OBSERVATION VI

(Due à M. le docteur Charcot.)

^ (Marie-Julie) , entrée le 18 juillet 1862, à l'hôpital Lariboi-

sière, où elle est morte d'une fièvre typhoïde, à l'âge de 21 ans.

Début. A l'âge de 10 mois cette fille fut prise de convulsions qui mirent sa vie en danger, et furent suivies d'hémiplégie gauche.

ÉTAT MENTAL. Intelligence fort peu développée.

ÉTAT DES SENS. Les veux , microphthalmiques, sont agités par un nystagmus continuel , et la malade prétend ne rien voir; cependant on peut lui faire reconnaître quelques objets. L'examen ophthalmoscopique montre, dans chaque œil, une tache blanchâtre parsemée d'amas pigmentaires , qui occupe presque toute la moitié inférieure du fond de l'œil. La papille paraît d'ailleurs saine, et la sortie des gros vaisseaux normale. Cette tache blanche, dans laquelle on peut aisément poursuivre les vaisseaux rétiniens, ne paraît pas s'être produite par une exsudation , mais plutôt par une décoloration de la choroïde, consécutive à la résorption du pigment , et reconnaissant pour cause utip inflammation ancienne remontant probablement à l'époque des convulsions.

Etat des membres. iMembre supérieur gauche atrophié : de Tacromion à l'articulation huméro-radiale, 26,5 centimètres; du côté sain, 30 centimètres; raccourcissement, 3,5. De l'articulation huméro-radiale à l'apophyse .styloïde du radius, 21 centimètres; du côté sain 23,5 centimètres. Raccourcissement, 2,5. '

Contracture : Avant-bras en pronation fléchi à angle droit sur le bras. Main fortement llécliie. Les premières phalanges des doigts sont étendues; les deuxièmes demi-fléchies.

Membre inférieur. Le genou est légèrement fléchi, le pied forte ment étendu (pied botéquin).La malade marchesur la pointe du pie<i État du tronc. La mamelle gauche paraît plus petite que la droite La malade se tient inclinée du côté gauche.

AUTOPSIE

Crâne. Pas de déformation notable.

Cerveau. Pas de traces de lésions récentes ou anciennes à In sur-

face des hémisphères; les circonvolulioas sont aussi bien dessinées d'un côté que de l'autre. L'hémisphère droit est notablement plus petit que le gauche. Tous ses diamètres ont subi une diminution qui varie entre un demi et 2 centimètres.

Dans l'épaisseur du corps strié on trouve un kyste à parois lisses et présentant des tractus celluleux dans son intérieur. Ventricule droit très-dilaté.

Tubercules mamillaires égaux.

Cervelet. Hémisphère gauche atrophié.

Isthme. Le pédoncule cérébral droit est atrophié ; la protubérance et la moelle allongée ne présentent rien d'appréciable.

Nerfs. Les nerfs optiques sont très-atrophiés; ils ne paraissent pas plus gros que les nerfs moteurs oculaires communs. Le droit paraît plus petit que le gauche. A l'examen microscopique on a vu dans ces nerls une grande quantité de tissu conjonctif; les fibres nerveuses avaient en grande partie disparu. Atrophie de la rétine.

Les autres nerfs examinés ne présentent pas d'altération évidente.