HISTOLOGIE
Les foyers lymphogranulomateux se développent aussi bien au niveau des corpuscules de Malpighi que de la pulpe rouge; ils s’étendent, confluent, pour former les nodules observés à l’examen macroscopique. La structure de la rate est finalement tout à fait bouleversée, et souvent on ne voit de tissu splénique normal qu’en de rares points des préparations.
On a attribué aux lésicns trois stades évolutifs :
1° Stade initial de prolifération lymphocytaire, avec hyperplasie des cellules réticulaires; le diagnostic est alors impossible.
2° Stade de lésions typiques, caractérisé par un polymorphisme leucocytaire, et par la présence de cellules géantes, en particulier de cellules de Sternberg.
a) Polymorphisme leucocytaire. — Le granulome est constitué de lymphocytes typiques et de moyer: mononucléaires, de polynucléaires neutrophiles en proportion considérable, d’éosinophiles parfois très nombreux, parfois rares, de plasmocytes généralement peu volumineux et à protoplasme basophile, de mastleucocytes en général beaucoup plus rares. To.
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tes ces cellules constituent des amas plus ou moins
nombreux, à limites irrégulières.
b) Cellules de Sternberg : on les découvre en plus ou moins grand nombre, parmi les éléments leucocytaires. Ce sont de grandes cellules, leur diamètre est en moyenne cinq à huit fois celui d’un polynucléaire. Leur forme est habituellement sphérique; certaines sont étirées, lobées, comme si elles étaient douées de mouvements amiboïides.
Leur cytoplasma, abondant, est peu colorable, faiblement acidophile et en même temps légèrement basophile, surtout le long de ses bords; ordinairement homogène, il est parfois parcouru par des filaments plus fortement acidophiles.
Le noyau de ces cellules est grand, arrondi, ovale ou polvmorphe, présentant des incisures ou des lobules; il se colore de façon intense; sa charpente est lâche, irrégulièrement imprégnée de chromatine qui forme ça et là de gros karyosomes situés de préférence au contact de la membrane. Il y a un ou plusieurs nucléoles.
Ces cellules sont souvent le siège de mitoses, habituellement monstrueuses; les chromosomes sont volumineux, inégaux, en nombre excessif; les fuseaux ont trois pôles ou plus. Au moment de l’anaphase, des couronnes très inégales de chromosomes cheminent vers leurs centrosomes respectifs.
Certaines cellules de Sternberg sont plurinucléées.
On note l'existence de cellules géantes, plus proches
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des cellules endothéliales; leur protoplasma est plus étendu que celui de ces dernières, leur noyau est parfois volumineux et bourgeonnant. Dans certains cas, elles sont très nombreuses et on ne trouve que quelques rares cellules de Sternberg typiques.
3° Stade de sclérose. Déjà, au stade précédent, on voit une ébauche de sclérose réticulaire; celle-ci devient de plus en plus intense, finit par étouffer le tissu lyimphogranulomateux, que l’on retrouve cependant dans des logettes circonscrites' par le tissu fibreux. Ge tissu peut présenter des zones de hyalinisation. Il est fréquent d'observer à cette période des plages de nécrose, non seulement dans les parties granulomateuses, mais aussi dans les portions où la pulpe splénique a conservé sa structure normale. En outre, il peut y avoir de la sidérose; Coronini dit avoir excep-
tionnellement trouvé du pigment ocre.
Cette division chronologique des lésions est beaucoup trop schématique. En réalité, il y a juxtaposition, intrication, de ces divers aspects; on trouve dans le même foyer des lésions aux différents stades de l’évolution. Processus d’hyperplasie granulomateuse et processus de fibrose régressive s’intriquent, se succèdent, se juxtaposent, sans que l’on puisse considérer
aucun stade comme définitif.
Il s’agit plutôt, disent Laubry, Marchal et Liège, ainsi que Titu Vasiliu et Ion Goia, de variations his-tologiques liées aux propriétés de l’agent producteur
ne
et à celles de l'organisme, que d’une évolution chronologique de la lésion.
D'autre part, si le polymorphisme leucocytaire joint à la présence de cellules de Sternberg est caractéristique de la lymphogranulomatose, la diversité cellulaire n’est pas toujours aussi marquée que nous venons de le décrire.
Dans certains cas, on trouve surtout de grandes cellules et des lymphocytes; il arrive que les éosinophiles, auxquels on avait accordé une importance diagnostique considérable, soient rares et demandent à être recherchés systématiquement.
Dans d’autres cas, ils sont extrêmement nombreux.
Parfois les grandes cellules prédominent sur les autres éléments; parfois, au contraire, il y a peu de cellules de Sternberg. Ailleurs les plasmocytes sont extrêmement nombreux. Enfin, il arrive que la sclérose soit très étendue, et, par suite, les amas granu-
lomateux rares.
Le type le plus fréquent correspond à celui qui est décrit par Sternberg : prolifération de fibroblastes, formant du tissu conjonctif plus ou moins adulte, infiltration plus ou moins marquée de polynucléaires, d’éosinophiles, avec quelques plasmatzellen ou matzellen, enfin nombreuses cellules de Sternberg et cellules géantes. Foyers de nécrose et sclérose plus ou moins accentués suivant l’âge de la maladie.
En certains points, les amas cellulaires sont denses,
en d’autres, ils sont éparpillés et clairsemés entre les travées fibreuses.
Le point de départ des lésions se trouve, pour certains auteurs, au niveau de la pulpe rouge; pour d’autres, le début peut se faire aussi bien dans la pulpe que dans les corpuscules de Malpighi. A ce point de vue, et pour expliquer la genèse des cellules de Sternberg, il est intéressant d’étudier les modifications qui se produisent, d’une part, au niveau du réticulum splénique, d’autre part, au niveau des sinus et des vaisseaux.
MODIFICATIONS DU RÉTICULUM.
a) Le réseau splénique subit une hyperplasie; ses fibrilles prolifèrent, s’épaississent; des fibroblastes se forment; ainsi se constitue du tissu fibreux. Les fibrilles sont souvent infiltrées d’hématies et peuvent être le siège de véritables petites hémorragies interstitielles. Enfin, elles peuvent présenter des points de dégénérescence hyaline. En plein granulome, on ne trouve que des vestiges à peine apparents du réticulum normal.
b) Les cellules réticulaires sont plus volumineuses et plus nombreuses qu’à l’état normal; parmi elles, on peut en remarquer qui présentent un gros noyau clair et tuméfié, un à trois ou quatre petits nucléoles; tantôt elles sont adhérentes aux fibrilles, tantôt elles sont partiellement détachées, unies encore par une extré-
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mité effilée à un reste de fibrille réticulaire; d’autres s’isolent complètement et possèdent un protoplasma parfaitement différencié. Il semble qu’on saisisse là
la formation des cellules de Sternberg.
F. Curtis et E. Doumer décrivent une triple évolu-
tion de ces cellules réticulaires mises en liberté :
a) Certaines changent de forme, perdent un de leurs prolongements et finalement deviennent sphériques. Leur protoplasma devient basophile et prend un aspect vacuolaire; leur noyau augmente de volume, tend vers la forme ronde, reste clair, transparent, muni d’un très fin réseau de chromatine formé de crains disséminés sur des filaments de linine, avec parfois des grains de chromatine périphériques; les nucléoles se développent. On aboutit ainsi à des cellules sphériques; de semblables éléments ont été observés par les auteurs dans les sinus, et dénommés
par eux splénoblastes.
Les cellules du réseau devenues libres ne présentent jamais de figures de mitoses; elles se multiplient uniquement par division directe (noyaux lobés, cloison-
nés ou en voie de cloisonnement).
b) Dans un autre groupe de cellules, le protoplasma s'accroît beaucoup plus que le noyau et reste acidophile; les nucléoles n’augmentent pas de taille, les noyaux se lobent et se divisent, deviennent multiples; finalement, ces cellules prennent la forme d’un grand macrophage plurinucléé. Ces éléments se forment
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sans doute par division incomplète des noyaux, mais surtout par soudure de plusieurs cellules originairement isolées.
c) D’autres éléments évoluent vers le type fibroblaste basophile, certains restant cependant acidophiles. Tous, à un moment donné, donnent naissance à de la substance collagène qui s'organise en fibrilles, puis en fibres plus ou moins épaisses, qui finissent par constituer des bandes de sclérose complètement organisée, dans lesquelles toute trace de tissu splénique disparaît.
Par places, on observe la transformation des cellules du type splénoblaste : leur noyau devient plus volumineux, s’étrangle et prend une forme lobée à trois, quatre et même cinq divisions, souvent disposées sur des plans différents. Les nucléoles restent volumineux, multiples, au nombre de quatre à cinq, souvent à deux sur les bords du noyau. Le protoplasma reste basophile, et on aboutit ainsi à d’énormes cellules de 25 et même 30 , ayant tous les caractères des cellules de Sternberg. D’autres splénoblastes se divisent par karyokinèse et donnent naissance à des éléments de la lignée lymphoïde et de la lignée hématique.
Tels sont les détails notés par Curtis et Doumer
dans le cas qu’ils ont publié en 1929.