QUATRIÈME DEGRÉ
Fig. 8.
Fig. 9.
Fig. 10.
Fig. 8. (Deux n\isccaiix musculaires.) Les fibres longiiudirtales ont disparu. On ne voit que des molécules graisseuses très serréés et peu distinctes, surtout vers l'axe du faisceau.
Fig. 9. La graisse devient plus abondante, plus difllucnte, ce qui donne plus de transparence au faisceau musculaire.
Fig, 10. On n'aperçoit plus de molécules de graisse distinctes; le faisceau se compose d'une masse amorphe.
Chaque degré de transformation graisseuse correspondait à un degré de décoloration de la fibre musculaire, ou, en d'autres termes, l'altéralion de texture de la fibre musculaire était en raison directe de sa décoloration.
Un élève distingué de Ch. Bell, M. le docteur O'léary, lauréat de l'Université d'Edimbourg, est parvenu, à force de patience, à suivre chez les têtards de grenouilles la transformation des cellules organiques en fibres musculaires, depuis la fin de la segmentation du viiellus. Il a distingué dans ce développement de la fibre musculaire quatre phases principales, qui me paraissent correspondre assez exactement aux quatre degrés d'altération par lesquels passe la fibre musculaire avant d'arriver à l'état graisseux. Mais la maladie procède en sens inverse, c'est-à-dire que les stries transversales qui consiitucnt la dernière phase de formation de la fibre musculaire correspondent au premier degré de la transformation graisseuse, et que le dernier degré de cette transformation pathologique se rapproche de l'état primitif de la fibre musculaire.
Voici, du reste, une note que M. O'leary a eu l'obligeance de me communiquer sur ses curieuses recherches, dont les résultats n'avaient pas encore été publiés.
o Observations microscopiques faites sur le développement de la fibre musculaire des têtards de grenouilles. (Ces têtards ont cité ctioisis de préférence, parce qu'il était possible d'en avoir un plus grand nombre en même temps et jiu même degré de développement.)
» Première phase. — Les cellules organiques qui doivent plus tard constituer la fibre musculaire, se composent, dans le principe, d'une enveloppe transparente, de deux ou-de trois noyaux, et d'une multitude de granulations moléculaires douées du mouvement brownien dans l'intérieur de la cellule; et souvent masquant Içs noyaux. iCfs noyaux sont de forme angulaire, allongée, de grandeurs différentes cl réfractant la lumière à la manière des corps gras.
1) Cette première pliase de formation delà fibre musculaire durait encore quapnte-Iiuit liciires après la fin de la segmentation.
i> Deuxième phase. — Après tin ccrlain laps de Icmps , on voit disparaître la membrane cnvcinppanio ; les noyaux dcvicnnont alors très apparcns , entourés de granulations disséminées sur un plus grand espace. Bicnlôt ces granulations disparaissent peu à peu, et il ne reste plus que les noyaux isolés, qui ont pris un ccrlain drgré d'accroissement.
» Celte seconde pîiasc dure à peu près Irois jours.
» Troisième phase.— On voit des lignes longitudinales commencer àse dessiner sur ces noyaux, comme par une sorte de retrait dans la matière dont ils se compo.snnt. Ces lignes deviennent de plus en plus prononcées et ressemblent quelquefois à des fentes longitudinales.
» Celle troisième phase dure un peu plus de vingt-quatre lieures, et c'est le septième jour seulement à partir de la fin de la segmentation que paraissent les lignes longitudinales. Deux jours après la fibre musculaire entre dans la phase suivante.
» Quatrième phase. — Peu à peu commence à apparaître une seconde série de lignes (ce sont les stries transversales), qui finissent par masquer en partie les premières. Arrivé à ce point, le tissu musculaire futur se compose d'un amas de petits parallélogrammes à stries transversales et à lignes longitudinales , les dernières peu apparentes et disposées en lignes plus ou moins régulières. A partir de celle dernière phase, le seul changement que subissent ces parallélogrammes, consiste dans une simple augmenlallon de volume en tous sens, au moyen de laquelle ils s'accoUcnl les uns aux autres, et forment des fibres continues dans toute leur longueur.
» Toutes ces études ont été faites de demi-heure en demi-heure, pendant douze et quinze heures de suite. La première phase a été suivie pendant quarante-huit heures. »
Ces observations micrographiques uie paraissent confirmer la docli ine si savamment développée depuis longues années par M. Serres, à savoir, que Vanatomie pathologique n'est en grande partie qu'une organogénie arrêtée, ou un retour vers la structure primitive des organes.
L'examen microscopique des muscles de Lecomie vient de confirmer un faitd'anaiomie pathologique que j'avais annonce en 1849, dans un mémoire intitulé : fîcc/ierc/jes sur l' atrophie musculaire avec transformation graisseuse (1).
Je m'empresse de déclarer que la découverte de ce fait
(1) Ce Iravailfiiisait partie d'une série de mémoires que j'ai adressés, le 21 mai 18 i9, à l'Académie des sciences, sous le titre de : Recherches électro-physiologiques, pathologiques et thérapeutiques. Ces recherches ont été publiées, en partie, dans les Archives générales de médecine, et couronnées par l'Ara.lémie des sciences;
d'anatomic pathologique appartient en entier à M. le professeur Cruveilhier, et je saisis l'occasion de donner qnçlques explications sur ce sujet.
Depuis longtemps, mes recherches électro-physiologiques ot pathologiques m'avaient permis d'observer, dans ma pratique civile et dans plusieurs hôpitaux, un certain nombre d'affections musculaires, confondues jusqu'alors avec les paralysies partielles ou générales, et qui, pour moi, cependant, n'éiaient rien moins que dis paralysies. J'avais vu, en effet, dans ces différens cas, les muscles s'atrophier isolément, de la manière la plus irrégulière, et conserver leur contractilité volontaire, jusqu'à ce que l'atrophie fût arrivée à ses dernières limites. La contractilité électro-musculaire, elle-même, n'avait disparu alors qu'avec la contractilité volontaire. Enfin, j'avais noté un symptôme qui annonçait, dès le début, un travail morbide, localisé dans les muscles : la contractilité fibrillaire. L'ensemble de tous ces phénomènes me paraissait appartenir à une maladie non encore décrite ; ils avaient déjà formé la base de mon travail. Sur ces entrefaites, j'observai dans le service de M. Cruveilhier (Charité, salle Saint-Ferdinand, n» 11) un sujet, nommé Legrand, qui me paraissait entrer dans la catégorie de ceux qui avaient présenté cette même affection musculaire, mais cette fois plus généralisée. J'en fis fâiire la remarque à M. Cruveilhier, qui, déjà , secondant mes recherches, à cette époque, me permit d'explorer chez son malade l'état de la contractilité électro-musculaire. Peu de temps après, ce malade étant mort à la suite d'une variole, M. Cruveilhier en fit l'àulopsie, ei voulut bien m'en communiquer verbalement les résultats : il avait trouvé chez ce sujet nu grand nombre de muscles eniièreme7îl graisseux.
C'est la connaissance de ce fait qui m'a décidé à donner à la
tViaiadie, qui faisait l'objet de mon mémoire à l'tnslitut, la dénomination d'Afo/'/''^ muscnlah'c.nvec transformation graisseuse, dénomination qu'elle aurait toujours dû, selon moi, conserver, comme je le prouverai par la suite.
L'observation de Legrand a été rapportée dans mon mémoire, et citée textuellement par M. Aran, à qui je l'avais communiquée, puis par M. Tliouvenet. Je m'applaudis aujourd'hui de l'avoir fecUeillie, puisqu'elle a consacré le fait d'anatomie pathologique découvert par mon savant maître.
En résumé, il ressort des faits exposés : l» que la transformation graisseuse des muscles est la terminaison dé la maladie décrite, en 1850, par M. Aran, sous la dénomination d'atrophie musculaire progressive ; 2o que cette transformation est précédée par une longue période, pendant laquelle la lésion tle nutrition est caractérisée seulement par la diminution de la quantité des fibres musculaires.
B. État anatomique de la fibre musculaire dans la paralysie générale des
aliénés.
M. Delasiauve a eu l'obligeance de m'envoyer à examiner des muscles provenant de sujets qui avaient succombé, dans son service de Bicêtre, à la paralysie générale des aliénés. Ces malades étaient arrivés au dernier degré de marasme, et peu de temps avant leur mort, nous avions constaté, M. Brierre de Boismont et moi, queleur contractilité électro-musculaire était restée dans la plus parfaite intégrité.
Ces muscles, bien que très atrophiés, avaient cependant conservé leur coloration; et à l'examen microscopique, fait par M. Leberl, leur structure fut trouvée normale.
C. Étal anatomique de la fibre musculaire dans la paralysie spinale (satis
alicnalion).
Une seule fuis, il m'a été permis de constater, à l'œil nu,
IG
Pélat analomiqiie de la fibre musculaire chez un sujet qui venait de succomber à une paralysie générale spinale (sans aliénation) ; M. Lebert a bien voulu en faire pour moi l'examen microscopique. Voici l'observation de ce malade, que j'extrais textuellement de mon mémoire adressé en 1849 à l'Institut.
Observation II. — Paralysie générale spinale {sans aliénation) ; — perle de la conlractilité éleclro-miisculaire, et atrophie consécutive;.— autopsie: transformation graisseuse de quelques muscles; — pas de lésion anatomique da7is les centres nerveux. — (Charité, salle Saint-Félix, n» 17 ; service de M. Andral.)
Martin, 65 ans, ancien mililaire, jardinier depuis plusieurs années, ti'une assez bonne conslilulion, n'a pas eu d'affection syphilitique, n'a pas abusé des plaisirs vénériens, n'a pas été exposé h l'intoxication saturnine, et n'a, d'ailleurs, jamais éprouvé de coliques ni de constipation qui puissent faire aUribuer à cette cause la paralysie dont il est atteint; pas • de liseré blanchâtre des gencives ; enOn, pas de rhumatismes musculaires, ni de douleurs névralgiques antérieures.
Le 28 septembre ISUQ, ce malade, portant une charge de bois sur l'épaule gauche, fit une chute qui occasionna une entorse, pour laquelle il fut forcé d'entrer à l'hôpital Beaujon. Quoiqu'il éprouvât alors des douleurs au-dessus de l'épaule gauche, on n'y fit pas attention ; et au bout d'un mois, il se déclara dans ce point un phlegmon, qui fut suivi d'une fièvre grave. Vers la fin de mars 18/i7, il sortit de l'hôpital, mais incomplètement guéri de son entorse, et s'aidant d'une crocheUe. Quelque temps après sa sortie, il commença à s'apercevoir que ses forces diminuaient dans les membres inférieurs. Depuis lors, l'affaiblissement musculaire augmenta graduellement, au point de rendre la station impossible. En octobre 18/i7, il fut forcé de s'aliter, et alors il sentit que les membres supérieurs perdaient aussi leur force ; le malade a remarqué que ses jambes diminuaient de volume. Depuis le début de la paralysie, pas de fièvre, pas de troubles de la digestion, pas de paralysie de la vessie ni du rectum.
En décembre 18/i7 , époque de son entrée à la Charité, je constatai les phénomènes suivans : station et marche impossibles; au lit, le malade peut faire exécuter tous les mouvemcns à ses membres inférieurs, mais lentement et avec grands efforts; il s'assied sur le lit ctse tourne en tous sens ; il éprouve un peu d'affaiblissement dans les membres supérieurs; pas de paralysie du rectum , pas de douleur dans la tète ni dans les
membres, ni dans les rachis. Il n'a point de ircmblcmont des membres, 11! de soubresauls ; mais en Tcxaniinanl avec soin, 'on voit queiqu.'s contractions fibrilliiircs, rares, soulever la peau dans toutes les régions du coi ps. Etat général satisfaisant.
Exploration élcciro-mascukùre : Coniraclililé éleclro -musculaire presque abolie dans les membres inférieurs et dans les muscles de l'abdomen , inlacie dans b s muscles du tronc , de la face et des membres supérieurs. Les nerfs, poplités, excités, provoquent encore des contractions faibles dans les muscles qu'ils animent ; seiisibililé électro-musculaire et cutanée considérablement diminuée dans les membres inférieurs, et qui ne se contractent pas lorsqu'on les excite directement ; sensibilité de la peau normale partout ailleurs.
Six mois après [en juillet 18'aZ], nouvel examen du malade. Les forces ont diminué encore dans les membres supérieurs comme <lans les membres inférieurs ; l'atrophie musculaire a augmenté et a gagné les membres supérieurs. Mais celle atrophie marche d'une manière uniforme, attaquant tout une rég on, tout un membre à la fois; elle est beaucoup moins avancée que chez un malade couché au n" 12 <le la salie Sl-Ferdinand, qui marche encore ii l aide d'une crochcltc, et qui csl affecté d'une aulre affection musculaire que j'appelle atrophie avec Iransfurmatîo I graisseuse. Le malade conserve son appétit et ne souffre |)as: mais il se sent mourir, selon son expression- La parole est lente et d.fficilc, la mastication exige des efforts; les traits de Ja face cl le jeu de la physionomie n'annoncent pas de paralysie des muscles. Je constate que la coniraclililé électro-musculaire a disparu à peu près daiis tous les muscles, même dans ceux de la face et de l-i langue, et cela, avec un courant d'induction au maximum. Le temporal et le masséler ont seuls conservé leur irritabilité. La sensibilité électromusculaire est perdue presque partout. La sensibi ilé éleclro-cntan(''e csl intacte dans le tronc cl les membres supérieurs. Point de paralysie de la vessie ni du rectum. L'intelligeacc n'a pas subi la moindre alteinlc; je m'assure que sa mémoire n'a pas diminué.
Ce malade vécut encore quelques mois dans cet état, conservant ses facultés inlcllectuelies cl n'éprouvant aucun trouble dans ses fonctions digcslivcs; mais il s'éteignit peu à peu et mourut sans qu'il fût survenu la moindre complication, pas même dans la période uliime de sa maladie.
L'autopsie a été faite par M. Anipis, en présence de M. Pidoux, chargé provisoiremcnl du service de AL Andral. Le cerveau et ses membranes.
ta moelle fpinièrc cl ses racines ont été examinés avec le plus grand soin< ils n'ont présenté aucune lésion anatomique appréciable. Les autres organes claienl dans nn clal normal. Les muscles des membres inférieurs, irès émaciés, étaient les uns plus ou moins décolorés, d'autres en partie graisseux^ l'œil nu, et, chose singulière! le plus grand nombre des muscles de la jambe, bien que très atrophiés, et paralysés dès le début, soit dans leur contractillté volontaire , soît dans leur coniracliiilé élcctri(Jué, avaient conservé leur coloration normale. Examinés au microscope par M. Lebert, la fibre musculaire de ces derniers muscles a été trouvée parfaitement pure ^ tandis que quelques-uns des muscles de la cuisse, qui étaient plus ou moins décolorés et jaunâtres, ont été trouvés tranfofmés en graisse à des degrés divtrs.
Voici quelques-unes des considérations que j'avais placées à la suite de celle observation, dans mon mémoire à l'Inslilul :
« L'affaiblissemenlmusculairea été lesymplôme le plus frappant chez ce malade, affaiblissemenl tel, qu'il empêchait la marche et la station, à une époque où ses muscles avaient encore un volume suffisant pour l'accomplissement de ces fonctions. L'atrophie musculaire ne pouvait certainement ren-. dre raison de cet affaiblissement, car dans un autre cas d'atrophie musculaire avec transformation graisseuse qui se trouvait en même temps que ce malade dans les salles de la Charité (1), et dans lequel on voyait les muscles des membres inférieurs bien plus cmaciéSi, la marche était encore possible.
» Je conclus de ce fait que chez ce malade la lésion du mouvement l'emporte sur la lésion de nutrition, et que la première n'est pas la conséquence de la seconde^
» La lésion du mouvement s'est montrée au début dans les extrémités inférieures, a envahi peu à peu toutes les régiotis,
(1) tjuatid j'écrivais tes réllexions, je faisais allusion à un malade dont il sera question par la suilc djus ce mémoire. C'était un capitaine au long cours, qui élait im vcrilable squelcllc vivant, et qui, ic troisième dosa famille , était atteint d'atrophie musculaire graisseuse progressive.
ib
hémé ia liice et la langue, où elle a éié précédée par la perle de l'irrilabililé.
» Je ferai remarquer, en passant, que chez ce malade la perle ù peu près complète de la contraciUité éiectro-musculaire a précédé, dans certaines régions, la perle des mouvemens volontaires, à la face par exemple. En effet, en entendani parler ce malade, en observant le jeu de sa physionomie, on ne se serait pas doute que les muscles de sa langue et de sa face ëlùient privés d*irritabilité électrique.
» Cette paralysie générale progressive a présenté quelques Symptômes qui pourraient, jusqu'à un certain point, la faire confondre avec la paralysie générale des aliénés, par exemple, l'embarras de la parole, coïncidant avec les troubles généraux 9e la locomotion. Peut-être troiivera-t-on, un jour, un signe diagnostique différentiel entre ces deux maladies, dans l'état delaconlractiliié éleciro-musciilaire ; car elle est toujours altérée dans la paralysie générale spinale, tandis qu'elle doit être iotacte dans là pai^alysie générale des aliénés, puisque celte dernière est cérébrale. C'est ce que je n'ai pas encore eu Toccasion de constater.
» L'autopsiea démontré quecertainsrhuscles étaient profondément altérés dans leur textui-e et graisseux, mais que cette lésion nutrition était moins générale que dans l'atrophie musculaire avec transformation graisseuse, peut-êlre parce qu'elle est plus tardive. Enfin, et c'est le phénomène le plus impiortant à noter, les muscles qui, pendant la vie, n'avaient pu so contracter par l'excitation électrique , ont élé cependant trouvés, quoique atrophiés, dans la plus parfaite intégrité^ quanta leur coloration cl à leur texture. »
Telles étaient donc les réflexions doni je faisais suivre ceUo observation en 184Q, époque à laquelle je partageais des opi-
nions qu'on mo verra défendre dans le cours du présent mémoire.
On sait déjà que les recherches que j'ai faites depuis lors, avec M. Brierre de Boismont, ont établi ce que j'avais entrevu, à savoir, la conservation, dans la paralysie générale des aliénés, de la conlractilité éleciro-musculaire, qui est profondément lésée dans la paralysie générale que j'ai appelée spinale. L'étude comparative de l'état anatomique de la fibre musculaire , comme on vient de le voir, fait encore ressortir un caractère distinctif de plus entre ces deux maladies, la paralysie générale des aliénés et la paralysie générale sans aliénation.
J'aurais pu faire suivre l'observation précédente de la relation d'un fait analogue, que j'ai observé à l'hôpital Beaujon en 1852, dans le service de M. Bouvier, et dans lequel les muscles paralysés avaient perdu, pendant la vie, leur contractilité électrique, et ont été trouvés, à l'autopsie, en grande partie atrophiés et décolorés à des degrés divers. L'analyse de ce fait sera exposée dans la suite de ce travail (obs. VI).
Si maintenant on résume les faits exposés dans ce paragraphe, on voit que les muscles deviennent graisseux dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive et dans la paralysie générale sans aliénation, tandis que dans la paralysie générale des aliénés la fibre musculaire ne subit aucune allération dans sa texture, quel qu'ait été le degré de marasme auquel les malades soient arrivés.
Examen coMPAUATiF de l'état anatomique des centres nerveux DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE DES ALIÉNÉS, DANS LA PARALYSIE GÉNÉRALE SANS ALIÉNATION ET DANS l'aTROPIIIE MUSCULAIRE GRAISSEUSE PROGRESSIVE.
Des états analomiques de la fibre musculaire qui diffèrent à ce point les uns des autres, ainsi qu'on l'a vu dans le paragraphe précédent, ne pouvaient évidemment provenir d'une même cause. Si, en effet, parlant des muscles dans lesquels viennent s'épanouir les conducteurs nerveux, on remonte à la source d'où ces derniers émanent, on trouve encore dans les centres nerveux des lésions anatomiques qui ne permettent pas de confondre enir' elles les affections diverses dont il a été question précédemment.
•C'est ce que j'essaierai de démontrer dans ce paragraphe, en étudiant comparativement l'état anatomique des centres nerveux dans la paralysie générale des aliénés, dans la paralysie générale sans aliénation et dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.
A. Etat anatomique des centres nerveux dans la paralysie générale des
aliénés.
Quelque variables que soient les lésions matérielles qui la produisent, la paralysie générale des aliénés imprime toujours, pour ainsi dire, son caractère anatomique dans le cerveau. Ces lésions matérielles de l'organe de rinlolligencc peuvent rendre compte des troubles qu'elles apportent dans l'exercice des facultés iniectuellcs,bicn qu'on ne voie pas de corrélation parfaite entre ces troubles intellectuels et les lésions anatomiques, d'ailleurs très variables. Les auteursqui fontaulorité dans l'cUide des affections mentales, sont unanimes sur ce point
d'analomie pathologique. Les faits exceptionnels rapportés par M. Leuret, dans lesquels cet. observateur distingué dit n'avoir trouvé aucune lésion anatomique du cerveau ou de ses mem-. branes, chez des individus qui avaient succombé à la paralysie générale des aliénés, ^e saurait infirmer ce qui repose sur dos milliers de faits. Ces propositions ne peuvent être contestées, et ne demandent aucun développement.
B. État anatomique des centres nerveux dans la paralysie générale spinal)^
(sans aliénation).
Il existe une paralysie générale qui est étrangère à h paralysie générale saturnine, et dans laquelle le cerveau et ses membranes, contrairement à ce qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés, ne représentent aucune altération anatomique : c'est la paralysie générale sans aliénation que j'ai appelée spinale, parce qu'elle trouve parfois sa raison d'être dans la lésion anatomique de la moelle, et que, dans les cas on elle ne laisse aucune trace appréciable, on ne peut, en raisonnant d'après les faits physiologiques et pathologiques connus, la rapportera aucun autre appareil nerveux que la moellç cpinière.
C'est par des faits, seulement, que je me propose de démontrer l'exactitude des propositions que je viens de formuler.
Il ressort déjà d'une observation (obs. II), rapportée dans Iç paragraphe précédent, que, dans la paralysie générale spinale (sans aliénation), le cerveau n'éprouve point de lésio,^ anatomique. On a vu, en effet, que, chez le sujet de cette obseçr vation, dont tous les muscles étaient paralysés et la parole embarrassée, traînante, comme on l'observe dans la paralysie générale des aliénés, le ceryeau etse^ membranes ont été trouvés à l'autopsie dans, un état d'intégrité parfaite. Il n'est do,nc pas surprenant que les facultés intellectuelles soient restées intactes pendant tout le cours de sa maladie,
Je vais corroborer celle observaiion do cinq autres Hiiis analogues el (oui aussi probans. Mais dans la crainic de donner irop d'extension à ma communicalion, je demande la liberlé d'exposer ces faits sous forme de résumé, me réservant cependant de rapporter la dernière observation (la septième) avec un peu plus de détails, en raison de l'importance de la lésion anatomiquequi fut constatée à l'autopsie.
Observation 111. — (Charité, salle Saint-Félix, n" 13, service de M. Andral ; Lorrain, valet de charnière, 32 ans, entré en juin 1846. ) Paralysie générale, survenue spontanément sans cause connue, dqtant de quatre ans, ayant débuté par les extrémités inférieures, et ayant envahi progressivement tous les muscles du tronc, — Perle complète de la conlractililé électrique dans les muscles paralysés. — Atrophie musculaire graduelle et portée presqu'aux dernières limites. — Intelligence parfaite pendant toute la durée de la maladie. — Autopsie faite par M. Sagot, interne, sous les yeux de M. Andral : pas de lésion appréciable ni dans le cerveau, ni dans la moelle ou ses enveloppes.
Observation IV. — (Charité, salle Saint-Félix, n" 17, service de M. Andral, 18^9.) Paralysie générale survenue tout à coup sans cause connue chez X..., tailleur, âgé de 20 ans. — Perte de la conlractilité électro-musculaire, à des degrés divers, dans les muscles des membres et du tronc, constatée le dixième jour de la maladie , pendant le service provisoire de M. Pidoux. — Atrophie musculaire rapide, complète surtout dans les membres inférieurs et frappant les muscles en masse et uniformément. — Intelligence parfaite pendant tout le cours de la maladie, — Mort avec une large escarre au sacrum , après dix mois de maladie. — Autopsie faite sous les yeux de M. Andral, par M. Lemaitrc, interne : pas de lésion appréciable dans le cerveau, ni dans la moelle ; rien de notable dans les autres organes.
Observation V et VI. — Pour abréger cet exposé, je passe sous silence les résumés des deux faits de paralysies générales sans aliénation, analogues aux précédeus et par les symptômes et par l'absence de lésions appréciables des centres nerveux. Ils ont été observés, l'un en 1850, dans le service de M, Briquet (Charité, salle Sainte-Marthe, n" ^i3) ; l'autre, en 1852, dans le service de M. Bouvier (Bcaiijon, salle. St-Laennec, n" 24) ; mais je dois ajouter que l'étal analomiquedes musdes du malade de M. Bouvier, che? lequel j'avais constaté moi-uuimç
pendamia vie, l'iibsenccclc laconlractililé (îlociro-imisrulairo, a été examiné p;'r M. GC'iy, actucllemonl iiitonie do H. Ciiivcilliier, cl qui, on le sait, vient de faire l'autopsie de Lecomte. Il m'a déclaré avoir trouvé un assez grand nombre de ces muscles plus ou moins décolorés et jaunàires comme ceux de Lccomie.II croit que ces derniers muscles étaient transformés en graisse à des degrés divers, bien qu'il ne fussent pas arrivés au même degré de décoloration que chez Lecomle, et bien qu'il n'ait pu le constater à l'ceil nu. ( C'est dans ces circonstances que l'emploi du microscope est nécessaire. ) Il n'est pas douteux pour moi, d'après la lecture de celle observation que M. Bouvier à eu la complaisance do de me communiquer, et dont M. Cruveilhier parle dans sa communication h l'Académie, que les muscles de ce malade étaient graisseux; mais je ne puis l'aflirmcr scientifiquement, par défaut d'examen microscopique. C'est pourquoi je ne l'ai pas rapportée après la deuxième observation dans le paragi-aplic précédent.
Si, dans les cas précédens, il avait existé la plus légère lésion du cerveau ou de ses membranes, elle n'aurait certainement pas échappé à l'observation.
Mais je n'en puis dire autant do la moelle épinière, car on sait combien est délicat l'examen nécroscopique de celte partie des centres nerveux. M. Andral, connaissant mieux que personne les difficultés de ces préparations, et alin d'avoir une base de comparaison plus sûre entre l'état normal et l'état patliologique, avait fait examiner par son interne, M. Lemaîlrc, la moelle épinière d'un grand nombre de sujets qui avaient succombé dans son service, sans avoir présenté, pendant la vie, aucun trouble symplomaiique d'une lésion des centres nerveux (je note ce détail, afin de prouver que les examens nécroscopiques que j'ai observés dans le service de ce savant clinicien, et dont j'ai exposé plus baut les résultats, ont été faits avec le plus grand soin). C'est après cette espèce d'étude qu'on a procédé à l'autopsie relatée dans la quatrième observation citée ci-aessus.
Ur, on sait que, dans ce dernier cas, comme dans ceux qui
h; prcccdcnl, il n'a pas élé possible de conslalor la plus légère altération de la moelle, bien que nous nous attendissions tous à l'y trouver, d'après les phénomènes morbides si tranchés, observés pendant la vie, et que nous pensions symptomatiques d'une lésion matérielle de la moelle.
Cependant, il me reste encore un doute sur l'étal réel de la moelle, ou de ses racines, ou de ses enveloppes, dans ces observations; car ne se peut-il pas que nos moyens d'inveslisalion aient été insuffisans. Ce doute a augmente depuis la découverte récente faite, à l'occasion de l'autopsie de Lecomie, par M. le professeur Cruveilhier, qui, antérieurement et dans un cas analogue, avait laissé échapper, malgré sa grande expérience, ce fait d'anatomie pathologique important.
La paralysie générale sans aliénation laisse cependant parfois de grosses lésions matérielles dans la moelle. C'est à cette dernière espèce de paralysie générale qu'il est, selon moi,' rationnel de rattacher celles dont on n'a pas trouvé jusqu'à ce jour la raison anatomique,et qui n'ont élé occasionnées ni par l'intoxication saturnine, ni par l'influence de gaz délétères, etc.
C'est pourquoi je termine cette série de recherches nécroscopiques sur la paralysie générale spinale (sans aliénation), par une observation dans laquelle la plupart des phénomènes morbides observés pendant la vie trouvent leur explicaiion dans la lésion anaiomique delà moelle.
Observation VII. — Paralysie générale, — contractililé éleclromiisculaire perdue ou diminuée dans les muscles paralysés; — sensibilité cutanée hUacle; — viort après sept mois de maladie i — autopsie : intégrité du cerveau cl de ses enveloppes (1), (CLai il6, salle Sainle-Annc, 11° 12, service clinique de M. Foiiquicr.)
Constant, leinlurièic, âgée de ^il ans , à Paris depuis vingt-huit ans.
(I] Observation cxlrailo lie mon rncmoiie à l'iiislilul, sur l'alropliic niiiscnlaiie nvcc transloi nialion gi-a.ssiusc.
d'un icmpéranioni lymphatique, d'une consiitmion moyenne, réglée à ili ans, a eu des accouchemens naturels; pas de maladie antérieure ; pas de douleurs névralgiques ou rhumatoïdes aniérieurps ; pas de coliques, ni de constipation, ni liseré des gencives; enfin, pas de cause d'intoxication saturnine. En mai 18/i7, elle éprouva pour la première fois, sans cause connue, dans la colonne vertébrale , depuis les vertèbres cervicales jusqu'aux vertèbres lombaires, des douleurs assez vives, beaucoup plus fortes dans la région cervicale, qui s'exagéraient par les mouvemens. Bientôt après les mouvemens devinrent dilTicilcs et douloureux dans les membres supérieurs, surtout du côté gauche, sans cependant empêcher complètement le travail. Pas de céphalalgie ; digestion de plus en plus pénible ; commencement de constipation.
Au commencement du mois d'août de la même année, elle éprouva tout à coup des fourmillemens et un froid très grand dans les mains et les pieds; la paralysie se déclara ensuite dans les membres inférieurs et força la malade de s'aliter, Quoiqu'il lui fut impossible de se tenir debout, elle put encore, pendant qiielque temps, s'asseoir dans son lit, se mettre sur les côtés , changer ses membres inférieurs de place. Malgré la paralysie, les membres inférieurs étaient restés bien développés; mais à dater du mois de novembre 1847, fs maigrirent considérablement et rapidement. La constipation devint des plus opiniâtres et l'appétit disparut tout à fait. La maladie progressa ainsi malgré un traitement approprié et employé dès le début (sangsues , purgatifs , cautères sur les côtés de l<\ colonne vertébrale).
Depuis le 3 optobre 18^7, époque de son entrée à l'hôpital, les acpidens s'aggravèrent, et je constatai, dans les premiers jours de décembre 1847, les phénomènes suivans : décubilus dorsal, perte absolue de tous' mouvemens du tronc, des membres inférieurs, et de la tète sur le tronc; les mouvemens de latéralité de la tçie sont même impossibles. La malade écarte faiblement et avec de grands efforts , le bras gauche du tronc; fléchit un peu les doigts de la main gauche. Les doigts de celte înain sont un peu contracturés. — Selles et urines involontaires ; amaigrissement extrême ; — conservation de la sensibilité cutanée, quoiqu'un peu diminuée dans le membre inférieur droit; — conservation des facultés intellectuelles, intégrité de la parole, des sens de la vue, de l'ouïe, de l'odorat et du goût ; escarre dp la pe.au au niveau des ischions ; perle d'appétit ; pas de fièvre.
ACexploration électro-musculaire, je constate : i" que la contraclililé et la sensibilité électro-musculaires sont entièrement éteintes tlans lea jambes f diminuées dans les, caisses ; 2" que l'excitabilité électrique (motricité de M. Flourcns) est encore asscï grande dtuis les
Bopliiés,pour faire cnircp en contraction les muscles qui sont sous leuv (i(?penclance et qui ne se sont pas contractés lorsqu'on les a excites directement ; 3° que les vmscles de la région antibrachiale anté-r xieure droite ont aussi perdu leur contraclilité électrique, et que cette dernière propriété est considérablement diminuée dans les, muscles de la région postérieure de C avant-bras droit, dans les muscles du membre supérieur gauche, dans les pectoraux, les trapèzes et les muscles de la région sous-épineuse. On voit quelques rcii'es contractions fébrillaires tisons les membres supérieurs.
Mort le 26 décembre \8l\7.
Autopsie faite par M. Oulmont, interne, aujourd'hui médecin dc§ hôpitaux, en présence de M. Fouquier, pen(jant la leçon clinique. Lps cordons antérieurs de la portion cervicale de la moelle sont injectés et diffluens dans une étendue de 6 centimètres, à peu près, à partir çle la quatrième vertèbre cervicale. Ce ramollissement, qui forme mç sorte de bouillie, contraste avec la fermeté des cordons postérieurs de cette même portion cervicale, qui ne sont pas même injectés. Dans tous les autres points, la moelle et ses enveloppes n'offrent rien d'anormal. Intégrité parfaite du cerveau et de ses membranes. Rien de particulier dans les autres organes. Les muscles n'ont pas été examinés, mais par le loucher, on ne pouvait constater leur existence surtout aux membres inférieurs où la peau semblait appliquée sur les os.
Dans le fait dont je viens de donner la relation, il existe un rapport satisfaisaql de subordination entre la plupart des phénomènes observés pençlant la vie çle la m(il;\de et la lésion anatomique constatée à l'autopsie. En effet, la lésion du mouvement (la paralysie) trouve sa raison d'être dans l'alléralion profonde d'une portion des cordons antérieurs de la moelle ; la conservation de la sensibilité de la peau s'explique par l'iqtégrité des cordons postérieurs. Enfin, et c'est le point capital çur lequel j'insiste, l'absence d'aliénation dans cette paralysie générale se comprend fort bien, puisque le cerveau et ses membranes ne présentaient aucune des lésions anatomiques qu'on observe dans la paralysie générale des aliénés.
Si l'on considère que tous les cas précédens (obs.II, IIIJV,
V cl VI) se sont signalés par des symptômes analogues à ceux (|uc j'ai observes dans la sepiième observation, on n'Iiésiiera pas à les relier à cette dernière, bien qu'à l'autopsie elles n'aient laissé dans la moelle aucune lésion anatomique appréciable. Je pense donc que la meilleure dénomination qui leur convienne jusqu'à présent, c'est celle de paralysie générale spinale, parce qu'elles marchent el perdent leur conlraclilitc vuluniaire et éleclriquc , comme lorsque les cordons antérieurs de la moelle sont altérés.
Mais quel que soit l'avenir réservé à cette question d'anatomie pathologique, qu'on place un jour la lésion anatomique de la paralysie générale sans aliénation ou dans la moelle, ou dans les extrémités nerveuses, ou enfin dans le système nerveux ganglionnaire, il n'en ressort pas moins des iïiits exposés plus haut, que celte lésion n'est pas dans le cerveau, comme dans la paralysie générale des aliénés,
c. Etat anatomique des centres nerveux dans l'alrophie musculaire graisseuse ]irogressive.
Il ressort des deux autopsies faites par M. le professeur Cruveilhier, que le cerveau et ses membranes ne subissent aucune altération anatomiqiic, dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. C'est ce qui rend compte de la conservation des facultés intellecluelles et de l'absence de tout phénomène morbide annonçant une lésion cérébrale quelconque, pendant tout le cours de cette maladie.
La moelle épinièrc et ses enveloppes ont été aussi trouvées dans un état d'intégrité parfaite. C'est pourquoi, dans mon inémoirc adressé à l'Académie des sciences, je formulai iua première conclusion de la manière suivante : « L'atrophie musculaire avec transformation graisseuse peut exister, quoi-
que l'arrivée de rinflux nerveux ne soil cmpêdice ni par la lésion de la moelle épinièrc. ni par la dcslruclion ou la compression des nerfs, cl enfin malgré l'inlégrité de la circulalion. »
Celle conclusion éiail déduile du fail d'analomie palliologiquc observé chez Legrand, donl il a déjà élé quesiion dans le premier paragraphe, el qui élail morl à la Cliarilé (salle Si- Ferdinand, no 13). M. Cruveiihier, qui en avait fait l'aulopsie, m'avait déclaré n'avoir rien trouvé d'anormal chez lui ni dans le cerveau, ni dans la moelle, ni dans les nerfs, ni enfin dans le système circulatoire.
J'aurais soutenu celte même conclusion dans la précédcn!c séance de la Société médico-chirurgicale , si le temps m'avait permis de continuer ma lecture.
Mais depuis lors, M. Cruveiihier a fait faire un grand pas à l'analomie pathologique de celle affection musculaire. On sail, en effet, que le savant professeur vient d'annoncer à l'Académie de médecine, avec toute l'autorité qui s'attache à son nom, que chez Lecomte, donl j'ai précédemment rappelé l'histoire, les racines antérieures de la moelle épinière étaient considérablement atrophiées. Il faut lire tous les détails du travail remarquable de M. Cruvcilliier, pour se faire une idée du soin avec lequel l'autopsie de Lecomte a été faite. D'ailleurs, les doutes sur la parfaite exactitude de ce nouveau fail d'analomie pathologique se seraient dissipés, s'il avait clé possible qu'ils existassent, à la vue de la pièce anatomiquc qu'il a eu le soin de mettre sous les yeux de l'Académie, cl sur laquelle on constatait, de la manière lu plus évidente, que les racines antérieures de la moelle de Lecomte étaient considérablement atrophiées, surtout dans la portion cervicale de la moelle. Ce fait d'analomie pathologique (l'atrophie dos racines anté-
l icui-es), dont on doit la connaissance à M. le prorosseur Crii: veilliier, rapproché des phénomènes symptomaiiqiips obscrvéâ pendant Id vie, remet en question des faits scientifiques qu'ort pouvait croire définitivement jugés; je veux parler de ce qu'on connaissait sur les rapports de subordination qui existent onlre les différentes parties constiluanlës de la moelle épinière, cl la nutiiiion, la coktracHliié éléctrique (l'irritabililé) et la con- Iracliliié volonltihe des muscles.
La discussion importante qui a surgi â l'Académié de médecine sur la communication de M. Cruveilhier, fait de ce sujet une question d'actualité qui m'engage à le traiter avec quelfjues développemens.
a. La nûtrîùon des Organes semblait jusqu'en ces dernier^ temps, placée sous la dépendance exclusive des cordons anté-" rieurs de la moelle, Surtout depuis les belles recherches de M. Longet. La théorie imaginéé par ce physiologiste sur le mode d'influence exercé parles nerfs dusentiment sur la nutrition et l'irritabilité musculaire est tellement séduisante, qué je ne saurais mieux faire que le laisser parler lui-même:
« On sait, dit M. Longei, que les arlcrioles, en général, sont enlacées t)ar des ramuscules nerveux d'autant plus considérables proportionnellement, qu'elles sont plus petites, et cette disposition a sans doute une grande importance physiologique. En etTet, à l'exliémiié capillaire des vaisseaux, l'influence nerveuse est inconiestablemcnt nécessaire ; là tendent à se confondre et le sang et les tissus auxquels ce sang se distribue; au point de contact, il y a fusit)n de nature; il n'est plus de limite entre le (luide organisateur et ses produits ; là donc, entin, une nutrition, des sécrétions s'opèrent, et des phénomènes aussi importans ne sauraient se produire complètement sans l'influence nerveuse. Or, il semble que ce sont des Glets nerveux sensilifs qui accompagnent ainsi les artérioles. On comprend donc qu'en supprimant ces lilcis, pour ne parler ici que de l'appareil musculaire, on occasionne une lésion de nulriiion dont les cfleis se prononcent peu à peu et s'annoncent par la décoloration de la libre charnue, qui avec le temps, perdant ses cai ac-
tèrès organiques, finit par perdre aussi sa propriété esscnlicllo, l'irrilaihWlô, s\, pour la conserver, il faut encore, comme l'expérience le (lénioiitrè, que le mltscle pariicipc à la circulation, cela revient à dire qu'il demeule irritable à la condition d'être vivant, ce qui ne doit ni sui prendrc. ni empêcher de voir dans l'irritabilité une force inhérente à la libre musculaire pénétrée de la vie. »
Ainsi donci M. Longet place la nutrition el l'irrilabililé musculaires sous la dépendance des nerfs du sentiment, et cela, après avoir cherché à établir, dans un paragraphe précédent, que les nerfs moteui s n'exercent aucune influence sur ces propriétés.
La théorie de M. Longet me paraît être la conséquence rigoureuse de ses vivisections. Malheureusement , cet habile expérimentateur a négligé, contrairement à ses louables habitudes, de contrôler ces faits physiologiques par l'observation pathologique. Ainsi, dans les nombreux faits de lésion des cordons antérieurs de la moelle observés chez l'homme et i apportés par lui à l'appui de ses doctrines et de celles de Ch. Bell, il a négligé de noter l'étal de la nutrition et de l'irritabilité musculaire, il en est résulté qu'aujourd'hui les déductions qu'il a tirées de ses vivisections se trouvent en contradiction manifeste avec les faits pathologiques que j'ai observés. J'ai déjà exposé quelques-uns de ces faits qui établissent ces contradictions pour ce qui a trait à l'influence des nerfs moteurs sur l'irritabilité, dans un travail publié en 1850 (1). L'observation VH, rapportée plus haut, dans laquelle on a vu l'altération de l'irritabilité et l'atrophie rapide et profonde du système musculaire, produites par le ramollissement diffluent d'une portion des cordons antérieurs de la moelle, malgré l'intégrité des
(1) Exposition d'une nouvelle méthode de galvanisation. {Archives gén. de méd.^ série, t. xm, p. 282.)
cordons poslcrioiirs, suffirait, à elle seule, pour renverser l'ingdnicusc théorie qui ne repose que sur des viviseetions, et qui proclamait que les nerfs moteurs n'exercent aueune influence sur la nutrition et sur l'irritabilité musculaire (1).
Après avoir ainsi établi, par l'observation pathologique, que les cordons antérieurs de la moelle exercent une influence réelle sur la nutrition musculaire, on comprendra facilement que l'atrophie des racines antérieures de la moelle, peut bien produire l'atrophie et la désorganisation des muscles qui se trouvent privés de l'influence qui émane de ces cordons.
M. Longel lui-même rapporte un cas d'atrophie des racines antérieures lombaires, qui produisit l'atrophie et la décoloration des muscles paralysés pendant la vie. Ce fait lui a été communiqué par M. Guéi'in.
En résumé, le fait d'anatomie pathologique dont 31. Cruveilhier vient d'enrichir la science démontre de nouveau, concurremment avec les faits précédens, l'influence exercée par les cordons antérieurs de la moelle sur la nutrition musculaire.
(1) Je ferai l'cmarquei', en passant, que chez le suj'-t ilc l'observaliun Vll, la scnsibililé de la peau claU à peu près normale partout, ce dont l'inlégrilc îles rotdoiis postérieurs rcnJait parfailciiicnl conriple ; mais je constatai aussi, par rexrilalion éleclro-musculaire , que li's muscles des membres inférieurs afaien( /jerdu complèlement leur sensibilité (la sensation qui résulte de rexcilalion du nuiscle), laquelle était également diminuée considérablement dans les membres supérieurs. Dans toutes les paralysies drla septième paire, sans exception , j'ai aussi observé que la sensibilité des muscb's paralysés est altérée. 11 résulterait donc de l'ensemble de ces laits, que les cordons anlérintrs de la moelle ou leurs racines, ou leurs ner-fs exerceraient une gi ande in fluence iurla sensibilité des muscles auxquels se ramifient les neifsqui en provituneut. Ce fait important a pu édiappcr à TobServation, parce qu'on n'avait pas employé jusqu'alors le seul moyen d'explorer sûrement l'clat de la sensibii.lc musculaire.
Il me paraît, en conséquence, que certains pbysiologislcs ont clé beaucoup trop absolus en attribuant aux cordons posli' rieurs de la moelle le privilège exclusif de distribuer la sensibilité a tons les organes.
contrairemcnlà la pl.ysiologie cxpérimcnlalo, qui leur conlcslait celle aclion, ne l'accordant qu'aux cordons postérieurs.
Il pourrait cependant venir à la pensée de quelques observateurs que dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive l'altération de nutrition musculaire est la conséquence naturelle de la paralysie. Je me réserve de démontrer bientôt que cette affection n'est pas une paralysie; mais admettant même, pour le moment, qu'il y ait réellement dans ce cas lésion primitive et complète des mouvemens volontaires, les faits que j'ai observés me portent à croire que cette cause, quelqu'ancienne que soit la perle du mouvement, ne suffit pas pour produire à elle seule l'altération de texture, la iransformalion graisseuse des muscles.
En effet, chez des enfans âgés de 8 à 12 ans, dont certains membres étaient privés depuis leur naissance de loule espèce de mouvemens, chez lesquels, en un mot, l'on pouvait croire à l'absence ou à la transformation graisseuse des muscles, je reconnus cependant dans ces membres, qu'on avait jamais vus mouvoir, l'existence de tous les muscles, en faisant contracter chacun d'eux par l'électrisation localisée. M. Cruveilliier, à qui je communiquai dernièrement ces faits curieux, m'a dit avoir retrouvé, à l'autopsie, dans des cas analogues, des muscles dont on n'aurait jamais soupçonné l'existence pendant la vie. Ils étaient un peu pâles, comme des muscles de la vie organique, mais d'une pureté parfaite.
Il faut donc plus que l'absence de mouvemens pour produire la transformation graisseuse musculaire.
L'atrophie musculaire graisseuse progressive doit-elle être
plutôt rapportée à une influence rhumatismale qu'à la lésion
nerveuse, qui serait elle-même secondaire ? J'ai vu quelquefois
le froid cl l'humidité prendre une certaine part au développe-
ment de celle maladie, mais bien plus souvent elle est produite par l'action musculaire immodérée et surtout par la contraction continue.
Celte opinion que j'ai développée dans mon mémoire à l'Institut et que M. Aran a soutenue dans son travail, je l'ai vue confirmée depuis lors par des faits nombreux ; c'est à ce point que certaines professions, qui exigent la contraction continue ou presque continue de quelques muscles, produisent les mêmes atrophies locales.
Je regrette que les limites de ce travail ne me permettent pas d'en rapporter les exemples que j'ai recueillis en assez grand nombre pour démontrer l'exactitude de ce fait important, surtout au point de vue des déductions prophylactiques qu'on pourrait en tirer.
Ces deux causes (l'influence rhumatismale et l'action musculaire immodérée) ont, évidemment, puissamment contribué à la production de l'affection musculaire de Lecomle. Je suis surpris qu'on n'ait pas insisté davantage dans la relation de son observation sur la fatigue musculaire, comme cause de sa maladie. Ce malheureux m'a entretenu fort souvent de sa vie agitée et pleine de labeur. Grâce à son intelligence et à son activité, il s'était élevé de la condition de valet de saltimbanque à celle de directeur d'une troupe d'animaux savans.(C'est lui qui avait, en 1847, installé sur le boulevard Beaumarchais, un petit théàire, où il montrait une troupe de chiens et de singes qui faisaient l'exercice à feu, montaient à l'assaut, etc.) Mais pour arriver là, me disait-il, j'ai usé mon corps à force de fatigues. Ce qui l'acheva, ce fut la révolution de 1848 ; son théâtre fut alors déserté, et il dut réduire ses prix d'entrée pour attirer la foule (une place qui valait jadis dix sous n'en valait plus qu'un). Alors, voulant se rattraper sur la quantité, il donna
des représentations du matin au soir. Malgré tant de fatigues et d'activité, il ne put cependant faire ses frais, et fut forcé de louer sa barraque pour des clubs ou des réunions patriotiques, seul spectacle, disait-il malicieusement, en vogue à cette époque. Mais les patriotes payaient trop mal pour nourrir ses animaux. Il dut alors parcourir les campagnes, suivi de sa ménagerie, élevant lui-même sa barraque, voyageant continuellement la nuit, et donnant des représentations le jour, dormant peu et couché le plus souvent sur le sol et en plein air. Un jour, surpris par la neige au milieu des champs et marchant à pied, il faillit mourir de fatigue et de froid. C'est dans ces circonstances que s'est développée plus rapidement son affection musculaire. Je suis entré dans ces détails pour démontrer que l'abus de l'action musculaire a pris pour le moins une aussi grande part que l'influence rhumatismale à la maladie de Lecomte.
Mais ces causes, auxquelles on pourrait en ajouter d'autres (l'onanisme, l'abus des plaisirs vénériens, etc.), sont seulement occasionnelles, comme le prouvent les faits hélas! trop nombreux dans lesquels on voit l'atrophie musculaire graisseuse progressive se développer sans cause connue, ou sous l'influence d'une prédisposition héréditaire. Je donne actuellement des soins à un malade (M. X..., boulevard Beaumarchais, 72), qui m'a été adressé par M. le professeur Velpeau. Il est atteint d'une atrophie musculaire graisseuse progressive, généralisée, sans qu'on puisse en déterminer la cause. La position de ce malade est très aisée; il n'a jamais souffert du froid ni de l'humidité, et il n'a jamais abusé de ses forces.
L'influence héréditaire est démontrée par l'histoire du capitaincau long cours (1), qui a vu son frère et un de ses oncles
M Aran"" '^^^ ■'apportée dans mon mémoire à l'Inslitiit, el dans le Iravail de
maternels périr de l'alrophie musculaire, à laquelle il a succombé lui-même ainsi qu'il s'y attendait. A ce fait lugubre je puis ajouter celui d'un jeune homme que j'ai vu dernièrement en consultation avec mon confrère M. Maubec, et qui a perdu successivement tous les muscles commandés par la septième paire, une grande partie des muscles du tronc, des bras et des cuisses. J'ai retrouvé à l'aide de l'électricité les débris de quelques-uns de ces muscles, dont on pouvait encore provoquer quelques faibles contractions sur le tronc et les membres ; et, phénomène bizarre, qu'on n'observe que dans cette maladie! au milieu de ce désastre musculaire, on voyait sur ce jeune homme les muscles des avant-bras, des mains et des jambes, excessivement développés et jouissant d'une force athlétique. Malgré le soin que M. Maubec et moi avons mis à fouiller dans les antécédens de ce malheureux jeune homme, nous n'avons pu découvrir d'autre cause de sa maladie qu'une influence héréditaire; et, en effet, sa sœur à peine âgée de 12 ans, perd déjà comme lui, les muscles de la face (1). - Il ressort de tous ces faits que, si des causes occasionnelles variées peuvent provoquer ou hâter le développement de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, il n'en est pas moins démontré qu'il existe chez les sujets qui en sont atteins une sorte de diatlièse, malheureusement inconnue, qui produit, sans doute, l'atrophie des racines antérieures de la moelle.
Cette atrophie des racines antérieures existe-t-elle à un haut degré, les muscles n'étant plus alimentés par un des élémens nerveux nécessaire à la nutrition, l'atrophie musculaire graisseuse progressive se déclare spontanément. Si l'alrophie des racines antérieures est assez peu avancée pour n'apporter qu'une faible gêne au cours de la force nerveuse des cordons
(1) J'apprends à Tinstantde M. Maubec, qu'une aulre personne de la même famille (une sœur) est aussi allcnlle d'alropliie graisseuse.
aniérieurs, l'interveniion d'une cause occasionnelle est néce&saire à la manifeslalion de l'alrophie graisseuse qui, en général, établit son siège dans les muscles exposés à une contraction continue ou forcée.
Est-ce là réellement l'ordre de production des phénomènes morbides de celte maladie ? Il me semble que dans une question de celte importance il est sage de faire ses réserves et d'attendre que d'autres faits viennent comfirmer le fait observé parM.Cruveilhier,avant de juger définitivement que l'atrophie des racines antérieures est toujours la cause ou une des prin-i cipales causes de cette altération de nutrition musculaire,
b, La contracliliié électro-musculaire (1) conserve toujours son intégrité dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive. Elle ne diminue pas en raison directe du degré d'atrophie, comme on l'observe pour la sensibilité électro^muscuïaire (2) ; elle disparaît seulement quand la fibre musculaire est transformée. Tels sont les phénomènes que j'ai constamment observés dans les nombreux cas d'atrophie musculaire graisseuse progressive que j'ai recueillis; c'est aussi ce que j'ai remarqué chez Lecorate, dont la contractilité électrique est restée intacte jusqu'à la dernière fibre musculaire.
Comment concilier ce phénomène (l'intégrité de la contractilité électro-musculaire) avec l'atrophie considérable des racines antérieures, constatée à l'autopsie de ce malade, atrophie telle, dans certaines racines, que leur substance nerveuse avait complètement disparu, et qu'elles étaient réduites à leur névrilème? Comment, dis-je, expliquer un tel phénomène, quand on a vu (obs. VII) coïncider avec le ramollissement diffluentdes cordons aniérieurs de là moelle, la diminution
btiibatioii pioduilc par l'excitation clcctrique du muscle.
ou la perle de la conlraclililé éleclro- musculaire, môme dans les muscles qui avaient à peine subi les premières atteintes de l'atrophie ?
Ce n'est pas seulement dans ce fait que j'ai vu la con^ traclilité électrique se perdre dans les muscles qui ne recevaient plus suffisamment la force nerveuse qui émane des cor^ dons antérieurs de la moelle. Ainsi, chez l'homme, la lésion de la septième paire (nerf essentiellement moteur, comme on sait), quelle qu'en soit la cause, quel qu'en ait été le siège, produit toujours la diminution plus ou moins grande de la conlractilité électrique dans les muscles qu'il commande. Je n'ai pas trouvé une seule exception à cette règle dans le nombre déjà assez grand de paralysies de la septième paire que j'ai eu l'occasion d'observer.
La coïncidence de l'atrophie des racines antérieures de la moelle avec l'intégrité delà contraciilité électro-musculaire, constitue donc un fait contradictoire avec les faits pathologiques antérieurement observés.
c. La contract'iUié volontaire est placée sous la dépendance exclusive des cordons antérieurs de la moelle. Depuis quarante ans, celle doctrine de Charles Bell règne d'une manière absolue dans la science. Dès lors, est-il possible qu'un muscle de la vie animale exécute les moindres raouvemens volontaires, quand il n'est plus en communication avec les cordons antérieurs de la moelle, seule source initiale de ces mouvemens. Quand bien même la raison ne repousserait pas une pareille hypothèse, les belles expériences de M. Longei en feraient ccrlainemenl justice, puisqu'il lui a suffi de couper les racines antérieures de la moelle pour paralyser immédiatement le mouvement volonlaire.
La pathologie, de son côté, s'élaii toujours trouvée en par^
faitnccord avec l'expérimentation physiologique, quand est survenu le l'ail pathologique observé chez Lecomle, lait pathologique qui semble devoir ébranler les doctrines de Charles Bell et de M. Longet, pour ce qui a trait aux rapports de subordination entre les cordons antérieurs de la moelle et les mouvemens volontaires.
Chez Lecomte, en effet, dont les racines antérieures étaient si profondément altérées, la contractilité volontaire n'a pas été plus atteinte que la contractilité électrique.
L'atrophie musculaire graisseuse progressive n'est pas une maladie que l'on puisse assimiler à une paralysie. C'est une opinion que j'avais déjà formulée dans mon mémoire à l'Institut, avant que son histoire fût écrite ; c'est une opinion que j'ai récemmentdéfendueà la Société de médecine de Paris, contrairement aux assertions de M. ïhouvenet, qui a proposé d'appeler cette maladie paralysie airopliique, dans sa thèse de doctorat, soutenue à la Faculté de médecine de Paris, en 1851, C'est une opinion, enûn, que je me suis efforcé de faire partager par M. Cruveilhier, Le jour seulement où mon savant maître fit son importante communication à l'Académie de médecine, j'appris avec le plus grand regret que, pour la pre^ mière fois, je me trouvais en désaccord avec lui sur ce point; et alors, je dois l'avouer, je doutai de moi.
Mais après avoir mûrement réfléchi sur les faits nombreux que j'ai recueillis, et après avoir examiné, concurremment avec d'autres confrères éclairés, les malades actuellement en traitement, je n'ai trouvé aucune raison pour renier mes anciennes convictions. Je vais donc reproduire l'argumentation dans laquelle je soutenais, à la Société de médecine de Paris, dans sa séance du 4 mars 1853, que Yalrophic musçiUaire (jraissçusp progressive tiesl pas une paralysie,
Que doit-on entendre par paralysie alrophique? Quand la moelle ppinière est divisée ou que l'arrivée de l'influx nerveux se trouve interrompue par la section, la contusion ou la commotion d'un nerf, la perte des mouvemens est immédiate, l'atrophie est consécutive. C'est là réellement un type de paralysie atrophique. J'en ai rapporté un grand nombre d'exemples dans un travail sur les paralysies par lésion traumatique des nerfs (1). J'en ai encore récemment observé un cas à l'hôpital de la Clinique, no 9 , chez un malade dont M. Nélaton m'avait invité à explorer l'état de la contraclililé électro-musculaire. Ce malade avait fait une chute sur l'épaule, et bien qu'il n'eût éprouvé aucune douleur, les mouvemens d'élévation du bras furent à l'instant complètement perdus et l'atrophie fut consécutive et rapide (les muscles avaient perdu leur contractilité électrique). La paralysie générale sans aliénation (spinale) débute aussi par des troubles de la motilité; l'atrophie n'est que consécutive. Je pourrais encore multiplier les exemples et prouver qu'on peut donner à beaucoup d'autres paralysies du mouvement celte dénomination de paralysie atrophique.
Tels ne sont pas assurément les caractères symptomalîques de l'affection musculaire à laquelle Lecomte a succombé. S'il existe des divergences d'opinion sur ce sujet entre les observateurs, on ne peut en attribuer la cause qu'à la facilité avec laquelle le médecin peut être trompé par les récits erronés des malades.
On observe, en effet, dans cette affection, une première période plus ou moins longue pendant laquelle les muscles, agités de contractions fibrillaires et perdant une partie
(1) De la valeur de l'électricilé dans les lésions traumatiques 4es nerfs, Wémoire couronné par la Sociclé de médecine de Cand, en 1852).
de leur sensibilité, s'alrophient sans que le malade en ait la conscience et en éprouve le moindre trouble dans ses fonctions ; de telle sorte que, si l'atrophie n'est pas précédée ou accompagnée de douleurs, (ce qui arrive ordinairement), le malade ne soupçonne pas chez lui l'existence d'une affection aussi grave. C'est seulement lorsque l'atrophie est déjà très avancée dans quelques muscles, qu'il commence à ressentir les premières atteintes de faiblesse ou de gêne dans certains mouvemens. Un exemple suffira pour montrer combien l'erreur est facile, quand on n'y prend garde. Un malade me consultait pour un affaiblissement ou de la maladresse qu'il éprouvait depuis peu dans l'usage d'une de ses mains; cette main était plus maigre que celle du côté sain. Je lui demandai comment avait débuté sa maladie ; il répondit que la faiblesse, la première, avait attiré son attention, et que cette faib'esse datait de deux ou trois semaines, mais qu'il s'était aperçu plus tard que sa main maigrissait. J'explorai alors par l'électrisation localisée l'état des muscles de cette main, et retrouvai à peine les traces des interosseux; ce qui me prouva que l'atrophie musculaire progressive dont il était atteint devait remonter à une époque déjà ancienne, et qu'il n'en avait commencé à éprouver de la gène, que lorsque les muscles étaient arrivés à un étal d'atrophie assez avancé. J'examinai ensuite les autres régions du corps et je trouvai un plus ou moins grand nombre de muscles atrophiés sans qu'il s'en doutât : ces muscles n'étaient que d'une utilité secondaire. C'est ainsi que j'ai vu un autre malade qui ne se plaignait que de la perle récente des mouvemens d'élévation du bras, et qui disait que sa maladie avait débuté par la paralysie de ce membre, et cependant je constatai par l'exploration électromusculaire qu'il n'avait plus ses pectoraux, ni ses grands dor-
saiix, et que son trapèze était atrophié, à droite, dans son tiers inférieur ; ce dont il ne se doulait pas.
J'ai rencontré peu de malades qui s'inquiétassent ou s'aperçussent d'un amaigrissement partiel, tant que le mouvement restait intact. J'ai presque toujours constaté parle degré d'atropliiedes muscles, que le début de leur maladie devait remonter Lien au-delà de l'époque où ils en avaient été prévenus par les troubles fonctionnels musculaires. C'est ce qui est arrivé sans doute chez Lecomte, si je m'en rapporte, du moins, aux différens récits qu'il me fit de sa maladie quand il n'avait pas encore perdu l'usage de la parole. D'ailleurs, comme cette maladie attaque les muscles successivement, si l'on ne peut toujours savoir comment elle a procédé dans ceux qu'on trouve très atrophiés ou détruits, on voit toujours, du moins, comment elle marche dans ceux qu'elle attaque plus tard. Voici ce qui arrive, et je choisirai pour sujet de démonstration un malade que j'ai observé récemment à la Charité, dans le service de M. Gerdy. Cet homme, taillé en athlète, a entièrement perdu, à gauche, les muscles de la mainetdel'avant-bras, à l'exception des supinateurs et des radiaux ; et à droite tous les muscles de la main sont très atrophiés, ainsi que ceux de l'avant-bras, et principalement les fléchisseurs profonds. Les muscles du bras, de l'épaule et du tronc étaient continuellement agités de contractions fibrillaires et avaient, d'après son dire, perdu depuis peu le tiers au moins de leur volume. Ils étaient évidemment malades et en voie de dépérissement; et cependant ces muscles jouissaient d'une très grande force, ainsi je ne pouvais, par exemple , étendre son avant-bras, quand il le fléchissait sur le bras.
Si l'atrophie continue à marcher dans ces muscles, on les verra s'affaiblir de plus en plus, comme je l'ai observé pour
les muscles de son avant-bras droit, où les muscles ont perdu au moins les trois quarts de leur volume normal ; plus tard, enfin, ces mêmes muscles finiront par être privés totalement de mouvement (paralysés), lorsqu'ils seront transformés en graisse, comme ils le sont, irèsprobablement, à l'avant-bras et à la main du côté droit.
Après l'exemple que je viens de choisir, je pourrais placer les faits nombreux que j'ai recueillis, et dans lesquels j'ai observé des phénomènes identiques.
Je me résume en disant que donner le nom de paralysie à l'espèce d'affection musculaire à laquelle Lecomte a succombé, et dans laquelle la lésion de nutrition musculaire est le fond, le point de départ de la maladie, dans laquelle le mouvement est seulement affaibli parce que le muscle souffre, affaibli en raison de la diminution de la quotité des fibres, dans laquelle, enfin, le mouvement ne se fait plus, que lorsque l'instrument de ce mouvement est détruit, c'est employer une dénomination qui donne de cette maladie l'idée la plus inexacte, la plus contraire à la vérité.
La question que je soulève ici n'est pas une vaine discussion sur la valeur d'un mot; car un des plus grands inconvéniens d'une dénomination aussi éloignée de la signification réelle des phénomènes symptomatiques de cette maladie, serait de laisser le médecin dans une fausse sécurité sur l'état des muscles déjà menacés dans leur existence, et de n'appeler son attention qu'à un moment de la maladie où il ne reste plus de chances de succès à l'intervention thérapeutique.
La croyance que la paralysie est le symptôme primitif, comme le lui rappellerait sans cesse cette fausse appellation, le conduirait naturellement à ne diriger le traitement que sur les muscles dont les fonctions seraient affaiblies, c'est-à-dire
alors que ces muscles seraient déjà arrives aux dernières limites de l'atropine ou de la transformation graisseuse. S'il est prévenu, au contraire, que chez le malade qui réclame ses soins seulement pour lui rendre l'usage perdu ou compromis de quelques muscles, d'autres muscles dont les mouvemens et la force sont en apparence intacts , sont tout autant menacés dans leur existence, alors qu'ils ont déjà subi un commencement d'atrophie et qu'ils sont en même temps agités de contractions fibrillaires, le médecin n'attendra pas, pour agir, que ces muscles ne remplissent plus leurs fonctions, ou, en d'autres termes, qu'ils soient entièrement détruits; alors il lui sera possible, en intervenant à temps, d'arrêter la marche envahissante de cette terrible maladie, ainsi que j'en ai rapporté plusieurs exemples ailleurs (1).
En résumé, la contraclilité volontaire, comme la contractilité électrique, restent intactes dans l'atrophie musculaire graisseuse progressive.
Quand on songe qu'il suffit de la lésion traumatique la plus légère d'un nerf pour produire chez l'homme un trouble plus ou moins profond de l'élat de la contractililé (électrique ou volontaire) dans les muscles qu'il anime, on ne comprend pas que cette propriété musculaire ait pu rester intacte chez Lecomte, dont les racines antérieures étaient si profondément atrophiées.
Il faut évidemment qu'il y ait une, un inconnu, entre ces deux faits contradictoires, et cependant également bien observés.
Quel est cet inconnu? C'est certainement le problème le plus difficile à résoudre.
Cependant, ne se pourrait-il pas que l'atrophie des racines
\\) Bulklin de thérapeutique, lomc Xl.lV, 7", 9« cl 10'^ li\raisons.
antérieures fût, elle-même, lente et progressive? Alors on comprendrait que la force nerveuse motrice, continuant (qu'on me passe cette expression) à être sécrétée, et ne pouvant se dégager, se frayât un passage jusqu'aux muscles par une sorte de conducteurs collatéraux, de manière à permettre ou à entretenir la conlraclilité musculaire. Celte hypothèse m'est inspirée par un fait extrêmement curieux que l'on doit à l'un des plus ingénieux expérimentateurs, à M. Cl. Bernard. Ce physiologiste a eu l'idée d'arracher les racines postérieures d'un chien, le lendemain de sa naissance. L'animal a survécu et a été complètement et immédiatement privé de sensibilité. Cela devait être; mais ce que l'on eût cru impossible, c'est qu'après plusieurs mois, la sensibilité commença à reparaître et s'accrut progressivement, à tel point qu'aujourd'hui (deux ans après celte opération) cet animal possède sa sensibilité normale. L'expérience avait été faite, cependant, de manière à rendre la cicatrisation des nerfs impossible. Y aurait-il eu dans ce cas régénérescence des nerfs? Ou bien )a force nerveuse postérieure passerait-elle par les cordons antérieurs dans les racines qui en émergent? Conduiraient-elles à la fois la sensibilité et la motricité? Deviendraient-elles, en un mot, des racines mixtes? Je crois me rappeler que M. Cl. Bernard penche vers cette dernière opinion. De quelque manière qu'on l'explique, il n'en est pas moins certain que, chez ce jeune chien, la sensibilité est arrivée aux organes par des conducteurs quelconques. Ce fait étant établi, n'est-il pas rationnel d'admettre que, dans le fait pathologique de M. Cruveilhier, la force motrice qui provient des cordons antérieurs a pu, par un mécanisme analogue , se frayer une voie quelconque jusqu'aux muscles, lesquels, alors, ont conservé la faculté de se contracter sous l'influence de la volonté ou de l'cxcilaiion électrique.
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Mais s'il était vrai que la force spinale antérieure ait pu arriver ainsi jusqu'aux muscles et entretenir leur contraciilité , la nutrition de ces organes serait également restée intacte. Celte objection est très sérieuse; cependant je répondrai que le système ganglionnaire n'a pas été examiné chez Lecomte, et que là peut-être existait la lésion anatomique qui donnerait la raison de l'atrophie des muscles et même des racines antérieures.
Peut-être irouvera-t-on dans le système ganglionnaire la clef de tous ces mystères!
Quand il serait démontré, enfin, que l'altération du système ganglionnaire est la lésion anatomique primitive de l'atrophie musculaire graisseuse progressive, il resterait encore à rechercher quelle peut être la cause de cette lésion primitive. Il est probable qu'il ne nous sera pas donné de pénétrer cette cause pour ainsi dire originelle, pas plus que nous ne connaissons la diaihèse de bien des maladies.
Après avoir démontré que la dénomination de paralysie atrophique n'est pas l'expression réelle de la lésion de nutr ition musculaire dont il est question , il convient d'examiner si celle d'atrophie musculaire progressive, choisie par M. Aran, est plus conforme à la marche de la maladie, et se trouve en harmonie avec la lésion musculaire anatomique. — Ce n'est pas sans avoir longtemps observé et réfléchi que je me décide à discuter la valeur de la dénomination. Je crois, avec cet observateur, et je l'ai démontré plus haut, que l'affection musculaire qu'il a si bien décrite est une lésion de nutrition. Cependant, je le dis à regret, la dénomination qu'il lui a donnée me paraît incomplète, à double sens, et peut en conséquence exercer une influence fâcheuse sur le diagnostic et sur le pronostic de la maladie qu'elle désigne. C'est celte raison seule qui motive la critique que je vais essayer de justifier.
L'autopsie de Lecomlc, on ne l'a pas oublié, a démonlré, comme celle qui avait élé faite aussi dans un cas analogue, en 1849,par M.leprofesseur Cruveilhier,quela lésion de nutrition dont ses muscles avaient été atteints, présentait deux périodes bien tranchées : une première dans laquelle les fibres musculaires avaient disparu en plus ou moins grande quantité; c'est là réellement l'atrophie musculaire; et une seconde (la période ultime) dans laquelle les fibres qui restent avaient été altérées dans leur texture; c'est la transformation graisseuse. Eh bien! la dénomination d'atrophie musculaire progressive n'indique (|ue la première période de la maladie, la période d'atrophie simple qu'on observe dans une autre affection musculaii e.
En effet, il existe une maladie qui frappe le système musculaire d'atrophie rapide, à laquelle convient parfaitement la dénomination d'atrophie musculaire progressive, et qui, cependant, diffère essentiellement de la maladie que l'auteur de cette appellation a entendu désigner.
Voici un exemple de cette affection musculaire que M.Yigla a eu l'obligeance de soumettre à mon observation. La relation en a été rédigée par M. Vidal, interne de son service d'un grand mérite.
Observation VIII. — Marasme essentiel; — pas de contracliom fibrillaires ; — intégrité delà conlractiiué et de la sensibilité éleclro-musculaires ; — mort ; — autopsie : muscles bien colorés et non altérés dans leur nutrition.
(Maison municipale de santé, service de M. Vigia). — Le nommé Lcroycr, âgé de ^i7ans, garde-ligne du chemin de fer de Lyon, grand, maigre, d'un tempérament bilieux, avait toujours joui d'une ])onnc santé. Depuis près d'un an, sans cause connue, il s'est aflaibii peu à peu. — Digestions faciles, appétit conservé, constipation opiniâtre. — L'amaigrissement a augmenté progressivement ; les forces se sont épuisées, et il est entré à la maison de santé dans l'état suivant ;
Maigreur excessive ; afraiblisscmeni li és grand ; - il marche encore à l'aide d'une canne ; rairaiblissemenl est plus marqué dans le bras el la jambe droite, cl le malade se plainl d'un rcfroidisscmenl pf-nible dans la jambe. — Teinle jaune cacheciiquc. — Toul le syslème musculaire esl très atrophié unifoimément ; le tissu adipeux semble avoir disparu presque complètement. On voit les fibres musculaires se con- Iracier très ènergiquement sous l'inlluence de l'électricité, et M. Duchenne de Boulogne, qui a bien voulu examiner le malade, pense que les fibres musculaires onl pu diminuer en quantité, mais sans subir de transformaiion, et que l'atrophie a porté principalement sur le tissu cellulaire.
Tous les organes interrogés avec soin paraissent sains ; le foie est plus petit qu'à l'état normal. — L'appétit a beaucoup diminué depuis deux mois, cependant le malade mange le troisième degré. — Constipation opiniâtre ; langue normale ; peau sèche , terreuse ; pouls petit, régulier, d'un rythme normal. — On cherche à comballre la constipation avec la rhubarbe et la magnésie.
Le 3 juin, à la constipation succèdent des selles diarrhéiques peu colorées, blanchâtres, très abondantes, mais non fréquentes (deux el rarement tro's en vingt-quatre heures). Julep opiacé, 0,05; lavement opiacé. — Le 7 juin, il y a de la fièvre; les selles sont toujours décolorées, moins abondantes ; le malade est très affaibli. — Le 8 juin, deux selles dans la journée. — Le 9, prostration extrême ; évacuations involontaires; le malade a toute sa connaissance. — Le 10, il succombe dans un étal d'affaiblissement complet.
A l'autopsie, nous trouvons quelques tubercules miliaires en très petit nombre au sommet des deux poumons. Aucun n'est ramolli. — Le foie est ratatiné, plus petit d'au moins un tiers qu'à l'état normal; son enveloppe est épaisse et ridée ; sa densité très grande ; il est comme carnifié. — La vésicule biliaire, décolorée, est distendue par un liquide semblable à une solution gommeuse. — La rate offre à peu près le volume normal; elle est carnifiée. — Intestin dilaté, aminci, très transparent; on aperçoit à peine quelques fibres de la musculeuse, tellement elle esl atrophiée, même à l'estomac. — Le cœur, petit, coloré, n'offre pas d'altération. — Les reins et la vessie sont sains. — Le cerveau, examiné avec soin, paraît sain. — La moelle n'a pas été ouverte. — Les muscles sont ti-ès grêles, mais très colorés, et ils n'ont pas snbi de transformation. — (Nous avons examiné le biceps, les muscles de l'avant-bras el les muscles jumeaux.)
Mw Yigla aurait pu médire, en me montrant son malade : Voilà une atrophie musculaire progressive par excellence. En effet, tout lesystème musculaire s'était atrophié rapidement et simultanément, sans causé organique, et avait progressé depuis le début jusqu'à la mort du sujet ; là contractilîté volontaire et électrique était intacte , et l'affaiblissement musculaire avait aussi augmenté en raison du degré d'atrophie. Mais c'éût été un piège tendii par mort spirituel cOnfrèi'e; car il savait très bien que ce n'était pas la maladie décrite par M. Aran, et que dans cette dernière et à ce degré d'atror phiej un gt-and nombre des muscles seraient déjà transformés en graisse; qu'elle en différait, enfin, par des symptômes que je me réserve de mettre en relief quand j'en serai â la question du diagnostic. Cependant, on ne saurait le nier, là dénomination d'atrophie musculaire progriessive , que M. Yigla donnait à l'affection de son malade, n'en était pas moins juste.
Ge fait que j'ai observé avec M. Yigla n'est pas inOnimcnt rare : Lobstein en rapporte un exemple. Qui, d'ailleurs, n'a pas vu ces squelettes vivans qu'on offre à la curiosité publique? Tous ces sujets sont atteints d'un marasme musculaire essentiel, que Lobstein appelle nerveux; ce qui n'apprend rien quant à la cause qui le produit.
En conséquence, il me parhîl absolumeht nécessaire de distinguer Cette atrophie musculaire simple de l'alrophic décrite pai» M. Aran. Je crois qu'on évite toute confusion,en appelant celte dernière affection hlroplne muscuiaiie graisseuse. Cette dénomination ràppello, en effet, l'altération graisseuse qui constitue la période ultime de cette maladie, période qu'on n'observe pas dans l'affection à laquelle a succombé le malade de M. Yigla, comme l'a démontré son aitlopsic;
C'est celle dénominaiion que j'avais choisie dans mon mémoire à l'Inslitul, et que j'ai eu le regret de ne pas voir adoptée par mon ami, M. Aran.
Le mol progressif, ajouté à celui d'atrophie, donne-t-il unô idée exacte de la marche et de la terminaison de celte maladie?
Lorsqu'on veut appliquer à une maladie une dénomination qui a déjà cours dans la science, il faut bien se pénétrer du sens que l'inventeur de cette dénominaiion y attache luimême, sous peine de porter la confusion da»s le langage. Or, M. Requin, en appelant progressive la paralysie générale, a voulu désigner une affection musculaire qui attaque simultanément tout le système musculaire (les membres inférieurs et supérieurs), et qui, une fois déclarée, marche toujours, quoi qu'on fasse, et se termine fatalement par la mort.
Eh bien ! tel n'est pas le sens que M. Aran paraît attacher à la dénomination d'atrophie musculaire progressive, si, toutefois-, on s'en tient à la définition qu'il en donne au commencement de son mémoire. II dit, en effet, que dès l'instant que cette maladie s'est montrée dans une portion du système mus^ culaire, elle a de la tendance à s'étendre au reste du membre, quelquefois même à envahir le reste du système musculaire général.
Si M. Aran a voulu seulement rappeler, à l'aide du mot progressif, cette tendance envahissante de la maladie, il a eu certainement une idée des plus heureuses; car, on ne saurait trop rappeler que c'est là ce qui constitue le plus grand danger de cette terrible affection, cl que c'est celle généralisation qu'on dort s'efforcer de prévenir ou de combattre.
On ne peut se dissimuler, cependant, après avoir pris connaissance de l'ensemble de son travail, que, dans la pensée de M. Aran, celte maladie marche toujours fatalement vers !:>•
<4estriJcUon, cl, comme il le dit loi-mème, « qu elle ne t>àràîl pas susceptible de rétrograder; que tout au plus on peui espérer d'en suspendre pour un moment le travail morbide. »
A l'époque où cet observateur écrivait son travail, l'expérimentation électro-tliérapeuiique était peu avancée pour ce qui a trait à cette maladie, qui ne faisait que naître, pour ainsi dire ; elle n'avait pas produit tout œ qu'on pouvait en espérer. M. Aran avait certainement raison de porter alors le pronostic affligeant qu'il a exprimé dans les lignes suivantes : c II n'y a peut-être, dil-il, aucune maladie qui soit autant au-dessus des ressources de l'art.... Il (le galvanisme) n'a pas guéri, ei lorsque les malades sont sortis de l'hôpital se croyant mieux, et ont repris leurs travaux, ils sont rentrés quelques mois après dans un état plus grave. »
C'est , sans doute , sous l'influence de ces sombres pensées que M. Aran a appelé progressive la maladie dont il écrivait l'histoire, ce qui veut dire maladie dont la marche ne s'arrête pas et se termine fatalement par la destruction, ce qui signifie aujourd'hui atrophie musculaire qui aboutit infailliblement à la transformation graisseuse.
Tel était aussi le pronostic que je portai, dans mon mémoire à l'Institut; mais ce jugement n'était pas, pour ainsi dire, sans appel; car les recherches électro-thérapeutiques auxquelles je me suis livré depuis lors, sans relâche, ont heureusement modifié ce triste pronostic.
Ces histoires si malheureuses que j'ai rapportées dans ce travail ne sont que trop présentes à mon esprit. Cependant, je suis en mesure de démontrer, ainsi que je l'ai déjà fait dans un autre travail (1), que cette maladie, quoique déjà générali-
r.iH.LIlitJ'"-"'' '|'L''«}ecl'''sal'on localisée comme traltemcnl .le l'atrophie miis- ^5 avril lis ^^""^^'^'""Sénérald, thérapeutique médicale cl chirurgicale,
^(ic, peut être arrêtée dans sa marche, alors même que le3 malades se placent dans les conditions où elle peut se développer; que non seulement on l'arrête dans sa marche, maiç îiussi qu'il est quelquefois possible de rappeler la nutrition <ians des muscles arrivés, à un degré très avancé d'atrophie, pourvu, toutefois, que ces muscles ne soient pas altérés dans leur texture.
S'il est bon d'ajouter le niot progressifs la dénomination d'atrophie graisseuse musculaire, pour rappeler que la maladie f^u'elle désigne, a une tendance à se généraliser.etqueles musclesalrophiés peuvent arriver à la transformation graisseuse, U faut bien se garder d'accorder à ce mot progressif le sens fatî\l qui lui a été appliqué principalement par M. le professeur Requin.
En somme, la dénomination d'atrophie graisseuse progressive des muscles me paraît mieux convenir à cette maladif, en ce qu'elle en rappelle les phases principales et qu'elle la distingue d'autres affections musculaires avec lesquelles on l^i confondrait inévitablement si on lui conservait le nom d'atrophie musculaire progressive.
En 1849, j'avais déjà formulé, dans mon mémoire à l'Inslitut, la plupart des propositions que j'ai développées dans ce travail ; c'est dire que ce dernier repose sur des convictions anciennes et d'autant plus profondes, aujourd hui, que je n'ai pas cessé de méditer et de faire des recherches sur ces hautqs questions scientifiques.
J'espère, en résumé, avoir démontré par des faits, que la paralysie générale des aliénés, la paralysie générale spinale (sans aliénation) et l'atrophie musculaire graisseuse progressive, diffèrent essenlillement entre elles par leurs caractères {\i;iatQm.iqucs, lires de l'état de la (ïbre musculaire et des centres
nerveux. C'est le problème principal que je me suis efforcé de résoudre.
Mais il est une autre question bien plus importante à traiter, à cause de la confusion qui me paraît régner sur elle, et en raison, surtout, de l'obstination que mettent un grand nombre de pathologistes à voir toujours l'aliénation mentale cacliée derrière les diverses paralysies générales; c'est la question de diagnostic différentiel de ces mêmes affections musculaires.
Je me propose de l'aborder prochainement dans un court appendice à ces études d'analomic pathologique.
