FA ALLER

BépaRT rapporte un cas d'ectrodactylie quadruple des mains et des pieds se transmettant pendant trois générations.

Bircor, dans « Les Mémoires de Médecine Militaire », relate un cas où les lésions sont symétriques et familiales (cousins), mais n'a pas pu trouver l’hérédité.

Le nombre de faits où l'ectrodactylie et la polydactylie sont combinées, où, d'autre part, les lésions ont une symétrie relative, soit qu'elles frappent uniquement les membres supérieurs ou inférieurs, ou qu’elles soient différentes aux dites extrémités, sont un peu plus nombreux.

Tusgy, dans « The Lancet » de 1894, signale, chez un enfant, une ectrodactylie symétrique aux deux pieds, des lésions moins caractéristiques et dyssymétriques aux mains. Ses trois frères et sœurs présentent à peu près les mêmes difformités. Dans la lignée ancestrale, on relève treize cas de déformation portant surtout sur les membres inférieurs et les orteils médians, moins sur les membres supérieurs.

RoucayRoL rapporte un fait presque semblable, héréditaire et familial.

SCHARFF et YoOUxG également.

JAYLE et Jarvis nous citent un fait du même genre, mais ne peuvent prouver l’hérédité. Ils insistent sur le caractère familial et remarquent surtout la symétrie des lésions.

Chez un Chinois observé par PERTHES, et cité par Los Dres, il s’agit d’un ectrodactylien avec anomalies légères aux membres supérieurs, plus accentuées aux membres inférieurs, la mère présentant des difformités analogues. À la jambe gauche, une ectromélie légère ne permet pas la marche.

PORN Mëme fait chez une fillette observée à l’hospice J.-B. Thiéry, à Maxéville (service de M. le Professeur

HAUSHALTER).

Los Dres, dans un article de la « Revue Espagnole de

Chirurgie », publie le cas d’un enfant de six ans aux lésions symétriques des deux mains et d’un pied, l’autre présentant de la polydactylie (parents normaux).

Même disposition dans un cas de BRANDERBERG.

Enfin, Fiscuer présente un cas héréditaire atypique, où l'ectrodactylie se combine à la polydactylie.

Tels sont les principaux faits.

Dans leurs observations, les auteurs nous disent que l’hérédité, chez les ectrodactyliens, est plus fréquente que chez les ectroméliens.

PerTHEs, dans sa statistique portant sur cinquante-neuf cas, prétend que la transmission des anomalies se fait surtout par les descendants mâles. Vingt-quatre fois, selon lui, et six fois seulement par les descendants femmes.

Or, dans tout ce qui précède (cas de TuBy, PERTHES, JAYLE), nous voyons les descendants des deux sexes transmettre la déformation.

Dans la famille que nous présentons, neuf hommes et cinq femmes sont porteurs d’ectrodactylie. -

D’autres auteurs font remarquer que la transmission n'est point obligatoire, elle peut sauter une ou plusieurs générations, ou, dans la même famille, ne pas atteindre tous les enfants.

C'est ainsi que chez une jeune Saharienne exempte de toute tare hérédo-spécifique, malgré la race, PasreuRr- Varcerx Rapor à observé une lésion absolument symétrique aux quatre extrémités. Aucun enfant de la famille

te cé at D ie

n'était atteint; les parents ne présentaient aucune malformation.

Or, nous n'avons ici, comme dans beaucoup de cas, aucun renseignement sur les ascendants, mais le plus souvent les lésions symétriques sont des faits héréditaires et familiaux ; c'est pourquoi, malgré la contradiction apparente, nous n'hésiterons point à ranger cette observation avec celles des ectrodactylies transmises par hérédité. Il en est de même pour la jeune ectrodactylienne Sidonie C..., de notre deuxième observation.

D'autre part, l'hérédité n’est point fatale, et si la malformation tend à devenir un fait physiologique, l'état primitif peut revenir après quelques générations.

Pour nous, nous n’avons pas observé ce retour à l’état normal : nos ectrodactyliens se poursuivent déjà à travers trois générations.

DarwiN, DauBès, Guyor, et après eux, ANZILOTTI, en 1910, ont essayé de prouver que ces lésions dérivent d’un arrêt de développement à un stade primitif, stade qui, au cours de l’évolution des êtres, était la normale, et qui, ensuite, aurait été dépassé par une nouvelle adaptation au milieu vital. Il s'agirait donc d’un retour à l’état ancestral.

Darwin, dans ses ouvrages, montre que, puisque les hommes de la période lacustre étaient polydactyles et avaient des pieds palmés, l’ectrodactylie aurait été la normale chez des êtres humains adaptés à d’autres milieux spéciaux nécessitant le maintien d'une telle disposition.

Un cas rapporté par SCOUTTETEN nous montre un maçon tombant d'un échafaudage et se mutilant, dans sa chute,

SD

les mains et les pieds. Les enfants, petits-fils et arrière petits-fils présentent les mêmes déformations.

KLAuUssxer observe un homme qui reçoit un coup de pied de taureau. Il en résulte un écrasement des troisième et quatrième doigts. Un enfant nait avec la même déformation.

D'autre part, une femme voit avec terreur son mari se mutiler avec une hache les doigts médians de la main gauche. Elle était enceinte depuis deux mois et donne naissance à un enfant ectrodactylien (cas de KUMMEr.,, rapporté par Los DReEs).

Dans la famille que nous présentons, une des femmes, la mère du premier cas, Marianne D..., étant enceinte du même temps que la précédente, rencontre sur sa route un manchot. Elle en éprouve une violente frayeur, se disant « pourvu que mon enfant ne naïisse point mutilé. » Elle met au monde le premier ectrodactylien de la famille, Joseph B... Obs. XI.)

Dans les deux premiers cas, il nous est permis de saisir la genèse d’une malformation qui va tendre à devenir la normale, par un mécanisme que nous ignorons.

Il s’agit alors d’une hérédité, de structure, causée à l’origine par un traumatisme.

Les deux derniers faits sont à ranger théoriquement dans la même catégorie, mais il faut plutôt penser à des coïncidences, car, à deux mois, le développement des membres de l'embryon est prêt d’être parachevé; en tous cas, il est commencé; la palette terminale des membres est suffisamment différenciée; le système nerveux est à peine développé.

Ur, |, op

Raymonp et Janer rapportent un cas d'ectro-syndactylie avec asymétrie du corps chez une épileptique. Les ascendants mâles depuis trois générations de la même famille, présentent les mêmes défonmations, y compris l’asymétrie dans toutes les parties du corps.

De même, nous notons dans notre observation IT une asymétrie croisée. (Hémi-atrophie du côté droit et œil gauche plus petit que l’autre.)

Or, DAREsTE, en 1863, remarque dans ses expériences sur la production artificielle, des monstruosités, la coexistence fréquente de l’ectromélie, de la cœlosomie et de l'exencéphalie. I se demande si ces trois sortes d'anomalies ne pourraient pas être les effets multiples d’une cause unique.

De même en 1837, E. GEOFFROY S4iNT-HiLAIRE note que l'ectromélie, la cœlosomie et l’exencéphalie, bien que pouvant exister séparément, sont cependant associées deux à deux ou toutes les trois ensemble sur le même individu. On y voit que l’exencéphalie coexiste très fréquemment avec diverses anomalies de Ja face telles que le développement inégal des yeur.

Il y a concordance absolue entre les faits cliniques et ce que DARESTE à obtenu artificiellement.

Enfin, LEMAIRE (1909) rapporte le fait que voici : Une femme prostituée, atteinte de syphilis héréditaire d’origine paternelle, et de polydactylie aux deux pieds (grands parénts maternels consanguins et grands parents paternels normaux) contracte à nouveau la syphilis. Elle se marie deux fois par la suite. Du premier lit naissent un fils et une fille. La fille est normale; elle a un enfant qui est