CR
Il ajoute que ces observations et les siennes indiquent l’existence probable d’une variété de maladie de Hodgkin, dans laquelle les follicules lymphoïdes de la rate sont atteints à un degré tel qu’ils causent une augmentation massive du volume de lorgane, tandis que les adénopathies sont relativement insignifiantes. On ne peut pas mettre en doute que, dans certains cas, il y ait une phase de l’évolution clinique marquée par la splénomégalie, avant l’apparition de signes marquant l’hypertrophie des ganglions du cou, du thorax ou de l’abdomen.
OBSERVATION XI
Lorsque le mémoire de D. Symmers fut rédigé, en janvier 1923, une malade était depuis plusieurs semaines en observation à Bellevue Hospital : une splénomégalie atteignant le pelvis était le seul signe pathologique cliniquement décelable.
Finalement un petit ganglion isolé apparut dans un des triangles cervicaux antérieurs. On l’extirpa, et l’examen histologique montra qu’il s'agissait d’une lymphogranulomatose.
OBSERVATION XII
Observation de Elise S., L’Espérance (U.S.A.). Homme de 47 ans, présentant des poussées d’ictère avec douleurs, vomissements et fièvre.
On fait le diagnostic d’ulcère gastrique et on opère.
On trouve une très grosse rate et un très gros foie, bourrés de nodules blancs; on fait alors le diagnostic de tuberculose miliaire. ;
Le malade présente des poussées plus violentes.
Cliniquement, on ne trouve pas d’adénopathie superficielle. ,
L’abdomen, distendu, est rigide et douloureux durant les phases aigues. |
La rate atteint l’épine iliaque.
Le foie est palpable sur quatre pouces au-dessous du rebord costal.
A chaque poussée la rate augmente de volume, puis elle diminue durant les accalmies.
Sang : légère leucopénie, anémie secondaire.
Autopsie : pas de ganglions superficiels; ganglions rétro-péritonéaux juste palpables. Rate occupant tout le côté gauche, s'étendant jusqu’à l’ilion et, à droite, jusqu’à l’ombilic.
Histologie : lésions plus importantes dans la rate que dans le foie et les ganglions rétro-péritonéaux.
L'auteur conclut en disant qu’il est possible que la rate ait été le point de départ de l’affection.
OBSERVATION XIII
Mamerto Acuna et Alfredo Casaubon (Buenos-Aires).
Fille.de 11 ans.
Adénopathies périphériques importantes (cou procon-
sulaire). Bord inférieur du foie à trois travers de doigt du rebord costal. Enorme splénomégalie, atteignant en bas l’épine iliaque. Rate de consistance dure; palpation douloureuse à la partie supérieure.
Sang : 17.800 leucocytes; polynucléaires, 80 %; éosinophiles 8 %, puis 2 % et 1 % aux examens ultérieurs.
Wassermann positif.
Durée de la maladie : 14 mois.
Autopsie : Iymphogranulomatose généralisée aux ganglions cervicaux, abdominaux, au foie, à la rate.
Rate porphyre. Ascite.
Les auteurs ne parlent pas des lésions histologiques.
OBSERVATION XIV
Mêmes auteurs.
Garçon de 11 ans. Début par adénopathies cervicale et axillaire.
Foie : bord supérieur au niveau du quatrième espace; bord inférieur à deux travers de doigt des côtes.
Rate : au premier examen, le pôle inférieur est palpé à mi-chemin entre le rebord costal et l’ombilic; surface irrégulière, bosselée, comme lobulée, et de dureté augmentée.
Trois mois plus tard, le pôle inférieur de la rate est au niveau de l’ombilic.
Quinze jours plus tarê, il est à un travers de doigt audessus de l’épine iliaque antéro-supérieure.
Puis la rate et surtout les ganglions diminuent de volume pendant une varicelle.
SRE CE,
Sang : anémie marquée; 8.000, puis 6.000 leucocytes, pas d’éosinophilie.
Durée de la maladie : 17 mois environ.
Il n’est pas question de biopsie ni d’autopsie.
OBSERVATION XV
Mêmes auteurs.
Garçon de 14 ans. Gros foie, dont la palpation est douloureuse.
Rate considérablement augmentée de volume; le 4 mars, son pôle inférieur est palpable à mi-hauteur entre le rebord costal et l’ombilic; le 31 mars, il est au
niveau de lombilic.
Recherche des hématozoaires dans le sang après injection d’adrénaline : négative.
Ponction de la rate : pas d’hématozoaires.
Sang : anémie, leucopénie marquée, pas d’éosinophilie.
Ascite ; épanchement pleural à formule Iymphocytique.
Fièvre à type récurrent.
Diminution de la splénomégalie sous l'influence de la radiothérapie.
Biopsie ganglionnaire : polymorphisme cellulaire caractéristique. Cellules de Sternberg.
Durée de la maladie : vingt mois environ.
I n’est pas question d’autopsie.
EN a
OBSERVATION XVI
Mêmes auteurs.
Garçon de 12 ans.
A l’âge de 6 ans, apparition d’adénopathies supraclaviculaires et axillaires, perte de l’appétit, pâleur, diarrhée intermittente; pas de fièvre.
A l’âge de 9 ans : extirpation des ganglions supra-claviculaires droits, amélioration pendant six mois, puis réapparition des ganglions.
L'année suivante, les parents remarquent l'apparition d’une tumeur abdominale qui augmente de volume.
Deux mois avant l’examen ci-dessous : fistulisation de l’adénopathie axillaire droite : pus crèmeux, grumeleux.
Examen : asymétrie de l’abdomen due à une volumineuse splénomégalie; la rate atteint l’épine iliaque et arrive à proximité de l’ombilic; consistance très accentuée, surface irrégulière.
Foie : bord supérieur au niveau du quatrième espace; bord inférieur dépasse les fausses côtes de trois travers de doigt; consistance augmentée; bord régulier et tranchant.
Sang : anémie, leucopénie (4.685 globules blancs), polynucléaires 57 %, pas d’éosinophilie.
Biopsie : lymphogranulomatose.
Diminution du volume de la rate sous l’influence de la radiothérapie.
Mort par méningite tuberculeuse (intra-dermo-réaction de Mantoux : négative).
Durée de la maladie : six ans.
Autopsie : lymphogranulomatose; tuberculose miliaire; adénopathies médiastinale, mésentérique et lombo-aortique. :
OBSERVATION XVII
Fernando Strada et Antonio Navarro (République Argentine).
Homme de 30 ans.
Coxalgie à 18 ans, rien d’autre à signaler, pas de spécificité.
Début insidieux, par sensation de pesanteur gastrique, épistaxis, toux fréquente avec expectoration muco-purulente abondante, amaigrissement, somnolence; le malade ne croit pas avoir eu de fièvre.
Examen trois mois après ce début: pâleur marquée.
Broncho-alvéolite diffuse.
Foie : très augmenté de volume; limite supérieure au niveau du troisième espace; limite inférieure à six centimètres au-dessous du rebord costal; hauteur sur la ligne hémi-claviculaire : 24 cm.; bord épais, mou, légèrement sensible.
Rate : énorme; pôle inférieur atteignant presque l’épine pubienne; l’organe mesure 35X24 cm. Sa forme est conservée. Sa surface est lisse, dure, indolore.
Ganglions : unique ganglion du volume d’une noisette, dans la région cervicale droite.
Biopsie : lymphogranulomatose.
Sang : anémie, leucopénie accentuée variant de 1.000 à 3.800 globules blancs; polynucléaires, 45 à 75 %; éosinophiles, 1 à 3 %.
et res
Température : variable; aux environs de 38°, avec des oscillations plus élevées par moments.
Recherche du bacille de Koch dans les crachats : négative à plusieurs reprises.
Wassermann :- négatif après réactivation.
Urines normales.
Evolution : cachexie, épistaxis, ictère.
Le malade meurt un mois après son admission à l’hôpital.
Autopsie : ganglions hilaires légèrement hypertrophiés, épanchement pleural hémorragique, bilatéral, mais discret, ascite légèrement hémorragique.
Foie : foyers lymphogranulomateux.
Rate : rares nodules lymphogranulomateux; sclérose en certains points; lésions destructives et vasculaires
importantes.
Reins augmentés de volume, pas de lésions lymphogranulomateuses.
Ganglions mésentériques : tissu de granulation rare.
Les auteurs concluent en insistant sur la nécessité de toujours faire une biopsie, même en cas de ganglion unique et petit, pour éliminer les autres affections de la rate.
OBsERVATION XVIII
(H. Mondon et R. Duliscouet)
Cas à prédominance splénique, mais cliniquement splénomégalie peu importante.
Homme de 22 ans, entré le 5 février 1929 à l’hôpital
SES Dr
maritime de Cherbourg pour un ictère chronique durant depuis juin 1928.
Gros foie mesurant 14 cm. 5 sur la ligne mamelonnaire, bord inférieur unñ peu sensible à la pression.
Rate percutable sur quatre travers de doigt.
Deux ganglions augmentés de volume dans la région sus-claviculaire droite.
Sang : 3.038.000 hématies; 5.437 leucocytes; polynucléaires, 64 % ; éosinophiles, 9 % ; mononucléaires, 6 % ; lymphocytes. 21 D.
Examen ultérieur : 3.007.000 hématies, 6.000 leucocytes, éosinophiles 2 %. ,
Dernier examen : 1.364.000 hématies, 38.790 leucocytes, pas d’éosinophiles. |
Evolution : le malade présente des hémorragies nasales et gingivales assez importantes; puis une hématurie. D'abord subfébrile, il est ensuite nettement fébrile.
Quinze jours après son entrée, il meurt dyspnéique et exsangue.
Autopsie : deux ganglions du volume d’une amande dans la région sus-claviculaire droite; pas d’hypertrophie des autres ganglions superficiels.
Rate : pesant 560 grammes, présentant des lésions caractéristiques; existence de trois rates surnuméraires, du volume d’une noix, entre la rate et la queue du pancréas. ;
Petite tumeur tout près de la queue du pancréas. Un ganglion lombo-aortique du volume d’une grosse noix.
: Pas d’hypertrophie des ganglions médiastinaux.
Pas de lésions pulmonaires tuberculeuses.
On peut donc trouver des splénomégalies volumineuses dans la lymphogranulomatose. Dans plusieurs des observations que nous avons rapportées, le pôle inférieur de la rate est au niveau de l’épine iliaque antéro-supérieure; dans certains Cas même, il est à peu de distance du pubis. Il s’agit alors de véritables rates tumeurs.
Peut-on parler de formes purement spléniques ? Un certain nombre d'observation manquent de précision; les auteurs parlent de splénomégalie prédominante, mais ne donnent pas un examen clinique détaillé, et notamment ne signalent pas l'absence d’adénopathies (observations VS-NEL SX): 4
Dans lobservation XII, il n’y a pas d’adénopathie superficielle, mais le foie est gros.
Ailleurs, l’adénopathie est insignifiante, mais est cependant de nature lymphogranulomateuse (observations XI, XVII, XVIII.)
Nous trouvons seulement deux cas de maladie de Hodgkin-Sternberg semblant, cliniquement du moins, purement splénique, celui décrit par Douglas Symmers à propos de son observation IX (observation VIIT ci-dessus), et celui rapporté par Wade. Mais l'examen nécropsique permettrait seul d’affirmer l'atteinte isolée de la rate; or, dans ces deux Cas il n'en est pas question.
La lymphogranulomatose peut en effet déterminer des lésions ganglionnaires profondes où même viscérales, qui ne sont découvertes qu’à l’autopsie.
Observation XII : ganglions rétro-péritonéaux juste
palpables, mais présentant des lésions caractéristiques.
Observation XVII : adénopathie hilaire peu accentuée, adénopathie mésentérique.
Observation XVIII : un ganglion lombo-aortique. Titu Vasiliu et Ion Goia disent que la lymphogranulomatose est en réalité toujours généralisée; les travaux modernes montrent que c’est une affection du système réticulo-endothélial, elle est par conséquent capable de produire des localisations en tous les points de l’organisme.
Les lésions peuvent cependant prédominer au niveau de la rate, et provoquer le développement de splénomégalies volumineuses. On peut ainsi parler de formes à prédominance splénomégalique, plutôt que de formes purement spléniques. Cliniquement, la tuméfaction de la rate peut être le seul symptôme, du moins pendant un certain temps; plusieurs des cas rapportés ci-dessus semblent avoir débuté par la splénomégalie (observations : IX, X, XI, XII, XVID, mais certains manquent de précision quant aux adénopathies.
L'existence de ces formes doit faire entrer la Iym phogranulomatose dans le diagnostic des splénomégalies, quel que soit leur volume. Cette affection peut simuler une anémie splénique, un syndrome de Banti au début ou un syndrome de Gaucher, une tumeur de la rate; seule la biopsie permet le diagnostic, et on doit la faire même lorsqu'on ne trouve qu’un ganglion unique et petit (Observation XVII).
