OBSERVATION V

(Most, À {/gemeine Medicin Central Zeitung, année 1903 n° 8 D 103)

Un cas d'anomalies congénitales de conformation. — Déformation des membres inférieurs pendant la gestation. —

Anonychie et onychatrophie congénitales.

Enfant âgé de neuf semaines. Torsion des fémurs ; contracture musculaire ; limitation des mouvements des articulations de la hanche et du genou. Absence de rotule, pied-bot. |

Les ongles de cet enfant présentent une autre anomalie. Ils

| VA sont bien formés aux deux pieds, ce qui prouve que la durée de la gestation a été normale. Mais, aux deux mains, la substance unguéale a eu un développement singulièrement défectueux. On peut constater, sur les deux pouces, la présence d’un lit de l’ongle bien formé, mais dépourvu d’ongle; les index ne présentent presque point de substance unguéale, tandis que les autres doigts présentent sur leur lit un bourrelet d’une hauteur et d’une largeur également variables, sur les côtés duquel apparaissent des traces plus ou moins prononcées de tissu corné. L'ongle relativement le mieux formé est celui du petit doigt de la main gauche.

Nous avons donc affaire, ici, à un Cas d’anonychie et d’onychatrophie congénitales.

On a quelquefois l’occasion d'observer des anomalies semblables, bien que moins accusées. Mais, ce -qu'il y a de plus singulier dans le cas présent, c'est peut-être son caractère

héréditaire.

Leds

La mère nous a déclaré, en effet que de ses cinq autres enfants, quatre sont venus au monde également dépourvus d'ongles. Un seul de ses enfants avait des ongles normaux. Le père est également atteint d’anonychie congénitale, ainsi que ses quatre frères et sa mère. L’hérédité ne remonte pas plus

haut ; elle ne s'étend pas non plus, dans cette famille, à d’autres malformations. Cet enfant, d’ailleurs, non plus que son père et ses autres frères, ne présente aucune trace d’alopécie ; il n'existe pas d’autre anomalie du système pileux, contraire-

ment à cequ'on a souvent constaté dans les cas d’onychatrophie.