OBSERVATION IV

(Paul Jacob, Deutsche Medicinische Wochenschrift, 1096 p. 117.)

Un cas d'anonychie congénitale

Je vous demande, messieurs, la permission de vous présenter 4 un jeune Russe de quatorze ans, qui pourra vous intéresser par l'anomalie de son développement.

Il est né d'une famiile saine, où ne furent jamais constatées de malformations ni de troubles de croissance. Ses parents sont parfaitement sains, sans lien de parenté entre eux. | La syphilis est née d'une façon catégorique. Il est le troisième enfant d'une famille où il n’y eut jamais d’avortement. Sa mise au monde se fit sans difficultés, et il est devenu,comme j vous le voyez, un enfant grand et même très vigoureux pour son âge. Il a supporté victoriéusement les attaques de deux maladies de l’enfance, la rougeole et la diphtérie, de même que celle d’un rhumatisme articulaire bénin, il ya deux ans. Il souffre actuellement d’une nouvelle attaque de rhumatisme articulaire et c'est pour cela qu'il m'a consulté. En l’examinant, j'ai constaté qu’ilne présentait d'ongles ni 4 aux doigts des mains ni aux orteils, ou que ces formations étaient du moins extrêmement rudimentaires. Lui-même et sa mère, qui était présente, ont répondu, sur mes questions, que

sa malformation datait de sa naissance, et qu’il n'avait jamais

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constaté la croissance d'ongles sur les mains non plus que sur les pieds où leur formation n’est que rudimentaire.

Vous pouvez constater que les ongles sont remplacés par une peau tendre qui se confond avec celle de l’extrémité des doigts et des orteils,etqu'on ne peut pas trouver la moindre

trace d'une production cornée : cela donne notamment aux

orteils un aspect très particulier.

L'enfant ne présente pas d’autres malformations ; son développement pileux est très abondant ; mais la dentition est assez défectueuse. Ce dernier détail ne se retrouve pas chez le frère et la sœur du jeune homme, lesquels présentent exactement la même malformation que mon sujet, ce qui rend cette observation encore plus curieuse, puisque, autant que j'ai pu m'en

convaincre par la lecture de tout ce qui a trait à la matière,

pareil cas n'aurait encore jamais été relevé. La mère m’affirma

que la sœur aînée du sujet ne présentait, sauf à l’annulaire de la main gauche, aucune trace de production cornée.

Étant donné que les parents de ces enfants, tous atteints de la même malformation, sont parfaitement sains et ont notamment des ongles tout à fait normaux, l’étiologie est ici impuissante. Le conseiller Lewin, que j'ai interrogé à ce sujet, m'a déclaré ne pas mieux s'expliquer le phénomène et, dans les documents qu'il a mis si abondamment à ma disposition, il m'a été impossible de trouver ur seul cas du même genre.

D'ailleurs, en dehors des cas qui se compliquent de syphilis ou de maladies du système nerveux central, on n’a relevé qu’un

petit nombre d'anonychies congénitales.