Larcher. Dictionnaire Dechamhre (art. Ectroméliens
6. Gasne. Un cas d'hémimélie chez un fils de syphilitique. (Nouvelle iconographie de la Salpétrière. 1897 n" 1, page 31).
que, chez les fœtus et, en particulier, chez les fœtus issus de parents syphilitiques, les lésions de la moelle ne sont pas rares; la syphilis héréditaire agit, avant la naissance comme fait la syphilis acquise chez les adultes et voilà pourquoi nous avons insisté dans notre observation sur les antécédents spécifiques que présente le père du jeune malade, pourquoi nous faisons remarquer que sa syphilis, est une syphilis nerveuse et qu’elle était en pleine période d’acuité au moment de la conception.
« Enfin nous appelons l'attention sur ce fait que la syphilis est coutumière de ces malformations, les exemples en abondent : spina bifida, division de la voûte palatine, etc.. »
Que la syphilis ait joué un rôle important dans la production du cas d’héminélie rapporté par M. Gasne, nous sommes tout disposé à l’admettre et nous en reparlerons, lorsque nous nous occuperons des influences pathologiques des ascendants sur la production des monstres ; mais nous ajouterons que la lésion n’a pas porté primitivement sur les centres nerveux ; nous ne saurions mieux le prouver qu’en citant l’opinion de M. Dareste (1) :
« Peut-on admettre que ces atrophies partielles du cerveau et de la moelle épinière seraient la cause de l’ectromélie ? Pour ma part, j’ai la conviction que ces atrophies sont la conséquence et non la cause de la monstruosité. La formation du système nerveux, comme celle du système vasculaire est sous la dépendance des organes
1. Dareste. Recherches sur la proditclion arUfîcieUcdesmons~ (truosités, 1891, page 547.
auxquels ils apportent l’innervation et le sang. Si les organes se forment d’une manière incomplète, s’ils sont lus ou moins arrêtés dans leur développement, ces modifications de l’évolution retentissent, si l’on peut parler ainsi, dans le système nerveux lui-même.
« Cette dépendance où se trouve le système nerveux, des organes auxquels il apporte l’innervation, est d’ailleurs bien prouvée par les faits d’atrophie partielle des centres nerveux, qui se produisent consécutivement aux sections des nerfs et aux amputations. »
M. Troisier, dans son cas, n’a trouvé aucune lésion organique de la moelle, l’atrophie consistait en une diminution du nombre des cellules nerveuses. D’après M. Troisier : « Un seul mécanisme peut en rendre compte, c’est l’agénésie des éléments nerveux, liée intimement, et probablement consécutive à l’arrêt de développement du membre, à moins qu’elle ne soit sous la dépendance même de la cause de la monstruosité ».
Les recherches de Vulpian (1) sur les altérations des centres nerveux consécutives à la section des nerfs des membres, doit nous conduire à admettre qu’ici la malformation est primitive, l’atrophie des centres nerveux secondaire.
Théorie de M. Varynshi (2). — Pour cet auteur, ce
1. Vulpian. Archives de physiologie normale et pathologique, — 1868 — (page 443).
2. Hermann Fol et Varynski. Recherches expérimentales sur la cause de quelques monstruosités simples. (Recueil zoologique suisse, tome I, n» 1, 7 novembre 1883.
serait dans la majorité des cas la compression de la mem* brane vitelline, ou celle de la coquille, qui interviendrait dans l’arrêt de développement que l’on observe sur les œufs de poule soumis à l’expérimentation.
Théorie de M. Jules Guérin (1). — M. Guérin attribue une action prépondérante au système nerveux, il dit : « Le système nerveux, troublé, altéré par la maladie, imprime à la genèse des organes un trouble qui se traduit par trois ordres d’effets également évidents : il pervertit, il arrête ou empêche toute action formatrice ».
M. Guérin admet en outre, que le système musculaire lorsqu’il est formé, peut intervenir sous l’influence de l’excitation morbide que lui enlève le système nerveux, pour produire des déformations dans les organes déjà formés.
M. Dareste s’est élevé contre ces deux dernières théories, et pour les combattre, il s’appuie sur ses propres expériences.
Intervention de l'imagination de la mère. — Bien que l’on puisse admettre que des causes morales agissent, par retentissement sur la circulation utéro-placentaire et puissent produire des malformations, il faut cependant remarquer qu’elles sont en général invoquées k posteriori; ou bien on les rattache à une époque de la grossesse à laquelle elles ne peuvent plus avoir aucune influence sur le développement du fœtus.
Causes diverses. — Les malformations simples des
1. J. Guérin. Réponse à une lettre de M. Joly, Gazette Médicale, 186(5 (page 471).
membres ne sont pas héréditaires dans la généralité des cas, un hémimèle procréera des êtres bien conformés.
Les influences pathologiques sont incontestables, si l’on recherche avec soin dans les antécédents du père et de la mère, on trouvera bien souvent la syphilis, l’alcoolisme, es intoxications diverses.
La méthode expérimentale n’a-t-elle pas montré que les toxines, l’alcool étaient susceptibles de produire sur l’embryon des arrêts de développement ?
L’influence de divers agents sur le développement cellulaire, explique bien comment peuvent se produire les malformations.
Il est tout naturel d’admettre que sous l’influence de causes diverses venues du dehors, ou provenant des procréateurs, l’activité cellulaire de l’embryon pourra s’accroître, diminuer ou se modifier suivant la nature de ces causes; il se produira tantôt des anomalies par excès, tantôt des anomalies par défaut ou de véritables déviations
Des expériences faites sur les œufs ont montré que certains organes peuvent subir un accroissement exagéré tandis que pour d’autres, l’évolution est considérablement ralentie c’est ce que montre bien M. Rabaud (1) dans sa thèse de doctorat ès-sciences.
On a invoqué les mariages consanguins, mais nous n’en avons pas retrouvé un seul cas dans les diverses observations que nous avons eues sous les yeux.
1. Rabaud. Thèse de doctorat ès-sciences. Paris 1898. Essai de Tératologie, Embryologie de poulet omphalocèphales.
PATHOGÈNIE DE L’HÈMIMÈLIE PAR AMPUTATION CONGÉNITALE
Chaussier et ses prédécesseurs attribuaient les mutilations à des gangrènes spontanées. Cette théorie ne peut plus être admise, car on a reconnu généralement l’intégrité, non seulement du moignon, mais encore de la partie amputée.
Brides amniotiques. — C’est à Montgomery (1) que revient le mérite d’avoir signalé, le premier, la cause la plus fréquente des amputations spontanées.
Le mécanisme de ces amputations d’après Montgomery (2) est le suivant :
1“ Inflammation des membranes de l’œuf amenant un épanchement de lymphe plastique.
2" Organisation de cette lymphe et production de brides comme cela se voit dans certains cas d’inflammation de la plèvre et du péritoine.
3° Emprisonnement d’une partie fœtale, sous l’influence
1. Montgomery, Journal of medical science (Mars et Septembre)
2. Zagorski. Amputation spontanée (ilfemoires de V Academie des sciences de Saint-Pétersbourg), 833.
d’un mouvement, par accolement de la bride autour de la partie.
4“ Section produite par l’accroissement progressif de la partie fœtale s’étranglant au fur et à mesure par le fait de son développement et par la rétraction de la fausse membrane.
5° Il en résulte que les vaisseaux dé plus en plus comprimés l’oblitèrent. L’os mal nourri devient friable et se sépare finalement sous l’influence d’un léger mouvement.
Une observation de Zagorskiest bientôt venue confirmer cette manière de voir.
Sur un fœtus de 5 mois, affecté d’encéphalocèle et de déformation du thorax on trouva la jambe droite amputée ; la cuisse se terminait en un moignon arrondi et parfaitement cicatrisé, d’où partait une bride membraneuse, très résistante malgré son petit volume, laquelle venait s’enrouler autour de la jambe gauche, qu’elle serrait à la manière d’une ligature, produisant à ce niveau une dépression considérable. La partie du membre située au-dessus de la ligature était un peu tuméfiée. On trouva suspendu, vers le milieu de cette bride, un petit corps de forme oblongue, que l’on reconnut pour le pied droit, parfaitemeut conformé, avec ses cinq orteils, mais offrant seulement le volume d’un pied de fœtus de dix à douze semaines.
Notons, pour mémoire, seulement l’observation communiquée à Montgomery par Levert (1).
1. Montgomery, r/te sings and symploms ofPregnancy. 2° édit. London, 1856, page 649.
Moreau (1), a montré à la société d’anatomie, un fœtus affecté de plusieurs amputations congénitales, dont le placenta à sa surface amniotique présentait des brides membraneuses.
Depuis, les observations ont été nombreuses, on retrouve ces observations consignées dans les thèses de Ladmiral (2), Osmont (3), Lbomme (4).
Fractures intra-utèrines. — Le professeur Martin d’Iéna (5) attribue les amputations congénitales à une fracture intra-utérine produite par une cause extérieure.
Il est facile de renverser cette théorie ; il suffit de lire les observations qui ont été publiées; dans celle de M. Martin d’Iéna seule, on peut invoquer le traumatisme et il n’est pas certain que le traumatisme seul ait agi dans ce cas dont on lira plus loin l’observation.
Amputation spontanée produite par le cordon. —' Le cordon en général produit des sections incomplètes Montgomery (6), Swabe (7), Buchanan (8) en rapportent des cas.
1. Moreau. Bulletin de la société anatomique, 18i7, page 395.
2. Ladmiral. Sur un cas d’amputation congénitale. Thèse de Paris,
3. Osmont. Contribution à l’ôtude des amputations congénitales. Thèse de Paris, 1892.
4. Lhomme. Uecherches sur les amputations congénitales. Thèse de Paris, 1893.
