DIAGNOSTIC

Il est très difficile. Après un examen clinique très approfondi, plusieurs hypothèses viendront successivement tenter le clinicien.

En présence d’un syndrome cardio-pulmonaire chez l’enfant, on songera à :

— une coqueluche; — une broncho-pneumonie; — une pleurésie; — un pneumo-thorax; .— un début de tuberculose pulmonaire.

S'il s’agit d’un syndrome digestif, on pensera à : — une gastrite; — aux vomissements de l’enfance; - — une invagination; — une sténose hypertrophique du pylore même.

Si l’on à affaire à un syndrome anémique, le diagnostic des divers états anémiques chez l’enfant sera à discuter. Enfin, lorsque les divers syndromes se mélangeront, les deux hypothèses qui retiendront le plus longtemps l'attention seront les diagnostics de :

— tuberculose au début; — alimentation défectueuse.

Mais la modification des différents signes selon le moment de la journée et la position du malade devra aiguiller le diagnostic, et l’on peut dire qu'il suffit de penser à la hernie dia-

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phragmatique pour en faire le diagnostic par la radiologie. Et si, comme le dit Quénu, « les errements sont infiniment plus excusables » dans le cas de hernie diaphragmatique congénitale, il est un moyen de les éviter, c’est de prendre l’habitude de passer systématiquement à l’écran les petits malades qui se plaignent de troubles abdominaux ou thoraciques vagues, mais influencés par les deux facteurs déjà précédemment signalés. |

L'étude radiologique du thorax et des viscères de tels malades va d’ailleurs permettre de faire le diagnostic’ d’avec l’éventration diaphragmatique, autre malformation congénitale dont les signes cliniques sont approximativement les mêmes, mais dont le substratum anatomique est entièrement différent. Il s’agit en effet ici de la surélévation permanente d'une coupole du diaphragme, ce muscle ne présentant aucune solution de continuité : définition qui oppose donc l'éventration à la hernie diaphragmatique.

Il est un point capital qu'il convient de bien souligner, c'est non seulement la nécessité de recherches méthodiques, mais encore le devoir pour le chirurgien, qui prend la responsabilité de l’intervention, d'opérer, ou tout au moins d’assister à ces examens. Le but qu'il doit s’assigner est en effet de répondre dans la mesure du possible à des questions du plus haut intérêt pratique au point de vue opératoire.

— Y a-t-il hernie ?

— Quels sont'les viscères transposés dans le thorax

— Quels sont le siège et les dimensions de l’orifice diaphragmatique ? | | |

— Y a-t-il des adhérences importantes des viscères entre eux, où entre ceux-ci et les organes intrathoraciques ?

— Accessoirement, y a-t-il des altérations viscérales qui nécessitent des précautions spéciales ou des temps opératoires particuliers ?

Un simple examen du thorax sans bouillie opaque peut déjà faire le diagnostic. On y voit un déplacement du cœur, une surélévation de l’hémi-diaphragme gauche, des clartés

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anormales, soit de grand volume (il s’agit de l'estomac et on peut alors penser à une véritable image de pneumothorax), soit plus petites et multiples (intestin). Mais il est toujours difficile, dans un tel examen, de repérer le contour diaphragmatique; parfois permet-il d'identifier, tout au moins à ses extrémités, la coupole diaphragmatique.

C'est l'examen avec l’aide d’une bouillie opaque qui donne les renseignements vraiment utiles. L’estomac et le côlon sont les deux viscères creux que l’on rencontre le plus fréquemment. Aussi est-il indispensable de recourir aux deux méthodes d'investigation : repas et lavement barytés, faute de quoi on risque de ne point mettre en évidence, et en conséquence de méconnaître la présence de l’un ou l’autre de ces deux organes.

La bouillie administrée per os descend dans un œsophage normal et injecte d’abord une poche abdominale haut située. A ce moment, au lieu de continuer à descendre, elle remonte en haut et à gauche et remplit de bas en haut une poche thoracique surmontée d’une volumineuse bulle d’air. Cette seconde poche se projette haut, masque l’ombre cardiaque et est d’ailleurs souvent animée de battements.

Après évacuation de l’estomac, on peut voir apparaître des images fragmentaires, indice certain de la présence d’an- ses grêles dans la hernie.

Le lavement baryté injecte et remplit le côlon et le montre dans la hernie. Il est à signaler que, pour cette recherche, il est parfois utile de mettre le malade en Trendelenburg.

La présence de viscères pleins dans le contenu herniaire est: plus difficile à mettre en évidence. Cependant, dans certains cas, l’existence d’une ombre homogène et régulière en position sus-diaphragmatique peut la faire suspecter.

Ces organes intrathoraciques sont-ils sus ou sous-diaphragmatiques ? |

Comme nous l’avons vu précédemment, il est très rare de faire le diagnostic au premier coup d'œil, et, pour préciser le siège de l'hémi-coupole diaphragmatique, différents signes et certaines manœuvres ont été proposés :

| — Da le cas de hernie, Fatou fait remarquer que les organes abdominaux décrivent une voussure plus ou moins irrégulière, variable au cours des différents examens et susceptible d'expansion et de déformation au palper, tandis que, dans le cas de mégadiaphragme, la voussure est régulièrement convexe en haut, comme tracée au compas, quelles que soient les positions et inclinaisons du malade.

— Cordier avait proposé de faire absorber au malade une potion effervescente (potion de Rivière, par exemple) après le repas baryté. Le gaz carbonique se dégageant dans l’estomac, s’il y a hernie, la poche à air gastrique est libre d’ascensionner dans le thorax, et le niveau opaquereste au même point. Au contraire, s’il s’agit d’une éventration diaphragmatique, la grosse tubérosité gastrique, bridée par le diaphragme, ne peut remonter, et c’est le bas-fond baryté qui s’abaisse sous l'effet de la pression gazeuse. Cette épreuve a été discutée, sa valeur n’étant pas absolue et certains auteurs, dont Ménégaux, la trouvent inutile et dangereuse. Ils proscrivent formellement les poudres effervescentes, permettant cependant une insufflation discrète par sonde gastrique, mais à condition de la réaliser sous contrôle radioscopique et sans pression.

— Le signe de Kienbôck ou respiration paradoxale se traduit par un mouvement de balancement entre les deux coupoles diaphragmatiques. Normalement, le diaphragme s’abaisse dans l'inspiration et s’élève dans l'expiration. Dans une éventration diaphragmatique, le diaphragme transmet ses mouvements aux viscères abdominaux, qu’on voit donc s’abaisser à l'inspiration et s'élever à l'expiration. Dans la-hernie diaphragmatique, au contraire, les viscères abdominaux, véritablement intrathoraciques, aspirés par le vide ‘pleural à l'inspiration, montent à ce temps et descendent à l'expiration. Ge déplacement, avec celui du diaphragme droit, resté normal, crée un double mouvement en sens inverse, à l’image des plateaux d’une balance.

Mais d’autres auteurs affirment que le signe de Kienbôck

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doit être interprété dans le sens opposé : le mouvement normal d’abaissement s’observerait dans la hernie. Ces divergences suffisent à montrer le peu de crédit qu'il faut accorder à ce symptôme. |

— La manœuvre de Chilaïditi se réalisé en demandant au malade de contracter au maximum les muscles de sa sangle abdominale. Le diaphragme sain s’abaisse; au contraire, dans l’éventration diaphragmatique, le diaphragme affaibli se soulève. Dans le cas de hernie, l’estomac et les autres viscères herniés remontent dans le thorax ou ont un mouvement d'expansion. .

Tous ces signes, ainsi que plusieurs autres (signes de Mueller, de Valsalva, etc.), n’ont donc qu’une valeur assez approximative. Il n’en est qu'un qui, lorsque l'estomac et le côlon participent tous deux à la constitution de la lésion, permet dans nombre de cas de distinguer les hernies des éventrations. Il a été décrit par Duval et Quénu. C’est le triangle opaque, qui est formé, dans le cas d’événtration, par la coupole diaphragmatique en haut, la paroï gastrique en bas et en dedans, la paroi colique en bas et en dehors. La pointe inférieure de ce triangle est réalisée par l’accolement gastro-colique. Son bord supérieur est convexe, ses bords inféro-latéraux concaves. Il apparaît opaque parce qu'il tranche sur les clartés aériques de voisinage. Dans les hernies, ce triangle n'existe pas par définition même, faute de son côté supérieur. ;

Pour que le chirurgien, avant d'opérer, se fasse une idée aussi exacte que possible de l’anatomie pathologique de la région sur laquelle il va être appelé à intervenit, 1l est indispensable qu’il assiste en personne aux examens radioscopiques. En effet, au cours du repas opaque, il pourra reconnaître le point de traversée diaphragmatique en appréciant la position et le calibre du canal de communication. L’examen en couche mince lui facilitera d’ailleurs ce repérage, aussi bien pour l’estomac que pour le pied d’une anse herniée du côlon. Le siège de l’orifice sera plus difficile à préciser :

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on s y efforcera par des repères sur la peau, en avant et en arrière, dans le sens antéro-postérieur, et des repères latéraux dans le sens frontal. Dioclès et Orléan ont montré qu'ici les stéréo-radiogrammes peuvent être parfois utiles, ainsi que les examens tomographiques et sériéscopiques. |

Dans le cas qui nous intéresse de hernie congénitale, les adhérences sont rares, mais il sera bon quand même de s’en assurer. Une stase gastrique ou colique importante, un retard dans l’évacuation du repas ou du lavement baryté, sont des signes de présomption. Il reste que le meilleur signe de la non-existence d’adhérences est la réductibilité de la hernie, que l’on appréciera par les variations de volume des viscères herniés. Celle-ci est mise en évidence par l'influence des mouvements, des changements de position, de la manœuvre de Chilaïditi, ou encore plus simplement par des examens successifs plus ou moins éloignés des repas.

Ce qu’il serait plus intéressant à connaître, c’ést s’il existe ou non un sac. Or, même en s’aidant d'un pneumo-thorax ou d’un pneumo-péritoine, les résultats sont entachés d’erreur (fissures du sac ou inversement hernies sans sac adhérentes au pourtour de l’orilice diaphragmatique) et l’on ne peut accorder grande valeur aux résultats obtenus.

En résumé, nous voyons donc que c'est à la radiologie qu’il appartiendra essentiellement de faire le diagnostic de la hernie diaphragmatique congénitale, que certains signes cliniques auront pu rarement faire suspecter, mais qui restera en général une découverte de l'écran.

NII EVOLUTION. — COMPLICATIONS

La hernie diaphragmatique congénitale est une malformation grave, et le pronostic en est toujours sérieux. Elle per-

met parfois cependant une longue survie, et les cas sont .

nombreux où le diagnostic a été fait à l’âge adulte. Du point de vue particulier où nous nous plaçons, si nous nous référons à la statistique de Greenwald et Steiner, rapportée par Grenet, nous voyons que, sur 82 cas, plus de la moitié, 43 exactement, ont entraîné la mort du nouveau-né. Sur ce nombre, on relève : 13 mort-nés, 13 morts en moins d'une heure, 9 en moins d’un jour, 2 en moins de 36 heures. Tous ces décès sont dus au collapsus cardio-respiratoire. Sur les 39 cas restant, 18 enfants ont succombé au cours de la première année, les uns par obstruction intestinale, 2 par thoracentèse, d’autres encore pour une cause inconnue. Par contre, il faut retenir la possibilité d’une longue survie lorsque la première année (en particulier le premier mois) est passée. Il est évident que, comme pour toutes les malformations congénitales, le pronostic s’améliore du fait même que l'enfant avance en âge.

Tous ces petits malades présentent un Do faible au nid veau des organes médiastinaux comprimés. Par ailleurs, les troubles digestifs, eux, peuvent s’aggraver au point d'amener une profonde dénutrition, allant jusqu’à la cachexie. On comprend alors comment, à toutes les périodes de leur vie, diverses complications sont à redouter. Lés accidents broncho-pulmonaires sont très fréquents, et oh ne saurait

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nier la gravité des infections du poumon, qui souvent ter-

“minent et arrêtent l’évolution de la hernie. Il s'agira de

broncho-pneumonie, pleurésie pente ou non, et parfois

“tuberculose pulmonaire.

Mais la menace ‘la plus grave est l’étranglement, à cause

des difficultés du diagnostic et du traitement. Car, dans l’en-

semble, il est moins fréquent que les autres complications.

l'est même à remarquer que c'est souvent un accident révé-

lateur d’une hernie diaphragmatique congénitale.

Le mécanisme de l’étranglement est souvent difficile à saisir. Il semblerait bien toutefois qu'il se fasse surtout par torsion intestinale, dans le cas des hernies congénitales qui

‘nous intéressent. C’est en effet le gros intestin qui s’étrangle,

et, par aïlleurs, la hernie serait libre, dans un collet lisse et régulier.

L’anatomie pathologique ne présente rien de spécial au point de vue des lé$ions intestinales, si ce n’est la présence possible dans la plèvre, lorsqu'il y a eu perforation des viscères, de gaz et de matières. |

Cliniquement, le petit malade se présente avec les signes

‘d'une occlusion intestinale. Le début en est brusque, avec

vomissements précoces et répétés, arrêt des matières et des gaz. On note également une dyspnée et une tachycardie 1mportantes. Comme ici tout se passe dans le thorax, l'examen de l’abdomen reste négatif : le ventre est plat, parfois rétracté, mais en tout cas n’est jamais ballonné. Le clinicien pourra remarquer un élargissement de l’épigastre avec ballonnement thoracique et des signes thoraciques à la percussion et à l’auscultation. Tous ces signes d’ailleurs ne seront parfois même pas observés et, s'ils le sont, difficilement interprétés.

Aussi les erreurs de diagnostic sont-elles très fréquentes (si l'existence de la hernie n’était pas connue auparavant), car on ne pense pas assez à la hernie diaphragmatique. Le plus souvent pose-t-on le diagnostic d'occlusion. Mais si on a l'habitude d'examiner sous l'écran de tels malades {sans leur

ge faire ingérer de baryte, ce qui serait éminemment dangereux), on fera le diagnostic précis de hernie diaphragmatique étranglée.

Le pronostic en est d’ailleurs très sombre, et, dans 90 % des cas, la mort en est l’aboutissant fatal. Elle peut survenir de différentes façons, ce qui expliquerait la variabilité de ces délais, de quelques heures à plusieurs jours. Dans les cas suraigus, elle est due à une syncope ou à l’asphyxie; dans les cas aigus, c’est au shock qu’il faut la rapporter; lorsqu'elle est plus longue à survenir, elle semble due à la perforation du viscère étranglé, amenant une pleurésie putride et parfois, lorsqu'à la faveur de cette perforation il se produit une réduction spontanée de l'intestin (ou de l'estomac) dans l'abdomen, l'enfant peut être emporté par une péritonite généralisée.

Un pareil diagnostic posé commande l'intervention de

toute urgence. Cependant, on voit parfois et assez souvent des enfants qui ont eu antérieurement et qui font couramment

des accidents que l’on peut interpréter comme des crises .

de sub-occlusion. Ces petits malades ont fait des crises atténuées d’étranglement qui se sont amendées par réduction spontanée de Ja hernie. |

LIRP