OBSERVATION VI

Dr Scherwell, de Brooklyn (Ameerie Derm Ass. Philad., mai, juin 1899. J. of. C. D., now. 1899, p. 514.)

Communication d'un cas de dermatite herpétiforme congénitale et d'absence à peu près complète des onztes des pieds et des mains.

La malade, Louisa B.,., vingt-hwit ans (parents américains cousins germains, mais sains) est le second d’une famille de sept enfants dont tous leg autres membres étaient sains à tous! les. égardis.

L'un de cesenfants est mort en bas âge; un: autre 4 sue: combé à un âge plus avancé: les autres ont survécu! et sont encore aujourd’hui en parfaite santé. Du côté maternel on ne: signale dans la famille ancun cas de maladie spécifiques où

d'avortéements.

EEE CA ARE Le père est un homme vigoureux d'environ soixante-dix ans qui est en bonne santé.

Appelé en consultation à l'hôpital de Brooklyn, j'y trouvai la malade sur le point de faire ses couches, lesquelle survinrent un jour plus tard : je çonstatai à, ce moment, le cas qni est signalé dans le titre même de ma communication.

D'abord, pour ce qui est des ongles de la main droite, ils se bornent à de simples rudiments de matrice sur le pouce et le troisième doigt ; sur la plupart des autres, on constate simplement la trace d’un lit de l’ongle ; sur les surfaces dorsales est un tégument épithélial mince et brillant. | |

Main gauche: traces d’un caractère rudimentaire sur le pouce, l'index, l’annulaire et le petit doigt.

Aux deux pieds: absence de tous les ongles et presque de

toute trace du lit des ongles, sauf sur les gros orteils qui

portent des matrices rudimentaires et des racines d'ongles.

Il en fut toujours ainsi depuis la naissance de la malade : cela ne lui cause d’ailleurs ni gêne, ni douleur spéciale. Elle est capable le plus souvent de se servir elle-même et-de faire les travaux ordinaires de son intérieur : bien entendu ses doigts lui rendraient plus de services si ses ongles étaient normaux. Quant à son autre affection caractéristique, la dermatite herpé-

tiforme, elle date également de son bas âge, je pourrais dire

.du moment mêmé de sa naissanee, puisque de petites bulles. se

sont formées, principalement aux extrémités, peu de jours après l'événement; elles n’ont cessé depuis de renouveler leurs attaques. La malade n’en a jamais été guérie. Selon ce qu'on nous dit, elles auraient toujours présenté les mêmes caractères: elles n'apparaissent en général que sur lés membres, et les

membres inférieurs sont les plus atteints. L’affection remonte

AE ET De

un tout petit peu plus haut queles genoux, et un peu au-dessus

des coudes.

Les lésions sont des bulles d’un diamètre assez considérable, en général d’un diamètre d’une pièce de 10 cents (monnaie américaine), mais il peut aller jusqu’à celui d’une pièce de 1/4 de dollar. Elles sont réparties par groupes, avec plus ou moins d'érythème, sans aréole bien nettement marquée autour de la base ; et un prurit intense qui ne cesse jamais, est la cause des excoriations, visibles sur les photographies, que

les mains ont produites par le grattage.

Je dois dire que l'intensité des symptômes de prurit et aussi des lésions objectives a beaucoup diminué sous l'influence d’un traitement interne par petites doses d’arsenic et de noix vomique et par le sirop d'iodure de fer. Grâce à l’application locale d’un onguent anodin composé d'acide salicylique de quelques grains (poids) d’hydrargyre ammoniacal et de vaseline comme excipient. Les symptômes, je le répète, se sont, grâce à cetraitement, très sensiblement améliorés. Néanmoins, la malade a toujours, à des intervalles très rapprochés, des

retours d’efflorescence vésiculaire.

Chose curieuse à dire, les parents ne s'expliquent pas du tout ce qui à pu déterminer cet état chez leur fille, La seule chose à laquelle la mère croie pouvoir attribuer ce phénomène est le fait que, vers le milieu de sa grossesse, étant descendue dans une : cave, elle marcha sur un serpent et en ressentit une peur

effroyable.

Personnellement, je ne saurais beaucoup raisonner sur ce cas pathologique: je me bornerai à dire que, selon moi, la

dystrophie de l’une des mains et la dermatite vésiculaire accen-