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Nous croyons devoir citer, au début de la partie clinique de notre travail, cette observation qui en a été le point de
départ.
OBsERvATION Î (personnelle) (1).
Le nommé D..., Nicolas, âgé de 43 ans, bijoutier, riveur sur acier, entre le 25 janvier 4893 dans le service de M. le D° Dreyfus-Brisac à l'hôpital Laënnec, salle Cruveilhier, lit n° 8.
Antécédents héréditaires. — Sa mère très nerveuse a eu toute sa vie des vertiges et des bourdonnements d'oreille ; elle est morte après avoir été atteinte pendant dix ans de paralysie agitante.
Son père, pas alcoolique, mais d’un tempérament aussi tres nerveux, est mort après avoir longtemps souffert d’une tumeur blanche de la cheville.
Antécédents collatéraux, — D..., a perdu deux sœurs, mortes l’une de la fièvre typhoïde, l’autre de fièvre puerpérale ; il lui en reste deux ; elles sont très sujettes l’une et l’autre, la première surtout, à de violentes migraines : elles ont l’une et l'autre quatre enfants qui se portent très bien.
Quatre frères, dont les Lrois premiers ne présentent rien à noter; le dernier a eu, pour la première fois, à l’âge de 18 ans, une crise
d'épilepsie (?). Cette crise, revenue à l’âge de 34 ans, est depuis
1. Au cours de nos recherches bibliographiques, nous avons trouvé dans le Progrès Médical n° du 10 mars 1889, l'observation suivante recueillie par M. le D' A. Rémond (de Metz) dans le service de M. Debove. Nous n'avons pas cru devoir considérer cela comme un contre-lemps ; au contraire, nous sommes heureux de
pouvoir comparer l'état actuel du malade avec ce qu’il était il Y a quatre ans. ;
cette époque assez fréquente. Il a quatre enfants qui se portent bien. x
* Antécédents personnels. — Notre malade est né à Creswald (Moselle). A l’âge de deux ans, sa sœur qui le portait dans les bras, le laisse tomber. A la suite de cet accident, il est pris de convulsions, qui durent huit jours, s’accompagnent de quelques phénomène fébriles ; lorsqu'il est guéri, on s'aperçoit, en le levant, que les deux pieds et bras droit sont complètement paralysés ; au bout de deux mois, le bras droit est revenu à l'état normal, mais les deux pieds, le droit surtout, se déforment ; au bout d’un an, ils étaient tels que nous le trouvons en ce moment.
À 14 ans, il se casse la cheville du pied gauche; la guérison se fait assez rapidement en six semaines.
À 18 ans, ictères de cause inconnue.
À 32 ans, il tombe et se casse le bras droit, guérison assez rapide.
A 35 ans, nouvelle chute et seconde fracture du bras droit au même niveau.
A 37 ans, il y a donc six ans, il commence à éprouver des cour- . batures comme à la suite d’un travail pénible, des fourmillements dans l'épaule droite et de grandes secousses dans tout le bras droit. Peu à peu ce bras maigrit en même temps que le malade a de la peine à s’en servir, il devient maladroit.
Il fait alors quelques excès alcooliques.
Un an après, mêmes phénomènes du côté gauche, la jambe et.le bras maigrissent, la main devient maladroite.
Il vaà Saint-Louis. On le soumet au traitement bromuré ; il prend des bains et on lui applique des pointes de feu sur la colonne vertébrale.
En 1891, il entre dans le service de M. Moirard à Tenon :il
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avait alors de grands tremblements, débutant. par les. membres:
inférieurs, puis se généralisant.
En 1899, ilentre chez M. Talamon. Un nouveau symptôme apparaît à celte époque, il éprouve continuellement une douleur assez vive au niveau des premières vertèbres lombaires.
Etat actuel. — Etat général bon. Rien du côté du cœur; rien du côté des poumons.
Membres inférieurs. — Grande sensibilité aux différences de température. Phénomènes d’hyperesthésie.
Il ne peut garder ses jambes dans le lit, s’il y a trop de couvertures ; mais s’il n’y en a pas assez il souffre aussi beaucoup. Quand il a froid, il existe de grandes taches violettes à la face interne des tibias : il se forme même parfois de petites bulles herpétiformes qui disparaissent ensuite sans laisser de cicatrice.
La démarche est gênée par les déformations de la. paralysie infantile.
Depuis quelque temps, faiblesse assez grande des jambes, rendant la station debout pénible et à la longue impossible : le malade, quand il est assis depuis un moment, a beaucoup de peine à se relever.
Le pied gauche est un peu dévié en dehors, mais la déformation n’est pas très prononcée ; on peut le remettre facilement dans la position normale.
La jambe est un peu atrophiée, les masses musculaires sont grêles.
Le pied droit est en.varus équin, le.pied hot est très prononcé.
La voûte plantaire regarde en dedans et le. redressement est
impossible. Le tendon d’Achille:rétracté- entraîne en:haut. et en.
arrière le calcanéum, inflexion permanente du pied droit sur.son:
bord externe devenu inférieur. Le premier ‘orteil est fortement
me. Me.
redressé; les quatre autres sont au contraire fortement fléchis. Bourse séreuse artificielle sur la face dorsale du pied.
Atrophie des muscles de la jambe droite.
, Mesures prises : Jambe droite | Jambe gauche A la cuisse 1/3 supérieur. . . . . cent. 50 cent. 50 . Au-dessus.de la rotule. . ., : . . 36 L'E85 Au sommet dela rotule. . . . . . 34,9 34 Au niveau de la partie la plus épaisse du soléaire. . : . ... 27,5 26,5 Au-dessus. de la cheville : . . : . 18 19
Chr
Membre supérieur droit. — Masses musculaires de l’épaule atrophiées ; il ne reste presque rien du deltoïde et du biceps ; le grand pectoral existe encore. Triceps conservé. L’abduction est impossible; mais l’adduction se fait eacore, et avec une certaine énergie; j'insiste sur ce point car dans l'observation de 1889 l’adduction était impossible. Atrophié des muscles de l’avantbras, mais assez légère. Supination impossible, pronation très difficile. Eminence thénar à peu près disparue. Force au dyÿnamomètre 17.
Membre supérieur gauche. — Les symptômes sont les mêmes qu’à droite, mais moins prononcés. Le triceps a tout à fait disparu. Le malade peut porter la main gauche sur l'épaule droite, ce qu’il ne faisait pas en 1889. |
Force au dynamomètre 26. Ce dynamomètre arrive facilement à 45 avec une force moyenne.
PONT: DER Mesures prises Bras droit Bras gauche Col chirurgical . . : . . . . . . cent. 21 cent. 24 Partie moyenne de l’humérus . 18,5 19 Avant-bras 1/3 supérieur . . . 0198 24 A la partie inférieure . . . . . 14,5 16
Les muscles sont agités de tremblements fibrillaires.
La douleur de la portion lombaire de la colonne vertébrale existe toujours.
Exploration électrique. Nous ne voulons pas reproduire l’exploration électrique, très détaillée, prise en 1885, nous dirons seulement que nous avons trouvé la réaction de dégénérescence sur les muscles suivants.
Bras droit. — Deltoïde. Triceps. Brachial antérieur. Biceps.
Bras gauche. — Biceps et Triceps.
Jambe droite. — Triceps et couturier.
Jambe gauche.
Le diagnostic porté a été: Atrophie musculaire progressive chez un sujet atteint jadis de paralysieinfantile.
Nous allons voir successivement .
I. — Quelleest la fréquence de ces cas et des cas semblables.
