CHAPITRE IV

NÉVRITE OPTIQUE

On appelle névrite optique une affection caractérisée par une infiltration séreuse de la papille du nerf optique, avec saillie et proéminence considérable en avant. C'est donc, comme l'appelle Graefe, une convexité de la papille, à forme hémisphérique, irrégulière, état diamétralement opposé à celui de l'excavation, aussi bien dans sa forme et sa structure que dans sa signification pathologique. En effet, la névrite optique est le plus souvent consécutive à une affection extra- oculaire, cérébrale ou orbitaire, tandis que l'excavation n'est qu'un symptôme de la maladie intra- oculaire.

Les rapports entre cet état de la papille et les affections cérébrales donnent une importance capitale à l'étude de cette altération. Selon nous, la névrite affecte deux formes bien distinctes : névrite proprement dite ou essentielle et névrite péripapillaire ou périnévrite.

§ I. — Névrite optique essentielle.

(Fig. n° 4, planche coloriée.)

Signes ophthalmoscopiques . — Cette maladie se reconnaît trèsfacilement à l'ophthalmoscope; la papille perd ses caractères ordinaires : elle change de volume, de forme et d'apparence. Elle devient

1. Galezowski, Observations cliniques sur les maladies des yeux. Paris, 186-2.

en effet beaucoup plus large que dans l'état normal, et ses contours, très-mal accusés, sont fortement boursouflés, infiltrés par une exsudation séreuse, qui rend tout le tissu du nerf, et quelquefois seulement sa partie excentrique, complètement trouble, d'une teinte gris rougeàtre ou gris blanchâtre, que nous nous sommes efforcé de représenter aussi exactement que possible dans la fig. 4. La papille devient ainsi tout à fait opaque; elle est visiblement voilée par une substance particulière d'un gris violet, qui se répand comme un voile tomenteux sur la papille et sur la partie adjacente de la rétine.

Par suite de cette infiltration, le disque optique est fortement tuméfié ; ses bords deviennent très-irréguliers, comme déchiquetés, ils se confondent par places avec la partie saine de la rétine. Les phénomènes les plus variés s'observent dans le système circulatoire du nerf optique, dans les vaisseaux centraux et dans ceux d'origine cérébrale. Ces vaisseaux sont aussi masqués par l'exsudation, et quoique bien visibles au point de leur émergence sur la papille, aussitôt qu'ils arrivent à sa circonférence, ils disparaissent sous l'exsudation dans un trajet de quelques millimètres et reparaissent plus loin, au delà de la limite morbide de la papille. Les veines centrales augmentent considérablement de volume, elles deviennent très-tortueuses et présentent quelquefois de véritables varicosités; elles sont foncées etgorgéesdesang, mais en même temps facilement dépressibles, ce qui fait qu'à leur point d'entre-croisement avec les artères, elles s'aplatissent notablement sur une certaine étendue et font croire à l'existence d'un coagulum. Les artères n'offrent rien de particulier, quelquefois elles paraissent un peu plus pâles. Quant aux vaisseaux capillaires, ils sont énormément développés, principalement dans les cas où l'affection occupe la partie centrale du nerf, et lorsqu'elle est due à une névrite accompagnant les tumeurs du cerveau. Il y a alors une augmentation considérable du volume de tous ces capillaires, qui, à l'état normal, échappent à tout examen ophthalmoscopique. Dans cette affection, ils deviennent apparents et atteignent souvent un volume considérable, surtout lorsqu'on les examine à l'image droite avec l'ophthalmoscope de Zehender; la proéminence considérable de la papille en avant facilite d'ailleurs singulièrement les recherches à l'image droite.

Ce développement des capillaires atteint son maximum dans les cas de névrites qui accompagnent les tumeurs cérébrales située- à la base et le long des bandelettes optiques ou du chiasma. Il y a alors une compression lente des fibres optiques et des vaisseaux capillaires des bandelettes, qui amène nécessairement de proche en proche, jusqu'à la papille du nerf optique, une stase considérable de sang veineux et une inflammation des fibres nerveuses. L'exemple que représente la figure n° l\ est un type de l'affection du nerf optique occasionnée par une tumeur de la base du crâne ; nous l'avons bien des fois observé sur des vivants, et, dans les services de MM. Vigla, Grisolle et autres, nous avons été à même de le vérifier sur des cadavres. Le développement considérable des vaisseaux capillaires peut être tel qu'on puisse facilement le confondre avec des apoplexies capillaires. Cet état des vaisseaux ne peut cependant être observé qu'à l'origine même de l'affection. Avec le progrès de la maladie, il se produit un ramollissement et une atrophie de la papille, état dans lequel la plus grande partie des vaisseaux capillaires s'atrophie et disparaît complètement, ce qui explique la teinte blanche que prend la papille. Un engorgement aussi considérable de tous les capillaires peut persister pendant longtemps sans amener la rupture des parois; mais quelquefois pourtant les parois, peu résistantes et fragiles, sont déchirées, et leur déchirure donne lieu à des hémorrhagies plus ou moins nombreuses dans la papille et dans la rétine même (voir la fig. 2). Il s'agit le plus souvent de ruptures veineuses, quelquefois même des branches principales, et alors on voit, au voisinage de l'apoplexiev l'interruption ou l'aplatissement de la branche déchirée.

feî^rcles apoplexies dans les névrites optiques n'est lias tres-granqg ;B^gt^ffiqmrB^mT3:fflF^^ ee petit nombre

dépend de l'état normal des parois des vaisseaux, état que l'on remarque dans la majorité des cas.

En même temps que les apoplexies, on rencontre dans la rétine des taches blanches, exsudatives, et le plus souvent le long des vaisseaux, comme le montre la figure n° 3. — M. Schwaigger a déjà signalé ce fait dans les névrites optiques, et, pour notre part, nous l'avons rencontré dans quelques cas de maladies cérébrales, et

entre autres dans le service de M. le docteur Bouchut, chez un enfant atteint d'une cérébro-méningite, et dont les deux nerfs optiques étaient infiltrés, tandis que la rétine présentait des apoplexies et des exsudations blanches très-étendues et semblables à celles de la rétinite albuminurîque. La coïncidence de la névrite optique avec les apoplexies et les exsudations rétiniennes est pour nous le signe d'une affection des parois vasculaires, et très-souvent du cœur lui-même.

L'existence de l'affection dans les deux yeux à la fois est un des signes caractéristiques les plus importants de la névrite optique provenant d'une maladie cérébrale. Selon nous, ce phénomène est si constant que nous le considérons comme pathognomonique. Toute névrite optique siégeant dans un seul œil devrait trouver sa cause ailleurs que dans le cerveau. Jusqu'à présent, nous n'avons rencontré que quelques exeptions à cette règle ; dans un de ces cas, la névrite optique, quoique observée chez un hémiplégique dont la couche optique était désorganisée par une tumeur fibro-plastique, reconnaissait pour cause une tumeur du nerf optique de même nature que celle des couches optiques.

L'examen ophthalmoscopique ne nous montre pas d'autres désordres dans le fond de l'œil ; la choroïde et le corps vitré restent ordinairement sains. M. Schwaigger a vu, dit-il, quelques altérations légères de la choroïde près de la papille, après la disparition de la tuméfaction du nerf optique. Évidemment, il y avait là une atrophie choroïdienne par la compression qu'exerçait la rétine tuméfiée sur Tépithélium choroïdien. Mais ce fait ne mérite aucune attention, car il ne peut avoir d'influence sur la vision, et, pour notre part, nous ne l'avons point encore observé. "

Un sym*pfômè<Qônslanl!^ès" névrites optiques cérébrales, c'est la dilatation excessive des deux pupilles. Sur cent malades, à peine s'il a fait défaut cinq ou six fois, et encore n'avions- nous pu examiner ces malades au début de l'affection; c'est le contraire de ce qui arrive dans des atrophies progressives où les pupilles sont trèssouvent resserrées.

§ II. — Périnévrite optique.

Fig. n* 3, planche coloriée.

Dans cette autre forme d'inflammation du nerf optique, on remarque des désordres ophthalmoscopiques un peu différents de ceux que nous avons observés dans la première forme. La papille est saillante aussi et augmentée de volume, mais on remarque facilement avec l'ophthalmoscope que toute l'exsudation est limitée au bord delà papille, dont les contours se perdent sous un voile, tandis que la partie centrale présente un aspect se rapprochant beaucoup de l'état normal ; la transparence de cette partie n'est point troublée, les capillaires ne sont développés qu'à la périphérie de la papille; les vaisseaux centraux sont variqueux, et quelquefois bordés par une exsudation (voir la fig. 3).

Les apoplexies peuvent se rencontrer dans cette forme, mais elles sont moins abondantes, et c'est tout au plus s'il y a une ou deux taches. Cette forme pourrait, au premier abord, être confondue avec une rétino-névrite albuminurique, ce qui arrive en effet très-souvent, si l'on n'étudie pas soigneusement l'ensemble des autres symptômes.

Signes fonctionnels delà névrite et delà péiinévrite. — La névrite optique a le plus souvent une invasion brusque, presque foudroyante, et des hommes qui jouissent d'une excellente vue sont atteints tout d'un coup, souvent dans l'espace de quelques heures, quelquefois de deux ou trois jours, d'une cécité complète et sans aucun prodrome. Dans d'autres cas, ces prodromes se présentent sous la forme de congestions cérébrales ou d'encéphalites, et il y a céphalalgie générale ou partielle des plus violentes, avec vertiges, étourdissements, se terminant quelquefois par une perte de connaissance, éblouissementset bourdonnements des oreilles, etc., etc. Le vomissement est un des symptômes les plus constants dans la période des prodromes, et, sur 50 malades nous ne l'avons vu manquer que neuf fois. Tous ces symptômes arrivent quelquefois par crises, et chacune d'elles est terminée par des crampes et des contractions involontaires de l'un ou des deux côtés du corps. Bientôt les facultés intellectuelles s'affaiblissent, la mémoire se perd, la parole est embar-

rasséc, et c'est au milieu des désordres nerveux les plus graves que le strabisme arrive; il y a alors ou une paralysie delà sixième paire, ce qui est plus rare, ou bien c'est la troisième d'un ou des deux côtés qui reste affaiblie et qui donne par conséquent lieu à une diplopie. La vue baisse d'heure en heure, et souvent quarantehuit heures suffisent pour que le malade devienne tout à fait aveugle.

Tel est le tableau général de l'affection, quand elle a une marche aiguë ; mais ces symptômes de l'encéphalite et de la méningo-encéphalite peuvent cependant manquer quelquefois, ou bien leur apparition et leur marche d'évolution ne seront pas régulières. Il y aura des alternatives de mieux et de pire, souvent même leur absence est complète, et alors la même irrégularité et la même incertitude se font remarquer du côté de la vue. Le malade observera qu'elle s'affaiblit petit à petit, que les objets lui apparaissent voilés d'un brouillard blanc ou gris ; il ne pourra distinguer que les caractères n° 15 ou 18 de l'échelle de Jaeger, pendant plusieurs jours, jusqu'à ce qu'une nouvelle crise survienne qui lui enlèvera la dernière parcelle de lumière. La vision au loin est encore plus fortement atteinte que de près. L'examen du champ visuel montre très-souvent, dès le début, une diminution vers l'un ou l'autre côté; mais ce qu'il importe le plus de remarquer dans cette forme lente, c'est l'hémiopie, tantôt homonyme, tantôt croisée; ce symptôme pourrait nous servir utilement pour préciser le siège de l'affection cérébrale; malheureusement, l'état du malade et son intelligence affaiblie ne permettent pas souvent d'obtenir une réponse concluante.

Dans la forme aiguë ou chronique, on remarque très-souvent des symptômes de photopsie, de chromopsie, etc. Ainsi les malades voient constamment des étincelles blanches ou bleues; nous avons constaté deux fois l'apparition d'arcs-en-ciel que les malades percevaient les yeux fermés ou ouverts, et non autour d'une flamme, signe particulier du glaucome. Tantôt ce sont des ronds ou des globes argentés,, des lumières en forme des zigzags. Une fois seulement nous avons trouvé dans cet état la photophobie ; ordinairement, il y a une insensibilité marquée pour l'impression de la lumière. Chez trois malades, les signes de nyctalopie se sont pré-

sentes d'une manière positive, ce qui est du reste beaucoup plus constant dans les atrophies progressives de la papille,

A l'extérieur, l'œil ne présente rien de particulier, il n'y a aucune injection du côté de la conjonctive; les yeux sonl largement ouverts et les pupilles fortement dilatées et immobiles.

, Marche, durée, terminaison. — La marche de la névrite optique, ainsi que celle de l'affection cérébrale elle-même, n'est pas régulière ; tantôt elle s'aggrave, tantôt il y a de l'amélioration. Mais l'examen ophthalmosopique nous démontre que la vascularisation morbide diminue petit à petit; l'exsudation commence à se résorber, la papille devient plus blanche, et il arrive un moment, où tous les capillaires disparaissent de sa surface; les vaisseaux centraux, quoique tortueux, s'atrophient et la papille devient atrophique avec contours mal limités et déchiquetés (planche coloriée, figure n° 6). Pendant ce travail régressif, les fibres nerveuses subissent des modifications morbides qui entraînent l'affaiblissement ou la perte totale de la vue. Mais sa conservation à un certain degré n'est pas chose rare; et, sur cinquante malades, nous avons observé huit fois une amélioration notable et quatre fois une guérison complète. Ces résultats heureux dépendaient des affections aiguës localisées du cerveau, tandis que l'issue funeste est ordinairementdue à une tumeur ou à une autre affection organique située dans la boîte crânienne.

Le pronostic est, comme on voit, excessivement grave; mais on peut espérer une amélioration 20 fois sur 100, proportion considérable, si l'on en juge d'après la gravité de l'affection cérébrale ellemême.

Diagnostic différentiel. — La névrite optique est une affection qu'on pourrait facilement confondre avec une rétino-névrile albuminurique ou avec une rétino-choroïdite syphilitique. Mais il suffit de comparer attentivement les phénomènes du début et les signes ophthalmoscopiques propres à chacune de ces maladies pour établir un diagnostic précis :

1° Larétino-névrite albuminurique se déclare ordinairement chez des individus qui souffrent depuis plus ou moins longtemps d'un certain malaise, d'une anémie et d'un affaiblissement général, ainsi

que de désordres dans la digestion ; ces antécédents ne se trouvent pas chez les malades atteints d'une névrite optique ;

2° La céphalalgie, les vomissements, les convulsions, la perte de connaissance, l'affaiblissement de la mémoire, le strabisme, etc., tous ces signes prodromiques sont caractérisques des affections cérébrales et ne se remarquent point dans la rétino-névrite albuminurique, ou du moins n'arrivent dans cette dernière que peu de temps avant la mort et dans une éclampsie ;

3° Dans le début et la marche des deux affections, on peut trouver des caractères distinctifs non moins importants. Ainsi., la névrite optique cérébrale se déclare ordinairement brusquement, et sa marche est très-rapide amenant une amblyopie dont le degré est en disproportion avec les désordres locaux. La rétino-névrite albuminurique débute, par contre, assez lentement et la vue s'affaiblit petit à petit; ici, souvent les désordres sont très-grands sur la rétine, et pourtant la vue n'est pas encore sensiblement troublée. La marche de la rétinite albuminurique est ordinairement lente, se prolongeant quelquefois pendant des mois et des années sans changement notable dans la vue;

II0 Les désordres ophthalmoscopiques sont le plus souvent limités à la papille du nerf optique, lorsque la névrite dépend du cerveau ; il y a, au contraire, dans l'albuminurie plus de désordres dans la rétine que dans la papille, et les taches blanches se trouvent disséminées partout sur cette membrane ;

5° Les apoplexies ne sont pas fréquentes dans les affections cérébrales; lorsqu'elles s'y rencontrent, elles n'ont point de forme définie. Elles sont constantes dans l'albuminurie et présentent une disposition striée ;

6° Enfin, l'examen des urines peut en dernier lieu résoudre la question.

Le diagnostic de la névrite optique et de la rétino-choroïdite syphilitique peut être établi d'une manière tout à fait certaine. Ainsi :

1° On ne trouvera pas dans la première des signes d'iritis et des synéchies postérieures, des dépôts uvéens sur la capsule, ni des flocons filiformes très-nombreux et très-fins dans le corps vitré, ni des

atrophies choroïdiennes; tout cela s'observe dans la choroïditc syphilitique;

2° Dans cette dernière affection, le nerf lui-môme ne présente pas d'infiltration notable, ni d'engorgement vasculaires; mais il paraît être voilé, de même que le reste du fond de l'œil, par la présence de flocons dans le corps vitré. Au contraire, dans la névrite optique, il n'y a de trouble que sur la papille et à son voisinage ; le reste du fond de l'œil et le corps vitré ne présentent aucune modification;

3° La marche de l'alfection syphilitique est très-incertaine et suit des alternatives très-irrégulières : elle s'aggrave quelquefois jusqu'à produire une cécité complète ; puis la vue revient presque entièrement et reste dans le même état stationnaire pendant des mois et des années. Nous savons avec quelle rapidité marche la névrite optique cérébrale.

Anatomie pathologique. — Sous l'influence de l'inflammation qui a duré un certain temps, le nerf optique subit, sur une étendue plus ou moins considérable, une diminution de consistance. En effet, en examinant, sur les cadavres, un nerf affecté de cet état pathologique, nous remarquons facilement qu'il est devenu mou et donne au toucher la sensation d'une gelée. Sa coloration est d'un gris jaunâtre ou jaune rougeàtre; la gaine externe, au contraire, est notablement épaissie, et cet épaississement est de nature inflammatoire, comme l'avait démontré M. Virchow dans le cas observé et publié par M. Graefe1. Le ramollissement du nerf lui-même est le plus souvent général, et, du côté de son axe, on trouve une espèce de magma à demi liquide, ressemblant presque à une bouillie ; dans d'autres cas, le ramollissement se rapproche davantage de la surface du nerf optique, et on découvre alors du liquide entre la gaîne et le nerf.

En même temps que le ramollissement, on constate toujours un certain degré de tuméfaction et d'augmentation de volume, surtout au voisinage de la sclérotique et du trou optique.

Avec le progrès de la maladie, la couche externe du nerf devient plus dense, tandis que la partie centrale, près de l'axe du nerf, se ramollit davantage et constitue, d'après Stellwag, une espèce de