CHAPITRE PREMIER
Hémiathétose symptomatique d’une lésion cérébrale.
L'hêmiathétose est une affection généralement symptomatique d'une lésion cérébrale , qui consiste essentiellement en mouvements involontaires , habituellement continus , lents et exagérés, limités à la main et au pied du côté paralysé.
Dans l’immense majorité des cas, c'est^une affection secondaire. Sa cause déterminante est presque toujours une lésion en foyer amenant l’hémiplégie vulgaire, ou bien l’atrophie cérébrale, avec ses causes multiples: hémorrhagie cérébrale ou méningée, ramollissement, encéphalite traumatique, etc., annoncée par une hémiplégie et des convulsions épileptiformes. Faut-il admettre en outre Pétiologie indiquée dans les deux cas d’Hammond, où l’épilepsie sans hémiplégie constituerait la cause première. Si j’accepte l’une d’elles où l’aphasie persistante qui a suivi l’accès épileptique indique une lésion de l’écorce cérébrale, je fais mes réserves pour l’autre, car j’y vois relaté un engourdissement des deux membres d’un côté du corps, ce qui pourrait bien faire rentrer ce fait dans l’ordre habituel. Dans un cas (0b. XXIII) les troubles céphaliques décrits par l’auteur, me font penser qu’il a pu s’agir d’une tumeur cérébrale.
Les antécédents de famille sont presque toujours muets ; dans deux ou trois cas seulement, est constatée chez les frères des malades l’existence de phénomènes nerveux varia-
§ 1er. Etiologie.
blés : convulsions dentaires, accès épileptiques, chorée. Dans un autre, la mère a eu pendant sa grossesse une violente émotion ; dans un troisième, elle a été atteinte d’une fièvre typhoïde. Même résultat négatif dans l’examen des antécédents personnels ; si l’on constate quelques symptômes, ce sont des signes précurseurs de l’attaque d’apoplexie, vertiges, nausées, céphalée, petites apoplexies antérieures, ou bien des accès d’épilepsie qui ont précédé en plus ou moins grand nombre celui qui a fini par être suivi d’hémiplégie. Ce sont là des antécédents banals, et qui n’ont aucun lien spécial avec l’alhétose. Un malade d’IIammond est alcoolique, et a eu des accès de delirium tremens. Dans le cas d’atrophie cérébrale, l’intelligence est ordinairement affaiblie ou perdue, plus rarement conservée intacte ; le langage est troublé, des accès d’épilepsie reviennent à intervalles plus ou moins fréquents.
En somme, l’hémiathétose est avant tout le symptôme d’une lésion cérébrale, affection de l’àgemûr comme sa cause elle-même, lorsqu’elle succède à l’hémiplégie pure, affection de la jeunesse ou de l’enfance, lorsque l’hémiplégie causale est liée à l’atrophie du cerveau. Èn effet, sur 1 1 cas consécutifs à une hémiplégie simple, 3 seulement appartiennent à l'enfance, 2 autres se sont montrés entre 20 et 30 ans, le reste entre 33 et 60 ans. Sur 12 cas au contraire qui ont succédé à une hémiplégie avec épilepsie (atrophie cérébrale), la date du début varie de quelques mois à 7 ans. Les cas d’Hammond consécutifs à des accès d’épilepsie, se rapprochent des premiers; le début est précoce, il a lieu vers 30 ans.
Quant à l’intervalle qui la sépare du début de l’hémiplégie, il est variable, mais habituellement court. Dans les cas d’hémiplégie pure antérieure, il est deux fois de quelques semaines, 3 fois de 3 à 4 mois, 3 fois de 8 à 12, 2 fois seulement de 2 ans ; Dans les cas d’hémiplégie avec épilepsie, à part 5 cas où l’observation est muette sur ce point, l’intervalle varie de quelques mois à 2 ans. Partout l’apparition du phénomène coïncide avec le retour des mouvements volontaires ; je l’ai constaté dans tous les cas qu’il m’a été donné d’examiner, et c’est là un fait que je ne peux m’empêcher de rapprocher en
passant d’un autre phénomène post-hémiplégique, l’hémichorée. A mesure que la volonté reprend son pouvoir sur les membres paralysés, apparaissent dans ces mêmes parties des mouvements involontaires qui gênent son action; s’ils se produisent tardivement, c’est que l’état paralytique s’est pro^ longé lui-même au-delà des limites ordinaires. Ils ne débutent pas brusquement ; ils n’arrivent pas tout d’un coup à leur période d'état ; peu marqués d’abord et permettant au malade de se livrer à ses occupations habituelles, ils augmentent peu à peu, pour devenir une cause de gêne* ou même dans les cas bien marqués, d’incapacité de travail absolue.
S 2. Symptomatologie.
L’aspect d’un athétosique est frappant, et fait comprendre du premier coup que l’on ait rangé l’affection dans une classe à part. Le malade a un reste d’hémiplégie motrice et souvent aussi sensible ; un de ses bras est faible ; il traîne la jambe. La main malade est appuyée fortement contre les vêtements, ou bien maintenue par la main saine. Cette main, rouge livide, froide, présente, souvent des déformations qui rappellent la main d’un rhumatisme noueux avancé, mais qu’on est tout étonné de voir céder sans effort sous l’action de la moindre contraction musculaire. Les doigts se meuvent lentement) comme avec effort, et cela dans tous les sens. Les mouvements sont continus, et la volonté n’a pas d’action sur eux. A partir du poignet, le membre est immobile. Le pied est sain> ou sinon, les orteils présentent les mêmes mouvements que les doigts, mais ordinairement moins marqués.
Telle est l’hémiathétose en général ; je vais maintenant reprendre séparément chacun des symptômes qui la constituent, en étudiant d’abord l’hémialhétose elle-même, puis ensuite les symptômes avec lesquels elle est liée.
A. — De l'hémiathétose. — Son siège. — L’hémiathétose possède une localisation constante . extrêmement
limitée, et tout à fait caractéristique. Elle siège aux doigts et aux orteils du côté paralysé. C’est là ce qui constitue essentiellement l’affection. Les doigts sont toujours pris, et quels que soient les phénomènes surajoutés, leurs mouvements restent le fait prédominant ; les orteils le sont moins fréquemment, dans une proportion environ moitié moindre. En outre, dans la moitié des cas, l’affection s’étend des doigts au poignet, et un peu moins fréquemment, des orteils au tarse et à l’articulation tibio-tarsienne. Ajoutons que la face et le cou peuvent être atteints également; le fait est rare, il est vrai, mais il existe, quoiqu’il ait été méconnu dans les premières descriptions qu’on ait données de l’affection. Je l’ai constaté moi-même une fois, les mouvements étaient limités au côté paralysé; il est aussi noté dans une des observations de Gowers.
B. — Sa nature. — Ainsi limitée, l’hémiathétose offre un aspect bizarre, très-différent des autres tremblements posthémiplégiques, et que, dès le début, les auteurs ont essayé de caractériser par diverses comparaisons. En Angleterre et en Amérique, on insiste sur son caractère de mouvement intentionnel ( delWeratecl ), dirigé vers un but spécial; en Allemagne, sur son aspect de mouvement de préhension ( Greif bewegung) ; un observateur américain compare lesjdoigts de sonmalade aux tentacules d’un poulpe marin. Ces mouvements, en effet, ont des caractères spéciaux qui sont au nombre de deux : la lenteur et l’exagération. Ils sont lents, c’est-à-dire que, sans secousses brusques, ils atteignent leur limite en passant successivement, mais sans pouvoir s’y arrêter, par les positions intermédiaires. De là, pources mouvements involontaires, l’aspect d’actes essentiellement volontaires, longuement réfléchis, destinés à atteindre un but déterminé, aspect que tendent à rendre les comparaisons que je viens d’énumérer. Ils sont exagérés, et celte exagération est surtout marquée aux doigts et aux orteils ; ceux-ci vont jusqu’à la limite extrême de l’excursion articulaire, la dépassent même ordinairement, reproduisant ainsi d’une façon instable et temporaire les dé-
formations les plus variées du rhumatisme noueux. Il semble, dans les cas les plus marqués, qu’il y ait là une sorte de violence ; les doigts se crispent énergiquement comme pour saisir un objet imaginaire, les orteils se relèvent à angle droit ou s’accrochent au sol. Il ne faut pas cependant s’imaginer que dans tous les cas la forme du mouvement soit aussi caractéristique ; l’hémiathétose, ainsi que je l’ai dit tout à l’heure, n’est pas une maladie, toujours identique à ellemême, mais un symptôme, une simple variété dens les désordres du mouvement post-hémiplégique. Cet aspect spécial que je viens de décrire, elle ne l’offre qu’à son point culminant ; mais tout autour, entre ce cas type, et les autres troubles moteurs existent de nombreux degrés, qui peuvent vraisemblablement se multiplier à l’infini. Ce qui s’atténue tout d’abord, c’est l’exagération des mouvements ; la lenteur persiste, et avec la localisation des mouvements aux extrémités, elle suffit à caractériser l’affection.
C. — Son mécanisme. — Les mouvements paraissent trèscompliqués au premier abord, mais l’observation permet d’en faire facilement l’analyse. Aux doigts , tous les mouvements sont possibles; souvent étendus à toutes les articulations phalangiennes, ils siègent surtout à l’articulation du métacarpe avec la première phalange : les phalanges se fléchissent, s’étendent l’une sur l’autre ou sur le métacarpe, les doigts se placent en abduction ou en adduction par rapport à une perpendiculaire passant par le médius. L’extension semble prédominer sur la flexion à tous les doigts, l’index excepté, qui reste souvent demi-fléchi au milieu des contractions violentes qui agitent les autres doigts; elle est généralement plus marquée à l’articulation de la première avec la deuxième phalange ; c’est là que l'on constate à son plus haut degré cette dislocation articulaire, sur laquelle je reviendrai. Les mouvements sont moindres à la troisième articulation phalangienne qu’aux deux premières. Quant à l’abduction, elle répond habituellement à deux types : ou bien les doigts sont uniformément écarquillés, en forme de patte d’oie; ou bien le pouce étant isolé, les
autres doigts se divisent en deux groupes, formés, l’un par l’index et le médius, l’autre par l’annulaire et le petit doigt, et qui sont en abduction forcée l’un par rapport à l’autre. Dans cette série de contractions, les doigts jouissent d’une indépendance complète; s’ils sont agités souvent par un mouvement d’ensemble, ils peuvent se mouvoir chacun séparément; souvent aussi dans ces contractions isolées de chacun d’entre eux, se produit cette sorte d’antagonisme qu’on vient de remarquer, à propos de l’abduction, entre les doigts innervés parle médian et ceux qu’innerve le cubital. L’index et le médius d’une part, l’annulaire et le petit doigt de l’autre forment des groupes qui se meuvent de préférence [ensemble et dans le même sens, mais isolément l’un de l’autre. Cette indépendance des doigts arrive à son comble dans les formes affaiblies de l’athétose, et c’est ainsi que dans une de mes observations (Obs. I), pendant que les quatre premiers sont au repos ou oscillent imperceptiblement entre l’abduction et l’adduction, le petit doigt tout seul vient se placer lentement en abduction forcée, puis est souvent, au bout d’un certain temps suivi par l’annulaire.
Les oscillations du 'poignet ont le môme caractère que celles des doigts. Il peut s’agiter dans tous les sens ; flexion et extension, inclinaison alternative sur le bord radial et cubital, mais sur ce dernier de préférence. Lents, comme ceux des doigts, mais moins étendus, se succédant sans régularité, ces mouvements font passer successivement la main par les positions les plus diverses.
Si l’on cherche à analyser plus à fond les mouvements, on arrive aux résultats suivants : les muscles interosseux, dorsaux et palmaires, sont atteints dans tous les cas avec une intensité variable ; c’est du reste une proposition énoncée déjà par le Dr Gowers dans son mémoire; il insiste à plusieurs reprisrs sur celle prédominance du spasme dans les interosseux, et la regarde comme un des caractères qui lui permettent de placer l’athétose dans une classe à part. Après les interosseux viennent, par ordre de fréquence, les fléchisseurs et extenseurs des doigts, les muscles extenseurs, long et court abducteurs du pouce, lesmuscles cubital antérieur et postérieur, et dans un seul cas (Obs. XX) les deux radiaux.
Aux orteils , la flexion et l’extension dominent, tandis que l’abduction est rare ou peu prononcée. L’extension est plus fréquente aux gros orteils, aux quatre autres la flexion ; ils se fléchissent soit dans toutes leurs articulations, soit isolément dans leur articulation avec le métatarse, ou même dans celle de la première avec la seconde phalange. Même lenteur, même exagération des mouvements qu’aux doigts, même indépendance des orteils les uns par rapport aux autres, manifeste surtout entre le gros orteil et les quatre derniers, mais moins de rapidité dans la succession des mouvements ; ceuxci persistent plus ou moins longtemps, surtout pendant la marche, où les orteils, fléchis vers le sol à angle droit ( pointed ), opposent à la progression un obstacle considérable.
Comme le poignet participe parfois aux mouvements des doigts, le tarse et V articulation tibio -tarsienne accompa gnent aussi dans certains cas ceux des orteils. C’est tantôt une circumduction très-lente de la pointe du pied, produite par le jeu de l’articulation médio-tarsienne, une inclinaison variable sur le bord externe ou interne, avec prédominance de la position en varus, tantôt la flexion ou l’extension du pied sur la jambe, avec supériorité notable de l’extension. Ces mouvements, comme ceux des orteils, ne sont ordinairement qu’une image atténuée de ceux de la main: moins violents, souvent affaiblis, ou môme nuis au repos, ils sont presque à coup sûr fortement exagérés, quand on ordonne au patient d’élever en l’air la main athétosique, et de la maintenir ainsi quelques instants sans appui.
A la face, les mouvements sont, comme aux membres, limités au côté paralysé. L’orbiculaire palpébral, en seconlractant, forme une patte-d’oie à l’angle externe de l’œil; celui des lèvres plisse la commissure labiale, tandis que les zygomatiques l’entraînent légèrement en haut. En même temps, quelques contractions apparaissent au cou dans le pcaucier du même côté : en avant du sterno-inastoïdien, et dans la région hyoïdienne, de petites cordes se dessinent sous la peau qu’elles soulèvent, et s’affaissent pour reparaître ensuite.
Ces contractions musculaires sont faibles ; les grimaces
sont légères, et donnent assez bien l’image de ce qu’on appelle vulgairement un tic nerveux ; elles sont intermittentes, et ne se produisent guère qu’au moment où l’agitation de la main est à son maximum.
D. — Sa transformation en spasmes intermittents. — Telle est l’athétose en elle-même, mais la clinique l’observe
B rarement réduite à cet état de simplicité. Parmi les phénomènes qui la compliquent, il en est un très-fréquent, et de telle nature que je le regarde comme une partie intégrante du symptôme, dont il ne semble être qu’une modification : c’est le spasme intermittent ou contracture passagère du poignet et du cou-de-pied. J’ai déjà signalé les mouvements dont ces jointures peuvent être le siège, mouvements qui présentent ordinairement une certaine lenteur dans leur évolution. Souvent cette persistance de la main ou du pied à garder la position acquise s’accentue davantage ; le spasme mobile des auteurs anglais devient, pour un certain temps, spasme fixe ; et la main ou le pied se placent dans une position forcée qu’ils conservent assez longtemps. Ce n’est plus de l’athétose ; du moins, je le juge ainsi, car je ne retrouve plus cette mobilité qui constitue, pour moi, un des caractères essentiels de l’affection ; mais c’en est un phénomène très-voisin, qui s’en sépare par des degrés tellement insensibles qu’il est fort difficile de déterminer où l’athétose finit, où le spasme fixe commence. Pour chaque malade, ce spasme affecte dans sa forme une régularité constante ; il se présente toujours sous un aspect bien déterminé, qu’on ne peut s’empêcher de comparer aux diverses formes de la contracture post-hémiplégique décrites par MM. Charcot et Bouchard.
Ce spasme peut exister au membre supérieur comme à l’inférieur. Au membre supérieur, sa forme habituelle est la suivante : flexion de la main sur le poignet, souvent à angle droit, seule, ou avec inclinaison très-marquée sur le bord cubital. Ce n’est pas là une rigidité absolue, analogue à celle qu’on voit dans les contractures hémiplégiques ; sans douleur pour la malade, et presque sans effort, on fait quitter à la main la position forcée dans laquelle elle semblait immo-
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ilisée. Seulement on éprouve une sensation de résistance vaincue, analogue à celle que donne un ressort élastique contre lequel on lutterait.
Dans quelques cas, la symptomatologie est plus complexe encore. Le spasme gagne les articulations radio-cubitales ; l’avant-bras, dont la position habituelle est la demi-pronation, se place brusquement en supination, entraînant avec lui la main dont la paume regarde alors en haut. Ce mouvement est extrêmement marqué chez une de mes malades (Obs. III), dont l’avant-bras s’immobilise dans cette position anormale dès qu’il est abandonné à lui-même, représentant la forme flexion de la contracture post-hémiplégique. La malade s’y oppose en le tenant serré fortement contre sa poitrine, ou retenu par l’autre main ; mais dès qu’il n’est plus maintenu, dès qu’il vient à s’écarter du tronc, le mouvement de bascule se produit irrésistiblement, et la contracture des muscles supinateurs maintient indéfiniment le membre dans sa nouvelle situation, tant que l’autre main ne vient à son aide pour le ramener dans la position normale. Comme au poignet, la résistance est facilement vaincue, et donne seulement l’idée d’un ressort à forcer.
Chez une autre malade (Obs. XXII), le spasme est encore plus étendu. Il gagne le coude et l’épaule, mais seulement par instants ; tant que la malade est au repos ou que son activité est médiocre, l’hémiathétose est simple, et les. mouvements ne dépassent pas le poignet. Mais si l’activité s’exagère, si la malade marche rapidement ou se met à courir, l’avant-bras, fixé lui-même en pronalion ou en supination, se place en extension forcée sur le bras, le bras s’étend sur l’épaule, de telle façon que la main vient se poser au niveau de la région lombaire. C’est la forme extension de la contracture post-hémiplégique. Ce spasme cesse de lui-même quand la malade revient au repos.
Au membre inférieur, mômes spasmes intermittents venant compliquer l’alhétose ; ils siègent dans les articulations du tarse, dans celle du pied avec la jambe, provoquent des positions fixes, varus ou valgus, talus ou équin, qui rappellent
les pieds-bots les mieux caractérisés. Le varus et l’équin sont les déformations les plus fréquentes.
Ces spasmes ne se montrent que par moments, dans la marche, sous l’influence d’une agitation physique ou morale; dans le repos, ils sont peu accusés, ou la plupart du temps nuis. Le genou et la hanche sont presque toujours épargnés ; un seul cas, jusque maintenant (Obs. X bis), fait exception à la règle.
E. — Sa permanence . — Les mouvements sont permanents; c’est là une règle presque générale. Ils persistent dans le repos et même pendant le sommeil. Si je fais, en effet, le relevé de mes observations, sur 27 cas, 23 fois les mouvements persistent, quand le malade est au repos ; dans 2 cas, l’observation se tait sur ce point ; dans 2 seulement, ils font défaut à ce moment. Pendant le sommeil, la persistance des mouvements est encore la règle, quoique cependant elle soit un peu moins fréquente. En défalquant 8 cas où l’observation n’en fait pas mention, il en reste 13 sur 15, où l’on a constaté leur existence. Lorsqu’ils font défaut, c’est dans des cas très-atténués, à mouvements peu marqués, et ne se manifestant guère qu’à l’occasion des actes volontaires; de ces 4 cas exceptionnels, les deux qui me sont personnels ont été observés chez de jeunes idiotes. Pour persister dans le repos ou dans le sommeil, les mouvements involontaires n’en subissent pas moins une certaine atténuation, d’autant, plus notable que les cas sont plus légers. C’est dans le sommeil qu’ils atteignent leur minimum d’intensité ; rien alors ne décèle l’existence de l’athétose, si ce n’est une disposition anormale, qui consiste en une sorte de contracture d’un ou de plusieurs doigts ; ce peut être la flexion ou l'extension, mais c’est par dessus tout l’abduction. Au repos, ils conservent encore assez de. force : souvent ils ne sont qu’une image à peine affaiblie des mouvements qui se produisent dans la pleine activité; souvent aussi, comme pendant le sommeil, ils paraissent tendre moins à l’agitation continue qu’à occuper des positions anormales permanentes. C’est pour résister à cette tendance à laquelle la malade cherche à s’opposer de tout
son pouvoir, que les athétosiques affectent tous la môme attitude: à savoir la main malade fortement appuyée contre le tronc, ou bien, s’ils sont assis, appliquée sur leurs genoux, ou encore maintenue solidement par l’autre main. Dans les faits d’intensité moyenne, ce maintien suffit à arrêter tout mouvement; mais dans quelques cas plus violents, rien n’y fait: les mouvements involontaires persistent malgré tous les obstacles. Si les mouvements involontaires ne sont influencés ni par le repos ni par le sommeil, leur intensité n’en présente pas moins des variations fréquentes suivant les heures, suivant les jours, et cela, en dehors de toute cause appréciable, comme le mouvement, le sommeil, la volonté; c’est ainsi que • chez le malade de Bernhardt (Obs. VI), à l’encontre de ce qui se passe généralement, les mouvements atteignent leur maximum, vers le soir, quand il se met au lit. Souvent aussi, j’ai pu noter chez mes malades, ces variations d’intensité passagères, recrudescence ou diminution, que rien ne pouvait expliquer.
F. — Influence de la volonté. — La volonté a bien moins d’action encore sur les mouvements. Dans les cas très-atténués, il est vrai, elle peut, au prix d’un effort énergique, parvenir à les susprendre ; mais c'est à peine pour quelques secondes ; elle ne peut rien dans les cas bien caractérisés, pas même les diminuer. Au contraire, ils reçoivent une nouvelle impulsion sous son influence, et jamais ils ne sont plus forts chez certaines de mes malades, que lorsque celles-ci font attention à elles, et qu’elles regardent leur main.
On comprend que des mouvements de cette nature, aussi persistants, aussi indépendants de la volonté, apportent une gêne considérable à la marche et à la préhension. Tout ce que peuvent faire les malades les plus favorisées, c’est de se servir de leur main comme d’une pince pour presser entre la main et le genou l’ouvrage auquel elles travaillent. Ainsi appuyée, leur main n’éprouve que des oscillations légères, qui n’empêchent pas le travail très-simple auquel elles se livrent ; la plupart font de la charpie. Une ou deux, plus habiles, arrivent à plier du linge, en se servant comme d’une pince du pouce
opposé aux quatre derniers doigts. D’autres ne peuvent même pas prendre un objet quelconque avec la main malade; les doigts le repoussent par leurs contractions en tous sens, et empêchent de le saisir. 11 faut que la main saine vienne placer l’objet dans la paume de la main malade : ceci fait, les doigts se fléchissant et s’étendant tour à tour, lui impriment toutes sortes de mouvements, et le laissent tomber pour peu qu’il soit un peu lourd. Au pied, la difficulté est moindre parce que les mouvements sont moins énergiques. Sauf les déformations à tendance permanente dont j’ai déjà parlé, les contractions des orteils n’apportent pas de gène particulière ; et rien, quand la malade est chaussée, ne vient indiquer l’athétose ; aussi l’on peut voir certaines de ces malades de la Salpétrière avoir une occupation qui les oblige à marcher toute la journée.
Une chose curieuse, c’est, en regardée ces mouvements violents des doigts et parfois des poignets, des orteils et souvent aussi du cou-de-pied, l’intégrité que présente le reste du membre. Le coude, l’épaule, à part, bien entendu , les spasmes passagers dont j’ai parlé, exécutent librement tous leurs mouvements, obéissent à la volonté sans hésiter, ne présentent jamais de ces oscillations bizarres, à grande amplitude, qui secouent le membre tout entier dans tous les sens, et le mettent dans l’impossibilité d’atteindre un point déterminé sans dévier du but : ei c’est là une profonde différence entre deux symptômes voisins à beaucoup de titres, l’hémiathétose et l’hémichorée.
§ 3. Des symptômes qui accompagnent l’hémiathétose.
Je viens de décrire l’hémiathétose en elle-même, isolée de tout autre symptôme, mais ce n’est pas ainsi qu’elle apparaît dans la clinique. C’est en la considérant ainsi séparée des phénomènes qui l’accompagnent habituellement, qu’Hammond a pu être amené à cette fausse notion qui lui fait' regarder l’alhétose comme une entité morbide.
Dans l’immense majorité des cas, et je ne parle toujours, bien entendu, que de l’hémiathétose, celle-ci est accompagnée
de certains symptômes, les uns constants ou très-fréquents, qui permettent d’arriver à déterminer sa nature, les autres accessoires, et dont la notion n’a pas d’autre intérêt que de compléter le tableau clinique de l’affection. Les premiers sont: 1° l’hémiplégie du mouvement ; 2° l’hémianesthésie générale ou sensorielle. Les seconds sont les désordres de nutrition des membres malades, atrophie ou hypertrophie, dislocation des jointures et déformations articulaires, troubles de la contractilité électrique, douleurs dans les membres paralysés, rigidité, contracture ; enfin, tous les symptômes tardifs des lésions cérébrales. Ce sont tous ces symptômes que je vais maintenant passer successivement en revue.
A. — Hémiplégie.— Il existe presque toujours une hémiplégie du mouvement, du côté où siège l’athétose. Je n’ai constaté qu’une exception dans les cas que j’ai observés moi-même; dans les 17 cas que j’ai empruntés à la littérature étrangère, 12 lois elle est affirmée d’une façon qui ne laisse pas de place au doute ; quant aux 4 cas restants, il en est un, de Gowers, où l’étal de la motilité est passé sous silence ; on ne peut donc en conclure à l’absence de l’hémiplégie. Pour les 2 autres qui appartiennent à Hammond, j’ai déjà fait plus haut mes réserves sur l’exactitude de l’une d’entre elles, où existe probablement un affaiblissement hémiplégique ; dans tous les cas, même en admettant l’épilepsie simple, on reconnaît sans peine qu’il s’agit là d’une lésion en foyer dans la région motrice de l’écorce cérébrale.
En somme, l’hémiplégie peut être regardée comme constante. De plus c’est une hémiplégie incomplète; l’hémiathétose ne se développe jamais dans un membre complètement paralysé; elle apparaît avec le retour des mouvements volontaires ; si bien que dans l’hémiathétose confirmée persiste seulement un certain degré de parésie, plus marqué au membre supérieur qu’au membre inférieur, et qui permet à ceux-ci leurs fonctions, si l’athétose n’y met pas obstacle.
B.— Hémianesthésie.— C'est là un symptôme dont je montrerai toute l’importance, quand je discuterai la nature de l’hémiathétose,et dont la fréquence est bien autrement remarquable qu’on ne se l’est figuréjusqu’ici. En effet, sur 29 cas d’hémiathétose, défalcation faite de 2 cas où l’affection est primitive, indépendante de tout trouble moteur ou sensible, et que je range à part, je trouve 12 cas, où la sensibilité est altérée à un degré variable sur la moitié du corps paralysée. C’est déjà une proportion considérable, mais qui va s'accroître bien plus, si l’on fait une analyse atteiUive des 15 cas restants. Tout d’abord, il en faut éliminer 4, dans lesquels la sensibilité n’est même pas mentionnée, et dont on ne peut tirer parti pour la discussion ; puis 2, où l’imbécillité des sujets n’a pas permis de rechercher s'il existe quelque nuance entre la sensibilité des 2 côtés du corps. Sur les 9 restants, il en est un seul où l’intégrité de la sensibilité est constatée dès le début. Pour les 8 autres, la sensibilité n’a pas été explorée dans les premiers mois ou même les premières années de la maladie ; c’est quelques années plus tard seulement que l’on constate son intégrité.
!0r, ne peut-on pas supposer que l’hémianesthésie a pu exister dans ces cas où elle a disparu aujourd’hui. On sait maintenant depuis des travaux récents, en particulier ceux de M. Charcot, que l’hémianesthésie est un symptôme fréquent mais souvent passager des lésions limitées du cerveau, que tout foyer qui se produit au voisinage de la parlie postérieure de la capsule interne, le foyer classique en particulier, celui qui siège sur la limite externe du noyau lenticulaire, peut comprimer quelque temps les faisceaux sensitifs et amener une hémianesthésie passagère ; celle-ci disparaîtra lorsque la rétraction consécutive du foyer aura diminué ou supprimé la compression. J’ai présenté un bel exemple de ce fait à la Société anatomique en mai 1877. On sait encore qu’une lésion de la capsule elle-même peut, sans intéresser tous les faisceaux sensitifs, causer une hémianesthésie complète par la stupeur, l’ébranlement dont sont frappées les autres fibres restées intactes ; mais qu'une cause légère peut rendre à ces fibres leur activité première, et rétablir le parcours des im-
pressions sensitives (1). Dans le cas actuel, en présence du grand nombre de faits dans lesquels la persistance de l’hémianesthésie est constatée, ne peut-on pas supposer qu’il en a été de même pour les autres, mais que cette hémianesthésie a disparu par une des causes que je viens de signaler.
En effet, dans tous les cas en question, l’hémiplégie est de date ancienne, 8 ou 10 ans environ, et l’anesthésie a eu tout le temps de disparaître. Sa disparition est même la règle; le retour de la sensibilité s’est produit chez la plupart de mes malades, chez lesquels son absence ^st cependant avérée dans les premiers temps, certifiée d’une façon indubitable. Actuellement dans ces mêmes cas, ou bien l’anesthésie n’a pas laissé de traces (Obs. X), ou bien elle n’est plus qu’une image effacée de ce qu’elle était primitivement (Obs. XXII). Il n’est plus resté qu’une certaine différence dans l’intensité des sensations entre les deux côtés du corps, soit dans tous leurs modes, toucher, douleur ou température, soit même seulement dans un seul ; de telle sorte qu’une observation superficielle l’aurait facilement négligée.
En résumé, l’on voit que sauf un fait, il n’en est pas un seul où l’on puisse nier qu’il y ait jamais eu d’hémianesthésie du côté ou siège l’athétose.
J'ariive maintenant à des symptômes d’ordre secondaire. Tandis que les premiers, hémiplégie motrice ou sensible, peuvent être mise sur le même plan que fhémiathétose, dépendant comme elle d’une lésion commune et de nature spéciale, ceux que je vais décrire sont, en grande partie, sauf quelques détails que je ferai ressortir, la conséquence banale de toutes les hémiplégies.
G. — Troubles vaso-moteurs. — Dans les extrémités des membres des athétosiques existent habituellement des troubles vaso-moteurs, conséquence de l’hémiplégie ancienne, et dont l’intensité varie avec elle. C’est ainsi qu’ils sont plus marqués
fl) Voir obs, de Roncille. Progrès médical , 1877.
chez les malades où le mouvement n’est qu’incomplétement revenu, moins manifestes au pied qu’à la main, où la paralysie persiste davantage. La main est rouge, livide, humide, plus froide que celle du côté sain, difficile à réchauffer ; souvent elle est le siège d’une sensation de froid désagréable que le malade ne peut atténuer.
D. — Atrophie ou Hypertrophie . — De la même cause, c’està-dire de l’hémiplégie ancienne, dépend souvent un certain degré d’atrophie de la main et du pied atteints d’athétose. C’est là un fait en opposition avec les premières constatations d’Hammond, qui range l’hypertrophie des muscles au nombre des symptômes habituels de cette affection. Bien au contraire, relevé fait des 16 cas que j’ai puisés dans la littérature étrangère, 5 fois l’état du muscle est passé sous silence; 2 fois il est intact, 5 fois atrophié, enfin 4 fois hypertrophié. Dans mes observations personnelles, même proportion ; le muscle est intact 4 fois, 5 fois atrophié, 1 fois seulement hypertrophié ; enfin dans un dernier cas, une légère atrophie du membre inférieur coïncide avec une certaine hypertrophie du membre supérieur. L’hypertrophie est donc plutôt l’exception ; l’intégrité ou l’atrophie musculaire, la règle ; et l’on se se trouve en face, non d’un symptôme insolite, mais d’une des conséquences habituelles de l’hémiplégie. Si la paralysie a été incomplète ou bien passagère, la nutrition du muscle est intacte ; il y a môme hypertrophie, si le jeu musculaire provoqué parl’athétose a suffisamment d’intensité. Ce sont là, en effet, les conditions qui se trouvent réunies dans le fait de Bernhard et dans les deux cas d’Hammond, où, je le rappelle, il n’y a pas eu d’hémiplégie. Si, par contre, la paralysie a été complète, si elle est durable, les muscles sont ce qu’on les trouve dans toute paralysie ancienne, intacts, s’il n’existe que des traces légères de l’hémiplégie antérieure, atrophiés à un degré variable, si la paralysie persiste sans atténuation suffisante; et, dans ce cas, malgré l’intensité possible de l’athétose, l’activité nutritive développée par le jeu constant des muscles ne parvient pas à ramener les muscles à leur volume normal. L’observation XXI offre un exemple intéressant de
cette lutte entre l’atrophie paralytique et l’hypertrophie produite par l’activité musculaire : au membre supérieur l’athétose très-intense a produit une légère hypertrophie ; au membre inférieur, les mouvements beaucoup plus modérés n’ont pu lutter contre l’atrophie paralytique qui est assez notable au mollet.
E. — Contractilité électrique. — Il n’y a pas de proposition générale à formuler relativement à la contractilité électrique. Mon ancien collègue, le docteur Yigouroux, qui a bien voulu l’étudier chez mes malades, l’a trouvée tantôt égale dans le membre sain et le membre malade,- tantôt un peu affaiblie dans ce dernier, tantôt enfin légèrement augmentée. De plus, dans le membre athétosique lui-même, elle est égale dans les muscles inertes et dans les muscles convulsés. En somme, elle peut manquer ou exister à divers degrés sans qu’il en résulte rien de spécial dans l’apparence symptomatique.
F. — Laxité des ligaments et dé formations articulaires. — Les extrémités frappées d’athétose présentent un phénomène que passent sous silence les observations étrangères, et que j’ai cependant retrouvé chez la plupart de mes malades : c’est une laxité anormale des ligaments articulaires. Ce relâchement est plus notable à la main qu’au pied ; au pied, il est limité aux orteils ; à la main, il existe paifois au poignet, mais c’est aux doigts qu’il atteint son maximum d’intensité. Aux doigts, il peut occuper indifféremment les 3 articulations phalangiennes, ou bien une seule, siéger à tous les doigts, ou seulement à un ou à plusieurs d’entre eux ; en général, on le rencontre chez tous, variable dans son intensité suivant chacun d’eux, mais possédant toute son étendue à l’articulation de la première avec la seconde phalange. Cette laxité est telle, qu’elle permet aux doigts les positions les plus anormales. La première phalange peut former avec le métacarpe un angle obtus dans le sens de l’extension ; la deuxième un angle droit dans le même sens avec la première ; enfin la troisième un angle obtus avec la deuxième. Le poignet permet des mouvements de latéralité très-étendus,
surtout vers le bord cubital, sur lequel la main, chez quelques malades, s’incline à angle droit. De là des positions exagérées qui, rappellent d’une façon frappante les déformations du rhumatisme noueux.
Si l’on se reporte, en effet, à la description que M. Charcot a donnée dans sa thèse (1) des déformations que présentent les mains des rhumatisants chroniques, celles-ci sont ramenées à deux types principaux. Le premier, le plus fréquent, présente les caractères suivants :
a. Flexion de la phalangette sur la phalangine.
b. Extension de la phalangine sur la phalange.
c. Flexion de la phalange sur le métacarpe.
d. Flexion du métacarpe et du carpe sur l’avant-bras.
e. Déviation des phalanges vers le bord cubital.
Le deuxième type, un peu différent, comprend :
a. Extension de la phalangette sur la phalangine.
b. Flexion de la phalangine sur la phalange.
c. Extension de la phalange sur le métacarpe.
cl. Flexion du carpe sur l’avant-bras.
e. Déviation de la main vers le bord cubital.
C’est au premier type que se rapporte la généralité des mains alhétosiqUes, à cela près que le plus souvent la phalangette ést étendue aussi sur la phalange ; tout complète la ressemblance, jusqu’à l’inclinaison fréquente de la main sur le bord cubital. Seulement les déformations, ici, ne sont pas permanentes ; elles n’apparaissent ordinairement qu’avec l’action des muscles, et sont, en tous cas, toujours exagérées par elle. De plus, on peut, sans faire aueun effort, sans rencontrer la moindre résistance, replacer le segment du doigt déplacé dans sa position normale. C’est qu’en effet les surfaces articulaires sont intactes ; les mouvements qu’on imprime aux phalanges ne font entendre ni frottements, ni craquements qui indiquent une lésion des cartilages ; il n’y a rien que l’élongation très-notable des ligaments, élongation qui
(1) Charcot. — Thèse de Paris, 1833, sur la Goutte asthénique primitive.
permet, dans les cas bien marqués, de déplacer et de remettre en contact les surfaces articulaires, en un mot de provoquer une véritable subluxation.
Je n’ai parlé jusqu’ici que de la main ; c’est en effet là que les déformations présentent, comme l’athétose elle-même, leur plus grande intensité. On les retrouve aussi au pied, mais moins accentuées : le relâchement articulaire permet aux orteils de s’étendre à angle droit sur le métatarse, ou de se fléchir à angle droit vers le sol.
L’action musculaire est évidemment la cause de ces déformations; car si elles ne sont pas spéciales aux extrémités frappées d’athétose, elles ne présentent nulle part ailleurs une pareille constance, ni une semblable intensité. Si on les rencontre en effet quelquefois dans les hémiplégies infantiles non suivies d’athétose, je les y ai toujours vues bien moins accentuées ; souvent même elles font entièrement défaut. Ici, au contraire, elles n’existent que dans les segments des membres atteints par l’athétose ; et leur développement varie en raison même de son intensité. Très-légères ou nulles, dans les cas où celle-ci est peu intense, comme elle, elles sont bien plus marquées aux doigts qu’aux orteils. Aux doigts, si l’un d’eux est plus particulièrement le siège des mouvements involontaires, c’est celui dont les articulations seront le plus relâchées. On comprend d’ailleurs sans difficulté que, dans les hémiplégies du jeune âge, l’athétose, trouvant les articulations lâches et flexibles, n’ait pas de peine à les désorganiser, à les distendre. Mais ce qui est plus curieux, et ce qui montre bien la violence des contractions musculaires, c’est que ce relâchement n’existe pas à un moindre degré chez les athétosiques adultes qui ont été, frappés d hémiplégie dans l’âge mûr ou la vieillesse, à un moment où les articulations avaient depuis longtemps atteint leur complet développement.
G. — Autres troubles post-liémiplégiques. — Tous les désordres post-hémiplégiques peuvent se surajouter à l'hémiathétose. Sans parler des spasmes intermittents que j’ai décrits précédemment et considérés comme une
simple variété de l’athétose, on peut noter en outre dans les membres atteints, des contractures musculaires permanentes du mollet (Obs. XVIII) des rigidités articulaires (Obs. IV). Ce second genre est beaucoup moins fréquent que le premier; mais il existe, et sa présence s’explique tout naturellement par ce fait qu’il est un des symptômes tardifs les plus fréquents des hémiplégies anciennes. S’il est assez rare, c’est qu’on voit en général l’athétose chez des hémiplégiques en grande partie guéris. Pour la même raison, les autres symptômes récents d’une lésion cérébrale peuvent se combiner de toutes façons avec l’athétose. On en verra un exemple curieux dans l’Obs. X où à l’athétose qui existe seule au repos, s’ajoute l’hémichorée pendant les actes volontaires ; et ce fait, soit dit en passant, éclaire tout particulièrement la question de la localisation de l’hémiathétose. Quant à certains phénomènes que décrivent les auteurs américains, et qu’ils considèrent à tort comme partie intégrante de l’affection, les uns peuvent être également rattachés aux troubles tardifs des membres paralysés, comme les douleurs aiguës signalées par Hammond, qui accompagnent les mouvements involontaires, les secousses qui soulèvent de temps en temps les membres paralysés ; d’autres, à un trouble de circulation encéphalique, comme les vertiges, les éclairs signalés par Currie Ritchie, ou à une affection cérébrale distincte comme le balbutiement, la trémulation de la langue dont parle encore Hammond. Les crises de céphalée, les vomissements, la diplopie qui dans l’Obs. XXIII précèdent la parésie progressive d’un côté du corps, sont sans doute le fait d’une tumeur cérébrale. Quant au fait de Rosenbach, qu’il décrit comme une alhétose compliquant l’ataxie, l’on verra plus tard, au diagnostic, que l’auteur a confondu avec l’athétosc une variété de tremblement liée au tabes dorsal.
§ 4. Pronostic et traitement.
Il y a peu de choses à dire sur le pronostic de l’hémiathétose. L'affection persiste indéfiniment sans amélioration appréciable; un cas seulement fait exception et rend un peu
moins sombre l’avenir des malades, c’est un fait de Gowers tObs. II) où les courants continus ont produit une guérison à peu près complète. J’ai essayé ce traitement sur la plupart de mes malades. M. le Dr Vigouroux a bien voulu se charger de l’appliquer. Les courants employés ont été les courants continus, produits par 30 à 60 éléments (pile humide de Trouvé). Le courant est descendant, le pôle positif placé sur la région cervicale-de la moelle, le pôle négatif sur les muscles affectés. L’application dure environ dix minutes, et elle est répétée depuis deux mois tous les deux jours. Les résultats ont été peu importants jusqu’aujourd’hui, mais cependant appréciables; il est certain que chez plusieurs de ces malades, les mouvements ont perdu de leur intensité, peut-être aussi un peu de leur continuité.
A. — Hémiathétose dans l'hémiplégie vulgaire.
Observation I.
Hémiplégie incomplète du côté gauche. — Hémiathétose limitée aux doigts de la main gauche, particulièrement aux deux derniers.
Marie Camis, âgée de 45 ans, admise à la Salpêtrière en février 1877, entre te 19 mars, salle Saint-Luc (service de M. Charcot). Sa santé a toujours été excellente; elle a eu onze enfants, le dernier il y a quatre ans. Six semaines après l’accouchement, après avoir souiïert pendant 15 jours d’une céphalalgie intense et continue, occupant la région temporale gauche, la malade est atteinte d’une hémiplégie du même côté. Elle ne perd pas connaissance ; elle ne tombe pas ; tandis qu’elle est debout et parlant à son mari, des fourmillements parcourent pendant un quartd’heure les membres du côté gauche, puis à la suite survient une hémiplégie incomplète. Elle ne garde pas le lit, mais peut marcher en traînant la jambe, et quelques jours après, reprend son métier de batteuse d’or. La sensibilité n’a pas été explorée; rien à ce moment du côté de la langue ni de la face... Un an plus tard, l’œil gauche s'affaiblit progressivement; au bout de 6 mois, la malade ne voyant plus assez pour faire un travail délicat, est obligé de quitter l’atelier, tout en voyant encore assez bien pour s’occuper du ménage. L’œil droit est intact : — Pas de chute de la
paupière, pas de strabisme, pas de céphalalgie. — Enfin, depuis un an, la langue s’alourdit, la parole devient confuse et peu intelligible, et ce trouble du langage ne fait qu’augmenter jusqu’aujourd’hui. A ce moment aussi apparaissent dans la main gauche de légers mouvements involontaires, qui ne la gênent en rien dans ses occupations.
Actuellement, nous constatons une hémiplégie très:ineomplôte du côté gauche; la malade marche facilement, mais elle traîne un peu la jambe gauche et se fatigue plus rapidement qu’aulrefois. Le bras gauche exécute, avec un peu plus de faiblesse, les mêmes mouvements que le bras droit; la main gauche serre fortement, presque autant que la main droite.
Ni rigidité, ni contracture aux membres supérieurs ou inférieurs. — Pas d’atrophie, ni d’hypertrophie. — La face, au repos, parait symétrique ; mais sous l’influence du rire, la bouche est fortement élevée et entraînée à droite. La malade tire très-bien
Ila langue, aussi loin que possible, et sans déviation; elie la remue dans tous les sens. Pas d’atrophie; pas de contractions fibrillaires. La salive s'écoule un peu par la commissure labiale gauche Pas de troubles de la déglutition.
La sensibilité générale est intacte dans tous ses modes, ainsi que la sensibilité spéciale, la vue exceptée. Dans l’œil gauche, rien de visible à l’œil nu. Pas de chute de la paupière ; la pupille gauche est dilatée, large et paresseuse comme du côté droit; pas d’opacité appréciable du cristallin. La malade, reconnaît trèsfacilement avec l’œil gauche des objets fins, elle peut faire le ménage, mais elle ne peut plus enfiler une aiguille, faire des travaux de couture. A l’œil droit, la vision est normale.
Mouvements involontaires. Main gauche. — L’hémiathétose est limitée aux doigts de la main gauche; elle consiste en de légers mouvements d’abduction et d’adduction des doigts, qui se passent exclusivement dans l’articulation métacarpo-phalangienne ; ils sont plus marqués au petit doigt et à l’annulaire qui peuvent se contracter seuls, tandis que les autres doigts restent immobiles. 11 n’y a jamais ni llexion, ni extension. Les mouvements sont trèsfaibles, mais existent quand même, lorsque la main est au repos. — Pour les arrêter complètement, il faut que la malade tienne la main fermée, ou qu’elle l’appuie à plat sur un objet résistant ; elle réussit alors à la tenir immobile. Sinon, quand la main est libre, des oscillations presque imperceptibles mais lentes, dans le sens latéral, agitent tous les doigts ; puis le petit doigt se place lentement en abduction, arrivant jusqu’à la limite extrême du mouvement ; l’annulaire se meut ensuite, et se place également en abduction; les autres doigts continuent à osciller, mais peuvent rester rapprochés, sauf le pouce qui est habituellement isolé. Les mouvements sont indépendants de la volonté; ils existent au re-
pos, quand la malade est distraite, ou n’a pas l’attention attirée sur sa main; ils existent aussi pendant le sommeil, mais très- peu prononcés; la main appuyée sur le drap du lit semble complètement tranquille; mais à un moment donné, se produit l’abduction déjà décrite du petit doigt, suivie presque aussitôt par celle de l’annulaire.
Il est aussi des moments où ils sont moins forts : ainsi le matin, avant que la malade se soit levée — l’attention n’augmente pas leur intensité, pas plus que les actes volontaires. — La malade peut tenir à la main des objets légers, un porte-plume, par exemple; les mouvements des doigts ne sont pas d’habitude assez étendus pour l’en empêcher ; mais au bout d’une demi-minute, les doigts se défléchissent malgré elle, d’abord dans leur troisième articulation, puis dans les deux autres; alors elle est obligée de lâcher l'objet; les mouvements sont plus marqués et se produisent plus tôt quand l’objet est lourd. Lorsqu’on lui ordonne de porter la main vers un but déterminé, elle le fait sans hésiter ni dévier du but.
Il y a de temps en temps, le matin surtout, un peu de douleur vers l’éminence hypothénar.
Pied gauche. Rien que quelques mouvements d’extension presque imperceptibles du gros orteil.
L’hémiathétose est ici réduite à sa plus simple expression; d’abord elle n’existe guère qu’au petit doigt et un peu à l’annulaire, ensuite les mouvements sont limités à une articulation, la métacarpo-phalangienne, et n’ont lieu que dans un sens, l’abduction et l’adduction. C’est un bel exemple de cette tendance qu’a la maladie à se localiser dans un étroit groupe musculaire.
Observation II.
Hémiplégie gauche incomplète. — Hémiatliélose des doigts, des orteils et du tarse. — Amélioration par le traitement (1).
F. P..., 24 ans, bonne santé, se présente en automne 1874, avec des contractions anormales de la main et du pied gauche. Il a contracté la syphilis à 18 ans. Il y a un an, il tombe un matin sans connaissance, pris de vomissements, puis se relève, se inet au lit, et constate alors une certaine faiblesse dans les membres
(1) Gowers, loc. cit. v. 1.
inférieur et supérieur du côté gauche. Il dort deux ou trois heures, mais, en s’éveillant, ne peut s’habiller lui-même, à cause de la faiblesse et de l'engourdissement de la main gauche. Il fait une courte promenade, mais en traînant le pied gauche. La face est déviée.
L’hémiplégie gauche diminue peu à peu ; au bout de huit jours, le malade reprend ses occupations, et, six semaines après, la guérison semble complète.
Quatre mois après l’attaque, les mouvements de la main deviennent mal assurés, troublés par des contractions lentes; la mémoire faiblit, la langue bégaye légèrement. Au moment où G... le voit, quatre mois plus tard, et par conséquent huit mois après l’attaque, il est difficile de distinguer si l’hémiplégie persiste, à cause des contractions incessantes de la main et du pied ; en tout cas, la main serre avec force, et le malade peut marche plusieurs milles. La face n’est pas déviée.
La main gauche est ordinairement dans la position suivante : les doigts sont fléchis avec force contre la paume de la main, le pouce faisant saillie entre le médius et l’annulaire; ni la volonté, ni même parfois l’aide de l’autre main ne parviennent à les étendre. Mais la contraction se relâche au bout de quelques mii nutes, et alors, soit avec l’aide de l’autre main, soit quelquefois . spontanément, la main passe de la flexion à l’extension : tous les
(doigts sont à la fois dans l’extension complète et l’abduction, ou bien un ou plusieurs des doigts sont fléchis dans leurs articulai fions métacarpo-phalangiennes, tout en restant étendus dans leurs autres articulations. Bientôt un doigt, puis tous les autres se fléchissent de nouveau, et la main reprend sa position première ;. c’est parfois l’index et le petit doigt qui commencent le mouvement: ils se placent d’abord en abduction forcée, puis se fléchissent, et les autres doigts suivent.
Un effort de volonté peut maintenir la main ouverte ou fermée,
- lorsqu’elle est déjà dans cette position, mais il est à peu près impuissant sur les mouvements des doigts. En général, la main se tient dans une position intermédiaire entre la flexion et l’extension.
Pas de contractions dans les muscles de l’épaule et du coude, sauf parfois une légère contraction dans le biceps. Pas d’hypertrophie musculaire; le tour de l’avant-bras droit, au-dessous du coude, mesure à droite 9 pouces 5/8 et 9 pouces 1/2 à gauche. Les mouvements des doigts sont accompagnés de douleurs dans les muscles de l’avant-bras, auxquelles la pression apporte un soulagement considérable.
Le 'pied gauche repose ordinairement sur son bord externe, les orteils en extension forcée, et les tendons faisant saillie sur le dos du pied. £a position est plus fixe que celle de la main; cependant parfois son renversement se prononce plus ou moins, ainsi
OtlLMONT. . 3
que l’extension des orteils : le gros est étendu dans toutes ses articulations, tandis que les autres orteils sont étendus sur leur articulation métatarso-phalangienne, et fléchis sur les autres.
Le tour du pied gauche mesure 1/8 pouce de moins que celui du pied droit; le mollet gauche est aussi moins sensible à l’excitation électrique. La sensibilité des deux membres est parfaitement normale.
Après quelques mois d’un traitement infructueux par le bromure et l’iodure de potassium, le malade est admis à l’hôpital. 11 est soumis à l’application quotidienne d’un courant galvanique dont le pôle positif est placé sur la nuque, le pôle négatif sur les muscles contracturés de l’avant-bras ou de la jambe. Une amélioration visible suit chaque application. Au bout de deux mois, les mouvements ont cessé à la main, il ne reste qu’une légère raideur des doigts. L’amélioration est moins sensible au pied; celui-ci est encore dévié, et les orteils légèrement en extension. Deux ans plus tard surviennent deux gommes à la tête, qui cèdent rapidement à l’iodure de potassium.
L’athétose présente chez ce malade une lenteur remarquable, qu’il est intéressant de comparer aux spasmes intermittentsquicompiiquent l’athétoseordinaire dans l’observation III.
Ici déjà, c’est moins une série de mouvements continus qu’une tendance à occuper des positions anormales momentanément persistantes. L’exagération de cette tendance constitue le spasme intermittent. Un autre point intéressant, c’est l’amélioration notable apportée par les courants galvaniques, et qui j se trouve jusqu’ici une véritable exception.
Observation lit.
Hémiplégie droite. — Rigidité du coude droit. — Hémialhétose de la main et du pied droits , avec spasmes intermittents des I' articulations radio* cubitales et de l’épaule.
Antécédents.: Dur..., âgée de 57 ans, dortoir Sainte-Marie, à la Salpêtrière, ne se souvient pas avoir jamais eu de maladies. Pas d’affections nerveuses dans sa famille. Elle a eu trois sœurs, > plus âgées qu’elle, et qui sont mortes aujourd’hui, l’une de la , poitrine, les autres de maladie inconnue. Elle a été mariée, mais i n’a pas eu d’enfants. Enfin, elle n’est plus réglée depuis huit ans.
Il y a deux ans et demi, Dur... est frappée d’apoplexie; apres J être restée deux heures sans connaissance, elle se réveille avec
une hémiplégie complète de la moitié droite de la face et du côté droit. Elle parle avec une grande difficulté, cherche longtemps ses mots, sans dire cependant un mot pour un autre, et son langage est à peu près inintelligible. Le bras ei la jambe droits sont privés de tout mouvement. L’anesthésie a-t-elle existé à cette époque; la malade ne peut donner là-dessus aucun renseignement. Transportée à l’hôpital Saint-Louis, elle y reste trois mois, et passe de là à la Salpêtrière, en janvier 1875. Ace moment, la malade ne peut dire jusqu’à quel point le mouvement est revenu dans les membres paralysés ; mais un fait certain, c’est quelle est encore confinée au lit, et qu’on ne constate dans sa main ou son pied droit aucun mouvement anormal.
Ce n’est guère qu’après six mois de séjour à la Salpêtrière que la motilité reparaît, d’abord dans la jambe, puis dans le bras droit; et c’est à ce moment à peu près, avant que la malade ne puisse se lever seule, que des contractions bizarres apparaissent dans la main et le pied droits. Enfin, depuis près d’un an, Dur. . . est assez valide pour rester levée toute la journée, et passer dans un dortoir.
Etat actuel : Femme petite, maigre, assez bien portante, d’in tclligence très-médiocre.
Motilité. A la face, le pli naso-labial est un peu plus profond à droite qu’à gauche. La bouche n’est pas déviée; la pointe de la langue est fortement attirée à droite. Le langage est assez distinct; mais la langue est lourde et les mots sont scandés.
Au membre supérieur , le mouvement est incomplètement revenu : le bras ne peut être porté dans l’abduction jusqu’à l’horizontale ; au coude, il existe Une certaine raideur, l’extension n’est pas tout à fait complète, et l’on provoque, en forçant le mouvement, une douleur au niveau du biceps. La main étreint faiblement les objets.
Au membre inférieur persiste encore un cèrtain degré de parésie ; la malade, au lit, soulève facilement la jambe, repousse assez fortement la main qui s’oppose à l’éxtension du genou, mais avec moins de vigueur à droite qu’à gauche. — Tas de contracture.
La sensibilité générale est partout intacte, à la température, au toucher, à la douleur.
La sensibilité spéciale, expérimentée avec l’éther et la coloquinte est également normale. La main et le pied droits sont rouges, froids, difficiles à réchauffer. Pas de douleurs spontanées ; mais légère douleur dans l’épaule lorsqu’elle participe aux mouvements du bras.
La mensuration des membres supérieurs indique une légère hypertrophie des muscles du membre malade :
Main
Avant-bras, au-dessous du coude. .
Droite.
Gauche.
Mouvements du bras droit. Au repos, la malade tient l’avantbras en demi-flexion et fortement appliqué contre le corps; la main est complètement fléchie sur l’avant-bras; les phalanges sont fléchies à angle droit sur la paume de la main ; les phalangines en extension forcée sur les phalanges ; les phalangettes en extension forcée sur les phalangines. L’index fait exception; il est à demi fléchi dans son articulation phalango-phalanginienne. De plus les doigts sont imbriqués dans l’ordre suivant : l’index sur le médius, et celui-ci sur les deux derniers doigts. Telle est la première position de la main (fig. 1). Si la malade cesse de la tenir appuyée contre elle, ou de la maintenir avec l’autre main, les doigts se placent immédiatement dans l’abduction forcée ; leur extension s’exagère encore davantage, au point de décrire une courbe à concavité dorsale (l’index seul reste à demi fléchi) ; puis l’avant-bras passant de la pronation à la supination, la main exécute un mouvement de rotation ; son bord cubital, externe dans la première position, devient d’abord inférieur, puis interne ; la paume devient supérieure d’inférieure qu’elle était; enfin la main est étendue sur le poignet. Cette deuxième position (fig. 2) ne dure qu’un instant. La main se fléchit à angle droit sur l’avant-bras. L’abduction des doigts arrive à son extrême limite ; l’extension persiste, et c’est là la troisième position (fig. 3). Avec cette rotation de la main, coïncide un mouvement d’élévation et d’extension du bras tout entier qui se produit dans l’épaule: aussi la rotation de la main s’opère presque derrière le dos, au niveau de la cinquième ou sixième côte. Tous ces mouvements se font sans aucune douleur; seul celui qui se passe dans l’épaule provoque une sensation un peu douloureuse. Leur caractère est d’être lents et comme produits avec effort; ils sont si exagérés qu’on peut croire à une subluxation des phalanges ; et du reste les ligaments des articulations phalangiennes sont d’une laxité bien supérieure à celle de l’état normal.
La volonté n’a pas d’influence sur ces mouvements. Quand la main est placée dans la 3° position, elle y reste indéfiniment si l'autre ne va pas la chercher pour la remettre en place. Si elle est livrée à elle-même, la série des trois positions qui viennent d’être décrites se reproduit invinciblement; aussi la malade tient-elle sa main appuyée contre le corps, où ptutôt, et c’est là son attitude habituelle, elle la tient serrée dans la main gauche.
En dehors de ces attitudes forcées, il n’y a pas d’autres mouvements de la main, quand la malade est au repos complet. Quand elle travaille, et elle ne peut que faire de la charpie, elle
maintient le chiffon sur ses genoux avec les doigts de la main droite; l’annulaire et le médius, en extension forcée, sont tout à lait immobiles; l’index, légèrement fléchi, surtout dans sa 3° articulation, est agité continuellement de très-légers mouvements de flexion. Si la malade marche, ces mouvements deviennent plus rapides et plus étendus.
Mouvements du pied droit. Le pied est habituellement fléchi à angle droit sur la jambe , les orteils sont fortement fléchis dans leur articulation métatarso-phalangienne, de façon à former un angle droit avec le métatarse: de plus ils sont énergiquement serrés les uns contre les autres (fig. 4). De temps en temps ils reviennent lentement à leur position normale; ces mouvements, du reste, comme ceux des mains, échappent à l’action de la volonté. Pendant la marche, la flexion forcée des orteils devient permanente, et rend ainsi la station très-difficile; le pied n’est appuyé que sur le talon, et prend à peu près l’aspect du pied bot talus.
L’hémiathétose, très-accentuée aux doigts et au poignet, est compliquée à un très-haut degré par des spasmes intermittents qui siègent dans le poignet, l’avant-bras et l’épaule, et sont la cause principale des attitudes bizarres que prend le membre supérieur. Ces spasmes ne me semblent être qu’une variété de l’athétose, dont ils rappellent les caractères; ils ne s’en distinguent que par un point : l’exagération de la lenteur déjà signalée dans les mouvements athétosiques, exagération telle que ces contractions peuvent durer plusieurs minutes. Il y a donc, moins une série de mouvements involontaires, qu’une immobilisation momentanée du membre dans une position anormale, et c’est pour cela que je n’ai pas cru devoir rassembler les deux ordres de faits sous le même nom.
Observation IV.
Hémiplégie gauche. — Pas d’anesthésie. — Rigidité du membre supérieur. — Hémiathétose des doigts, du tarse et des orteils ( 1).
Antécédents. A. M., jeune homme de 19 ans, est atteint d’un rhumatisme articulaire aigu, qui ne laisse pas de traces, à sa connaissance, d’affection cardiaque. Pas de syphilis. A 23 ans, |i est atteint subitement, sans prodrome, d’une hémiplégie gauche: il y a déviation de la face, paralysie du bras, sauf quelques légers mouvements de l’épaule, et paralysie du membre inférieur, saut
(1) Gowers. — Loc. cil., Ob. IV.
de très-faibles mouvements dans la hanche. Vessie un peu incontinente. Pas d’anesthésie.
Le retour des mouvements dans le membre inférieur est assez rapide pour qu’au bout de 3 mois, le malade puisse marcher dans sa chambre, et faire, au bout de 10 mois, une promenade de 10 milles; mais on ne peut constater le retour du plus petit mouvement daus la main. A ce moment, 12 mois après l’hémiplégie, apparition dans les doigts de mouvements involontaires, qui coïncident avec le retour du mouvement volontaire. Les deux mouvements augmentent graduellement, si bien que, 6 mois après, le malade peut fléchir un peu les doigts. Depuis 6 ans, l’état reste stationnaire.
Etat actuel. Pas de paralysie faciale ; bras gauche un peu amaigri; mouvements de l’épaule intacts; au coude, faible rigidité musculaire avec tendance à la flexion. La main est appuyée contre le devant de la poitrine, l’avant-bras en pronation forcée, de sorte que la paume de la main regarde en dehors. La supination n’est possible qu’inçomplétement. Au poignet, mouvements normaux, la main gauche serre moins fort que la droite. Les doigts sont fléchis sur le métacarpe, et ordinairement étendus dans les deux dernières jointures; le pouce est appliqué plus ou moins fortement contre l’index.
En outre de ce spasme fixe, les doigts sont agités de faibles mouvements spontanés; le pouce se porte un peu en dehors, sans quitter l’index, le petit doigt s’étend faiblement; chaque doigt se fléchit lentement l’un après l’autre. Quand ils sont tous fléchis et que le malade veut les étendre, tous, et surtout l’annulaire et le petit doigt, se placent d’abord en flexion forcée, puis s’étendent fortement sur leurs deux dernières jointures, et à un degré variable sur la première ; ils continuent alors à se mouvoir dans le sens latéral, ou vertical. Le pouce est parfois étendu; mais habituellement il se fléchit énergiquement contre l’index dont il empêche l’extension. La main ne peut s’étendre entièrement sans l’aide de l’autre main, ou d’un appui qui la maintienne. Ainsi fixée, elle est moins agitée; mais elle se fléchit, dès qu’elle est libre, et reprend sa première position.
Daus le sommeil, la main est ouverte; il y a de très-légers mouvements du pouce et du petit doigt.
La jambe gauche est un peu plus maigre que la droite, le pied est lancé pendant la marche; les orteils sont en extension quand ils reposent à terre; quand il est en l’air, le pied se renverse en valgus, les orteils se placent en extension forcée, et leurs tendons font saillie sur le dos du pied. De plus le gros orteil est agité par des mouvements lents et plus prononcés de flexion et d’extension.
L’excitabilité électrique est égale des deux côtés du corps. La sensibilité du bras gauche est un peu amoindrie au toucher et à la température. La piqûre est au contraire, plus douloureuse.
Depuis trois ans, le seul changement est la diminution du spasme des interosseux ; la main peut s’ouvrir et se fermer plus facilement. Les courants constants n’ont rien produit.
A l’hémiathdtose, conséquence directe de la lésion cérébrale, s’ajoute ici, comme on le verra plusieurs fois, la contracture du bras, produit de la sclérose descendante des cordons latéraux des hémiplégies anciennes.
Observation V.
Hémiplégie gauche. — Hémiathélose de la main et du pied du côté gauche.
Perr..., veuve Par..., 69 ans, salle Sainte-Catherine, àla Salpêtrière, ne se rappelle pas avoir eu de maladie. Elle est d’une constitution chétive, et la faiblesse de son intelligence l’ont fait , recueillir chez une vieille dame où elle a passé une partie de sa vie. Elle a ou quatre enfants, dont trois sont morts de bonne heure, l’un en venant au monde, l'autre à 15 mois, le troisièmeà 2 ans ; le dernier, une fille, est morte à 30 ans, d’une maladie de poitrine, à ce que dit la mère. Les renseignements qu’on peut obtenir d’elle sont assez vagues ; elle raconte cependant qu’il y a 7 ou 8 ans, elle a eu trois attaques dans la même année, toutes accompagnées de perle de connaissance. Mais la première n’a pas ainené de paralysie après elle ; la deuxième a laissé une paralysie du bras gauche, et la troisième une paralysie du membre inférieur du même côté. La malade ne sait s’il y a eu de l’anesthésie à cette époque dans les membres paralysés ; elle se rappelle en tout cas que la sensibilité n’a pas été explorée. Transportée à la Pitié, à la suite de celte dernière attaque, la malade y reste 6 semaines, et passe de là à la Salpêtrière. Ace moment, le mouvement était revenu en partie; la malade marchait, mieux même qu’elle ne le fait maintenant, à ce que disent ses voisines, et descendait l’escalier en traînant la jambe gauche. Le bras gauche avait recouvré quelques mouvements; de plus il était déjà le siège des mouvements involontaires qu’on y constate aujourd’hui, et dont l’apparition aurait été de peu de temps postérieure à la troisième attaque. Le langage était très-confus, souvent inintelligible, mais, cet embarras de la parole aurait toujours existé.
Etal actuel. Février 1877. — Femme chétive, très-petite; sa taille est celle d’une naine. Courbure prononcée du rachis dans le sens antéro-laléral, avec forte saillie de l’épaule gauche. —
Sanlé générale bonne. Les fonctions digestives et respiratoires sont normales. Intelligence peu développée ; caractère enfantin ; la malade rit ou pleure à propos de rien. Quand on lui parle, elle répond par monosyllabes, comme les enfants; la parole est confuse, scandée; chaque mot semble précédé d’un effort énergique.
Motilité. Aucun trouble du côté des yeux ni des paupières, la figure au repos n’offre pas de déviation; mais dans l’acte delà parole ou du rire, le pli naso-labial se creuse plus à droite qu’à gauche, et la bouche est légèrement attirée en haut et à droite. La tête tend constamment à se tourner vers la droite, mais peut, sans aucun effort, se mouvoir dans tous les sens. La langue peutêtre tirée tout à fait hors de la bouche, mais elle a sa pointe iorlement déviée à gauche, et forme une courbe prononcée dont la convexité regarde à droite.
Le membre supérieur gauche est un peu moins fort que le droit, niais peut exécuter les mêmes mouvements. La main gauche serre moins, mais encore avec une certaine force. La ma- ' lade se livrait encore il y a 3 ou 4 ans à des travaux d’aiguille ; depuis, elle ne peut plus faire que de la charpie. Pas d’amaigrissement. Le volume des deux membres est à peu près égal.
La mensuration comparative des membres supérieurs donne les résultats suivants :
La jambe gauche paraît un peu plus affaiblie que la droite, mais la motilité est notablement amoindrie des deux côtés. Au lit, la malade peut encore repousser fortement la main qui cherche à s’opposer à l’extension des jambes. Mais debout, elle a peur de tomber, ne marche qu’en se cramponnant par les mains à ce qui l’entoure, et piétine sur place, plutôt qu’elle n’avance. Pas d’amaigrissement plus marqué d’une jambe que de l’autre. Aucune raideur dans le bras ni dans la jambe.
La sensibilité générale est intacte dans tous ses modes, température, toucher, douleur, etc., peut-être cependant existe-t-il une légère diminution au côté gauche de la face ; la faiblesse intellectuelle de la malade ne permet pas plus de certitude. — Pas de douleurs, ni spontanées ni dans les mouvements.
La sensibilité spéciale est entière. Pas de refroidissement des extrémités.
Mouvements involontaires . Dans le bras droit aucun mouvement anormal.
Membre supérieur gauche. Les mouvements persistent même au repos ; aussi la malade qui trouve ces contractions gênantes,
Gauche
droite.
Avant-bras au-dessous du coude Main
tient-elle habituellement la main gauche serrée dans la main droite. Lorsque la main gauche est libre, appuyée par exemple par sa face palmaire sur le drap du lit, on constate ce qui suit : mouvements lents et très-étendus d’abduction au petit doigt et à l’annulaire ; mouvements d’extension forcée à l’index ; pouce en extension complète, et formant une courbe à concavité dorsale ; de plus, mouvements très-faibles de flexion et d’extension de la main en masse, avec inclinaison habituelle de la main sur son bord cubital ; enfin mouvements de translation totale du membre supérieur en demi-llexion, en avant et en arrière, de sorte que la main frotte lentement le drap.
• Si la main ne repose sur aucun appui : abduction forcée de tous les doigts, avec cette disposition habituelle, le pouce en abduction, l’index et le médius fortement accolés, l’annulaire et le petit doigt accolés ensemble, mais tous deux en abduction forcée. La main forme alors l’image d’une fourche à trois branches. De plus tousles doigts sont en extension forcée(fig. 5). Dans une variété de cette disposition, le groupe formé par l’index et le médius est très-légèrement fléchi sur le métacarpe, et celui que constituent l’annulaire et le petit doigt fléchi à angle droit dans leur articulation phalango-phalanginienne. Pas de mouvements dans le coude, ni dans l’épaule.
Quand la malade fait de la charpie, elle serre le chiffon de linge entre le pouce et les trois derniers doigts fortement fléchis; l’index est ordinairement relevé, dans l’extension complète.
Ces mouvements sont involontaires ; un effort énergique de la volonté peut les arrêter pendant un instant ; au bout d’une demiminute à peine, ils reparaissent et, le premier est ordinairement l’abduction du petit doigt; dès lors, la volonté, comme épuisée, ne peut même plus les modérer. Ils n’augmentent pas dans les acles volontaires. La malade peut saisir un objet quelconque, lourd ou léger, gros ou délicat, et le porter à sa figure, sans hésitation, ni déviation du but. Les doigts sont d’abord immobiles, mais au bout de quelques instants, ils tendent à reprendre lentement leur position anormale, sans cependant lâcher l’objet. Pendant le sommeil, les mouvements persistent mais atténués ; les doigts sont ordinairement fortement écartés de façon à présenter l’aspect d’un trident.
Membres inférieurs. Rien d’anormal au membre droit.
Au membre gauche , quand la malade est au lit, les orteils, le gros surtout, sont en abduction et extension forcée. Parfois, ils se fléchissent assez fortement sur le métatarse. Rotation du pied dans son articulation tarso -métatarsienne, l’amenant en varus; de plus, mouvements d’extension, surtout dans l’articulation tibiotarsienne, amenant le pied en équin ; mais cette position est plus rare. Pendant la marche, les mouvements des orteils ne s accusent pas davantage, et le pied se place en varus.
Pas (1 augmentation ni de diminution du volume du membre.
Observation VI/
Hémiplégie droite , avec affaiblissement de la sensibilité. — Àthétose du pied et de la main du côté droit. — Contracture permanente du pied (1).
Antécédents. Robert Krüger est âgé Je 12 ans. Son père vit encore et se porte bien. La mère, également bien portante, a donné le jour à douze enfants dont sept sont encore en vie. Quatre sont morts très-jeunes, le cinquième, un fils, est bien portant jusqu’à l’âge de 16 ans. A cette époque, s’étant fait arracher une dent, qui est brisée, il est atteint d’un tremblement musculaire généralisé, qui, calmé par les courants constants, s’aggrave quand on fait l’extirpation de la racine. Le malade, après avoir séjourné quelque temps à l’hôpital de la Chari’é, succombe chez ses parents.
Parmi les enfants encore en vie, une tille, âgée de 10 ans, fut atteinte, pendant 6 mois, d’une chorée intense. Elle est aujourd'hui bien portante. Les cinq autres enfants sont en bonne santé.
Le petit malade qui nous occupe spécialement ici, fut atteint, vers l'âge de 4 ans, d’une affection probablement exanthématique, mal déterminée; et, à partir de Cette époque, on constate une position fausse du pied droit, et des mouvements anormaux de la main droite. Malgré cela, l’enfant va à l’école ; il apprend à écrire de la main gauche.
Etat actuel. L’enfant est fort, bien développé, sans fièvre. Il a de l’appétit et son sommeil est normal. Il se plaint, souvent de douleurs de tête, surtout au niveau du front et des tempes. La percussion est douloureuse en ces points, surtout à gauche. Les organes des sens sont intacts. Rien d’anormal du côté des papilles. La langue est déviée légèrement à droite et présente des contractions involontaires ; les amygdales sont fortement développées. Pendant le repos, aucune différence entre les deux moitiés de la face. En demandant à l’enfant de fermer les yeux, on observe que ce mouvement se fait plus vivement à gauche. L’angle de la bouche de ce côté, s’élève un peu plus que celui de droite. Pendant le sourire, la bouche est légèrement déviée à droite. La parole, bien que faible, est cependant très-nette.
La motilité et la sensibilité sont parfaitement intactes dans
(1) M. Bernhardt. — Archiv. Wirchov, p. 1, 1876.
(toute la moitié gauche du corps. Les mouvements de l’épaule et du coude se font également très-librement à droite ; mais ils sont plus lents et plus faibles qu’à gauche.
Aucun mouvement involontaire de la tête, de l’épaule et de l’avant-bras du côté droit; la même observation s’applique au membre inférieur ; nous reparlerons tout-à-l’heure du pied et de la main. Le malade dit ressentir de temps en temps des douleurs lancinantes dans tout le membre supérieur droit. Il peut marcher pendant très-longtemps; son pied se retourne quelquefois en prenant la position du pied varus équin ; les orteils sont rétractés vers le sol. Du reste, l’enfant peut se maintenir assez longtemps sur la jambe droite, et monter sur une chaise en s’appuyant sur ce côté. Le phénomène décrit dans ces derniers temps par Wesplhal, Erb. et d’autres sous le nom de « Kniephœnomen » s’observe des deux côtés, et il est à peine plus marqué à droite qu’à gauche.
Quand l’enfant est assis, au repos, et que son attention est fortement occupée, la main droite et les doigts du même côté sont dans un état de repos complet. Mais dès qu’on appelle l’attention du malade sur ces parties du corps, on observe immédiatement un mouvement incessant et très-remarquable des doigts de la main droite. Ceux-ci sont portés successivement et assez rapidement dans l’abduction et dans l’adduction ; ils sont tantôt fléchis, tantôt étendus ; le pouce, l’annulaire et l’indicateur sont surtout le siège de ce mouvement, les autres doigts restant dans un repos relatif ; l’articulation du poignet reste assez immobile, mais,' par contre, les fléchisseurs et les extenseurs de l’avant-bras droit sont le siège d’un jeu musculaire constant. Les reliefs forinés par les contractions successives des muscles et des tendons se dessinent alternativement sous la peau. La sensibilité de toute la moitié du corps, bien que très-nette, est cependant bien moindre qu’à gauche. Quand le malade emploie toute son énergie pour faire disparaître ces mouvements involontaires, il n’y parvient que très-difficilement, et souvent, par contre, ces mouvements ne deviennent que plus intenses. L’avantbras droit est beaucoup plus volumineux que le gauche ; et comme le malade se sert beaucoup plus du gauche pour écrire et saisir les objets dont il a besoin, il faut croire que cette augmentation de volume tient aux mouvements musculaires incessants dont le bras droit est le siège.
Il n’existe aucun mouvement de la hanche, ni du genou droit ; par contre, le pied présente la déviation connue sous le nom de pied varus équin ; le tendon d’Achille est fortement tendu et les orteils sont dans la flexion plantaire. Les orteils sont également le siège de mouvements involontaires en haut et sur le côté. Ces mouvements sont moins fréquents que ceux des doigts ; ils sont
surtout prononcés le soir, et quand le malade est au lit ; de plus ces mouvements involontaires persistent pendant la nuit.
Les territoires musculaires, dépendant du médian et du cubital réagissent parfaitement quand ils sont soumis au courant lara-’ dique ou galvanique.
Aucune altération des bruits du cœur. La maladie date de sept ans Le traitement galvanique employé depuis des mois (passage d’un courant constant faible à travers la tête) et un régime tonique et fortifiant n’ont amené jusqu’alors aucun résultat
Il faut noter ici d’abord la contracture du pied en équin, phénomène fréquent des anciennes hémiplégies, ensuite l’hémianesthésie qui a accompagné l’hémiplégie motrice, et dont la présence jette une grande lumière sur le siège probable de la lésion cérébra'e.
Observation VII.
Parésie du, côté droit. — Hémialhétose de la main et du pied droits. — Mouvements choréiques du bras droit (1) (Obs. résumée).
Robert G. 14 ans, entré en 1872, à l’Infirmerie Royale-Glascow. Mouvements involontaires de la main et du bras droits, moins marqués dans le pied droit. — Ils cessent pendant le repos, apparaissent sous l’influence de tout mouvement du corps.
Membre supérieur. — Tantôt flexion du poignet; contraction des doigts comme pour saisir un objet avec force ; le bras est à ce moment fortement serré contre le tronc. — Tantôt, doigts en extension forcée, cà un point qui dépasse de beaucoup le degré normal, grâce à une laxité articulaire très-prononcée. — En outre contractions rapides et changeantes tour à tour dans les muscles pronateurs, supinateurs de l’avant-bras, et jusque dansle biceps, parfois même dans les muscles de l’épaule. Ces contractions ne sont pas invariablement associées à celle de la main. Pas d’atrophie ni d’hypertrophie à l’épaule, mais mains un peu maigres. Pas de douleur. Les mouvements volontaires persistent à un certain degré, mais sont incapables d’un acte délicat. — La sensibilité tactile semble normale.
Membre inférieur. — Les mouvements existent, mais beaucoup plus légers dans les fléchisseurs du pied et des orteils. Ils produisent une faible claudication.
(1) Gairdner. — Lancet, 9 juin, 1877.
Rien à la face.
L’affection a commencé à l’âge de 3 ans; d’abord par les jambes, puis ensuite par le bras du côté droit; apparition simultanée de parésie du membre et de mouvements involontaires.
Il semble, d’après les détails un peu vagues de l’observation, que l’athétose soit compliquée par des mouvements cho-
Iréiques du membre supérieur; c’est là un fait d’une haute importance et qu’on retrouvera bien plus manifeste à l’Obs. X.
Observation VIII.
Hémiplégie et hémianesthésie du côté droit. — Hémialhétose de la main et du pied droits, plus intense au pied. (Obs. résumée) (1).
Petit garçon de 14 ans, d’intelligence médiocre, atteint d’hémiathétose après une attaque d’apoplexie survenue à l’âge de 15 mois. Les mouvements involontaires siègent dans le poignet et dans les doigts, dans les articulations du pied et dans les orteils du côté droit. A la main, assez faibles pendant le repos, iis s’exagè-t rent dès que le membre n’est plus appuyé, et gênent considérablement les mouvements volontaires. — Aupied, les mouvements sont de même caractère, mais beaucoup plus intenses.
En même temps coexistent une hémiplégie et une hémianesthésie du même côté. — Hypertrophie musculaire à la jambe seulement.
Il existe ici dans les caractères de l’athétose une anomalie que l’on ne retrouve nulle part ailleurs, c’est l’intensité plus grande des mouvements involontaires au membre inférieur, qu’au membre supérieur. C’est en contradiction non-seulement avec les autres cas d’alhétose, mais avec les autres désordres de mouvement post-hémiplégiques, plus accentués d’habitude dans le membre supérieur. — L'hypertrophie musculaire signalée à la jambe seulement, est en rapport avec l’intensité des mouvements du pied.
(1) Bcrnhardt. — Deutsche med. Wochenschr., n°48, 1876.
Observation IX.
Hémiplégie droite avec troubles de la parole. — Hémianesthésie incomplète. — Douleurs intenses dans les membres paralysés . — Hèmialhétose des doigts et des orteils du côté droit (1).
J. G., 59 ans, mécanicien, vient nie consulter en octobre 1870. Il se plaint d’être sujet depuis quelque temps à des mouvements involontaires des extrémités. Il est petit, pâle, mais s’est toujours bien porté jusqu’aux deux ou trois dernières années où il commence à souffrir de vertiges et de céphalalgie.
En novembre 1868, il tombe sans connaissance en se mettant à table, reste dans le coma pendant dix minutes et garde cinq jours le lit. La parole reste embarrassée pendant trois mois. En févriér 1869, engourdissement du; bras et de la jambe droite, avec douleurs intenses, et surtout nocturnes ; peu de temps après, mouvements bizarres dans les doigts et les orteils du côté droit, d’abord légers et soumis à la volonté, qui augmentent progressivement et deviennent tout, à fait involontaires.
Quand je le vis, il ne pouvait fléchir les doigts de la main droite, sans l’aide de la main gauche. S’il essaie de tenir sa main fléchie, au bout de quelques secondes, ses doigts s’étendent en dépit de ses efforts et sont agités de mouvements continus et complexes. Ils commencent quand le malade porte la main au devant de lui, et avec la même lenteur que s’ils étaient le résultat d’un effort réfléchi. Le malade peut les arrêter en pressant le bras droit contre le corps ou en étreignant le poignet de la main gauche. Les mouvements consistent en alternatives d’abduction et d’adduction, combinées avec des mouvements partiels de flexion et d’extension; ils ne sont pas réguliers : les portions radiale et cubitale de la main peuvent se placer simultanément en extension partielle ou en abduction; parfois le pouce est en abduction exagérée, tandis que le petit doigt est à demi-fléchi. Toutes ces contractions sont accompagnées d’engourdissement et de douleur.
Les orteils sont presque toujours en flexion. Le malade, pour les étendre, appuie son pied sur le sol et l’attire en arrière en soulevant le talon. Pendant ces mouvements, les muscles dé l’avant-bras et du mollet sont durs et rigides.
La sensibilité tactile et la température sont moindres aux membres malades qu’à ceux du côté opposé. Céphalalgie fréquente, toujours soulagée par le sommeil. Trémulation de la
(1) Currie Ritchie. — Méd. T. and Gazette, p. 312, 1872.
langue. Par moments, vertiges et éclairs devant les yeux. La parole et l’intelligence sont normales.
Le malade est sobre. Pas de tubercule ni de syphilis. Pas de douleur à la percussion du rachis.
Après douze jours de traitement par le bromure de potassium et les courants galvaniques, les douleurs de la main sont moins fortes, les mouvements moins gênants et le sommeil meilleur. L’auteur perd de vue le malade qui a changé de résidence.
Observation X.
Hémiplégie droite avec hémianesthésie. — Hémiathétose de la ■main droite , avec hèmichoréë surajoutée dans les mouvements volontaires (1).
Mme B., 49 ans, tombe une nuit sans connaissance et se réveille au bout d’une heure, avec une hémiplégie motrice et sensible de la moitié droite de la face et du côté droit.
Deux mois après, la malade peut marcher, remuer un peu son bras. Trois mois plus tard, la sensibilité a reparu intégralement, mais des contractions apparaissent dans le bras.
En juin 1873, deux ans après l’attaque, la malade est dans l’état suivant : face légèrement déviée; très-légère faiblesse du côté droit. L’action du bras droit est souvent troublée par des contractions. Pas d’atrophie.
Quand la main est au repos, appuyée sur les genoux, mouvements de flexion et d’extension des doigts, lents, peu étendus, et indépendants de la volonté. Si on dit d’étendre les doigts, l’extension est lente et irrégulière : d’abord un ou deux doigts s’étendent entièrement, tandis qu’un ou deux autres s’étendent sur
1 leurs articulations phalangiennes, mais restent fléchis sur l’articulation métacarpo-phalangienne; à la (in, tous les doigts et le poignet parviennent à l’extension complète.
Quand la main n’est plus appuyée sur les genoux, mais suspendue en l’air, le bras tout entier est agité d’oscillations rapides, dont l’amplitude varie de trois à six pouces : tous les museles y prennent part. Quand on fait prendre un sthétoscope placé sur une table, la main est brusquement et follement projetée en avant, et finit, après avoir manqué plusieurs lois le but, par faire • un saut sur l’objet et le saisir.
Quand le bras est fixé au tronc, la flexion et l’extension du
I coude s’opèrent bien plus paisiblement que lorsqu’il est dans l’abduction.
(1) Gowers. — L. cit., Obs. 10.
La jambe est plus forte que le bras; sa nutrition est intacte. La malade peut marcher un ou deux milles en boitant légèrement. Le gros orteil paraît être en extension forcée.
La sensibilité est actuellement intacte dans les deux membres.
Cette observation présente le plus haut intérêt pour la nature de l’hémiathétose. La coexistence de l’hémianesthésie, et surtout de l’hémichorée, symptômes dont les travaux de MM. Charcot et Raymond ont précisé le siège, amène logiquement à attribuer à l’athétose une localisation semblable.
Observation X bis.
Hémiplégie et hémianesthésie du côté droit. — Hèmiathètose de la main et du pied droits. — Spasmes intermittents étendus à tout le membre supérieur et à tout le membre inférieur. — Exacerbations périodiques de l'affection sous forme de crise convulsive (t). (Obs. résumée.)
James Samson, maçon, 32 ans, admis le 13 janvier 1877 à l’hôpital d’University-Collége Attaque d’apoplexie, le 13 mai 1873, suivie d’aphasie avec hémiplégie complète du mouvement et de la sensibilité du côté droit.
L’aphasie a disparu au bout de huit jours. Le malade se lève au bout de dix jours, et sort, après deux mois et demi, de l’hôpital. La sensibilité est complètement revenue au bout d’un an ; il y a même pendant quelque temps un peu d’hyperesthésie du côté droit, avec des sueurs hémilatérales du même côté.
Actuellement, la sensibilité est intacte des deux côtés du corps; l’hémiplégie motrice très-légère.
Mais il existe dans les membres supérieur et inférieur du côté droit, surtout à la main et au pied, un spasme continuel, qui rend les mouvements volontaires imparfaits, leur communique une lenteur, une exagération qui en fait comme la caricature d’un acte normal. Ainsi, veut-il ouvrir la main, après un effort considérable se produit; une extension des doigts lente et exagérée; ils s’écartent en même temps largement, et s’incurvent de façon à former une concavité dorsale. Habituellement, la main est maintenue en flexion par un spasme permanent, et c’est à cette position fléchie que les doigts reviennent, dès que l’attention du malade est distraite ou appelée ailleurs; c’est d’abord le petit
(1) Sydney Ringer. — The Pratictionner, août, 1877.
doigt qui se fléchit lentement, puis l’annulaire, et successivement tous les doigts.
En outre de ces mouvements habituels, de temps en temps se produit un spasme violent dans tout le membre supérieur: le poignet en flexion et pronation, l'avant-bras fléchi sur le bras, et le bras élevé par la contraction du deltoïde. Aussi, la main, fixée dans la pronation, se porte dans le creux de l’aisselle. D’autres fois, l’avant-bras est étendu sur le bras, et la rotation de celui-ci sur l'épaule porte la main derrière le dos.
La jambe est aussi fortement affectée que le bras. Au lit, le pied est étendu sur la jambe, les orteils fléchis; le gros orteil en particulier a la première phalange étendue sur le pied, la deuxième fléchie sur la première. Au bout de quelques minutes, après plusieurs oscillations rapides des deux premiers orteils dans la flexion et l’extension, les orteils se placent pour quelques instants en extension forcée. Le pied se dévie en valgus ou en varus.
Dans la marche, les mouvements sout exagérés ; le genou se fléchit à demi, et la jambe se tourne en dehors. Le pied se place successivement en équin, talus, varus et valgus. Quelquefois, la jambe est assez fléchie sur la cuisse pour que le malade ne puisse se tenir que sur un pied.
Les mouvements volontaires augmentent l’agitation du bras et de la jambe, et ceux d’un des membres exagèrent ceux de l’autre.
Les mouvements volontaires du côté sain augmentent aussi, mais d’une façon moins marquée, ceux du côté malade; il en est de même pour les émotions, la chaleur (soleil, bains chauds), qui produisent parfois de véritables crises.
Les mouvements s’arrêtent dans le sommeil ; ils persistaient au début. Le spasme reparaît dès le réveil.
Deux ou trois fois par semaine survient une exacerbation des mouvements, parfois une sorte de crise ; elle dure trois ou quatre heures, et elle est suivie, pendant quelques jours, d’une diminution des symptômes. L’auteur la compare entièrement aux accès qu’il a produits chez ce même malade, avec de faibles injections sous-cutanées de strychnine : aggravation des mouvements existant dans le côté droit, douleur très-vive de ces mouvements, raideur du ironc, dypsnée, sans doute par le fait de la contracture intermittente des muscles intercostaux droits.
Les spasmes intermittents sont très-marqués chez ce malade et présentent une analogie frappante avec ceux de l’Obs. XXII. Mais une particularité très-intéressante, c’est que ces spasmes s’étendent à tout le membre inférieur, fait unique jusqu’ici dans les observations que j’ai recueillies.
OfLMONT. J,
B. — Hémlathétose dans l’atrophie cérébrale de l’eufance.
Obseuvation XI.
Atrophie cérébrale de l'enfance. — ( Epilepsie . — Hémiplégie droite. — Mobilité maniaque.) — Légère henualhétose des doigts de la main droite.
Valent.. Victorine Désirée, 12 ans, service Delasiauve. Enfant grêle et chétive, assez grande pour son âge, placée en juillet 1874 dans le service de M. Moreau à la Salpêtrière pour de la mobilité maniaque ; prise deux fois dans le service d’accès d'épilepsie, elle est transférée, pour ce fait, en janvier 1875, dans le service de M. Delasiauve.
Depuis 1875, pas de nouvel accès. Intelligence très-médiocre. Grande mobilité d’esprit. Caractère irritable. On ne peut en tirer aucun renseignement. La malade sait à peine ses lettres. La date à laquelle sont apparus les mouvements involontaires de la main droite ne peut être déterminée; on ne peut savoir davantage à quel moment est survenu l’affaiblissement de la motilité dans le côté droit.
Motilité.— Hémiplégie légère du côté droit. Pas d’asymétrie de la face au repos, mais légère déviation de la bouche à gauche quand la malade rit. Au bras droit, les mouvements sont plus lents et plus faibles, la main serre moins fort qu’à gauche. Grande laxité désarticulations métacarpo-phalangiennes à tous les doigts, et des deux articulations du pouce: elle permet la subluxalion. Enfin, la malade boite un peu de la jambe droite.
La sensibilité générale paraît intacte, au moins à la piqûre; la malade est trop obtuse pour permettre un autre moyen d’exploration. Les organes des sens paraissent normaux mais ne peuvent être explorés. La main droite est plus rouge, plus froide que la gauche, elle est difficile à réchauffer.
La nutrition du membre supérieur droit est égale, intacte, comme l’indique la mensuration comparative des deux membres.
Mouvements. — Dans le repos, le bras tombe le long du corps, sans raideur ni contracture, et la main est entièrement immobile. Elle est également immobile dans le sommeil. Les mouvements
Main droite.
15,5 cent.
Main gauche.
15,5 cent.
Poignet 12,5
Poignet 12,5 —
n’apparaissent qu’avec les actes volontaires. Si l’on dit à la malade d’étendre le bras droit, la main est demi-tléchie sur l’avantbras, les doigts légèrement étendus sur le métacarpe et agités de petits mouvements lents qui les placent dans l’abduction. Le pouce est en abduction forcée, la deuxième phalange étendue sur la première. La main étant ainsi placée, si on ordonne à la malade de l'approcher les doigts, ceux-ci oscillent lentement dans la flexion et l’extension, allant jusqu’à la limite extrême du mouvement avant de parvenir à se rapprocher; une fois cette position atteinte, ils la gardent difficilement et oscillent plus ou moins fort sur leur articulation métacarpo-phalangienne. Les oscillations sont toutes plus prononcées au petit doigt.
Dans le poignet, rien qu’un simple mouvement de flexion. Si l’on commande à la malade de saisir un objet, de porter sa main vers un point déterminé, elle saisit l’objet sans hésiter, le tient sans le lâcher, et le porte au point indiqué sans dévier du but.
Quant à la jambe droite, presque rien ; la malade talonne un peu, et ses orteils montrent une certaine tendance à se relever dans la marche.
Un fait intéressant, chez celle malade, c’est que l’athétose peu marquée, n'existe ni dans le sommeil, ni même au repos, et qu’elle se manifeste seulement à l’occasion des actes volontaires. Ce fait se retrouve dans plusieurs cas où l’affection est légère.
OlSSERVATION XII.
Atrophie cérébrale de l’enfance. — ( Hémiépilepsie et Hémiplégie gauches.) — Hémiathéthose de la main el du pied gauches (1).
Ch. B., âgé de II ans, est atteint à 7 ans d’une chorée, limitée peut-être, au début, au côté gauche. A 9 ans, apparaissent des convulsions généralisées qui laissent à leur suite une parésie du bras et de la jambe gauche.
En mai 1876, persiste un affaiblissement du côté gauche du corps, tant de la face que des membres. Au repos, la main gauche est presque tranquille; il n’y a qu’un mouvement lent, continu d’extension du pouce, allant jusqu’aux limites extrêmes; par
I moment, une flexion de tous les doigts sur leur articulation moyenne. La main peut saisir les objets, même délicats, sans
(1) Gowers. — Loc. cit., obs. 9.
incoordination. Dans l’acte de boutonner un habit, le poignet est en abduction, et quelquefois en extension forcée, les doigts sont en extension et en abduction. Une fois rapprochés l’un de l’autre, ceux-ci ne peuvent pins se séparer sans grande difficulté, surtout les deux derniers.
Lorsque le malade fait usage de sa main droite, et que la main gauche repose appuyée fortement sur le genou, celle-ci a le pouce fortement fléchi dans la paume, l’index et le médius rapprochés et étendus, les autres doigts étendus et en abduction; si la main gauche n’est pas appuyée, elle se relève, cl, le coude se fléchissant vient se poser sur l’épaule, la paume en avant. Le pied est légèrement renversé. Les accès épileptiques continuent, ils débutent par un aura qui, parti de l’épigastre, gagne l’épaule gauche et redescend dans le bras, puis la tête tourne à gauche, le bras gauche s’élève, le poignet étendu et la paume de la main en avant. Le malade perd alors connaissance. Les convulsions restent limitées au côté gauche. Parfois, il suffit pour arrêter l’accès de secouer la main au moment où elle s’élève.
Observation XIII.
Atrophie cérébrale de l'enfance. ( Epilepsie . — Parésie du bras droit.) — Hémiathélose de la main droite (i).
Alex. Jewett, âgé de 8 ans et demi, a été atteint a 4 ans d'un accès d’épilepsie à la suite duquel est survenu un aflaiblissement du bras droit.
L’accès a semblé commencer par le côté droit. Depuis, série d’accès que le bromure de potassium semble avoir à peu près arrêtés depuis 3 ans.
Intelligence affaiblie : caractère fantasque et extravagant. Depuis un an au moins, la main paralyséeest agitée de mouvements irréguliers et très-légers, persistants pendant la veille, disparaissant pendant le sommeil.
Entre chaque contraction est un intervalle qui varie de quelques secondes à 30 secondes.
Pendanl la contraction, le poignet est à demi fléchi-, les doigts se meuvent comme s’ils étaient dirigés par un acte réfléchi ; ils flottent comme les tentacules d’un animal marin.
Les 4 derniers doigts sont tantôt en extension forcée, tantôt fléchis sur le métacarpe suivant un angle de 30°, ils se porlent constaminent en extension ou en abduction; et se meuvent soit ensemble, soit successivement. L’index est habituellement en
(1) Lincoln. — Transact. of t. Amer, nevrol. associai. I. 187o.
abduction forcée. Le pouce est en opposition ; il vient frotter naturellement contre l’index et le médius ; souvent il se renverse étrangement sur sa ”2° et sa 3° articulation. Les mouvements sont un peu douloureux ; ils ne sont jamais ni brusques, ni rapides.
Observation XIV.
Atrophie cérébrale de l’enfance. — (Hémiplégie droite congénitale. — Epilepsie). — Atrophie du côté droit. — Hémialhéthose de la main droite (1).
Antécédents. — Roug..., Madeleine, 50 ans, entrée le 27 décembre 1849, à la Salpêtrière (Service de M. Charcot).
La malade est née avec une hémiplégie du côté droit ; sa mère étant enceinte d’elle, a éprouvé une violente émotion en voyant ramener le corps de son mari mort d’accident.
Pas d’antécédents de famille. Le père était bien portant; la mère ne s’est jamais plaint d’autre chose que d’étouffements et de palpitations; elle est morte subitement dans son lit. Ni frères, ni sœurs.
L’hémiplégie persiste sans grand changement pendant l’enfance. A 8 ans, la malade marche sans difficulté. A 10 ans, elle commence à se servir de son bras, et à partir de 12 ans, les mouvements volontaires sont tels qu’on les voiL aujourd’hui. C’est à ce moment, entre 10 et 12 ans, qu’apparaissent les mouvements involontaires dans la main droite ; ils se développent lentement, et atteignent vers 12 ans le point où nous les voyons aujourd’hui.
A 12 ans, attaques d’épilepsie coïncidant avec l’établissement des règles. Les attaques sont isolées, séparées par des intervalles de 1 à 2 mois. La malade les sent venir; d’abord les doigts de la droite sont engourdis, puis ils s’étendent et s’écartent les uns des autres ; alors la malade court vers la première personne qui se trouve sur son chemin, mais là, les convulsions gagnent le bras droit tout entier, et elle tombe en perdant connaissance. Les convulsions se généralisent alors à tous les membres.
Morsure de la langue dans les premières attaques.
Pas de stupeur consécutive ; elle se remet à travailler aussitôt. Névralgies fréquentes, occupant le côté garnie de la face, et étendues à toute la sphère du trijumeau.
Actuellement. — L’état est stationnaire depuis de longuesannées. Les règles sont supprimées depuis 1871. Les accès, qui survenaient tous les mois ou tous les 2 mois, jusqu’en 1873, n’arrivent plus que 3 ou 4 fois par an. L’intelligence est moyenne ; la malade ne sait ni lire, ni écrire. Elle travaille tout le jour à la coulure, tenant l’aiguille avec la main gauche, ne s’aidant de la droite que pour maintenir son ouvrage.
(1) Antécédenls dus au Dr Bourneville.
Motilité. — Rien à la face. — Au membre supérieur gauche, les mouvements sont normaux. A droite , l’épaule et le coude jouissent de tous leurs mouvements; mais l’avant-bras est dans la demi-pronution, et la supination est impossible. La main est fléchie à angle presque droit sur le poignet, fortement inclinée sur son bord cubital. L’extension est impossible spontanément, mais on peut sans peine lui imprimer tous les mouvements, toutefois après avoir surmonté une certaine rigidité du poignet. Mouvements des doigts normaux, mais un peu moins forts qu’à la main gauche. Le membre inférieur droit est actuellement aussi fort que le gauche. La malade marche sans boiter, ni traîner la jambe.
Sensibilité. — La sensibilité générale est partout intacte dans tous ses modes ; elle l’était déjà lors du premier examen qu’on a fait de la malade en 18G6. Sensibilité spéciale normale. La vue est perdue à droit', depuis son enfance. 31. Galezowski constate : taies sur la cornée; staphylôme postérieur, papille physiologique. A gauche, rien d’anormal.
Nutrition. — Atrophie des membres du côté droit, plus marquée au membre supérieur.
Droite
Longueur de l’humérus : 23,5 c.
— du cubitus 20,5
— de la main (tête du cubitus à
phalangette petit doigt) 12,5
Circonférence, du bras, au niveau du biceps 17,5
Circonférence du bras au niveaujde l’épitrochlée 19,5
Main au niv. de l’art, mét. phalang.’pouce. 14
Circonférence mollet 26
Pied. Pas d’atrophie.
Mouvements. — La main droite est agitée de mouvements involontaires, constants, même dans le repos et dans le sommeil, même lorsque la main est appuyée fortement sur le genou ; ils persistent encore dans l’annulaire et le petit doigt, et surtout dans le pouce, où l’on voit se dessiner sous la peau les contractions des muscles de l’éminence ihénar. Ils augmentent quand la main est libre, sans appui. Légers mouvements de latéralité des poignets. Les doigts rapprochés et demi-fléchis dans leur deuxième et troisième articulation, se fléchissent et s’étendent alternativement, irrégulièrement, lentement, sans décrire de mouvements étendus; en outre, de temps en temps, quelques mouvements d’adduction et d’abduction, surtout au petit doigt.
Gauche 25 c.
La volonté ne peut arrêter ces mouvements; loin de là, elle leur donne une nouvelle impulsion ; si la malade essaie d’étendre les doigts, mouvements marqués dans tous les doigts ; extension et flexion surtout dans les deuxième et troisième articulations phalangiennes. Abduction et adduction surtout à l’index et au petit doigt. Le pouce, ramené en opposition dans la paume de la main, se fléchit et s’étend alternativement dans sa deuxième phalange. Tous ces mouvements sont indépendants les uns des autres, simultanés ou successifs sans ordre régulier, lents sans cependant donner une idée d’effort, d’acte violent ; c’est plutôt une sorte d’ondulation des doigts, analogue ci colle des herbes marines. Ils ne sont pas assez forts pour rendre impossible l’acte de la préhension ; la malade peut tenir un objet à la main sans le lâcher. Enfin, il n’v a pas d’incoordination dans les mouvements du membre; pas d’hésitation, pas de déviation du but.
On voit ici coexister avec l’hémialhétose un phénomène tardif des hémiplégies anciennes, une atrophie des membres qui est ici très-prononcée. C’est un fait fréquent, qu’on retrouvera dans l’observation suivante, en même temps qu’un autre phénomène du même ordre, la contracture.
Orsiîrvatiox XV.
Atrophie cérébrale de l’enfance. — Hémiplégie gauche avec convulsions. — Atrophie et contracture du bras gauche. • — Hémiathélose de la main et du pied gauches (1).
La femme M. II..., âgée actuellement de 29 ans, a été atteinte, pendant une scarlatine, d’hémiplégie gauche, avec convulsions. La paralysie paraît avoir été complète au début ; le mouvement est revenu lentement. La contracture du bras a débuté environ un an après l’hémiplégie : le bras est fléchi; le poignet et les doigts sont aussi dans la flexion ; parfois, le coude passe subitement de la flexion à l’extension, et le bras se porte en arrière du tronc.
Actuellement (juin 1875), le bras gauche est plus court de t pouce et plus gros de 1]4 de pouce que le bras droit. Il est ordinairement étendu le long du corps, le coude étendu, le poignet et les doigts fléchis, l’annulaire et le médius sur les deux premières articulations, l’index et le petit doigt fléchis sur la première, et étendus sur les deux autres, le pouce en extension forcée. Souvent, le pouce vient presser avec force par sa der-
(1) Gowers. — Loc. cit.,ob. 'A.
nière phalange contre les autres doigts; ou bien l’index, est étendu sur toutes ses articulations, tandis que les autres doigts restent fléchis ; ou encore les doigts se placent parfois tous en extension forcée sur leurs articulations phalango-phalangiennes.
Ces mouvements sont lents et continus ; la volonté a souvent peu d'influence. Quand la main est depuis quelques minutes au repos, le spasme diminue assez pour que la main saine puisse étendre les doigts et le poignet de la main malade; mais un mouvement volontaire ramène le spasme dans toute son intensité.
Dans le sommeil, h main csHoujours tranquille et flasque, le bras étendu le long du corps ou reposant en travers sur la poitrine; quelquefois la flexion du poignet persiste.
Le pied gauche est légèrement renversé, les orteils étendus ; la déviation augmente avec chaque mouvement du pied.
La face est manifestement déviée ; tous les plis, toutes les rides sont plus marqués à gauche.
L’excitabilité électrique est égale des deux côtés du corps.
Observation XYI.
Atrophie cérébrale. ( Epilepsie . Hémiplégie gauche.) — Ilémiallielose du pied el de la main gauches (1).
Can.. . , 22 ans, entrée le 13 avril 1875 à la Salpétrière (service Delasiauve).
Antécédents. — Pas d’antécédents de famille, sauf un oncle ivrogne, épileptique depuis l’âge de 35 ans. — Mère atteinte de migraines continuelles pendant la grossesse.
Jusqu’à cinq ans, enfant bien portant, sauf deux accès de convulsions de nature indéterminée. A 5 ans, début de l’épilepsie. Les accès, d’abord éloignés de 2 ou 3 mois, et très-violents, de- I viennent moins forts et plus rapprochés à partir de 11 ans. Les règles, qui apparaissent à 16 ans, semblent les rendre plus fréquents. Vers il ans, on commence à noter une paralysie du bras j gauche, surtout après les accès. A partir de 13 ans, l’intelligence i très-éveiilée et très-cultivée baisse rapidement. A 16 ans, la malade est gâteuse.
Actuellement, jeune fille gâteuse, tout à fait idiote, passe sa journée dans un fauteuil sans rien dire en suçant le cordon de sa j camisole, parfois prononce quelques mots. Onanisme continuel depuis l’âge de 7 ans. Accès d’épilepsie très- nombreux.
Paralysie incomplète du bras et de la jambe gauches, plus pro- 1 noncée après les accès. La sensibilité semble intacte ; l'imbécillité
1) Renseignements dus n M. Rourncville.
du sujet ne permet pas d’examen approfondi. Pas d’hypertrophie ni d’atrophie. La main et le pied du côté gauche sont agités de mouvements involontaires.
Main. — Au repos, elle est ordinairement immobilisée dans la tlexion forcée, les doigts fléchis dans la paume de la main sur le pouce, sauf le petit doigt qui reste demi-fléchi, le poignet sur l’avant-bras De temps en temps, extension et flexion du poignet sur l’avant-bras, taudis que les doigts s’étendent et se fléchissent isolément : la flexion prédomine toujours. Les mouvements sont lents, violents et exagérés. Laxité articulaire très-prononcée aux doigts, principalement à l'Articulation de la première avec la deuxième phalange.
Pied.— Au repos, il est immobilisé en varus équin. Les orteils sont fortement fléchis, sauf le premier qui est à peu près immobile. C’est la position prédominante ; de temps en temps, elle varie, surtout quand on s’occupe de la malade : l’équin devient alors très- prononcé.
OlîSERVATIOÎN XVII.
Atrophie cérébrale de l'enfance ( crampes et parésie du côté droit) Atrophie du côté droit. Contracture du membre inférieur. — Hémiathétose de la face , de la main et du pied , avec spasmes intermittents de l’ avant- bras , du bras et de l'épaule (1).
Jeune homme de vingt et un ans, marchand de journaux, placé en ce moment à Lariboisière, dans le service de M. Proust. Ou est frappé, lorsqu’on l’approche, des mouvements continuelsdont est animée la moitié droite de son corps, mouvements irréguliers, involontaires. Tout le côté gauche est à l’état normal.
Sur le côté droit de la face, on observe des contractions incessantes, manifestes surtout sur les muscles élévateurs de la lèvre supérieure et sur le muscle sourcilier, contractions qui s’exagèrent lorsque le malade parle ou rit. Parfois le sourcilier gauche se contracte en même temps que le sourcilier droit, obéissant ainsi à la loi de la synergie musculaire.
Le membre inférieur est le siège de mouvements aujourd’hui moins marqués qu’il y a quelque temps. Ce membre présente un certain degré de flexion de la jambe sur la cuisse par suite de la contraction permanente des muscles biceps, "demi-tendineux et demi-membraneux dont les tendons forment, au niveau du creux poplité une corde dure et résistante. On observe de plus une contracture du jambier antérieur et des muscles du tendon d’Achille, qui ont pour résultat de placer le pied dans une tlexion et dans une adduction forcées. La contracture de ces divers muscles n’est
(1) Dr Proust. — Gazette des hé pilaux, 26 juin 1877.
pas invincible ; niais, indépendamment de l’attitude vicieuse permanente qui en résulte pour le malade, on observe encore, dans ce membre inférieur, des contractions involontaires. Quand il est couché, ce sont de légers mouvements de flexion de la jambe sur la cuisse, d’extension du gros orteil, ou bien un mouvement d’abduction du pied en totalité. Lanuil.il se produit fréquemment des mouvements de rétraction du membre, et le malade éprouve de la difficulté à le ramener dans la position normale. Dans la station verticale, le membre inférieur présente des mouvements successifs d’élévation et d’abaissement. Ces mouvements étaient plus prononcés autrefois qu’ils ne le sont actuellement. Si l’on dit au malade d’arrêter les mouvements du genou, il y parvient assez facilement, mais ceux du pied sont absolument soustraits à l’influence de la volonté. Ces phénomènes sont surtout évidents lorsque le malade s’appuyant sur son pied gauche et sur une canne, le pied droit reste en l’air.
Au membre supérieur, ces mouvements involontaires présentent des caractères beaucoup plus nets et qui donnent à l’affection son caractère spécial. Ce membre est appuyé contre le thorax. Cette attitude du bras est due a la contracture du grand pectoral, du grand rond et du grand dorsal. En même temps le bras éprouve un mouvement alternatif de rotation en dedans et de rotation en dehors; souvent il est porté dans l’extension de l’abduction forcée et se place derrière le dos. L’avant-bras est parfois fléchi sur le bras.il reste étendu et éprouve un mouvement de torsion dû à une pronation exagérée. La main est fortement fléchie sur l’avanl-bras et portée en même temps dans l’abduction. C’est là une attitude presque permanente. Les doigts sont agités de mouvements continuels. Ce sont tantôt une extension forcée, puis une flexion exagérée. Ces mouvements ne se font pas simultanément pour tous les doigts, mais se suivent pour chacun d’eux dans un ordre irrégulier. Quelquefois ils sont lents; on a pu les comparer aux mouvements de progression de la pieuvre. D’autre fois, ils sont plus violents etlles ongles viennent s’implanter, soit dans la paume de la main, soit sur la paroi antérieure de la poitrine, quelquefois même sur sa paroi postérieure. On arrive assez facilement à placer la main dans une position déterminée, mais elle en reprend bientôt une différente. Il est facile d’obtenir l’extension delà main sur le poignet, sans douleur pour le malade, mais celuici reprend bientôt de nouvelles convulsions cloniques. Les mouvements volontaires sont à peu près impossibles, et lorsqu’on dit au malade de porter sa main dans une direction déterminée, il ne le peut presque jamais, ou n’y parvient qu’après une série de mouvements grotesques. Il ne peut saisir un objet; si on le lui place dans la main, quelquefois il ne peut le conserver; le plus souvent, au contraire, il le serre convulsivement et ne peut plus
le lâcher. C’est ainsi qu'il lui arrive parfois de saisir le pan de l’habit d’un de ses voisins et de ne plus pouvoir l’abandonner.
Ces mouvements sont exagérés par l’attention qu’on prête au malade ; ils cessent généralement la nuit. Ces troubles moteurs uc s’accompagnent d’aucune altération de la sensibilité. Les muscles répondent parfaitement aux actions électriques, soit faradiques, soit galvaniques. Les organes des sens ne présentent aucune atteinte. Lu revanche, on observe des troubles trophiques assez accusés, portant aussi bien sur les parties molles que sur les os. Le côté droit de la face est moins développé que le côté gauche ; le bras droit et la jambe droite sont atrophiés ainsi que la partie correspondante du thorax.
A l’âge de quatre ans, ce jeune homme fut pris assez subitement de oranipes et de pesanteur dans le côté droit du corps, avec lourdeur des membres. A une époque qu’il ne peut déterminer, se sont produits les mouvements qu’on observe aujourd'hui, et qui n’ont subi de modifications sérieuses qu’au mois d’octobre dernier. Il fut pris, à ce moment, d’une fièvre assez vive, de délire, de sueurs profuses et d’une éruption qui fut presque exclusivement limitée à la partie gauche du corps. Il y eut alors des convulsions violentes; sa jambe droite, fléchie sur sa cuisse, vint s’appliquer sur sa fesse; l’avant-bras était collé sur le bras et le membre supérieur étaii agité de violents mouvements extrêmement douloureux. Il entra alors à l’hôpital dans le service de M. Gérin-Roze, qui prescrivit des ventouses scarifiées à la nuque. Quant le vit M. Proust pour la première fois, ces phénomènes aigus avaient disparu ; il fut alors soumis à l’action du bromure de potassium (2 à 4 grammes par jour) ; sous l’influence de ce médicament, les mouvements ont sensiblement diminué.
L’histoire de ce malade est analogue à la plupart de celles qui précèdent : affection cérébrale indéterminée de l'enfance qui laisse une lourdeur du côté droit. L’atrophie des membres et la contracture du membre inférieur rentrent dans la catégorie des phénomènes tardifs post-hémiplégiques. Les spasmes intermittents du membre supérieur constituent une complication curieuse, mais semblable en tous points à celle de l’Obs. XXII.
Observation XVIII.
Atrophie cérébrale de l'enfance. — Hémi-épilepsie gauche et hémiplégie gauche du mouvaient et de la sensibilité.— Contracture du mollet. — Hémiathélose de la main et du pied gauches (1).
Etal actuel. — Eug. S..., 19 ans, bien développé pour son âge, présente des mouvements bizarres des extrémités du côté gauche. C’est une série de mouvements uniformes des doigts, se répétant avec une sorte de monotonie, associés dans un sens déterminé, et qu’on pourrait qualifier de mouvements de préhension. Ils sont lents, et on n’en compte pas plus de 4b par minute; ils sont énergiques, et vont jusqu’à l’extrême limite de l’excursion articulaire; ils ne causent ni douleur, ni même une sensation quelconque. Ils consistent en alternatives régulières de flexion et d’extension, d’adduction et d’abduction; le pouce est fortement fléchi dans la paume de la main. Le poignet est le siège de mouvements analogues, mais moins intenses; la main est en flexion forcée ; le pouce est plié dans la paume de la main.
Mêmes mouvements, mais plus faibles au pied et aux orteils, ils sont surajoutés à une contracture permanente des muscles du mollet, qui maintient le pied en varias équin.
Par un .effet énergique de sa volonté, le malade peut non pas arrêter, mais diminuer ces mouvements; il peut les arrêter en appuyant fortement contre son corps la main et l’avant-bras, ou en fermant son poing de toutes ses forces; mais dans cette dernière position, les mouvements persistent encore dans le poignet. Quand le bras est étendu avec force, les mouvements s’arrêtent parfois quelques minutes, jamais plus longtemps. Ils persistent pendant le sommeil.
Le malade présente une hémiplégie gauche. Les mouvementsde l’épaule et du coude sont plus lents et plus faibles à gauche, qu’à droite ; la main serre avec moins de torce ; elle marque 19 k. au dynamomètre de Duchenne, tandis que la gauche marque' 3b. La paralysie est prononcée surtout dans la sphère du nerf radial ; d’où l’impossibilité presque absolue d’étendre la main, et de placer l’avant-bras en supination. Au membre inférieur, affaiblissement médiocre de la hanche et du genou ; parésie trèsmarquée dans la sphère du nerf péronier, d’où position du pied en varus équin. Le malade peut se tenir bien moins longtemps sur la jambe gauche que sur la droite.
A la face, il existe une hémiplégie légère du côté gauche, mais complète, et occupant le facial supérieur aussi bien que l’inférieur. Rien du côté des autres nerfs crâniens.
(1) O. Berger. — Berlin Klin. Worh., p. 31, 1877.
l)o plus, on consulte nue hémianesthésie gauche, la sensibilité est affaiblie dans tous ses modes, toucher, température, etc., d’une façon peu marquée à la lace, mais très-manil'esle à l’avant-bras et à la jambe. Les organes des sens sont faiblement atteints du côté gauche. La sensibilité musculaire esL intacte; l’excitabilité réflexe est un peu affaiblie à gauche.
La nutrition des membres paralysés est en souffrance; le membre inférieur gauche dans toute son étendue, et le bras gauche sont légèrement atrophiés; la température, mesurée avec le thermomètre de Geisler, est plus élevée de 0°,5 à 2° cent, au membre supérieur gauche qu’à celui de droite Enfin l’excitabilité électrique est égale des deux côtés, sauf pour la sphère du nerf radial qui est un peu moins excitable à gauche.
L’intelligence est intacte ; le malade possède l’instruction ordinaire, et depuis longtemps il est employé dans un bureau. Il est très-excitable et colère. De plus il est sujet à des accès d’épilepsie, limités au cô.é gauche, avec perte de connaissance, qui se répètent plusieurs fois en huit jours, ou n’arrivent qu’à des intervalles de plusieurs semaines. Les accès sont souvent précédés pendant quelques heures de douleurs dans les extrémités du côté gauche. Lorsqu'ils sont rapprochés, ils sont accompagnés d’une céphalalgie diffuse.
Renseignements. — Le malade est fils de parents encore vivants, bien portants et tranquilles. Il a 7 frères et sœurs en bonne santé; 6 autres sont morts au bout d’un mois, 3 garçons de convulsions, 3 filles de catarrhe gastro-intestinal; 2 des frères existants ont eu des convulsions pendant la période dentaire. Tas d’antécédents nerveux dans la famille.
Le malade, à l'âge de 1 an, ayant déjà 2 dents, est pris de convulsions intenses qui, avec de courtes rémissions, durent un jour . entier. Le lendemain matin, hémiplégie gauche complète du bras et de la jambe; on ne sait si la face était atteinte. On incise les gencives, et les convulsions ne reparaissent pas, mais l’hémiplégie persiste. Bientôt l’enfant peut courir et lever incomplètement le bras gauche, mais la main resta paralysée. Quelques mois plus tard, nouvelles convulsions dentaires, toujours avec perte absolue de connaissance; et depuis, jusqu’aujourd’hui, retour d’accès d hémiépilepsie gauche.
Deux ans environ après l'hémiplégie, apparition de mouvements involontaires dans les doigts et les orteils qui depuis (16 ansj ont persisté sans interruption.
Je signale dans cette observation comme dans celles qui sui- 'ent (Obs. XIX, XX, XXI, XXII) la présence de l’hémianesthésie dont j’ai indiqué déjà l’importance; la contracture du mollet,
phénomène fréquent des hémiplégies anciennes. Un phénomène plus particulier, est la totalité de l’hémiplégie faciale, qui est à la fois supérieure et inférieure; il fait supposer à l’auteur que le foyer peut atteindre la moitié droite de la protubérance, dans sa partie supérieure.
Observation XIX.
Atrophie cérébrale de l’enfance. — ( Hémi-épilepsie , hémiplégie et hémianesthésie droites. — Mobilité maniaque). — Légère hémiathétose limitée aux doigts de la main droite.
Antécédents. — Per.. ., Alphonsine, 17 ans, service de M. Delasiauve, à la Salpêtrière, est née de parents bien portants, sans antécédents nerveux connus ; elle a une sœur, qui se porte bien. A l’âge de 2 ans, l’enfant est prise, dans les bras de sa mère, de convulsions violentes, limitées au côté droit, suivies de coma, qui laissent après elles une hémiplégie complète, motrice et sensible de la moitié droite de la face et du côté droit. 18 mois plus tard, nouvel accès d’hémi-épilepsie qui dure 7 à 8 heures et ne change rien à l’état de la paralysie.
Depuis ce moment, la malade a plusieurs accès par an, qui durent 2 à 4 heures et surviennent à des intervalles de 2 ou 3 mois. Il y en a parfois plusieurs dans le même mois, jamais plus d’un dans la même journée. L’accès est indifféremment diurne ou nocturne; il dure 7 à 8 heures. Il est précédé par un changement du caractère qui, plusieurs jours avant, devient plus sombre et plus irritable ; puis une bouie passe devant les yeux; perte de connaissance ; convulsions limitées au côté droit avec écume aux lèvres, et morsure de la langue.
Depuis 7 ans environ, le mouvement et la sensibilité sont revenus peu à peu dans les membres paralysés. On ne peut avoir de détails plus précis sur ce point. C’est vers ce moment aussi qu’apparaissent les mouvements involontaires de la main ; mais les parents et l’enfant n’y ont jamais lait grande attention et ne peuvent en apprendre davantage.
Perr.., a été réglée une seule fois, il y a un an. Entrée à la Salpêtrière, en mai 1875, elle est assez améliorée en juin de la même année pour qu’on lui signe un certificat de transfert; elle rentre dans le service en août 1876.
Etat actuel. — C’est une assez grande fille, blonde, à tête bien conformée. Intelligence faible ; accès subits de fureur pendant lesquels elle frappe ou mord les personnes qui l’entourent; elle le regrette ensuite, mais dit ne pouvoir s’en empêcher.
Motilité. — Hémiplégie faciale droite, très-légère. La commis-
sure labiale est un peu tirée et élevée à gauche, surtout dansée rire. La motilité est normale au bras gauche. Adroite, le bras ne peut être élevé au delà de l'horizontale ; la main serre très-faible-
Îment ; les doigts demi-fléchis ne peuvent être étendus volontairement ; mais les mouvements du coude sont normaux, et le bras est « j* capable de porter même] des fardeaux assez lourds. Pas de rigidité, pas d’atrophie ni d’hypertrophie des muscles. Le membre inférieur droit a recouvré toute sa <motilité et sa sensibilité. Rien
i qu’une boiterie très-légère ; il ne se fatigue pas plus vite que le membre gauche.
La sensibilité générale est intacte à gauche, obtuse au côté
! droit. Pour la température, sensibilité normale. Au loucher, la malade ne sent pas le simple contact du doigt, ou bien, après hésitation, elle indique un point différent de celui qu’on a touché. A la piqûre, sensation perçue, mais moins fort qu’à gauche.
I Sensibilité spéciale. — La vue, l’odorat sont égaux des deux côtés ; pour le. goût, la coloquinte est moins vivement perçue à droite.
Pas de douleurs dans les membres du côté droit. La main droite est rouge, froide, difficile à réchauffer.
Mouvements involontaires. — Les mouvements sont faibles ; ils ne sont pas continus, et ne se produisent qu’au moment des mouvements volontaires. Dans le sommeil, ils sont suspendus. Au repos, le bras droit est allongé le long du corps, flasque, le poignet demi— fléchi, les doigts rapprochés dans la demi-flexion ; l'altitude est donc normale. Si on ordonne à la malade d’étendre la main, celle-ci prend la position suivante : main à demi-fléchie sur l’avant-bras, doigts en abduction légère, les uns par rapport aux autres, abduction plus marquée pour le petit doigt ; de plus en extension sur le métacarpe, et en extension forcée sur la première phalange. Ce mouvement est impossible dans l’acte volontaire, à cause de la faiblesse des extenseurs des doigts. Les doigts sc placent ainsi lentement, et restent immobiles dans cette position, mais sans raideur. La volonté', peut empêcher presque entièrement ces mouvements de se produire, elle peut les faire cesser quand elle veut.
L’animation, la marche ne les exagèrent pas ; la main reste immobile en demi flexion le long du corps. Dans les mouvements intentionnels, le bras atteint le but qu’on lui indique sans hésiter ni dévier; mais au moment de la préhension, les doigts se placent en extension et abduction forcées ; puis l’objet est saisi entre le pouce et les têtes des métacarpiens ; alors seulement, les doigts se fléchissent lentement sur l’objet, et dès lors, ils le tiennent solidement.
l’as de mouvement anormal dans la jambe droite.
On voit ici un fait déjà nolé dans l’Obs. IX, c’est l’intermittence de l’alhélose, qui apparaît seulement sous l’influence des actes volontaires.
Observation XX.
Atrophie cérébrale de l'enfance. — Epilepsie. — Hémiplégie el hémianesthésie gauches. — llé'miathélose de la main et du pied gauches. — Spasmes intermittents du poignet (1).
Maur... Marie-Joséphine, 18 ans, entre à la Salpêtrière, le 19 décembre 1859, dans le service de M. Charcot.
Mère très-nerveuse, mais sans attaques, morte à 45 ans. Père bien portant, buveur depuis ces dernières années. Ni aliénés ni épileptiques dans les ascendants.
Une sœur plus âgée est morte de la poitrine; un frère plus jeune est bien portant. Une cousine germaine de sa mère morte à 17 ans, a eu des accès d’épilepsie.
Etant en nourrice, à 9 mois, Maur.. a des convulsions à la suite desquelles elle devient hémiplégique du côté gauche. Marche très-tard. Pas de convulsions jusqu’à 14 ans, moment où elle est réglée. A cette époque, sans cause connue, accès d’épilepsie qui reviennent jusqu’à 15 ans toutes les 2 ou 3 semaines, dans les 3 ou 4 jours qui suivent les règles. En outre, pendant la période menstruelle surtout, vertiges avec constriction épigastrique et perte incomplète de connaissance.
Etat en avril 1866. — La sensibilité est conservée, mais obtuse dans tous ses modes sur le côté gauche de la face et du corps.
L’odorat et le goût sont plus faibles à gauche. La langue est fortement attirée à droite. Paralysie à peu près complète du membre supérieur gauche ; les mouvements de l’épaule seuls sont libres. Le membre gauche, mesuré comparativement à celui du côté droit, présente dans toutes ses parties une diminution île 1 à 2 centimètres. La main est froide, difficile à réchauffer.
La malade maintient son bras paralysé avec la main droite ; sinon le bras pend le long du corps, l’avant-bras un peu fléchi el dans la pronation, la main perpendiculaire à l’avant- bras ; les doigts eu demi-flexion. Si la malade veut les étendre, ils passent, d’un coup à l’extension forcée, sans pouvoir s’arrêter àune position intermédiaire; l’extension est plus marquée aux 3 premiers doigts, nulle au cinquième. Parfois élancements survenant par accès, et suivis de fourmillements dans le membre supérieur gauche ; parfois aussi le membre est froid, el la malade ne le sent pas. Se-
(1) Antécédents communiqués par led'BournevilIe.
cousses quotidiennes, et surtout nocturnes dans les membres paralysés. — Le membre inférieur est en extension, les orteils également étendus, surtout le gros : l’extension s’exagère par moment involontairement : le pied est ordinairement en varus équin. Le membre gauche est moins long que le droit de 4 centimètres. sa circonférence, mesurée à la cuisse et au mollet, est moindre de 1 à 2 cent. — Rien de nouveau jusqu’en 1872. En avril 1872, pendant une attaque de rhumatisme articulaire aigu, apparition de mouvements involontaires dans le bras et la jambe gauches: les doigts fléchis dans la paume de la main s’étendent et se rapprochent alternativement. Le pied se meut légèrement sur la jambe; les orteils s’écartent les uns des autres. Les contractions des muscles se dessinent sous la peau.
En mars 1877. Rhumatisme articulaire subaigu, sans complica tions viscérales, guéri au bout d’une dizaine de jours. Les mouvements de la main et du pied, très-amoindris pendant la localisation du rhumatisme sur leurs jointures, reparaissent avant la disparition des douleurs.
Elut actuel. — Juin 1877. Ronne santé. Jusqu’en mars, époque du rhumatisme articulaire, les accès d’épilepsie , surtout nocturnes, sans aura précurseur, reviennent environ tous les deux mois. Depuis, jusqu’aujourd’hui, pas d’accès.
Motilité. — Face. — Sillon naso-labial gauche plus accusé que le droit, au repos et pendant le rire. Douche légèrement attirée à gauche. Pas de déviation de la langue. Membre supérieur moins fort à gauche qu’à droite. Il peut exécuter tous les mouvements, mais avec moins de force et moins de rapidité. Les mouvements de la main l’empêchent de tenir un objet un peu lourd ; mais lui permettent de plier des draps à la buanderie. Pas de rigidité. Pas de raideur ni de craquements articulaires. Laxilé considérable des articulations phalangiennes, des deux articulations pour le pouce, des deuxième et troisième pour les autres doigts. A l’index, en particulier, la laxilé est telle quelle permet à la phalange de s’étendre à angle obtus sur la métacarpe, et à la phalange de s’étendre à angle droit sur la phalangette. Membre inférieur. La malade boite un peu de la jambe gauche, mais sans se fatiguer. Pas de rigidité, pas de raideur articulaire. Craquements dans le 8enou, dus au rhumatisme tout récent. Laxilé articulaire des orteils, surtout du premier, mais bien moindre qu’aux doigts.
La sensibilité générale est affaiblie dans tous ses modes sur la moitic gauche de la face et du corps. La sensibilité spéciale est également atteinte à gauche : l’acuité visuelle est moindre ; la nar'ne gauche sent moins l’éther; la moitié gauche de la langue sent moins la coloquinte.
La nutrition est un peu inférieure à gauche.
OuLMONT. g
Main
Gauche.
Droite,
15 cent. 5
16 cent.
Avant-bras au-dessous du coude.
liras au-dessus du coude
Moilct
Pied
Mouvements involontaires. A la face, rien. Membre supérieur gauche. Mouvements involontaires de la main continus, pendant le repos et même pendant le sommeil. En outre, la nuit, secousses indolores, précédées de fourmillements dans la main qui réveillent la malade : le bras s’élève tout-à-coup et se place en extension. Pour les empêcher, la malade est obligée de serrer sa main avec la main droite.
Au repos, le bras est pendant le long du corps, l’avant-bras un peu fléchi ; la main demi-fléchie sur le poignet, maintenue dans celte pos tion par une contracture passagère, que le moindre effort fait céder. De temps en temps mouvements légers dans le poignet, de flexion, d’extension et de latéralité, d’où inclinaison successive de la main dans tous les sens. Doigts dcmi-fléchis sur Je métacarpe ; le pouce appuyé contre l’index, ou bien fléchi dans la paume de la main, sa phalange inguinale apparaissant entre l’index et le médius, ou même entre le médius et l’annulaire. De temps en temps, ils restent à peu près immobiles, sauf toutefois le pouce et l'index; mais habituellement, alternatives de flexion et d’extension , surtout marquées aux trois premiers doigts. Au pouce, les deux phalanges et le métacarpien lui-même sont en mouvement. A 1 index, simple extension de la première phalange, extension forcée de la deuxième avec subluxalion. Au médius, demi extension de la première et de la deuxième phalanges; les deux derniers doigts sont à peu près immobiles.
Quand, la main est étendue, sans être appuyée, elle se fléchit fortement sur le poignet; écartement léger des doigts, plus notable à l’index et au médius; extension des doigts sur le métacarpe, plus prononcée aux mêmes doigts ; la deuxième phalange est en extension forcée sur la première et forme avec elle un angle obtus ; de plus, petits mouvements de latéralité dans les deux derniers doigts, qui les rapprochent et les éloignent l’un de l’autre; le petit doigt s’imbrique souvent avec l’annulaire qu’il recouvre ; le pouce, en extension forcée, s’applique sous l'index. Au bout de quelques secondes, les doigts se fléchissent compté- | lement sur le pouce, puis la main se rouvre et reprend sa première position.
La malade peut diminuer l’étendue de ces mouvements en appuyant la main à plat sur le drap du lit; mais alors persistent \ quelques oscillations des doigts ; ou bien eh fermant fortement | le poing, mais alors encore les mouvements du poignet s’exagè-
rent. Du reste, elle ne peut maintenir que quelques secondes à peine sa main étendue ou fermée, et môme pendant ce temps l'extension ou la llexion s’exagère au-delà du mouvement voulu. Elle porte la main à la figure, vers un objet déterminé, sans hésitation ni déviation du but ; elle peut, malgré les mouvements, conserver à la main un objet léger, mais laisse tomber un objet lourd. Pendant la marche, les mouvements n’augmentent pas; la malade tient habituellement la main giuclie serrée dans la main droite. Ces mouvements sont lents, violents, et donnent toujours l’idée d’un effort énergique et réfléchi.
Membre inférieur gauche. Au repos, mouvements moins étendus qu’à la main ; mais alternatives de flexion, d’extension du pied sur la jambe et mouvements de l’articulation médiotarsienne, tels que la pointe du pied décrit une sorte de circonférence. Le pied est le plus souvent placé un peu en équin. Le gros orteil est en extension forcée ; pour les autres orteils, légères alternatives d’abduction et d’adduction ; le petit doigt est en abduction complète; de plus, dans tous les orteils, petits mouvements de flexion de la deuxième phalange sur la première. Les mouvements du pied augmentent quand la main n’est pas appuyée et que ses mouvements acquièrent par là plus d’intensité {fig. 10).
Pendant la marche, les orteils légèrement écartés, pointent vers le sol, fléchis dans leur articulation phalango-phalangienne ; le pied repose sur son bord externe.
Les mouvements involontaires possèdent ici à leur plus haut degré ce caractère de violence et d’exagération que j’ai signalé. Un autre fait assez intéressant, c’est que pendant le rhumatisme articulaire dont la malade a été atteinte sous mes yeux, l’athétose a diminué, disparu môme momentanément dans les articulations envahies.
Observation XXI.
Atrophie cérébrale de l'enfance ( Epilepsie ; hémiplégie gauche). Troubles de la sensibilité spéciale du côté gauche. — Uèmiathëlose de la main , du pied et de la moitié de la face du côté gauche (1).
Gr..., Marguerite-Pauline (service de M. Dclasiauve).
/f enseignements . Cette fille a eu, à l’âge de 8 mois, des convul-
*“ “ * BouraeTIUe’ se
sions épileptiformes ; cil mené temps elle est devenue hémiplégique du côté gauche. Ces convulsions se produisent à des intervalles qui varient de trois semaines à deux mois. Chaque attaque, presque sans exception, était précédée d'épistaxis la veille ou l’avant-vcillc. A partir de huit ans, elle cesse d’avoir des accès. Elle sait un peu lire, écrit un peu, sans pouvoir relire son écriture, sait un peu compter, ne peut travailler à la couture à cause de son hémiplégie; elle a de la mémoire.
Réglée à douze ans et demi sans accident ; menstruation régulière ; bonne santé habituelle; apparence robuste, moitié gauche du corps un peu atrophiée ; accès fréquents.
Etat en janvier 1875.— Accès nocturnes etfrevenant à peu près tous les mois. Aura consistant en douleurs très-fortes qui siègent dans l’épaule, et sont d’ordinaire assez nettes pour qu’elle puisse appeler à son aide; puis battements de cœur, sensation de chaleur dans la moitié gauche de la face, et enfin perte de connaissance. Elle urine quelquefois sous elle, écume peu, se mord parfois la langue. — On ne peut savoir au juste combien ces accidents durent : 2, 3 minutes. L’aura durerait moins de cinq minutes.
La mobilité des membres est telle qu’elle est aujourd’hui. Les mouvements involontaires, ont déjà le même caractère ; la date de leur apparition est inconnue.
Etat actuel.— Juin 1877. Depuis cette époque, l’état delà malade n’a pas changé. Mêmes accès se reproduisant à peu près régulièrement tous les mois, au moment des règles, sans aura prémonitoire. L’intelligence n’est pas atteinte, pas plus que la santé.
Motilité, — Pas de paralysie faciale ; le bras gauche est un peu plus faible que le droit ; il est capable des mêmes mouvements, mais les exécute avec moins de force et de rapidité; la main, à cause de ses mouvements involontaires, est incapable de tout service. Pas de contracture. Pas de craquements articulaires. Mobilité latérale du poignet tout à fait anormale; il peut s’incliner sur l’avant-bras jusqu’à l’angle droit. Même mobilité aux articulations des doigts, suriouL aux articulations métacar-phalangiennes; il y a de véritables subluxations. La jambe gauche est moins forte que la droite. La malade boite assez lortement, mais marche toute la journée sans se fatiguer davantage. Pas de contracture, ni de craquements articulaires.
La sensibilité générale est intacte dans tous ses modes. La sensibilité spéciale paraît atteinte du côté gauche. L’acuité visuelle de l’œil gauche est notablement amoindrie, de temps en temps des brouillards obscurcissent la vue. Aucune anomalie apparente à l’extérieur. L’ouïe est un peu plus faible à gauche. La narine gauche sent moins nettement l’éther. — Quant au goût, il paraît être intact.
La main gauche n’esl pas plus froide que l’autre. Le membre inférieur gauche a des muscles un peu plus développés que le droit.
Di'oite.
Gauche.
Paume de la main.
Poignet.
Avant-bras, au dessous du coude.
Bras.
La jambe gauche, au contraire, est notablement que la droite.
moins grosse
Mollet.
Cuisse.
Mouvements. — Membre supérieur gauche. — Lorsque la malade est assise, en repos, le bras gauche est pendant le long du corps, flasque, l'avant-bras en demi pronation; la main, à demi-fléchie sur le poignet et inclinée sur son bord cubital, est appuyée sur le genou. Le petit doigt et l’annulaire sont ordinairement rapprochés, parlois même imbriqués, le petit doigt couvrant l'annulaire, ou bien modérément écartés; le médius, l’index et le pouce sont en abduction complète, violemment séparés l’un de l’autre. Ainsi placés, tous les doigts sont animés de mouvements de flexion et d’extension, plus marqués dans leur articulation méta-carpienne, mais auxquels les deux autres prennent aussi leur part. C’est au pouce que leur intensité atteint son maximum. Les mêmes mouvements existent au poignet, et soulèvent l'avant- bras lorsque la main appuyée sur le genou, forme ainsi un levier ; le poignet s’étend, se fléchit alternativement, ou bien s’incline presque à angle droit sur son bord cubital. Chaque doigt se meut d’une façon indépendante. Ces mouvements sont lents, forcés, comme ceux d’un ressort qui se détend ; ils vont bien au-delà de la limite normale de l’excursion articulaire ; leur caractère est celui d’un acte de préhension violent, comme si le malade se cramponnait à un appui. Par instant se produit un calme relatif: les mouvements existent encore, mais moins amples et moins énergiques; c’est ainsi qu’ils sont dans le repos complet, dans le sommeil môme. Si la malade essaie de les arrêter par un effort de volonté, ils augmentent au contraire et dans les doigts et dans le poignet. Elle ne réussit pas davantage à les faire cesser en pressant fortement la main sur son genou, en la saisissant avec la main saine: le pouce lui échappe et se contracte violemment, ou bien si l’étreinte saisit tous les doigts, les mouvements du poignet s’exagèrent à leur tour ; néanmoins, quand la malade marche, elle tient habituellement sa main appuyée par la paume contre son corps, ou bien étreinte dans l’autre main.
Quand la main est étendue sans être appuyée, l’avant-bras est dans la pronalion, la main demi-fléchie ; les mouvements s’exa-
gèrent au plus haut degré ; le poignet se lléchit, s’étend, s’incline sur son bord radial ou cubital, les doigts se fléchissent ou s’étendent avec une telle violence qu’il donnent l’idée d’une subluxation. A ce moment des mouvements passifs et douloureux sont communiqués à l’épaule. La niasse musculaire de l’avantbras est très-dure ; on sent sous la main se tendre des tendons.
La volonté n’a pas d’action sur ces mouvements ; si la malade essaie de fermer la main, la flexion commence sans pouvoir s’achever, et les doigts s’élendeilt aussitôt violemment. Elle ne peut tenir aucun objet à la main ; les doigts s’étendent d’abord, puis se fléchissent, mais la main se rouvre immédiatement en laissant tomber l’objet qu’on lui présente. Quand on lui dit de porter la main vers un point déterminé, elle la dirige sans hésitation, ni déviation du but; les mouvements du poignet et des doigts s’exagèrent, mais le bras et J’avant-bras restent immobiles.
Membre inférieur gauche. — Au repos complet, rien que quelques mouvements de flexion et d’extension du gros orteil, alternant avec des mouvements semblables des 2 orteils suivants ; rien dans les 2 derniers orteils. Moments de repos prolongés.
Ces contractions augmentent pendant les grands mouvements de la main gauche. Contractions dans l’articulation tibio— tarsienne, el dans les articulations du tarse: le pied se fléchit et s’étend sur la jambe et se tourne dans tous les sens ; les orteils sont en flexion exagérée, le gros orteil souvent étendu. Dans la marche, les mouvements n’augmentent pas, ils semblent plutôt moindres et ne gênent pas la progression.
Face. — Au repos, elle ne montre pas d’asymétrie. Mais pendant les grands mouvements de la main, lorsque celle-ci est étendue en l’air, par exemple, quelques grimaces dans la moitié gauche de la face : l’angle externe de l’œil, la commissure des lèvres sont tirées à gauche, et les fibres musculaires font saillie sous la peau ; on voit aussi les fibres du peaucier se dessiner à la moitié gauche du cou, sous forme de petites cordes qui apparaissent et disparaissent lentement (Fig. 6 et 1).
Le point important de cette observation est l’extension de l’hémiathétose à la face, et au peaucier cervical du côté paralysé, c’est là un fait rare, longtemps nié, et dont l’absence servait à tort au diagnostic avec l’hémichoree. Elle est intermittente, el ne se manifeste qu’au moment où la malade est sous le coup d’une émotion morale ou d’une fatigue physique.
Observation XXII.
Atrophie cérébrale de V enfance. — ( Epilepsie , hémiplégie et lié viianesthêsie droites.) — Hèmialhélose très-marquée delà muin droite avec spasmes intermittents de toutes les articulations du membre supérieur, très-légère du pied droit.
Lois Léontine, 18 ans, est née à Paris, de parents bien por-
tants, morts aujourd’hui. Elle a eu plusieurs frères et sœurs, morts jeunes, de maladie inconnue ; reste encore un frère, dont la santé est excellente. A trois ans, elle entre à l’hôpital Sainte- Eugénie, pour une carie slrumeuse du 4° métacarpien de Ja main gauche; elle en sort au huit de deux ans, guérie, avec une cicatrice adhérente, et un raccourcissement du doigt. Elle porte de plus une cicaLrice strumeuse au côté droit du cou. A cinu ans, elle entre à l’hospice de Berck, qu’elle habite jusqu’à dix ans. Peu de temps après son arrivée à Berck, entre 5 et 6 ans, Lois. ... a 2 ou 3 accès d’épilespie, avec perte de connaissance, morsure de la langue; elle ne sait pas si les convulsions ont été généralisées, ou non ; cependant elle croit plutôt qu’elles ont été limitées au côté droit. Les accès épileptiques ne se sont depuis jamais reproduits. Le premier accès laisse après lui une aphasie, une hémiplégie complète du mouvement et de la sensibilité occupant la moitié droite de la lace elle côté droit.
Le mouvement commence à revenir au bout de 3 ou 4 mois ; la malade confinée au lit jusque-là, commence à faire quelques pas; la parole revient en même temps; mais l’anesthésie persiste, et la malade se rappelle parfaitement qu’on la pinçait sur le côté droit du corps, sans qu’elle en senti t rien. Le retour delà sensibilité ne date pas de plus de 3 ou 4 ans. Quelque temps après la paralysie, lorsque le mouvement est en partie déjà revenu, surviennent dans les membres du côté droit les contractions involontaires que l’on constate aujourd’hui ; le malade ne peut assigner à leur apparition de date plus précise; elle se souvient qu’elles existaient dès les premières années de son séjour à Berck, et qu’en courant avec ses camarades, elle avait la main droite involontairement entraînée derrière le dos, les doigts écarquillés ; elles étaient alors plus fortes qu’elles le sont aujourd’hui.
Orpheline, et incapable de travailler à cause de son infirmité, Lois... entre à 13 ans à la Salpêtrière, en 1872, dans le service de M. Moreau.
Etat actuel.— Mars 1877. — Lois est assez grande, mais
parait plus jeune que son âge. Son intelligence est assez éveillée, les réponses sont assez nettes, mais la mémoire est faible. Elle
sait écrire, mais n’a pu apprendre qu’imparfaitement à lire. Sa constitution est manifestement strumeuse; elle a été réglée régu- f lièrement depuis l’âge de 13 ans. Sa santé a toujours été bonne depuis son entrée à la Salpêtrière.
Motilité. — Pas de paralysie faciale. La malade remue bien la langue en tous sens, mais celle-ci est un peu lourde et empâtée.
Le bras gauche est normal. Le bras droit est un peu moins fort; mais ce sont surtout les mouvements involontaires de la main qui le rendent impropre à tout usage. Ni raideur, ni contracture.
La jambe gauche est normale, la jambe droite un peu plus faible ; la malade la traîne légèrement, mais court et marche sans fatigue. Pas de rigidité, pas d’atrophie.
La sensibilité générale est intacte à la face dans tous ses modes. Au membre supérieur, la sensibilité à la température et au toucher, est un peu moindre à droite qu’à gauche. Au membre inférieur, elle est égale des deux côtés dans tous ses modes La main droite est froide, un peu livide; elle est souvent le siège d’une sensation de froid désagréable; elle est difficile à réchauffer. Même sensation de froid au pied droit. Parfois surviennent des douleurs vagues dans les membres du côté droit, dans le pied surtout; elles ne présentent aucun rapport avec les mouvements involontaires.
Atrophie assez marquée du membre supérieur droit, ainsi que l’indiquent les mesures suivantes :
Droite. Gauche.
Main 15.5 17.5.
Avant-bras, au-dessous du coude. 17. 20.
Bras au-dessus du coude 18.5 19.
Sensibilité spéciale. — Si l’on fait respirer de l’éther à la malade, en fermant alternativement chacune des narines, la narine droite sent plus faiblement que la gauche. Pour la bouche, la malade ne sent pas, au bout d’une demi-minute, de la coloquinte placée sur la moitié droite de la langue; elle la sent immédiatement quand on la met à gauche.
Mouvements involontaires. Bras droit. — Au repos, que la malade soit assise ou debout, le bras droit retombe le long du corps, la main légèrement fléchie, à peu près immobile si elle est appuyée, sinon animée de mouvements assez marqués des doigts et du poignet, semblables, en petit, à ceux qui vont être décrits. Ces mouvements acquièrent une intensité considérable dès que la malade marche ou qu’elle prête attention à sa main: aussi, elle serre ordinairement sa main droite dans la main gauche, afin de la maintenir en repos. Sinon la main et le bras lui-même prennent une position anormale, dont l’exagération varie suivant l’activité que déploie la malade. Une première forme correspond à une activité modérée, c’est celle que le bras présente dans la
marche: le bras est étendu le long du tronc, l’avant-bras dans la pronation forcée, la main légèrement inclinée sur le bord cubital et fléchie à angle droit sur le poignet, les doigts en abduction complète, et, de plus, en extension ou flexion forcée; le plus souvent, le petit doigt et l’annulaire sont rapprochés l’un de l’autre, fléchis dans toutes leurs articulations métacarpo-phalangiennes et fortement écartés du médius et de l’index, qui sont, eux aussi, rapprochés l’un de l’autre, et en extension forcée ; le pouce est en abduction (fig. 8). Si la malade s’anime davantage. si elle court, la deuxième forme apparaît (fig. 9) ; l’épaule se prend, et le bras est entraîné dans l’abduction, de telle sorte que la main se place derrière le tronc; l’avant-bras est comme dans la première forme en extension et pronation forcée, la main inclinée sur le bord cubital, et les doigts pareillement disposés. Dans une variété de cette deuxième forme, variété plus rare, l’avant-bras se place non plus en pronation, mais en supination forcée. »
Ces mouvements sont tout aussi marqués, quand la malade se livre à une occupation quelconque, quand elle s’habille, par exemple; mais alors l’épaule, le coude restent en dehors des mouvements qui se passent alors exclusivement dans le poignet et dans les doigts. La volonté n’a aucune influence sur eux; l’attention la plus énergique peut à peine modifier leur forme et amoindrir leur amplitude, et encore pendant quelques secondes seulement. Le repos seul exerce sur eux une influence; leur intensité diminue considérablement, tout en restant assez gênante pour obliger la malade à tenir toujours sa main appuyée contre elle ou serrée dans la main gauche. Dans le sommeil, il y a plutôt persistance des doigts à rester dans des positions anormales que de véritables mouvements. Leur forme est tout à fait caractéristique, ils ont une amplitude considérable, allant toujours jusqu’à la limite extrême du champ que l’articulation peut parcourir; aussi, les articulations des régions principalement atteintes, des doigts, par exemple, ont-elles toutes acquis une laxité anormale; elles sont comme forcées et permettent des mouvements qui seraient impossibles à une articulation saine. De plus, ces mouvements sont lents, sans secousses ; quoique involontaires au plus haut point, ils semblent cependant le résultat d’un eflort, de la contention de la volonté vers un but déterminé.
La malade peut à peine tirer parti de sa main droite. Si elle veut saisir un objet, avec la main droite seulement, il faut d’abord que celui-ci soit appuyé contre un corps résistant, ou contre l’autre main; sinon ses doigts, toujours en mouvement, repoussent l’objet sans le saisir. Ordinairement, elle place elle-même avec la main gauche dans la droite tous les objets qu’elle veut lui faire tenir, s ds sont fins ou délicats, elle ne peut y réussir, pas plus
que s’ils sont lourds; par contre, ses doigts se crispent souvent sur le contenu de la main, et il lui faut l’aide de l’autre main pour réussir à les relever. Lorsqu’on lui commande de porter la main à un point déterminé, de prendre un objet placé sur une table, le bras exécute le mouvement indiqué sans hésiter, sans dévier de la ligne droite.
Membres inférieurs. — Rien d’anormal dans la jambe gauche- La malade traîne un peu la jambe droite, et, quand elle marche, le pied fait voir une tendance à se renverser en dehors et à se reposer sur son bord interne. Souvent aussi, léger mouvement d’extension dans les orteils.
Les mouvements de la main sont compliqués comme dans l’Obs. III, par cette variété particulière de l’alhélose que j’en ai séparée sous le nom de spasmes intermittents, à cause d’une légère différence symptomatique. Ces spasmes ont ici ce caractère curieux, qu’ils envahissent tout le membre jusqu’à l’épaule, qu’ils ne se manifestent qu’à l’occasion d'actes déterminés, et que leur extension varie avec le degré d’activité de la malade.
