ANATOMIE MACROSCOPIQUE DE LA RATE

Volume : normalement, la rate pèse en moyenne 200 grammes et mesure 12X8%X4 centimètres.

Dans la lymphogranulomatose, la spiénomégalie est d'importance très variable; d’après Aubertin et R. Lévy, le poids de la rate est généralement de 400 à 600 grammes; nous avons trouvé des chiffres beaucoup plus élevés : 700, 840, 1.200et 1.300 grammes (mémoire de Douglas Symmers), 3.500 grammes (observation XVII); ceci correspond à des dimensions très supérieures à la normale.

Dans nos deux observations personnelles, alors que le poids moyen de la rate chez l’enfant de sept ans est de 100 à 110 grammes, nous trouvons 850 gr. (obs. I) et 750 gr. (obs. IÏ).

Aspect extérieur : la forme de l'organe est plus ou moins modifiée par des bosselures; la surface de la rate présente souvent en effet des nodules plus ou moins nombreux, dont le volume varie entre celui d’une tête d’épingle et celui d’une grosse noix, parfois d’une mandarine. Ils représentent des granulomes

sous-capsulaires.

Il y a parfois de la péri-splénite avec des adhérences aux organes voisins. Fréquemment, les ganglions du hile sont tuméfiés et peuvent adhérer au tissu splénique.

Dans certains cas, la surface de la rate est lisse, aucune lésion n’est visible extérieurement.

Dans nos deux observations, la rate présentait l’as-

pect nodulaire caractéristique.

Coupe : Cet aspect nodulaire des lésions est retrouvé sur la surface de section de la rate. Sur un fond rouge, ayant l’aspect du parenchyme splénique normal, tranchent des nodules irrégulièrement répartis et de taille inégale; la plupart sont de volume variant entre un grain de mil et un pois, mais ils peuvent être plus importants, et atteindre les dimensions d’une grosse noix ou même d’un œuf de poule.

Ils sont nettement circonscrits; leurs contours sont irréguliers, parfois lobulés. Leur couleur est blanchätre ou grisâtre; ils peuvent présenter des points jaunes correspondant à des foyers de nécrose. Leur consistance est ferme.

Suivant leur nombre et leur volume, ces nodules réalisent des aspects divers. Lorsqu'ils sont nombreux et de petite taille, ils parsèment!la pulpe splénique, rappelant, suivant la comparaison classique, les parties de quartz enchâssées dans le porphyre rouge, d’où la qualification de « rate porphyre » (fig. II) donnée à la rate de la lymphogranulomatose.

Dans certains cas, les nodules sont peu nombreux et plus volumineux, et font penser à un cancer secondaire. Ces gros nodules peuvent également simuler des tubercules solitaires, alors que l’aspect des plus petits peut rappeler celui des tubercules miliaires. Dans une observation d’Aubertin et R. Lévy, il n’existait qu’un seul gros nodule nécrosé faisant penser par sa forme, à un infarctus, mais un examen attentif montrait de petits nodules miliaires grisâtres. Il n’est du reste pas rare de voir sur la coupe des foyers de nécrose. =.

L'aspect porphyrique caractéristique de la rate de la Iymphogranulomatose est le plus courant, mais il n’est cependant pas constant. Dans certains cas, l’organe est occupé par une masse de tissu lymphogranulomateux d’aspect néoplasique. Un exemple typique de cette forme a été décrit par F. Curtis et E. Doumer, dans les Annales d’Anatomie pathologique de 1929.

Voici sa description :.la rate, très grossé, mesure 20X12,5 xX10 centimètres; sa capsule est lisse, à part deux cicatrices rétractées en deux points voisins du pôle supérieur et du pôle inférieur sur la face externe. À la coupe, l’organe est presque entièrement envahi par une énorme masse d’aspect néoplasique qui mesure 10 centimètres du bord supérieur au bord inférieur, et 6,5 à 7 centimètres d’une face à l’autre. Le tissu pathologique se compose de deux éléments : des bandes et des travées blanches, dures, des nodules de 5 à 6 millimètres de diamètre, formés d’un tissu

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friable. Les larges travées blanches partent du hile et irradient à travers toute la masse en formant des arborisations qui rappellent des trajets vasculaires; le” petits nodules paraissent disséminés sur le pourtour des grosses travées, dans leur intervalle, ainsi qu’à la périphérie du grand placard central; ils sont bla» mais sertis d’un liseré brun rouge ou tout à fait rouge qui les sépare les uns des autres. L’aspect d'ensemble rappelle la section d’un foie atteint de cirrhose énucléante. La néoformation atteint presque la surface de l’organe, et devient tout à fait sous-capsulaire et visible à l'extérieur au niveau des deux cicatrices signa: lées. Enfin, on voit quelques petits nodules blancs complètement isolés au milieu du tissu splénique indemne.

Les auteurs ajoutent qu’une coupe avivée sur une tranche préalablement fixée au Kaïiserling, présente l’aspect porphyre caractéristique de la lymphogranu- : lomatose.

L'examen histologique confirme le diagnostic. Les

travées blanches correspondent à de la sclérose.

Deux cas voisins de ce dernier ont, été publiés dans Minerva Médica de 1930, par Mario Scarzella :

1° Rate pesant 500 grammes. Sur la coupe, la pulpe rouge vineux présente de nombreux nodules blanchätres disséminés, saillants et consistants. En outre, la surface de section est traversée par de larges cordons blanchâtres bariolés d’un piqueté hémorragique: ils sont luisants, d'aspect gélatineux, de dimensions va-

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riables; certains ont des limites nettes, d’autres sont anastomosés entre eux. Le diagnostic est posé par l'examen microscopique.

2° Rate pesant 500 grammes. Capsule rugueuse, épaissie, pulpe rouge vineux avec des nodules disséminés, blanchâtres, les plus gros sont du volume d’un grain de riz. En outre, on voit, comme dans le cas précédent, de larges travées blanchâtres, d’aspect translucide, presque gélatineux, d'épaisseur variable, atteignant celle d’un petit doigt, à limites indécises. Quelques-unes s’anastomosent entre elles. L’examen histologique montre un tissu de granulation typique.

En résumé, la « rate porphyre » est caractéristique de la lymphogranulomatose, et son aspect est dû à € nombreux petits nodules blanchâtres ou grisâtres.

Dans certains cas, les nodules sont rares et plus volumineux.

Quelquefois, aux lésions nodulaires s'ajoutent des bandes de sclérose, constituant une masse d’aspect tumoral. On peut voir également des zones jaunâtres correspondant à de la nécrose.

Telles sont les lésions macroscopiques de la rate. Mais il arrive que celle-ci soit d’aspect normal extérieurement et à la coupe, mais n’en présente pas moins des lésions histologiques.

Dans no$ deux observations, la rate présentait las-

pect typique.

OBSERVATION I Parenchyme splénique bourré de nodules blanchâtres ayant l’aspect de métastases multiples; leur volume est variable; la plupart des granulations sont petites, de la taille d’une tête d’épingle ou d’un grain de mil; mais certaines atteignent le volume d’un pois, et semblent enchâssées dans la rate (fig. Il).

OBSERVATION II

La rate présente dans son ensemble le même aspect que celle du cas précédent; certains nodules, très volumineux, sont nécrosés et ramollis en certains points.