CHAPITRE PREMIER
UNE FAMILLE D'ECTRODACTYLIENS
Un ectrodactylien des quatre extrémités mains et pieds
symétriquement bifides :
Juste C..., le neuvième d’une famille de onze enfants, le sujet de notre première observation, est un jeune homme de 18 ans, de robuste constitution, sans antécédents morbides personnels, observé au cours d’un traitement pour chancre spécifique de l’amygdale (Wasserman positif — efficacité du traitement) et qui, par ailleurs, jouit d’une santé parfaite. Au niveau des deux pieds et des deux mains à la fois, et symétriquement constituées, il présente cette variété d’ectrodactylie dite : « en pince de homard » (voir fig. 1, pl. ).
Voici le détail de ces remarquables lésions :
(x) D' Georges Louvard. Au sujet de plusieurs cas remarquables d'ectrodactylie symétrique bifides des quatre extrémités. — Quelques considérations cliniques, embryologiques et pathogéniques. Travail présenté à la Société de Médecine de Paris. Février 1921.
Re
MAIN DROITE. — La main droite n’a que trois doigts : le pouce, l’annulaire et le petit doigt.
Fig. 6
Le pouce a la portion métacarpienne épaissie, tandis que les deux phalanges sont plus petites qu'à l’état normal.
L'annulaire est normal.
Le petit doigt est normal comme squelette. La phalange est légèrement déviée en dehors; de plus, il est palmé avec l’annulaire jusqu'à hauteur de la deuxième phalange.
Seuls, les trois métacarpiens correspondant aux trois doigts indiqués existent.
Il résulte de cette disposition une large encoche qui remonte entre le pouce et l’annulaire jusqu’au carpe, donnant une main bifide d'aspect dit « en pince de homard ».
Le poignet est plus étroit que normalement, mais tous les os du carpe sont au complet.
La radiographie (voir fig. 2 et 3 de la planche P) montre le squelette complet et normal du pouce et des quatrième et
cinquième doigts. Les premier, quatrième et cinquième métacarpiens sont d'aspect normal, Le carpe a ses deux rangées d'os au complet dans leurs situations habituelles,
Les mouvements propres à chaque doigt s'effectuent : pour le pouce, par une abduction étendue correspondant à une articulation trapézo-métacarpienne très mobile; par contre, les mouvements de la deuxième phalange sont peu marqués, et le mouvement se produit dans l'articulation métacarpophalangienne. Pour le groupement annulaire-petit doigt les mouvements sont difficiles et limités dans les articulations métacarpo-phalangiennes, du fait de la palmature de ces deux doigts.
Les mouvements de la main en totalité s'effectuent : Pour le mouvement d’inclinaison radiale et cubitale, norma-
lement.
Pour le mouvement d'extension, le pouce et les deux doigts
s’écartent de telle façon que le pouce est porté en dehors.
Ce mouvement se produit dans l'articulation métacarpophalangienne. |
Pour le mouvement de flexion : les métacarpiens des trois doigts se rapprochent, mais les deux derniers doigts se fléchissant incomplètement, les phalanges du pouce croisent obliquement en dessus et en dessous les autres doigts.
Pour le mouvement de préhension : les objets d’un certain volume sont saisis entre la face palmaire annulaire - petit doigt et la face interne de la portion métacarpienne du pouce; les objets fins sont saisis entre la phalange unguéale du pouce et celle de l'index.
MAIN GAUCHE. — Exactement semblable à la main droite, dont elle est en tous points la symétrique.
Pre pro1T. — Trois doigts comme aux deux mains, et ce sont aussi le premier et les deux derniers doigts.
Mais au palper, sont perceptibles cinq métatarsiens, dont voici la disposition radiographiquement contrôlée (fig. 4, Di il)
Le 2° métatarsien se dirige obliquement en dedans vers le gros orteil et se termine au côté externe de la tête du premier métatarsien, et à l’apophyse externe de la première phalange du gros orteil, prenant ainsi part à l’articulation métatarsophalangienne. Les quatrième et cinquième métatarsiens sont normaux comme squelette d'orteils. Seulement l'enveloppe cutanée réunit ces deux doigts jusqu'à leurs phalanges unguéales.
Mais le troisième métatarsien s'incline en dehors et vient s’articuler avec la face dorso-latérale interne du quatrième orteil au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne.
Aünsi, le gros orteil est formé par la réunion, de son squelette osseux complet et du métatarsien deuxième, et le quatrième orteil possède, outre son squelette complet, le métatarsien troisième.
Il résulte, de cette disposition du pied, une encoche entre le gros orteil en dedans et les quatrième et cinquième orteils en
dehors, encoche dont l'extrémité supérieure remonte jusqu'au tarse antérieur, et donne au pied l'aspect bifide, Le tarse est normalement constitué (fig. 4, pl. ID).
Pren GAUCHE. — Exactement semblable au pied droit, dont il est le symétrique.
Trois doigts, comme aux deux mains et au pied droit; ce ecnt encore le gros orteil, les quatrième et cinquième.
Si,
graphie montre les rudiments des deux autres. En voici la
au palper, on ne trouve que trois métacarpiens, la radio-
disposition :
Le deuxième mélatarsien, {rès rudimentaire, suit le bord externe du premier contre lequel il s’accole, en dessinant une courbure à concavité externe, le premier semble s'incurver, le troisième présente la même courbure à concavité interne.
Donc, le pied gauche est, lui aussi, bifide, l'encoche remontant jusqu'au tarse.
Le tarse gauche est normalement constitué.
La marche n’est nullement gênée par cette disposition anormale totalement symétrique des pieds, ce qui s'explique par ce fait que les points de sustentation de chaque pied sont
normaux.
Enfin, à l'examen électrique les réactions sont normales.
Une ectrodactylienne des quatre extrémités :
mains et pieds bifides
