Hémorragies avec maladie de Recklinghausen, sans tumeur
OBs. n° 7. = Médecin-Colonel Giraud, et Médecin-Capitaine Verger
Le 25 juillét 1950, Madame C.…. qui est porteuse d’une maladie de Recklinghausen cutanée, vérifiée histologiquement, a présenté chez elle un vertige bientôt suivi de l’émission d’une diarrhée contenant du sang noir, digéré, nauséaband. Le moelena persiste jusqu'au 4 août 1950 et nécessite une transfusion et une thérapeutique coagulante : sérum gélatiné, arrhema pectine, vit. K.
L’interrogatoire ne met en évidence aucun passé digestif, aucune hémorragie intestinale.
La palpation de l’abdomen ne révèle aucune masse Pole aucune défense pariétale, aucune douleur.
L’anémie à 2.750.000 le 5 juillet 1950 s’amendait assez rapidement ct le 12 juillet 1950 le chiffre globulaire était de 3.300.000.
On entreprenait alors de multiples transits et lavements barytés qui ne: permirent pas d'établir un diagnostic étiologique ferme.
Le 25 août 1950 .on décide «une exploration chirurgicale.
Laparotomie sus-ombilicale. L’exploration de l’estomac et du duodénum est négative. La vésicule ne contient pas de calculs. Les colons ascendant, transverse et descendant sont normaux. À la fin ‘du grèle on note ne petite adhérence entre 2 anses, séquelle probable d’une intervention gynécologique antérieure. Utérus et annexes sont normaux. De la moitié supérieure du grêle une anse plonge dans le pelvis, elle est recouverte de plusieurs tumeurs rouges foncées, un peu polylobées. La plus grosse est de la taille d’une noix, d’autres nodules plus petits garnissent lanse sur 30 cm environ. Les grosses tumeurs font saillie dans la lumière intestinale.
Résection d’environ 40 cm au-delà des lésions. Suture latéro-latérale en 2 plans. Suifamides. Réfection de la paroi.
Bonnes suites opératoires. 2
Examen histologique d’une tumeur cutanée et des tumeurs intestinales (Médecin-Capitaine Darbon).
— Tumeur cutanée.
Il s’agit d’un neurogliome du type de la maladie de Recklinghausen, développé dans l’hypoderme au contact de quelques glandes sudoripares.
Le Conte
On note quelques formations lamelleuses du type des nodules de Verocay qui confirment bien la neuro-fibromatose.
— Tumeurs intestinales.
L'aspect est totalement identique à celui de la tumeur cutanée, il s’agit d’un même tissu, peut-être même plus typique au niveau de l'intestin que sous le derme, avec nodules de Verocay très nets. Ce neurogliome est développé immédiatement sous la muqueuse intestinale au contact de la muscularis mucosae qu’il franchit même en certains points, affectant là des caractères topographiques attribués communément aux tumeurs malignes. :
A ce niveau, la muqueuse extrêmement infiltrée d'éléments inflammatoires présente des vaisseaux congestifs et est largement ulcérée : la tumeur se trouve aussi en contact direct avec la lumière intestinale.
En conclusion : formation neurofibromateuse développée dans la paroi intestinale et ayant ulcéré la muqueuse.
— La malade, revue le 4 janvier 1951, va bien. Sa numération globulaire montre un chiffre d’hématies à 3.900.000. ( à
Un transit baryté de contrôle effectué donne les résultats suivants :
1 heure 15 après absorption barytée, la bouillie atteint le début de l’iléon. Aussitôt après sérum glacé on constate la dilatation d’une anse jéjuno-iliale située en amont de la résection. Cette image persiste à la 20° minute après sérum glacé, on constate également des images en bouies et un aspect délavé des anses iléales plus en aval.
1 heure 30 après le sérum glacé, persistance de la moindre imprégnation iléale, images de segmentation fonctionnelle mais pas d’aspect organique des contours de l’iléon terminal. Le coecum n’est rempli par la baryte que 3 ‘h. 30 après l’ingestion du sérum glacé.
En conclusion : Retard appréciable du transit iléal et troubles sécrétomoteurs au niveau du segment iléal restant : hypotonie en amont de {a résection, troubles d’hypersécrétion en aval.
Depuis lors la malade revue périodiquement n’a pas accusé de troubles intestinaux. Tout alla bien jusqu'en mai 1952 où la malade subit une intervention pour cancer du sein. En 1955, elle devait être réhospitalisée pour ictère avec foie marronné, ascile et métastases osseuses. Décès le
3 juin 1955.
O8s. n° 8. —— Kleitsch, Omaha, Kebhne, Gutch, Lincoln (1953).
Mme, 43 ans, est admis à }’Hôpital pour le traitemenñt d’une amibiase récurrente. Sur son billet d'admission on note en outre des moelenas depuis 2 jours, associés à une douleur épigastrique calmée par l’ingestion alimentaire et aggravée par les mouvements de flexion et d’extension du tronc.
Depuis toujours il souffre de la région épigastrique. Par ailleurs, à avait remarqué que depuis son enfance sa peau était couverte de taches pigmentées : sa mère et un de ses frères avaient des taches semblables et quelques petites tumeurs cutanées. |
Dans ses antécédents on note: en janvier 1946 des moelenas ayant
duré 5 jours, accompagnés de douleurs épigesiriques, de nausées, de vomissements et d’un malaise général. À ce moment on l'avait traité pour ulcère. Il suivit un régime d’ulcère et ne se plaignit plus de rien jusqu’au 25 décembre 1947.
A cette époque il fit une nouvelle hémorragie intestinale avec anémie à 3.500.000 et un taux d’hémioglobine à 47 %. Cette anémie se répara grâce au traitement médical. Les radiographies gastro-intestinales ne purent mettre en évidence aucun ulcère. Malgré tout on fit le diagnostic d’ulcus duodénal avec hémorragie.
Il quitta l’hôpital en février 1948 et y revint quelques mois plus tard en juin 1948 avec de rouveau une hémorragie intestinale. À ce moment il n’y avait pas d’anémie évidente. On refit des clichés et un transit intestinal : on découvrit une petite hernie de l’hiatus œsophagien, mais la progression du bol alimentaire était normal et on ne put mettre en évidence aucun ulcère. Cependant à l'examen des selles on découvrit des amibes et on décréta que l'amibiase était cause de tous ces symptômes. Il quitta l'hôpital muni d’un traitement anti-amibien.
On le réadmit en décembre 1948 pour un contrôle de selles. Entre temps il ne s'était plaint de rien. A son entrée on notait une discrète anémie à 3.600.000. Les nouveaux clichés gastro-intestinaux ne montraient rien si ce n’est la petite hernie de l’hiatus. Un lavement baryté pratiqué fut également normal.
On demanda une consultation en chirurgie, et en raison de l’anémie chronique et de la gène qu'éprouvait le malade, on pensa qu’une laparotomie avec traitement de la hernie était indiquée.
On intervint en mars 1950 «et on découvrit de nombreuses tumeurs dont la taille variait d’une tête d’épingle à un pouce d'homme recouvrant le jéjunum depuis le ligament de Treitz jusqu’à environ sa moitié. On fit une résection de 20 cm. avec anastomose bout à bout, une ablation de 2 petites autres tumeurs. Une autre tumeur ‘de la taille d’une grosse fève fut enlevée par résection et anastomose bout à bout. .
Le malade récupéra rapidement après cette intervention. Le diagnostic histo-pathologique fut: neurofibromatose du grêle, l’une des tumeurs subissait une transformation sarcomateuse. Avant de relâcher le malade on fit une biopsie d’un nodule cutané qui confirma le diagnostic de neurofibromatose.
Ogs. n° 9. — Kleitseh, Omaha, Kehne, Gutch, Lincoln (1953).
Men. est un cultivateur, âgé de 62 ans, il est admis à lPhôpital en mai 1950 pour un syndrome d’anémie chronique. Il ne se plaint d’aucun malaise particulier.
Dans ses antécédents on relève qu'il fut hospitalisé en août 1945 pour un ulcère duodénal avec anémie secondaire à une hémorragie intestinale. À l'examen on avait noté à cette époque une neurofibromatose cutanée. La radiographie gastro duodénale fut négative. Malgré tout on porte le diagnostic : 1) d’üulcère duodénal avec anémie, secondaire à des hémorragies ; 2) de neurofibromaiose sénéralisée.
