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(cas décrit par Bœk) et 1 m.38 ; Zondeck signale le cas d’une mère et d’une fille qui mesuraient respectivement O0 m. 70 et O0 m. 67. Outre les caractères secondaires que nous rappelerons par ailleurs les achondroplases sont caractérisées par le : nanisme, la micromelie, la macrocephalie.
La micromelie se révèle au premier coup d’œil, si on examine le sujet en position debout, bras allongés. L'’extrémité du médius qui chez l’adulte normal desdescend à l’union de 1/3 moyen et du 1/3 inférieur de ia cuisse dépasse à peine ici le grand trochanter et parfois même ne l’atteint pas. Un raccourcissement analogue existe au niveau des membres inférieurs qui de plus sont parfois tors, incurvés en dedans. Cette micromelie comme l’avait remarqué P. Marie est rhizomelique, elle frappe surtout les segments proximaux. Les déformations des mains et des pieds sont constantes et mamisfestes. Les mains sont massives courtes, réduites dans toutes leurs dimensions. Les doigts sont égaux deux à deux 2me et 3me, 4me et 5me; Je pouce de hauteur souvent exagérée arrive par son extrémité à la hauteur des autres doigts. La main a la forme carrée. En outre les doigts rapprochés à leurs bases s’écartent à leurs extrémités ; ainsi est réalisé la main en trident.
La macrocéphalie est un caractère aussi important
que la micromelie. La tête est non seulement volu-
CN per enr
mineuse d’une façon relative mais absolue. Dans un cas de P. Marie le périmètre occipito frontal était de 0 m. 67 ; les bosses frontales sont très développées et elles augmentent le diamètre transversal si bien que l'indice céphalique peut atteindre 100. Cette grosse tête ronde a l’aspect d’un crâne hydrocéphale ou tout au moins hyperbrachycéphale.
Le tronc est de dimensions normales; chez un achondroplase le tronc peut avoir près de 50 cm. de longueur alors que chez un individu de 1 m. 57 il mesure de 47 à 50 cm.
Les signes secondaires achèvent de caractériser l’achondroplasie.
Le dos est plat; par contre il existe une ensellure lombaire avec forte saillie des fesses, caractères sur lesquels insistait le Professeur Parrot. Le bassin est rétréci, la musculature est remarquablement développée et ces nains sont vigoureux et adroits (Les fous de Philippe IV d’Espagne représentés par Velasquez étaient d’excellents clowns). Les organes génitaux sont normaux et parfois même très développés. On leur attribue même un certain degré d’exaltation génésique. Les achondroplases aussi bien les hommes que les femmes peuvent avoir des enfants normaux. Leur état intellectuel quoique très diversement appré-
,cié (P. Marie notamment disait qu'ils avaient l’intel-
ligence et l’esprit de leur taille) semble être cependant
