIREES
À l'inspection, on note souvent un élargissement de la base thoracique contrastant avec une dépression de l’hypocondre gauche, parfois une diminution de l’expansion respiratoire. Les vibrations vocales sont très fortement diminuées ou même abolies. La palpation, par ailleurs, montre le plus souvent un déplacement de la pointe du cœur.
La percussion donne les renseignements les plus inattendus : zones mates, anormalement sonores, ou à sonorité variable suivant le moment et le point examiné. Il est cependant un signe que l’on retrouve dans la plupart des cas étudiés, c’est l’hypersonorité d’un hémi-thorax (le plus souvent le gauche) et sonorité tympanique de la base. L'espace de Traübe présente cette sonorité tympanique très accusée, à consonance spéciale, que l’on retrouve chez les grands aérophagiques. Cette sonorité peut remonter très haut et atteindre le mamelon.
A l’auscultation, on note la disparition du murmure vésiculaire ef parfois un syndrome hydro-aérique imprévu : gargouillements intestinaux que le malade a pu luimême remarquer, et qui sont fatalement pris pour des bruits surajoutés pulmonaires, avec bruits amphoriques (déterminés par la succussion hippocratique), tintement métallique. C’est, en résumé, un tableau de pneumo-thorax, ou même hydro-pneumo-thorax, et c’est le diagnostic qui est le plus souvent porté.
L'’auscultation du cœur met encore mieux en évidence la dextrocardie, les bruits du cœur restant toutefois normaux. Cette symptomatologie excessivement riche est, on le voit donc, très peu caractéristique, d’où l’abondance des formes cliniques décrites d’après la prédominance des signes observés :
— formes dyspeptiques; — formes pulmonaires ou cardio-pulmonaires; — formes anémiques,
et la difficulté du diagnostic clinique.