C. — Hénilathétose après une tumeur cérébrale

Observation XXI IL

Hémiplégie syphilitique du côté gauche. — Affaiblissement de lu sensibilité. — Hémialhétose de la main gauche.

Pays..., 40 ans, professeur de gymnastique.

Antécédents. — Ancien soldat, vigoureusement constitué. Pas de maladies antérieures. Chancre induré de la verge en 1869. Traitement mercuriel pendant 2 mois et demi à l’hôpital St-Martin. Syphilides circonscrites en 1870. Vers la fin de 1874, accidents du côté des yeux à début subit, qui durent 8 ou 10 jours seulement et disparaissentaprès l’application de deux vésicatoires derrière les oreilles. Diplopie et strabisme externe des deux yeux. A ces accidents succède une céphalalgie violente qui persiste pendant 2 à 3 mois. Elle siège de chaque côté, dans la région temporale, disparaît pendant le jour, revient régulièrement vers 8 ou 9 heures du soir; elle est assez intense pour enlever tout sommeil pendant trois semaines.

Ail commencement de 1875, attaque avec perte de connaissance qui dure à peine quelques secondes. Hémiplégie complète du côté gauche et de la moitié gauche de la face. La sensibilité n’a pas été explorée. Le malade est traité au Val-de-Grûce. La céphalalgie a disparu. La jambe recouvre ses mouvements au bout de trois semaines; le biais au bout de deux mois. En même temps que les mouvements volontaires, apparaissent dans la main gauche les contractions involontaires que l’on constate encore aujourd’hui. Elles ont peut-être été plus intenses au début qu’acluellenient. Néanmoins le malade n’a pu reprendre son métier d’instructeur. Aucun traitement depuis deux ans, sauf des bains sulfureux et quelques séances d’électrisation.

Etal actuel. — Les mouvements sont revenus à peu près complètement dans le côté gauche. La déviation de la face n’est plus appréciable. Le bras est assez fort pour porter à bras tendu une haltère de 15 livres, et pour permeltre au malade de se suspendre au trapèze. Le malade marche sans fatigue, boitant légèrement de la jambe gauche. Pendant la marche, il appuie la main surlahanche afin d’empêcher ses mouvements. Pas de contracture, pas de rigidité articulaire. Pas d’atrophie.

La sensibilité est légèrement diminuée dans toute la. moitié gauche du corps; partout le malade sent un peu moins qu’à droite la piqûre, le toucher, le froid. La sensibilité spéciale est intacte.

Mouvements involontaires. — La main est le siège de-mouvements involontaires qui occupent le poignet et les doigts. Au poignet, ils sont faibles et ne se produisent même que lorsque la main est étendue; c’est tantôt une demi-flexion, tantôt une légère inclinaison en dehors ou en dedans. Aux doigts, ils occupent toutes les articulations, mais particulièrement celles des phalanges avec les métacarpiens. Ils consistent en flexion et en torsion des doigts sur le métacarpe, isolément ou en masse ; en adduction et abduction desdoigls les uns par rapport aux autres. L’adduction prédomine sur l’abduction, au point que les doigts sont fortement appliqués l’un contre l’autre par leurs faces latérales, l’annulaire recouvrant en partie le médius, le pouce fortement appliqué contre l’index. Parfois les doigts ainsi réunis s’inclinent en masse sur le bord cubital. L’abduction est plus marquée à l’index qui est souvent isolé des autres doigts, tandis que ceux-ci sont agités de légères oscillations latérales. Parfois cependant les doigts sont uniformément écartés, en même temps qu’ils sont en extension forcée. Cette extension est facilitée par la laxité des ligaments articulaires ; ce relâchement notable surtout à l’articulation de la phaiangine avec la phalange, leurpermetde s'étendre l’une sur l’autre à angle obtus.

Ces mouvements ont la violence et la lenteur des mouvements

atliétosiques. Ils sont constants, mais souvent peu marqués au repos; ils persistent, mais plus affaiblis encore dans le sommeil. Lorsqu on dit au malade d’étendre ou de fermer la main, il garde pendant un certain temps, une minute au plus, la position acquise, puis la main se ferme ou s’ouvre malgré lui, et les oscillations reprennent avec une nouvelle intensité. Il ne peut davantage conserver quelque temps un objet à la main; il Unit toujours par le laisser tomber.

Pas de mouvements anormaux au pied.

La nature de l’hémiplégie donne à cette observation un sérieux intérêt. Les antécédents du malade, les symptômes céphaliques qui ont précédé la paralysie, accusent sans aucun doute l’existence d’uneplaque méningilique, syphilitique et l’altération consécutive de la substance cérébrale. C’est une preuve deplusque l’hémialhétose n’ariende spécial dansson essence, qu’elle peut accompagner toutes les hémiplégies, quelle que soit leur cause, et que la seule condition de son existence est la localisation de cette lésion en foyer, qui a produit l’hémiplégie.

Mêmes réflexions à propos de l’observation suivante, où, il s’agit probablement, d’après les symptômes céphaliques notés par l’auteur anglais, d’une tumeur cérébrale.

Observation XXIV. '

Tumeur cérébrale probable. — Céphalalgie , nausées, diplopie , hémiplégie gauche progressive avec hémianesthésie. — Hémia-

thélose des doigts de la main gauche (i).

Antécédents. — A. E.W., veuve, âgée de 38 ans; pas de maladie antérieure; pas de syphilis. Il y a 3 ans, surviennent des crises de céphalalgie, avec nausées, qui sont moins douloureuses la nuit, mais souvent assez violentes pour que la malade se roule par terre; de la diplopie se produit, qui dure quelques mois. Au bout d’un an, la céphalalgie disparaît, et progressivement se développent un engourdissement et un affaiblissement du bras et de la jambe gauches. La veille de son admission, en mars 1876, cette faiblesse s’accuse davantage.

Etat actuel. — L’intelligence est lucide; sensibilité altérée à gau-

(1) Gowcrs. — Loc. cit ., ob. 2.

che : le doigt, posé légèrement n’est pas senti; appuyé plus fortement, il est senti moins distinctement que de l’autre côté. La main gauche mesure to au dynamomètre, la droite 18. Rien à la face.

Quand la main est au repos, les doigts sont un peu fléchis à leur extrémité, mais immobiles. Il peut s’y produire de légers mouvements d’abduction et d’adduction, de flexion et d’extension, mais il faut, pour les remarquer, une observation attentive. Si l’on essaie d’étendre les doigts, ceux-ci se séparent : les uns s’étendent d’emblée, les autres, surtout le médius, restent un instant fléchis sur leur articulation métacarpo-phalangienne, étendus sur les autres.

Quand la main est étendue sur le poignet, les mouvements sont plus marqués : ce sont surtout des mouvements d’abduction et d’adduction, parfois avec flexion de un ou deux des doigts, et qui sont surtout prononcés au petit doigt. Ces contractions sont entièrement indépendantes de la volonté ; elles empêchent tout mouvement volontaire un peu délicat.

La jambe est un peu plus faible que l’autre, mais sans renversement du pied.

Pendant les six semaines que dure son séjour, les contractions involontaires diminuent beaucoup ; mais elles persistent au moment des mouvements volontaires, tout en étant plus faibles qu’au début.

I>. — Hémiatliétose après des accès d’épilepsie.

Observation XXV.

Accès d’épilepsie , hémiathélose de la main et du pied droits. —

Amélioration (1).

H. S., 39 ans, fermier, marié. Père et grand-père paternels alcooliques; frère mort de phthisie pulmonaire. Lui-même est petit, bien musclé; sa santé a été bonne jusqu’il y a huit ans. A ce moment, plusieurs accès de migraine, suivis de vertige, à la suite desquels il perd quelques instants la conscience de luimême. Ces accès se reproduisent trois fois en deux mois. Trois ans après le dernier, il y a cinq ans environ, travaillant en plein air, le malade tombe sans connaissance; il reste trois jours au ht, avec une céphalalgie intense qui persiste huit jours; il est

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aphasique, et présente des mouvements incoordonnés dans l'avant- bras et la jambe du côté droit.

La parole revient au bout de six mois, mais les mouvements persistent.

En juin 70, le malade vient consulter pour une affection thoracique. Inle|ligence un peu affaiblie; caractère sombre et irritable; vertiges, flammes devant les yeux. Lourdeur de la langue et balbutiement.

Le pied droit se place à chaque pas en talus varus, les orteils sont ordinairement lléchis; le malade peut les redresser en appuyant sur le sol la plante du pied, et le ramenant en arrière, mais la flexion reparaît immédiatement.

La main droite ne peut se fermer d’elle-même; il lui faut le secours de l’autre main; mais une fois iléchie, elle serre aussi vigoureusement que la gauche. La volonté ne peut la retenir qu’un instant dans la flexion; alors le petit doigt et l’annulaire se placent en extension partielle et abduction forcée. L’abducteur et le court fléchisseur du petit doigt sont très-développés, et le tour de la paume de la main malade mesure trois quarts de pouce en plus que celui de l’autre main.

La sensibilité tactile est intacte dans les membres affectés. Leur température est un peu plus basse; leur puissance musculaire intacte. — Le malade pourrait faire 25 milles sans grande fatigue. Douleurs sourdes occupant toute l’étendue des membres du côté droit, moindres la nuit, mais empêchant parfois le sommeil. Pas de douleurs spontanées ni à la pression le long du rachis.

Le malade est soumis pendant six mois à un traitement qui consiste en séton à la nuque, acide phosphorique, cannabis indica, sulfate (le quinine, sulfate de fer; il ressent à la suite une certaine amélioration : diminution de la céphalée, des douleurs des membres, du balbutiement; avec un effort énergique de la volonté, la main droite peut se fermer sans le secours de l’autre main.

Observation XXVI.

Accès d’épilepsie. — Engourdissement et douleurs dans le côté droit. — Hémialhétose des doigts et des orteils du côté droit (1).

.1. P. R., âgé de 33 ans, Hollandais, relieur habile, vient me consulter le 13 septembre 1869. En 1860, est survenu un accès d’épilepsie; et depuis jusqu’aujourd’hui, ces accès se sont reproduits toutes les six semaines. Très adonné aux liqueurs fortes,

(1) Hammond. — Loc. cit.

il est pris, en 1865, d’un accès de delirium tremens; les troubles intellectuels persistent 6 semaines ; et après leur disparition, il constate un léger engourdissement du membre supérieur droit et des orteils du môme coté, des douleurs assez aiguës limilécs à la moitié droite du corps, et enfin l’apparition de mouvements complexes, involontaires, dans les doigts et les orteils du môme côté. A ce moment, la volonté, surtout lorsqu’elle est aidée de la vue, peut restreindre ces mouvements ; mais peu à peu tout travail délicat devient impossible, et le malade est obligé de recourir à un travail plus grossier.

En 1869, le malade est dans l’état suivant : avant-bras droit plus développé que celui du côté gauche ; ses membres sont volumineux comme ceux d’un gymnasiarque. Quand on lui dit de fermer lamain droite, il étend le bras de toute sa longueur, étreint le poignet, avec l’autre main, et réussit après un effort d’une demi-minute au moins à fléchir les doigts; mais anssitôt ceuxci se rouvrent et recommencent à se mouvoir.

Traitement par les courants induits pendant 4 mois, sans résultat. Accès épileptiques guéris par le bromure de potassium.

En janvier 1871, le malade entre à l’hôpital, à New-York, où le docteur Cross constate l’état suivant.

Tête mal formée ; crâne aplati, oblique en bas et en avant. Sens intacts. Intelligence affaiblie.

Léger tremblement des membres supérieurs, mais pas de paralysie. Langue un peu tremblante, sans difficulté dans l’émission des sons.

Engourdissements et douleurs dans les membres supérieur et inférieur du côté droit; la douleur estasses vive au membre supérieur pour ôter le sommeil. La sensibilité est normale dans tous ses modes sur les autres parties du corps.

Mouvements involontaires des doigts et des orteils du côté droit; ils persistent dans le sommeil; ils ne cessent que dans certaines positions du membre, ou sous l’influence d’un effort énergique de la volonté. C’est ainsi que certains doigts cessent de se mouvoir, quand on étreint vigoureusement le poignet droit, ou qu’on maintient la main droite dans une position verticale ; mais les mouvements reparaissent dès qu’on laisse revenir le bras à la position horizontale. A certains moments, ces contractions sont moins prononcées qu’à d’autres; et c’est alors que la volonté a le plus d’action sur elles. Si elle parvient alors à, les arrêter un instant, la main prend une position toujours identique : le petit doigt dans l’abduction forcée, l’annulaire aussi dans l’abduction, le médius dcmi-fléchi, l’index étendu, enfin le poucedans l’extension forcée. Ces contractions involontaires n’ont rien de brusque, elles sont lentes, au contraire, et comme réfléchies.

Les mouvements des orteils sont bien moins étendus ; la position du pied n’a pas aulanL d’influence sur eux; et les contrat--

lions ont une forme plutôt tonique. — Les membres du côté droit sont plus volumineux que ceux du côté gauche.

Même traitement sans plus de résultats En 1873, l’état du malade n’a pas varié.

§ 5. Nature de l’hémiatiiétose.

L’obscurité qui entourait au début la question de l’athétose, a commencé à se dissiper, lorsqu’ont paru les travaux de M. Charcot, sur l’hémichorée. Dès lors, éclairés par cette notion des désordres du mouvement post-hémiplégiques, les auteurs qui ont rencontré des cas d’hémialhétose, Bernhordt, Berger, Gowers, les ont rapprochés des premiers, et les ont rattachés à une lésion cérébrale de localisation déterminée. Le hasard les a servis en ce point, car il ne leur a présenté que des faits simples, d’explication facile, se rattachant naturellement à une lésion du cerveau.

Pour moi, qui ai actuellement sous les yeux toutes les observations d’athétose que contient la littérature étrangère, et qui ai pu rassembler un nombre d’observations personnelles à peu près égal, j’estime qu’il est impossible d’admettre une autre opinion. Les faits le veulent, et malgré l’absence de la preuve matérielle que donnerait l’autopsie, je crois pouvoir affirmer que 1 'liémialhétose est consécutive à une lésion cérébrale.

Plusieurs raisons le prouvent :

1° L’hémiathétose est constamment postérieure à une lésion du cerveau. Dans la majorité des cas, c’est une hémiplégie vulgaire, ou une atrophie cérébrale, plus rarement, une tumeur ou bien une lésion corticale se manifestant par un accès d’épilepsie avec un symptôme limité variable comme l'aphasie;

2° Elle coexiste fréquemment aveedes phénomènes qui dépendent directement d’une lésion cérébrale, l’hémianesthésie et l’hémichorée, dont l’apparition simultanée doit faire admettre, pour l’un et l’autre symptôme, une même cause;

3° Elle est souvent compliquée par les désordres qui suivent

tardivement les hémiplégies, contracture musculaire, ou rigidité articulaire, atrophie d’un membre, douleurs le long du trajet des nerfs ;

4° Sa marche, les parties du corps où elle siège, sont, on le ] verra plus explicitement tout à l’heure, tout à fait analogues à celles d’un phénomène certainement post-hémiplégique, l'hémichorée.

Mais, allons plus loin : les faits observés permettent d’étudier plus à fond la question, et d’en aborder la deuxième par- ; tie: quel siège a la lésion qui produit Vhômiathétose?

Deux faits peuvent aider à la trouver : 1° la coexistence avec l’hémiathétose de certains phénomènes caractéristiques, hémianesthésie, hémichorée ; 2° l’analogie qui existe entre 1 elle et l’hémichorée.

1° Parmi les symptômes qui accompagnent l’hémiathétose, il en est un, fréquent et banal, l’hémiplégie, qui indique sim- I plemenl l’existence d’une lésion cérébrale sans en préciser le : siège. L’hémianesthésie et l’hémichorée ont une toute autre i importance. Leur existence est en rapport avec une lésion limitée, dont les recherches de M. Charcot, et le travail de M. Raymond ont indiqué le siège d’une façon précise. Toute lésion accompagnée d’hémianesthésie, quel que soit son siège, doit atteindre ou comprimer forcément, par un point quelconque de son étendue, un endroit précis de l’hémisphère cérébral, le faisceau postérieur de la capsule interne. Toute lésion accompagnée d’hémianesthésie, et en plus d’hémichorée, indique une localisation plus précise encore: les libres qui, dans le pied de la couronne rayonnante, se trouvent en avant et en dehors des faisceaux sensitifs. Or, pour l’hémianesthésie, je l’ai notée fréquemment dans mes observations. Sur 27 cas, on se le rappelle, il s’en trouve 12 où l'hémianesthésie persiste actuellement à un degré variable. C’est déjà une proportion considérable, et l’on est bien forcé d’admettre que la coexistence d’un phénomène aussi fréquent ne doit pas être l’effet du hasard. Bien plus, j’ai démontré qu’analyse faite des 15 autres cas, il en restait 9 seulement où l’on pouvait démontrer l’absence actuelle de l’anesthésie; que sur ces 9 cas, un

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seul existait où l’intégrité de la sensibilité avait été constatée dès le début; dans les 8 autres, elle n’a été recherchée que plusieurs années plus tard. Or, j’ai montré plus haut combien ce symptôme est fugitif, et quelles causes anatomiques peuvent expliquer sa disparition. J’ai rappelé à ce sujet deux observations, dont l’une avec l’autopsie, qui confirment pleinement ce caractère fugace de l'hémianesthésie. Et, du reste, ne voit-on pas dans l’observation XVIII, une hémianesthésie affirmée nettement par la malade, persister 9 ans pour disparaître à peu près complètement, et sans cause appréciable. D’ailleurs, en admettant même qu’elle n’existe pas dans tous les cas, les laits négatifs n’infirment en rien les faits positifs, et partout où elle est, il faut admettre le siège précité. Dans ces derniers cas, du reste, on peut vraisemblablement admettre le môme siège, en supposant toutefois une disposition particulière du foyer, telle qu’il atteigne les faisceaux de l’alhétose en épargnant les fibres sensitives situées en arrière et en dedans de lui. Cette opinion serait suffisamment prouvée par l’observation de Gairdner,VI bis, où l’anesthésie fait défaut, et où cependant des mouvements choréiques semblent coexister avec l’athétose.

Dans les cas où l’alhétose a suivi des accès d’épilepsie, sans hémiplégie, la recherche du foyer ne semble pas cependant devoir être insoluble. Je ne parlerai que de l’observation XXI, les détails de la XXIIe ayant paru laisser quelque obscurité. Dans la première, où une aphasie de 6 mois a suivi l’accès d’épilepsie en même temps que l’athétose, il s’agit sans doute d’une lésion corticale, ou intéressant au moins l’écorce au voisinage de la troisième circonvolution. Or, ne peut-elle blesser dans une partie quelconque de leur trajet ces fibres de l’athétose qui, réunies en faisceau vers la partie postérieure de la capsule interne, envoient ensuite vers l’écorce, dans toutes les directions, leur expansion rayonnante.

2° L’hémiathétose présente une analogie frappante avec l’hémichoréo, analogie telle, que dans sa clinique de la Salpétrière, M. Charcot montre comme hémichoréique une athétosique, et que l’observation de celte malade se trouve insérée sous le nom d’hémichorée dans la thèse deM. Raymond. Entre

les deux, en effet, rien que des différences de détail. Pour les symptômes concomitants, toutes deux dépendent d’une lésion cérébrale, toutes deux sont en rapport avec l’hémianesthésie. Pour les symptômes propres, toutes deux siègent du côté paralysé, apparaissent quelque temps après l’hémiplégie, quand la rétrocession de la paralysie permet aux mouvements involontaires de se produire ; leur début coïncide donc avec le retour des mouvements volontaires. Toutes deux sont beaucoup plus marquées au membre supérieur, où elles existent toujours, tandis qu’elles sont plus faibles ou peuvent même faire défaut au membre inférieur. Toutes deux sont des mouvements involontaires, continus, mais ordinairement exagérés à l’occasion des actes volontaires.

Voilà pour les analogies ; quant aux différences, elles ne sont pas assez profondes pour effacer ces grandes lignes ; j’en parlerai plus tard, à propos du diagnostic. En attendant, j’ajouterai qu’elles suffisent seulement à faire de l’hémiathétose une variété de mouvement post-hémiplégique, différente de l’hémichorée, mais appartenant à la même famille. Ces deux variétés ne sont môme pas des espèces bien définies, isolées l’une de l’autre par une ligne infranchissable ; entre elles le rapprochement se fait par de nombreux degrés, où les caractères d’une des variétés disparaissent ou s’effacent peu à peu pour faire place à ceux de la seconde. J’ai trouvé pour ma part dans les dortoirs do la Salpêtrière, deux de ces faits de transition, qui seront décrits plus loin; et rien ne prouve que ces faits ne puissent se multiplier à l’infini.