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normal; le fils présente de la syndactylie aux mains et de l'ectrodactylie symétrique aux deux pieds. Du deuxième lit naissent trois enfants : une fille normale, un garçon qui meurt à dix-huit mois ectrodactyle, un autre fils présentant les pieds fendus symétriquement, mais très peu de lésions aux mains.
Borxet cite le cas d’un Annamite monodactyle aux mains et didactyle aux pieds, sa mère aurait présenté les mêmes lésions. Il retrouve la lèpre dans les antécédents héréditaires.
À noter dans ces deux derniers cas la coexistence d'’affections capables d’engendrer par elles-mêmes des malformations du genre que nous étudions. (Voir en particulier les théories de FourRNIER sur la syphilis.)
I, — Les Ectrodactyliens non héréditaires
Au cours du développement embryonnaire, nombreuses sont les causes, soit troubles tropho-névrotiques, soit toxiinfections, qui seraient susceptibles de créer les malformations d’ectrodactylie. |
CLÉRET et BIENVENUE présentent un enfant (le sixième sur neuf autres vivants, sans malformations) ectrodactylien de la main droite, avec malformation du coude et iuxation congénitale du radius droit.
Ticayxe rapporte un cas de difformité de la main gauche chez un enfant de sept ans, l’accouchement ayant été long et difficile.
Même particularité dans l'observation de LEREBOULLET et ALLARD.
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Dans ses études radiologiques sur les anomalies digitales, ME1cE cite un fait de malformations profondes d’une seule main ectro et syndactyle.
D'autre part, Isinor nous montre un malade atteint d'ectrodactylie de la main gauche, et présentant, en outre, une amputation congénitale de l’avant-bras droit.
Boxer, de son côté, montre une double ectromélie iongitudinale externe des deux membres inférieurs avec absence des péronés et des quatrième et cinquième métatarsiens.
Enfin, Souques et LECLERC présentent l'observation d'une bidactylie de la main droite par amputation congénitale.
Warkixsox et MoxrcomMMERY également, avec déformation du membre supérieur gauche.
Beaucoup d'auteurs ont assigné comme cause de cette ectrodactylie atypique, et parfois même de l’ectrodactylie héréditaire, des maladies ou des malformations de l’amnios.
Etienne GEOFFROY S4iNT-HiLaIRE surtout, pense que les brides amniotiques ou les adhérences de ces dernières avec le fœtus seraient à l’origine de ces déformations. Il y aurait par action incisive d’un repli de la membrane, entrave à l'accroissement régulier de l'extrémité du membre causant des désordres dans son développement, mutilant les os, les parties molles, allant même jusqu'à provoquer des amputations partielles ou complètes.
KummEL envisage la même possibilité d'origine. I] s'appuie sur deux faits : la simultanéité des doigtgs ectrodactyles et syntactyles (par compression, adhérences), l'existence fréquente de phalanges et de métacarpiens en
position transversale (gêne mécanique au cours du développement). |
Enfin, Souques et LEcLerc présentent l'observation créant des positions fœtales vicieuses, ou alors, comme le pense Darier, par le même mécanisme compresseur, l'apparition de sclérodermies localisées semblables à l’amputation spontanée des orteils (aïnhum).
La petite quantité de liquide amniotique (oligamnios) peut amener une étroitesse du capuchon membraneux, une compression, et, par la suite, des adhérences embryoamniotiques.
Le fœtus adhérent à l’amnios, si le contenu grandit, il étirera la membrane, formera des brides.
Ou bien ces brides céderont, ou bien les extrémités fœtales, encore fragiles, mais adhérentes, se déformeront, s’arracheront et s’amputeront spontanément.
Tel serait le mécanisme selon FROUHOFFER ‘(voir p'us haut observations de BoNNET, LEREBOULLET, SOUQUES et LECLERC).
Ces théories sont toujours en honneur encore à l’heure actuelle. Cependant, RasauD a démontré que très souvent dans ces cas, il n’y a pas de brides amniotiques à l'examen du délivre; que la bride, en sectionnant ou mutilant les tissus, laisse une cicatrice visible; que quelquefois l’embryon peut simuler un type tératologique produit à la suite d'une compression et ne pas le posséder en réalité.
Si cette théorie peut, à la rigueur, expliquer les ectrodactyliens, simples ou dyssymétriques, elle est insuffisante en ce qui concerne les ectrodactylies symétriques ou héréditaires.
