ATROPHIE DE LA PAPILLE DU NERF OPTIQUE

§ I. — Atrophie progressive de la papille.

(Fig. n° 5, planche coloriée.)

L’atrophie de la papille est cet état dans lequel l’extrémité intraoculaire du nerf optique se transforme lentement et progressivement en un disque blanc nacré ou blanc grisâtre. La nutrition capillaire du nerf optique a complètement cessé, ce qui explique la disparition de cette teinte rosée caractéristique qui dénote la vie de la substance nerveuse.

Avec l’oblitération des vaisseaux capillaires dans le nerf, les fonctions de ce dernier ne peuvent plus s’accomplir; les fibres nerveuses, se transformant en tissu graisseux ou cellulaire, ne peuvent plus transporter les impressions lumineuses au sensorium commune ; la vue s’affaiblit de plus en plus, et bientôt une cécité complète se déclare. C’est V amaurose cérébrale ou la goutte sereine des anciens, sclucarze staar des Allemands, cécité nerveuse ou anéstliésie optique de Romberg.

Le point de départ de cette terrible affection est toujours éloigné dans le cerveau, le cervelet ou la moelle épinière; elle marche de proche en proche, d’une fibre à l’autre, et ne s’arrête que lorsqu’elle a complètement détruit l’appareil sensible de la vision.

Voici à quels signes ophthalmoscopiques et fonctionnels on peut reconnaître cette maladie :

a. Coloration de la papille atrophiée. — Un des changements les plus caractéristiques que subit la papille atrophiée consiste dans la

coloration blanche, nacrée, crayeuse, réfléchissant fortement la lumière. Quand l’atrophie est complète, cette coloration blanche est uniforme, quelquefois tirant sur le bleu ou le gris. Le réseau de la lame criblée qui, à l’état normal, se voit ordinairement au centre de la papille, disparaît totalement (fig. 5 de la planche coloriée).

Si l’on observe l’atrophie à son origine, alors qu’une moitié seulement de la papille est atteinte, on remarque un contraste frappant entre la couleur de la moitié qui correspond à la partie atrophiée et celle de la partie encore saine, rosée et vasculaire.

b. Les contours de la papille atrophiée se montrent fortement tranchés sur le fond rouge de l’œil ; ses limites sont nettement accusées, et ses bords se détachent franchement: on ne remarque pas à sa circonférence ces demi-tons d’un blanc rougeâtre que l’on constate dans l’état normal. Quelquefois on observe près du bord externe (image droite) un second contour formant une zone semi-circulaire, qui dépend delà limite choroïdienne du trou à travers lequel passe le nerf optique. Ce contour peut devenir un peu plus distinct et s’étendre davantage, mais ce n’est pas un fait constant. On le rencontre le plus souvent chez les sujets âgés, oii la choroïde, en s’atrophiant, laisse entrevoir une plus grande surface de la sclérotique.

c. La forme de la papille n’accuse aucun changement pathologique; elle s’atrophie en conservant en général sa configuration normale. Ainsi, dans la majorité des cas, elle est ovale comme la papille physiologique, le grand diamètre se trouvant disposé verticalement. Si elle était ronde avant la maladie, elle conservera cette même configuration dans une atrophie. Souvent on remarque sur la circonférence de la papille atrophiée des échancrures à bords bien tranchés attribuées par quelques observateurs à l’affection atrophique du nerf. Nous sommes d’un avis contraire et nous pouvons affirmer que les échancrures, lorsqu’on les rencontre dans une papille atrophiée, existaient à coup sûr avant la maladie et constituaient une sorte d’anomalie *. Une atrophie simple de la papille

1 . Nous avons observé les yeux d'un malade atteint d’atrophie de la papille droite d'abord; dans l'espace de deux semaines, la papille gauche, qui était saine auparavant et présentait une échancrure bien marquée à sa circonférence, s’est aussi atrophiée en conservant cette échancrure.

ne présente pas d’échancrure, à moins qu’elle ne soit due à une névrite optique, et alors elle a d’autres caractères, que nous exposerons plus loin.

il. Grandeur de la papille atrophiée. — Nous avons indiqué à l’aide de quels moyens il est possible de déterminer la grandeur de la papille.

Les dimensions d’une papille atrophiée sont les mêmes qu’à l’état normal ; ou, s’il y a quelque différence, elle est si peu marquée, qu’il n’y a pas besoin de s’en occuper. On comprend facilement que le trou sclérotical ne pouvant pas se réduire, il faut que les fibres nerveuses saines, atrophiées ou modifiées par une dégénérescence quelconque, le remplissent complètement.

e. Vaisseaux de la papille. — L’état du système vasculaire de la papille peut aider considérablement au diagnostic de la maladie qui nous occupe. Si elle existe, il y a atrophie et disparition de tous les capillaires, notamment de tous ceux qui établissent une communication intime entre le système circulatoire du cerveau et de la rétine, vaisseaux que nous avons appelés vaisseaux cérébraux de la papille. C’est ce réseau fin et presque microscopique qui donne une teinte rosée à la papille, et sa disparition coïncide avec le ton blanc nacré du nerf optique. L’artère et la veine centrales, au contraire, conservent dans cet état le même volume et la même direction qu’à l’état- normal ; les branches latérales de la papille sont en grande partie atrophiées et il n’en reste que deux ou trois, comme l’indique la fig. n° 5.

Ce que nous venons de dire suffit pour montrer qu’il n’est pas nécessaire de chercher l’explication de l’atrophie progressive dans la diminution des vaisseaux centraux qui restent, quoi qu’on en ait dit, complètement intacts. L’absence des vaisseaux capillaires indique seule, d’une manière certaine, l’existence de l’affection. Si l’on veut bien se reporter à la fig. 5 de notre planche coloriée, on pourra y voir la conservation des vaisseaux centraux et de quelques branches horizontale coïncidant avec la disparition des vaisseaux capillaires; c’est pourquoi la papille apparaît si blanche.

Le même état de la papille se rencontre dans les deux yeux, toutes les fois que l’atrophie est due à une cause cérébrale. Toute-

fois, l’affection peut se déclarer dans les deux yeux à des époques souvent très-éloignées, et il arrive même qu’un nerf est pris d’atrophie progressive, tandis que l’autre est atteint beaucoup plus tard et subitement, par suite d’une névrite optique. Nous citerons le fait suivant :

Observation îre. — Un malade de la salle Sainte-Marthe à l’Hôtel-Dieü (service de M. Laugier) perdit l'œil droit au commencement de l’année courante ; il avait une atrophie de la papille; l’œil gauche, au contraire, s’est perdu subitement quatre mois plus tard, et nous avons pu constater, en présence de M. Guyon, suppléant de M. Laugier, une névrite optique des plus caractéristiques, que nous attribuons à une tumeur de la base du crâne.

La papille du nerf optique est la seule partie du fond de l’œil qui présente des désordres marqués; la rétine conserve son aspect normal, malgré la part considérable qu’elle prend à cet état morbide. Elle s’atrophie aussi sans rien perdre de sa transparence. La choroïde et les milieux réfringents restent ordinairement sans aucun changement.

f. Les signes fonctionnels de l’atrophie de la papille sont ceux de l’amblyopie et de l’amaurose cérébrale. La démarche du malade a quelque chose de caractéristique. Il tient la tête haute et les yeux dirigés vers le ciel, comme s’il y cherchait la lumière qui lui fait défaut. Le regard est vague, ce qui vient de ce qu’il ne fixe aucun objet et dirige ses yeux en face de lui comme pour regarder au loin. Quelquefois, il y a un nystagmus, principalement si l’affection a mis beaucoup de temps à se développer.

g. La pupille présente des changements très-variés qui, bien qu’en rapport avec l’état du nerf optique, n’ont pourtant de valeur que dans des cas particuliers, Ainsi, le plus souvent elle est peu mobile et irrégulière, mais de la largeur normale; dans d’autres cas, elle est fortement contractée et constitue ce qu’on appelle le myosis, fréquent dans l’ataxie locomotrice. La dilatation de la pupille n’est pas fréquente dans une atrophie progressive simple ; nous 11e l’avons constatée que deux fois sur cent, mais elle est au contraire trèscommune dans une excavation glaucomateuse, une névrite optique ou une atrophie consécutive.

h. Le début de l’affection est ordinairement lent, et le malade s’aperçoit que sa vue s’affaiblit petit à petit, et baisse progressivement pendant des mois et des années.

i. Le malade cesse d’abord de distinguer les caractères fins; plus tard il éprouve de la difficulté pour lire les grosses lettres ; puis il perd la faculté de se conduire, enfin toute perception lumineuse disparaît. Nous avons remarqué que les malades atteints d’une atrophie de la papille cessent dès le début de distinguer les caractères n° 15 de l’échelle de Jaeger.

k. Au début, leur champ visuel n’est point diminué, dans la majorité des cas ; avec le progrès de la maladie, le champ périphérique se rétrécit dans un sens seulement ou en totalité. Ordinairement, c’est le champ supérieur et interne qui se perd le premier.

l. Nous avons souvent observé que, tandis que l’atrophie de la papille d’un œil était très-avancée, l’autre œil pouvait lire pendant plusieurs mois les caractères les plus tins, malgré la diminution du champ visuel périphérique. Les signes d’hémiopie se rencontrent plus souvent dans les cas d’amblyopies brusques et sans désordres matériels apparents. Il y a alors ou une atrophie commençante sans caractères bien positifs; ou bien, c’est une affection dont le siège est très-éloigné, dans les tubercules quadrijumeaux, le cervelet ou d’autres parties.

m. Parmi les symptômes physiologiques de l’atrophie de la papille, nous devons signaler diverses impressions fausses que reçoivent les malades. Ce sont des pholopsies ou sensations lumineuses en forme d’éclairs, d’étincelles, d’étoiles brillantes et un scintillement pareil à celui produit par des flocons de neige ou des paillettes d’or; souvent même ce sont des feux de différentes couleurs, comparables à des feux d’artifice; des chrupsies qui font voiries objets entourés d’auréoles colorées de diverses façons; des scotômes ou mouches fixes, noires ou grises; un brouillard ordinairement blanc ou gris qui masque les objets; la cécité des couleurs, phénomène très-fréquent dans les atrophies de la papille : le plus souvent, ce sont le rouge, le violet, le bleu qui disparaissent les premiers. La perception du jaune se maintient le plus longtemps. La nyctalopie à un degré plus ou moins prononcé s’observe aussi dans l’atrophie

de la papille progressive. Enfin, la marche de la maladie plus ou moins lente, les antécédents de l’affection cérébrale ou spinale, les douleurs de tête ou des extrémités, des crampes, des convulsions, des paralysies, tous ces signes peuvent contribuer à éclairer le diagnostic.

§ II. — Atrophie de la papille consécutive à la névrite optique.

(Fig. n“ 6, planche coloriée.)

Une autre forme d’atrophie de la papille, tout à fait distincte de la précédente, est celle qui est caractérisée par les contours irréguliers, frangés, mal limités, du disque optique et accusant en même temps une coloration blanche plus marquée. C’est une atrophie de la papille avec sclérose des fibres nerveuses et du tissu cellulaire intertitiel.

Cet état ne se déclare jamais primitivement ; il est ordinairement consécutif à une infiltration œdémateuse du nerf optique occasionnée par une tumeur cérébrale de la base du crâne comprimant le chiasma ou les bandelettes optiques; ou bien à la méningite ou méningo-cérébrite basilaire.

La teinte de la papille infiltrée et œdémateuse est rouge jaunâtre ou d’un blanc sale; ses contours sont complètement cachés sous l’exsudation, les vaisseaux sont variqueux. Peu à peu, l’exsudalion se résorbe, le nerf devient de plus en plus blanc ; ses capillaires s’atrophient; les vaisseaux centraux eux-mêmes s’amincissent, tout en conservant leur trajet tortueux ; l’atrophie de la papille est évidente. Les contours du disque optique, au lieu d’être bien tranchés, comme dans une atrophie simple, sont irréguliers et couverts en grande partie par l’exsudation organisée. Le trouble des bords de la papille a pour cause principale la dégénérescence et l’hypertrophie morbide de plusieurs fibres nerveuses, qui rendent les parties correspondantes tout à fait opaques. La papille n’a jamais une forme régulière; elle est le plus souvent ronde et plus grande qu’à l’état normal. Souvent, à côté d’elle, et au voisinage de la macula, on rencontre des exsudations blanches organisées, qui indiquent l’in-

flammation de la rétine existant à cette place concurremment avec la névrite optique. L’observation que nous avons publiée il y a quelques années dans les Annales d’ oculistique en offre un exemple remarquable1. Quelquefois, ces exsudations se forment le long des vaisseaux (fig. o, planche coloriée) et font croire à l’existence d’une rétinite albuminurique, principalement quand cette affection se montre dans les deux yeux et s’il y a quelques apoplexies. L’ensemble des symptômes et l’examen des urines peuvent seuls dissiper le doute.

L’atrophie de la papille consécutive à une névrite n’est pas toujours complète ; très-souvent, au contraire, nous avons vu des malades, complètement aveugles pendant la période aiguë, recouvrer jusqu’à un certain degré leurs fonctions visuelles et les conserver, quoique affaiblies, pendant tout le reste de leur vie. Les cas d’amélioration, et même de guérison, se sont présentés à notre observation dix fois sur trente ; quelques-uus de ces cas ont été publiés par nous dans la Gazette des hôpitaux 2.

On voit, d’après cette étude, que l’atrophie de la papille, consécutive à une névrite optique, diffère essentiellement de l’atrophie progressive. Son début et sa marche, les contours irréguliers de la papille et ses vaisseaux tortueux quoique amincis sont des signes presque constants qui permettent de faire le diagnostic de la maladie occasionnelle et par conséquent de juger si l’état morbide est enrayé ou en progression.

Signes fonctionnels. — En parlant de la névrite optique, nous nous sommes longuement étendu sur les symptômes fonctionnels de cette maladie; comme elle amène presque invariablement la forme d’atrophie que nous étudions, il est naturel que certains de ses symptômes se retrouvent ici, 11 arrive, en effet, d’observer que les malades ont la vue tout à fait perdue ; quelquefois pourtant ils la recouvrent plus ou moins. Nous avons une seule fois obtenu une guérison complète à l’aide du traitement antiphlogistique, à ce point que le malade pouvait lire les caractères d’imprimerie très-fins, malgré la coloration blanche de la papille. Dans d’autres cas, les

] . Annales d’ocul. Bruxelles, t. XLIX, 1863, mars et avril, p. 119.