SYNDROME DE RAYNAUD

Homme âgé de 54 ans, adressé par M. le D' HAMBURGER, dans le service de M le Dr Lours Bazy.

Observation publiée à la Société Nationale de Chirurgie, le 9 janvier

Ar K€ = FrG-52, FIG:

Q2% ne . HAS y * A 1935, par notre Maitre M. le Dr Louis Bazy, et nous-même, en ces termes :

Cet homme présente, au niveau des deux membres supérieurs, mais plus particulièrement à droite, des crises douloureuses intenses, à ype de cre s, précédées d’ 1ase d’engourdi type de crampes, précédées d’une pl lengourdissement et de

refroidissement de la partie inférieure de l’avant-bras, de la main et des doigts.

Les premiers accidents datent de plusieurs années. Ils ont commencé par le membre supérieur droit d’une manière progressive, si bien que le malade ne peut exactement en préciser le début. Depuis quelques semaines surtout, les crises sont devenues très pénibles, de plus en plus fréquentes au point d'interdire tout travail.

Au moment du paroxysme douloureux, la main et les doigts du côté droit sont absolument blancs et livides; peu à peu, ils se réchauffent pour prendre une teinte cyanotique. Le malade éprouve alors une sensation de brûlure.

On constate, sur la main droite, une ulcération atone de l’extrémité du médius et de l’index. Ces deux doigts sont cyanosés et plus particulièrement froids. On ne perçoit pas les battements de leurs artères collatérales. Les pouls radial et cubital sont facilement perceptibles des deux côtés.

En serrant fortement l’avant-bras droit, on détermine une crise douloureuse caractéristique avec pâleur des téguments, puis cyanose.

L'examen général, très sommaire, n’a révélé aucune autre lésion importante.

Dans les antécédents du sujet, on doit cependant retenir le rôle possible d’une syphilis et irrégulièrement soignée. (M. le D' Hamburger discutait le rôle possible de l’artérite syphilitique dans l’étiologie de ce syndrome).

Examen oscillométrique à l’appareil de Plesch.

Bras droit : 7 divisions à 132 mm.

— gauche : 4 — 100 —

Avant-bras droit : 4 divisions à 140 mm.

— gauche : 5 — 130 —

Artériographie le 10 novembre 1934.

Anesthésie générale : Chlorure d’éthyle.

Ponction transcutanée de l’artère humérale dans la gouttière bicipitale interne. Aiguille : 4 cm.-8/10°° de mm.

MTénébrylla 45 %.:.12 cc.

Pression : 1000 gr.

Premier cliché : 8° seconde.

Deuxième cliché : environ 8 secondes après le premier.

Artères flexueuses et d'aspect rigide. Les arcades palmaires sont mal injectées et sont même, sur un segment, complètement oblitérées.

L’injection des artères du pouce est bonne. Par contre, on ne voit aucune image vasculaire au niveau des doigts. Mais le fait le plus digne d’être noté est que sur le second cliché, puis huit secondes après le premier et alors qu’il n’y avait eu qu’une seule injection de liquide opaque, tout celui-ci était encore presque entièrement dans les artères, ce qui est tout à fait anormal.

Lorsque le malade revint du laboratoire de radiologie, nous fûmes frappés par l’aspect de son membre qui était absolument livide depuis le moignon de l’épaule jusqu’à son extrémité, et comme frappé de stupeur. Seule, une plaque cyanotique tranchaïit au niveau de la face postérieure du coude sur la pâleur du bras, qui s’arrêtait brusquement à peu de distance du'moignon de l’épaule, suivant une ligne à contours festonnés. Tout mouvement était devenu impossible. La sensibilité avait disparu:

En quelques jours, nous avons assisté à la momification totale du membre supérieur droit qui a pris un aspect sec et parcheminé, et qui s’est entièrement, mais aseptiquement, momifié jusqu’au point exact où, dès la première heure, on voyait que la circulation s'était interrompue.

SYNDROME DE VOLKMANN

Service de M. le D' J. LEVEUF.

Observation publiée par M. le Dr J. Leveuf, à la Société Nationale de Chirurgie, le 9 janvier 1935.

L'enfant, un garçon de 10 ans, était entré à l’hôpital, porteur d’un grave syndrome de Volkmann survenu cinq jours après une fracture supra-condylienne de l’humérus droit, avant qu’on ait appliqué tout appareillage. La lésion datait d’un mois et demi : coude immobilisé à angle droit, attitude typique de l’avant-bras et de la main. Aucun mouvement actif du poignet, ni des doigts.

La sensibilité avait disparu au niveau des doigts et de la face dorsale de la main. Pas de troubles trophiques. La main était chaude. On ne percevait ni le pouls de la radiale, ni celui de la cubitale. Aucune oscillation au Pachon dans le domaine de l’avant-bras. L’examen électrique montra une inexcitabilité dans le domaine des trois nerfs. L’excitabilité faradique était abolie pour tous les muscles de lPavantbras et de la main. Début de lenteur.

Artériographie le 8 novembre 1934.

Anesthésie : Ether.

Dénudation de l’artère humérale à la partie supérieure. Aiguille : 6 cm. et 8/10°S de mm.

Une première injection de 6 ce. de Ténébryl à 45 % Pression : 1000 gr.

Le cliché pris ne révéla aucune image artérielle.

Une deuxième injection de 6 cc. fut faite à une pression moindre : 800 er. (cliche nl);

En dernier lieu, une troisième injection de 6 cc. procura une très belle image du système artériel de l’avant-bras et de la main. On voit parfaitement la zone d’oblitération de l’artère humérale et le rétablissement de la circulation par les collatérales. La radiale et les interosseuses sont nettement dessinées, mais présentent en certains points

un aspect « marécageux ». L’artère cubitale n’a pas été injectée. À signaler ce fait particulier que les veines ne se voient bien sur aucun des deux clichés, ce qui est contraire à la règle.

Tout de suite après l’injection se produisirent des phénomènes alarmants. La main devint blanche, complètement exangue. L’avant-bras livide était parsemée de taches violacées. En outre, main et avant-bras restaient complètement froids.

Quatre heures après l’injection, l’état du membre demeurait toujours aussi impressionnant.

M. le D' Leveuf prescrivit des bains chauds, des injections d’acécholine et fit, en outre, exécuter un cliché, pour s’assurer qu'aucune trace de la substance opaque ne stagnait dans les vaisseaux des membres : toute ombre avait effectivement disparu.

Dans le courant de l’après-midi, la teinte blanche de la main fut remplacée par une teinte violette uniforme de congestion veineuse.

Sous la pression du doigt, les téguments blanchissaient pour se recolorer presque. aussitôt. Mèmes phénomènes du côté de la circulation sous-unguéale. Cependant, la main et l’avant-bras ne se réchauffaient pas.

Le lendemain, l’état local n’était pas amélioré; le D' J. Leveuf se rendit compte, en outre, que la teinte violacée occupait maintenant le territoire du bras tout entier.

Il intervint alors sur l’humérale au niveau de l’extrémité supérieure du bras et put constater qu’au point où l'injection avait été pratiquée, il n’existait aucune infiltration, aucune suffusion hémorragique. Les veines humérales étaient volumineuses et gorgées de sang. L’artère ne battait pas. Une ponction du vaisseau faite avec une aiguille fine ne ramena rien. Cependant, quelques gouttes de sang rouge s’écoulèrent après le retrait de l’aiguille par l’orifice de la piqûre.

Un peu embarrassé sur la conduite à suivre, M. le D' J. Leveuf fit une sympathectomie péri-humérale étendue : l’artère se contracta parfaitement.

Les résultats de cette intervention furent nuls.

Sur l’avant-bras apparurent des phlyctènes à contenu roussâtre. L’extrémité des doigts se flétrit.

La gangrène ischémique était étendue à la main, à l’avant-bras et au bras tout entier. A la racine du membre se dessinait déjà un sillon délimination.

Seul un petit territoire cutané de 4 cm. de haut, au niveau de la région deltoïdienne, paraissait encore vivant.

Huit jours après, le D' J. Leveuf fut obligé d'enlever le bras en désarticulant l’épaule. Rien ne saignait en jet. L’artère humérale était thrombosée. Il n’eut besoin de placer aucune ligature. Le petit lambeau deltoïdien respecté par la gangrène suffisait juste à recouvrir la glène. Guérison sans incident. Sur le bras désarticulé, on voyait l’humérale oblitérée par un caillot mou, qui n’empêchait pas la sonde cannelée de pénétrer dans la lumière du vaisseau.

Une injection de Ténébryl fut poussée immédiatement dans l’artère humérale. Tous les vaisseaux de l’avant-bras et de la main ont été injectés.

La dissection de l’artère humérale montra, au niveau de la fracture, une disposition particulière : l’artère plongeait subitement dans la profondeur en décrivant un coude accentué. A ce niveau, elle était complètement oblitérée.

Examen histologique (M"° Dobkévitch).— Artère humérale au-dessus de la lésion (au niveau de l'injection de Ténébryl). Les tuniques arté-

rielles sont normales. La lumière du vaisseau est obturée par une substance amorphe non organisée qui n’a entraîné aucune réaction de l’endartère.

Artère humérale au niveau de la fracture : les deux fragments examinés montrent des lésions de la média, dont les noyaux ne se colorent plus et qui parait atteinte de nécrose aseptique en l’absence de toute réaction inflammatoire.

Sur lun des fragments l’artère est complètement affaissée, plissée, les plis étant accolés. L’artère paraît, de ce fait, imperméable sans que l’on trouve trace d’oblitération par un caillot à ce niveau.

Des fragments prélevés plus bas montrent des lésions de la média du même type, mais moins marquées. De plus, il existe une oblitération par un caillot ancien, bien organisé, repris par une endartérite végétante. Le tissu inflammatoire s’insinue dans des solutions de continuité de la limitante interne et détermine un clivage de celle-ci.

Les fragments de muscle prélevés à la partie supérieure du bras, près du sillon d'élimination, montrent des lésions dégénératives des fibres musculaires striées qui sont dédifférentiées et dont les noyaux prolifèrent.

Les lésions ont une topographie parcellaire qui parait en rapport avec les vaisseaux. Ceux-ci sont oblitérés par une substance non organisée et montrent un aspect identique à celui de l’artère humérale au niveau de l’injection de Ténébryl.