INTRODUCTION

Normalement, la cavité thoracique ne contient que les poumons, le cœur et les organes médiastinaux, tandis que la cavité abdominale renferme l’estomac, le foie et les autres viscères. Cette disposition peut se trouver modifiée dans deux circonstances. Le diaphragme peut présenter une situation anormalement élevée, de telle sorte que les organes abdominaux se trouvent dans le thorax tout en demeurant audessous du diaphragme : c’est l’éventration diaphragmatique ou mégadiaphragme de Bard, ou bien, grâce à l’existence d’un orifice anormal dans le diaphragme, les viscères abdominaux viennent se placer à l’intérieur du thorax, au-dessus du diaphragme : c’est la hernie diaphragmatique qui peut être congénitale ou acquise à la faveur d’un traumatisme.

Nous n’envisagerons dans notre travail que l’étude de la hernie diaphragmatique congénitale. Nous pouvons la définir comme l'issue d’un ou plusieurs viscères abdominaux dans le thorax à la faveur d’une brèche du diaphragme, brèche ordinairement causée par l'absence de fusion des différentes parties du diaphragme embryonnaire. De cette définition sont donc à éliminer les cas exceptionnels (trois dans la littérature) dans lesquels il y a passage des viscères thoraciques dans l’abdomen.

Nous limiterons notre travail à l’étude clinique et théra-

peutique de cette malformation congénitale chez l’enfant, en fixant pour limite extrême l’âge de 15 ans. Encore ne nous occuperons-nous pas de la hernie diaphragmatique congénitale chez le nouveau-né. Forme très spéciale, la ‘hernie est

& on Lu hernies diaphragmatiques congénitales : ainsi dre

topsie : ja ur et <riout un examen de nous mettront ouen sur d voie d° un | diagnostio fait dans les:

leon ‘impossible de tout en er nous sommes- nous surtout attaché à lire les travaux récents, depuis 1985 (date du rapport de Ménégaux et Costantini, sur la technique et les conséquences physiologiques des opérations portant sur le diaphragme, au XLIV* Congrès français de chirurgie). Les ; plus intéressants sont évidemment ceux qui. se rapportent aux cas traités chirurgicalement. Cette lecture nous a montré la diversité des opinions sur la question et la difficulté de

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EMBRYOLOGIE —- PATHOGENIE

Le diaphragme a un développement si complexe qu sl. n'est pas difficile de comprendre comment une brèche peut naître à où ses différentes parties constitutives devaient se rencontrer. Pour la compréhension de la pathogénie des hernies Ra dutiques congénitales, il est donc nécessaire de : rappeler l’embryologie normale du diaphragme qui est décrite de différentes manières. Au début du développement, il existe dans le tronc une grande cavité unique : le cœlome,

que le diaphragme viendra cloisonner, en séparant le thorax à

- de l’abdomen.

La formation de cette cloison a été diversement interprétée par les auteurs. Mais si l’on excepte et rejette la théorie de Koelliker (formation du diaphragme par deux moitiés latérales se rejoignant sur la ligne médiane — il n’y a jamais de hernie médiane), on se trouve en présence de deux des tions principales: | SR 2 ü

1° Théorie de Cruveilhier, Uskow, Cadiat, Brachet et les classiques. — Le diaphragme se développerait des premières semaines jusqu’à la fin du troisième mois aux dépens de deux formations : le septum transversum de His et les piliers de Uskow, les choses se compliquant un peu du fait de la formation du sac péricardique (fig. 1). |

Le septum transversum de His. — Chacune des veines vitel-. line et ombilicale détermine de chaque côté, en regard e une de l’autre, des évaginations du mésoderme dans la es

Pleuro-péritonéale. La vitelline soulève Ja splanchnopleure; . l'ombilicale, la somatopleure. Ces deux replis à leur terminaison se fusionnant forment en s’unissant un pont mésodermique transversal entre somato et PPACAnoBlEute* c'est le mésocarde de Koelliker.

Les deux mésocardes latéraux se rejoignent sur la ligne médiane, et le tissu qui les forme s’épaissit à ce niveau, COnstituant une masse mésodermique importante : le septum transversum. Celui-ci, lorsque la paroi antérieure du corps

Fic. rique Développement et formation du diaphragme a la théorie classique.

{. Proéminence vertébrale. — 2, Septum transversum de His. — 3. Membrane pleuro-péricardique. — 4. Ho otre) de Bochdalek. — a. Bourgeon ventral. — b. Piliers de Uskow.

s'est formée, se présente comme une cloison transversale avec un bord antérieur adhérant à la paroi ventrale, et un bord postérieur libre, proéminent dans la cavité cœælomique. La saillie accentuée que fait à l’intérieur de celle-ci la colonne vertébrale flanquée latéralement des ébauches pulmonaires donne au canal de communication entre les parties supérieure et inférieure (pleurale et péritonéale) du cœlome la forme d’un croissant terminé latéralement par deux gouttières latéro-vertébrales. Il est à noter que seule la partie supérieure du septum appartiendra au diaphragme définitif,

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la partie inféricure étant occupée par les bourgeons hépatiques.

La cavité péricardique s’isole alors des cavités pleurales par deux cerètes mésodermiques latérales, qui, naissant de la partie moyenne de chacune des deux gouttières latérovertébrales, croissent d’arrière en avant et viennent se fusionner au septum transversum : ainsi se ferme la cavité péricardique vers le troisième mois de la vie intra-utérine. À ce stade, les cavités pleurales forment le long du rachis deux diverticules en communication avec le péritoine par les deux couttières précitées : orifices pleuro-péritonéaux, ou foramina de Bochdalek. ;

2 , Les piliers de Uskow. — Ce sont les bourgeons postérieurs qui, nés secondairement de chaque membrane pleuro-péri-

cardique, formeront l’ébauche postérieure droite et gauche du

diaphragme. Evaginations du mésodérme au nombre de deux de chaque côté, ils se soudent en une membrane pleuro-péritonéale, Croissant d’arrière en avant, ils ne tardent pas à oblitérer le foramen de Bochdalek, donnant au diaphragme sa formé et sa constitution définitive. Chez l’enfant déjà urand, le point de pénétration diaphragmatique du, nerf phrénique marque sensiblement la limite embryologique des bour-

ceons antérieurs et postérieurs (surtout à droite);

2° Théorie de Broman. — Cet auteur donne une description plus complexe. Le diaphragme est formé par (fig. 2) :

a) en avant, le septum transversum oblique en haut et en arrière, dont la partie crânienne formera le péricarde, tandis

que la partie caudale formera la portion du danse définitif qui correspond au plancher du cœur;

b) en arrière, sur la ligne médiane, le mésentère; et, ue ralement, les piliers de Uskow;

c) au pourtour, les parois latérales du corps. L’accroisse- . ment considérable de la cavité pleurale dépassant largement celui du diaphragme provoque un repli de la paroi du corps

qui prolonge le diaphragme et en constitue définitivement la! partie périphérique. nie

En somme, aux éléments constituants du diaphragme, Broman ajoute le mésentère et la paroi latérale du corps. En outre, il précise les dates de soudure de ces différents éléments : en particulier, la fermeture serait en voie d’achèvement plutôt à droite qu'à gauche. La séparation entre les

Fic. 2. — Diaphragme d’embryon humain de 21 mm. vu d'en haut et d’arrière (d’après Broman).

1. Partie péricardique formée par le septum transversum. — 2. Partie dérivée du mésentère. 3. Partie dérivée des püiers de Uskow et de la membrane pleuro-péritonéale. — 4%. Partie isolée des parois du corps par agrandissement de la cavité thoracique.

deux cavités pleurale et péritonéale est achevée chez l’embryon de 20 mm. La constitution embryonnaire du diaphragme n’est que membraneuse. La musculature à une origine plus simple, probablement unique aux dépens des 1%, 2°, 3° myotomes du cou, et n'apparaît que secondairement, quand tout le diaphragme fibreux est constitué, vraisemblablement au début du deuxième mois embryonnaire, lorsque l’ébauche membraneuse du diaphragme se trouve à la hauteur du 4° segment cervical.

Sur ces derniers points, il semble bien que les différents

auteurs soient à peu près d'accord. Après le deuxième, suivant les uns; le troisième mois, suivant les autrés, le diaphragme devient charnu, sauf au niveau de ce qui deviendra le centre phrénique.

Ce sont ces notions embryologiques qui expliquent la différence-anatomique existant entre les hernies sans sac, où il y «a absence complète du diaphragme au moment de la formation membraneuse, et les hernies avec sac, où l’ébauche membraneuse est complète, mais où l’envahissement musculaire s’est localement arrêté, réalisant une anomalie phrénique plus tardive. 11 faut donc diviser les hernies diaphragmatiques congénitales en hernies embryonnaires et en hernies lœtales, dont le mécanisme de formation reste imprécis.