EVOLUTION
L — Formes graves.
Dans ce tableau clinique du Kwashiorkor grave, nous retrouvons en fait, au milieu de variations nombreuses, les éléments essentiels d’un syndrome que les travaux français de REILLY, RIBADEAU-DUMASs, LEVESQUE et BASTIN ont remarquablement étudié et mis en lumière : le syndrome toxique du nourrisson ou état neuro-toxique dont les auteurs français ont groupé les symptômes sous les chefs suivants
— Altération du visage et troubles du comportement : l’anxiété extraordinaire que traduit le faciès du nourrisson, l’agitation ou au contraire l’état d’atonie absolue, l’anorexie, les mouvements parfois choréo-athétosiques ou convulsifs sont des signes auxquels LEVESQUE et BASTIN attachent une grande valeur diagnostique et pronostique.
— Hépatomégalie fréquente mais non constante.
— Signes digestifs : diarrhée, vomissements.
— Manifestations cutanées : la peau sèche et squameuse est le siège de lésions variées : érythème fessier extensif et érosif tendant à s’infecter, chéilite angulaire, ulcérations cutanées donnant lieu à une suppuration torpide et traînante ; lésions d’eczéma, d’intertrigo ou de prurigo.
— Déshydratation avec altérations de la peau et
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des muscles, œdèmes entraînant une chute de poids avec des variations qui traduisent l’hydrolabilité.
— Troubles des grandes fonctions signant l'atteinte irritative diencéphalique : instabilité thermique, respiratoire, cardio-vasculaire.
Ces éléments du tableau clinique de toxicose observée en France sont superposables à ceux que l’on décrit dans les formes graves du Kwashiorkor.
La mortalité qui, dans les premières observations de C. WizLraMs, atteignait 90 %, reste très élevée : BERGERET (23) donne les chiffres de 60 à 80 % suivant les années. La mort survient parfois subitement avant qu'aucun symptôme d’aggravation n’ait pu la faire prévoir, mais les complications infectieuses (broncho-pneumonie) sont fréquentes, précipitant l’évolution fatale de la maladie.
Avec traitement, sous l’influence des diverses thérapeutiques mises en jeu, thérapeutiques basées essentiellement sur un apport suffisant de protides et facteurs lipotropes, le taux de mortalité a pu être abaissé de façon sensible, mais il reste encore très élevé, rarement inférieur à 20 ou 30 %.
En Afrique du Sud il est généralement admis que la haute mortalité est due à des altérations irréversibles du foie : à Kampala et Johannesbourg des biopsies ont montré une infiltration graisseuse massive dans les formes à mortalité élevée.
WATERLOW, ACHAR attribuent la plupart des décès à une défaillance aiguë du paxenchyme hépatique et WATERLOW attache une valeur pronostique au degré de stéatose hépatique.
Cependant dans une étude récente MENEGHELLO (171 b) et ses collaborateurs rapportent que chez 35 nourrissons dont la ponction-biopsie du foie avait montré une stéatose hépatique nette, les épreuves fonctionnelles du foie ont été aussi bien normales qu’anormales dans les divers types d'infiltration graisseuse du foie. 1! n'y a aucun degré de corrélation entre l'importance de la surcharge graisseuse et l'intensité des réactions de floculation.
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Il. — Formes légères ou latentes.
T'antôt la toxicose est une catastrophe imprévue qui frappe brutalement un bel enfant jusqu'alors indemne de tout trouble digestif. Tantôt la toxicose se manifeste chez un enfant hypotrophique présentant déjà des troubles dyspeptiques, une infiltration graisseuse du foie avec ou sans hépatomégalie.
- Que l'enfant au bord de la catastrophe évite la toxicose ou qu'il en réchappe, l’abondance des documents actuellement publiés sur les examens biopsiques du foie laisse à penser que le syndrome dysmétabolique du Kwashiorkor conduit vers des lésions de cirrhose, lésions d’ailleurs complexes que l’on retrouve non seulement au niveau du foie, mais également au niveau du pancréas et des glandes salivaires.
Il paraissait au premier abord surprenant qu’en Gambie, chez des enfants d’un an à gros foie présentant de lœdème et des cheveux dépigmentés, on ne trouvait qu’un faible degré d'infiltration graisseuse hépatique. Par contre, les lésions de sclérose étaient histologiquement frappantes.
Mais les biopsies hépatiques répétées ont montré la tendance évolutive vers la cirrhose du Kwashiorkor, indépendamment d’ailleurs de la surcharge lipidique du foie.
Ces cirrhoses ont fait l’objet, en 1932, d’une excellente description clinique de LIEURADE.
« Il s’agit toujours d’enfants de deux à cinq ans. Cé qui « attire tout d’abord l'attention sur eux, c’est qu’ils sont « rouges et blonds. Leur peau peut atteindre la teinte de « l’acajou clair et leurs cheveux décrêpelés sont parfois « tout à fait blonds. |
« Ces enfants se tiennent le plus souvent à l'écart des « autres, ils ont les bras croisés sur la poitrine frileuse- « ment, ils grelottent, ont l’air souffreteux et hébétés et se « laissent amener ou déplacer avec une totale indifférence.
« Leur tête paraît très volumineuse par suite de la « maigreur du cou et de l’œdème des joues et des paupiè- « res. Cet œdème des joues est dur, il ne se laisse pas
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« déprimer sous les doigts, la peau qui le recouvre est « comme vernissée, craquelée, les yeux paraissent pochés « par suite de la pigmentation plus foncée des paupières. « L’abdomen est énorme, zébré de veines apparentes et « distendu par l’ascite. Il contraste avec l’étroitesse du « thorax et la maigreur des membres où les systèmes « musculaires ne font aucune saillie » (159).
La cirrhose hépatique s’est révélée être d’une grande banalité chez les populations africaines mal nourries. Un caractère qui mérite d’être signalé est leur latence : les sujets qui en sont porteurs ne manifestent bien souvent aucun signe clinique appréciable : GILLMANN à Johannesbourg ‘découvre des lésions hépatiques imporfantes, sclérose péri-portale, lésions dégénératives des cellules hépatiques, parfois une stéatose chez des sujets tués accidentellement, en pleine santé apparente.
BERGERET fait à Dakar les mêmes constatations chez des sujets jeunes, le plus souvent du sexe masculin.
On s’accorde généralement à écarter l’alcoolisme dans l’étiologie de ces cirrhoses et à y voir la conséquence des troubles métaboliques de la première enfance, troubles parfois entretenus par l'alimentation déséquilibrée et les nombreuses agressions parasitaires et infectieuses. Mais on découvre fréquemment de telles cirrhoses chez des indi-
gènes vivant, du fait de leur situation sociale, à la mode européenne,
Aux Indes, REZEK (198) a signalé la fréquence de la cirrhose infantile se manifestant entre le sixième mois et la deuxième année. Le déséquilibre alimentaire, les épices y joueraient le principal rôle étiologique.
Notons encore comme une conséquence probable des états de malnutrition infantile : la fréquence des fibrolipomes traduisant la rupture de l’équilibre lipido-protidique.
Les chéloïides spontanées ou le plus souvent cicatricielles ont fait l’objet d’une étude de PALEs. Ces tumeurs du derme moyen, à la consistance élastique ou cartilagi-
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neuse, de couleur tantôt hypo tantôt hyperpigmentée font en général leur apparition vers l’âge de vingt ans. DeExorx (87), au cours d’une prospection en Haute- Volta, signale la coexistence fréquente de chéloïdes et de corps thyroïdes anormaux. Le goître revêt, en Afrique tropicale une fréquence et une forme particulière. « Une « médication indigène du goître consiste à pratiquer sur la « demi-circonférence antérieure du cou, un grand nombre « de petites scarifications. Or, fait curieux, dans tous les « cas où coexistaient un goître ainsi traité et des chéloïdes,
« ces dernières ne siégeaient jamais au niveau des scari- « fications cervicales. »