DUT
On porta le diagnostic de fibromes utérins multiples chez une malade présentant une maladie de Recklinghausen cutanée typique.
Intervention le 17 juin 1909 (Lecène). On trouve un utérus bourré de fibromes avec un gros fibrome sous-péritonéal remontant en haut, On fit une hystérectomie supra-vaginale. On recherche l’appendice et on voit apparaître une tumeur rouge violacée du volume d’une mandarine, occupant la portion moyenne du jejuno-iléon. Cette tumeur est appendue sur le bord libre de l’intestin grêle par un pédicule large et court. Résection de l’anse grêle et entéro-anastomose latérale iso-péristaltique.
L'examen des pièces révèle des fibromyomes utérins banaux et au niveau de l'intestin l’histologie affirme l’origine neurofibromateuse de la tumeur. Macroscopiquement lorsqu'on a ouvert l'intestin on aperçoit Ia muqueuse normale, au milieu de l’anse grêle on voit une sorte de bourgeon rougeâtre, tomenteux qui perfore la muqueuse et fait saillie dans la lumière de lintestin grêle. |
La malade revue un an plus tard ne présentait aucune récidive locale.
Ogs. n° 5. Grill et Kuzma (1942).
Il s’agit d’une femme de 60 ans, dont la mère, deux sœurs et un frère ont comme elle une maladie de Recklinghausen.
Elle-même a vu ses tumeurs cutanées augmenter de volume vers les 40 ans, tandis qu’apparaissaient des hémorragies intestinales.
Elle entra dans le service en raison de la répétition de plus en plus fréquente d’hémorragies de plus en plus graves, avec anémie et même syncopes.
L'examen de cette malade pâle et grabataire montre une masse abdominale non douloureuse arrondie et mobile, L’anémie est à 2.840.000.
La mort survient par défaillance cardiaque en 5 jours.
A l’autopsie, outre les taches et les tumeurs cutanées, on trouve à 18 cm de la valvule iléo-coecale une tumeur arrondie, dont les mesures sont 6 cm 5 x 5 Cm 5(X 4 cm, molle et vasculaire, gris rosâtre, homogène à la coupe avec quelques petits kystes hématiques, cette tumeur sous-séreuse est un schwannome typique, du type A d’Antoni.
O8s. n° 6. — Hamilton, Kennedy et Herault (1944).
Il s'agit d’un officier de 37 ans, transféré à l'Hôpital Central de l'armée pour anémie, secondaire à une hémorragie intestinale.
Six semaines auparavant, il avait remarqué pour la première fois la présence de sang noir dans ses selles. À cette époque, il se plaignait également de douleurs à type de crampes dans le cadran inférieur gauche de l’abdomen, soulagées par des applications chaudes. IT n'existait ni constipation, ni diarrhée.
Admis à l'Hôpital, des investigations diverses donnèrent les résultats suivants :
La recherche d’hémorragies microscopiques dans les selles fut positive.
L'examen abdominal ne révélait ni douleur, ni tumeur.
Une série de clichés gastro-intestinaux et deux lavements barytés ne mirent en évidence aucune anomalie.
L’anémie répondit bien au traitement par le fer et les extraits hépatiques et une semaine après son admission le chiffre globulaire était à 3.300.000 avec un taux d'hémoglobine à 46 %. Cependant les hémorragies microscopiques persistaient.
Le 29 mai le malade présenta brusquement une grosse hémorragie intestinale de sang rouge mêlé de caïllots. Le chiffre globulaire tomba de 3.300.000 à 2.700.000 et le taux d’hémoglobine de 60 à 55 %.
Le lendemain une sigmoïdoscopie s'avère négative.
Une semaine après, le 5 juin, ii fut transporté à l’Hôpital Général.
Pendant 9 jours encore on retrouve du sang dans ses selles, puis les examens devinrent négatifs.
Aidée par une thérapeutique à base de fer, son anémie s'améliore progressivement.
L'étude des clichés du tractus gastro-intestinal révéla un défaut de remplissage au niveau de la partie supérieure du jéjunum avec une dilatation modérée de l'intestin en amont. Ceci semblait être le fait d’une tumeur faisant saillie d’une part dans la lumière intestinale et d’autre part sous la séreuse. Elle ne causait qu’une petite obstruction et la baryte passait sans difficultés, ébauchant les contours de da portion intra-intestinale de la tumeur.
Cette tumeur jéjunale fut considérée comme, un neurofibrome ou un sarcome neurogénique du fait de la maladie de Recklinghausen associée dont on retrouvait les stigmates cutanés et la scoliose : une biopsie d’une tumeur cutanée confirma le diagnostic de neurofibromatose.
L'intervention fut décidée. A la partie supérieure du jéjunum, à 60 cm environ au-dessous du ligament de Treitz on trouva une tumeur d'environ 8 cm de diamètre. Une partie de l’épiploon, adhérent à l’intestin, fut libéré. La tumeur et 5 cm d'intestin de part et d’autre furent reséqués et la continuité rétablie par une anastomose latéro-latérale.
Examen de la pièce. Une fois la pièce ouverte, on put voir uhe grosse tumeur fongueuse de 7 em 5:x 6 em 5!X 3 cm faisant saillie dans la lumière intestinale. ‘La partie intra-intestinale de la tumeur était tunnellisée : ainsi un anneau de tissu néoplasique faisait tout le tour de l'intestin, bien que cette masse ne fui rattachée à la paroi intestinale qu'en un endroit. Ainsi étaient créés 2 canaux : ‘un petit au travers de la tumeur de 1 cm 5 de diamètre et une étroite fente entre le bord libre de la tumeur et la muqueuse intestinale, Il n'existait pas d’ulcérations franches.
La tumeur faisait égalemént saillie sous la séreuse, formant une masse irrégulière et lobulée d'environ 5 cm de diamètre.
I n’y avait pas d’adénopathies comprises dans la pièce.
Varie
— À l'examen histologique il $'agissait d’un sarcome neurogénique avec des cellules fusiformes rangées en palissades et en tourbillon, présentant quelques figures de mitoses irrégulières. Le diagnostic fut con firmé par « The Army Medica Museum »:
Le malade retrouva rapidement-ses forces et ne présenta aucune com: plication post-opératoire. La plaie était cicatrisée 3 semaines après, le malade prenait du ‘poids. Un mois après il était tout à fait rétabli et quittait l'Hôpital.
